Kostný sarkóm (osteosarkóm): symptómy, liečba

Kostný sarkóm (alebo osteosarkóm, osteogénny sarkóm) je malígny nádor, ktorý začína svoj rast z kostného tkaniva. Vo väčšine prípadov sú tieto nádory primárne, ale existujú opisy takýchto ochorení, ktoré sa vyvíjajú na pozadí chronickej osteomyelitídy. V tomto článku vám predstavíme údajné príčiny, hlavné príznaky, spôsoby identifikácie a liečby kostných sarkómov.


Tieto nádory spravidla začínajú rásť na dlhých tubulárnych kostiach kostry a nachádzajú sa v oblasti ich metafýzy. Osteosarkómy sú charakterizované agresívnym rastom a včasnými metastázami. Rýchlo ničia kosti, narušujú funkciu kĺbov, rastú do kostného kanála a svalov. Následne rakovinové bunky metastázujú do mozgu a pľúc a vytvárajú tam nádorové ložiská.

Prognóza výsledkov takejto rakoviny bola v minulosti veľmi nepriaznivá - prežilo len 10% pacientov. Zavedenie moderných metód liečby však významne zvýšilo šance pacientov.

Podľa štatistík sú osteosarkómy častejšie zistené u mladých ľudí a 2/3 všetkých prípadov sú pacienti vo veku 10 - 40 rokov a ženy sú choré dvakrát menej často ako muži. Nárast výskytu tejto rakoviny sa vyskytuje v adolescencii (15 - 19 rokov pre chlapcov a 10 - 14 rokov pre dievčatá). Po 50 rokoch sú takéto nádory veľmi zriedkavé. Niektorí odborníci sa domnievajú, že chlapci s vysokou postavou sú na túto chorobu náchylnejší.

Osteosarkómy majú niekoľkonásobne väčšiu pravdepodobnosť, že ovplyvnia kosti nôh než ruky. A oblasť lokalizácie takýchto zhubných nádorov sa zvyčajne stáva tibiálnym, femurovým alebo humerálnym.

Dôvody

Poškodenia kostí zvyšujú riziko osteosarkómu.

Zatiaľ čo onkológovia nemohli zistiť skutočné príčiny vývoja osteosarkómu. Všetci experti však identifikujú množstvo predisponujúcich faktorov, ktoré prispievajú k nástupu rastu tohto malígneho nádoru:

  • predtým preneseného žiarenia alebo chemoterapie;
  • poranenia kostí ;
  • osteitis deformans (Pagetova choroba);
  • chronická osteomyelitída;
  • génové mutácie.

Lokalizácia

V 80% prípadov nádor začína rásť na dlhých tubulárnych kostiach a len u 20% pacientov sa tieto nádory zisťujú na plochých alebo krátkych tubulárnych kostiach. Kosti nôh sú postihnuté osteosarkómami 5-6 krát častejšie a asi 80% osteosarkómov ovplyvňuje distálny femur.

Vo vzácnejších prípadoch rast takéhoto nádoru začína v tíbii,ramenných, panvových alebo fibulačných kostí. Zriedkavejšie sa osteosarkómy vytvárajú na lakte alebo humerálnych kostiach a veľmi zriedkavo na kostiach lebky (zvyčajne u starších alebo detí).

Takmer vždy je osteosarkóm umiestnený na kostnej metafýze - časť medzi diafýzou a kĺbovým koncom kosti. Okrem toho existuje najobľúbenejšie miesto tvorby nádoru na konkrétnej kosti:

  • na femorálnom distálnom konci;
  • na zóne hrubosti hrudníka - deltového svalu;
  • na vnútornom kondyle holennej kosti.

Klasifikácia

Svetová zdravotnícka organizácia, v závislosti od mikroskopickej štruktúry nádorových buniek, rozlišuje tieto typy kostných sarkómov:

  • klasický - je veľmi malígny;
  • malá bunka - je vysoko malígna;
  • teleangiectatic - je vysoko malígny;
  • vysoko malígny povrch - je veľmi malígny;
  • sekundárne - obvykle vysoko zhubné;
  • periosteal - je mierne malígny;
  • nízka trieda - je nízka;
  • paranoidný - zvyčajne nízky.

V 80 - 90% prípadov sa klasický osteosarkóm vyvíja u detí.

Táto klasifikácia kostných sarkómov je dôležitá pre vypracovanie najúčinnejšieho plánu liečby, ktorý zohľadňuje stupeň malignity nádoru.

Príznaky

Podobneväčšina malígnych novotvarov, kostný sarkóm v skorých štádiách sa prejavuje ako nešpecifické a mierne symptómy. Spočiatku sa pacient, zvyčajne v noci, objavuje v oblasti rastu nádoru periodická tupá bolesť. Ich výskyt nezávisí od fyzickej aktivity alebo polohy tela. A povaha bolesti sa podobá bolesti pri artralgii, periarthritíde, reumatickej myalgii alebo myozitíde. Súčasne je v kĺbe, ktorý sa nachádza v blízkosti lézie, neprítomný výtok, hromadiaci sa počas zápalových procesov.

S rastom neoplazmy sa syndróm bolesti stáva intenzívnejším a tkanivá obklopujúce kĺb sú tiež zapojené do patologického procesu. Stávajú sa opuchnuté a teplejšie a na koži sa objavuje mriežka malých rozšírených žíl. Plocha kosti ovplyvnená kosťou sa zväčšuje a keď je palpovaná, objaví sa ostrá bolesť. V niektorých prípadoch je osteosarkóm sprevádzaný horúčkou.

S kostným sarkómom sa bolestivosť postupom času nezmizne a ani imobilizácia končatiny neprinesie pacientovi úľavu. Pri sondovaní na kosti sa nachádza imobilný, zle definovaný a hustý nádor. Jeho rast zhoršuje funkciu kĺbu a objavujú sa jeho kontrakcie. V priebehu času má pacient svalovú atrofiu, osteoporózu, nádor sa šíri do kanála kostnej drene a bolesť sa stáva intenzívnejšou. Je nútený obsadiť určitú pozíciu v posteli, v ktorej sú trochuoslabovať. Keď sa nádor objaví na kostiach nôh, pacient sa rozvíja. V ďalšom štádiu nádorového procesu sa vylučovanie syndrómu bolesti pomocou bežných liekov proti bolesti stáva nemožné a bolesti sa zastavia len narkotikami.

Metastázy v kostnom sarkóme môžu byť skoré a rýchle. Rakovinové bunky s prietokom krvi sa môžu šíriť do rôznych orgánov. Niekedy metastázy môžu postihnúť takmer všetky orgány, ale sú najčastejšie lokalizované v mozgu a pľúcach.

Fázy choroby

Hlavným príznakom kostného sarkómu je bolesť v mieste nádoru, ktorá sa pri raste stáva čoraz intenzívnejším.

V závislosti od prevalencie nádoru odborníci rozlišujú:

  • lokalizované osteosarkómové rakovinové bunky sú lokalizované iba v lézii alebo okolitých tkanivách;
  • metastatický osteosarkóm - nádorové bunky postihujú aj iné orgány.

Vedci tvrdia, že takmer 80% pacientov s osteosarkómami má mikrometastázy. Sú však také malé, že pri diagnostických testoch sa nedajú zistiť.

V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť multifokálny kostný sarkóm. V tomto priebehu ochorenia sú nádorové ložiská detegované v dvoch alebo viacerých kostiach kostry.


Relapsuje

Podobne ako iné malígne neoplazmy, po liečbe sa môže znovu objaviť sarkóm kostí. Tento stav sa nazýva relaps. Keď nádorsa môže vyskytnúť v predchádzajúcom mieste alebo v inej časti tela.

Keď sa osteosarkóm opakuje, nová lézia je zvyčajne lokalizovaná v pľúcach a vyvíja sa 2-3 roky po ukončení liečby. Relapsy sa môžu vyskytnúť neskôr, ale pravdepodobnosť ich výskytu s časom klesá.

Diagnostika

Presná diagnóza osteosarkómu sa stanovuje len na základe klinických údajov potvrdených výsledkami laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Lekár môže mať podozrenie na vývoj kostného sarkómu na základe prieskumu a vyšetrenia pacienta: postupný nástup, vágna bolesť, zvýšený syndróm bolesti v čase. Opuch v oblasti lézie počas palpácie je určený len u 25% pacientov a sieť dilatovaných žíl sa objavuje už v neskorších štádiách ochorenia a nie je vždy pozorovaná.

Na potvrdenie diagnózy môže lekár predpísať pacientovi tieto inštrumentálne a laboratórne testy:

  • rádiografia;
  • MRI;
  • CT;
  • scintigrafia kostry;
  • tkanivová biopsia a následná histologická analýza;
  • arteriografia.

Na identifikáciu metastáz pacienta sú predpísaní títo pacienti:

  • CT;
  • rádiografia;
  • pozitrónovú emisnú tomografiu.

V počiatočných štádiách osteosarkómu, RTG snímky vykazujú známky osteoporózy a nádor má rozmazané obrysy. Neskôr sa zistí defekt kostného tkaniva a často sa zistí tvorba „priezoru“.spôsobené uvoľnením periostu.

Pri skúmaní detí obrazy často identifikujú „slnečné lúče“ - ihlovú periostitídu. Je vyjadrený vo vzhľade tenkých kostných útvarov ("lúče"), ktoré rastú kolmo k kosti.

Konečná diagnóza sa vykonáva na základe histologickej analýzy bioptického tkaniva odobratého z podozrivej oblasti kosti. Identifikuje sarkomatické bunky spojivového tkaniva, ktoré čiastočne tvoria atypické a osteoidné bunky. V študovaných tkanivách je osteogenéza slabo exprimovaná (proces tvorby kostí). Spravidla sa nachádza len na periférii sarkómu kosti.

Diferenciálna diagnostika osteosarkómu sa vykonáva s týmito ochoreniami:

  • chondrosarkóm;
  • osteoblastoclastóm;
  • eozinofilný granulóm;
  • exostóza chrupaviek.

Liečba

Na liečbu ostesarkómu sa používa súbor opatrení zameraných na zničenie rakovinových buniek. Jeho taktika je určená umiestnením nádorového procesu, jeho štádiom, prítomnosťou sprievodných ochorení a vekom pacienta.

Chirurgická liečba

Pri liečbe pacientov so sarkómom kostí sa často uskutočňovala exartikulácia alebo amputácia končatín, ale zavedenie moderných liečebných metód do onkologickej praxe umožňuje odstránenie patologického ohniska a nahradenie vzdialených miest endoprotézami z vlastných tkanív, kadaveróznej kosti, plastu alebo kovu. Teraz taký radikálintervencie sa vykonávajú len pre niektoré jednotlivé indikácie - časté relapsy, patologické zlomeniny alebo významná veľkosť nádoru.V iných prípadoch sa vykonáva resekcia postihnutého miesta kosti a jeho nahradenie endoprotézou.

V prípade potreby možno okrem odstránenia nádoru z primárneho miesta vykonať chirurgické zákroky na odstránenie metastáz z lymfatických uzlín a pľúc.Na niektorých klinikách sa na tento účel môže použiť nekrvavá rádiochirurgická technika, ako je gama nôž (cyber skalpel).

Chemoterapia

U osteosarkómu sa chemoterapia predpisuje pred aj po operácii.Pred operáciou sa pacientovi odporúča, aby absolvoval cykly cytostatík s cieľom znížiť veľkosť nádoru a zničiť mikrometastázy, ktoré neboli zistené počas vyšetrenia.Po odstránení centra osteosarkómu je chemoterapia zameraná na zničenie rakovinových buniek alebo metastáz zostávajúcich v tele.Na tento účel sa môžu použiť tieto cytostatiká:

  • Etopozid;
  • Ifosfamid;
  • Metotrexát;
  • Karboplatina;
  • Cisplatina;
  • Adriblastín.

Radiačná terapia

Radiačná liečba sa zriedkavo predpisuje pre sarkómy kostí, pretože je neúčinná pri liečbe takýchto nádorov.Spravidla sa jej kurzy odporúčajú len vtedy, ak nie je možné vykonať operáciu.


Inovačné metódy

InMôžu byť použité niektoré kliniky na liečbu osteosarkómu:

  • imunitné lieky - ich príjem je zameraný na zlepšenie protinádorovej imunity;
  • protónová terapia - na ožarovanie sa používajú protóny (pozitívne nabité elementárne častice), ktoré neovplyvňujú zdravé tkanivá a zameriavajú sa iba na nádorové bunky;
  • cielená terapia - protinádorové lieky sa používajú s monoklonálnymi protilátkami, ktoré ničia iba rakovinové bunky.

Predpovede

Pred liečbou kostného sarkómu môžu výsledky ochorenia ovplyvniť nasledujúce faktory:

  • štádium nádorového procesu;
  • vek pacienta;
  • prítomnosť sprievodných chorôb.

Po liečbe kostného sarkómu je prognóza výsledku ochorenia určená účinnosťou chirurgického zákroku a chemoterapiou. Pozorovali sa priaznivejšie prognózy s výrazným poklesom veľkosti nádoru po kurzoch chemoterapie a úplnejším odstránením nádoru počas operácie.

Skoršie, ani radikálne intervencie pri exartikulácii alebo amputácii končatín nedali väčšine pacientov nádej na vyliečenie. Potom päťročné prežitie pacientov bolo iba 5-10%. Moderné metódy liečby osteosarkómom však významne zlepšili prognózu tejto rakoviny. Teraz s lokalizovaným kostným sarkómom je päťročná miera prežitia 70% alebo viac avysoko citlivé na nádory chemoterapie, toto číslo stúpa na 80-90%. Na začiatku liečby takýchto nádorov v neskorších štádiách miera prežitia pacientov nepresahuje 10%.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak je podozrenie na osteosarkóm - opakovaná bolesť kostí, opuch mäkkých tkanív a bolesť počas palpácie - pacientovi sa odporúča poradiť sa s onkológom. Na potvrdenie diagnózy môže lekár predpísať ďalšie vyšetrovacie metódy: RTG, MRI, CT, biopsiu tkaniva s následnou histologickou analýzou, skeletálnu scintigrafiu, arteriografiu atď.

Osteosarkóm je nebezpečné rakovinové ochorenie, pretože tieto nádory sú náchylné na rýchly rast a včasné metastázy. Šanca na zotavenie je najvyššia u pacientov, ktorí začali liečbu počas lokalizovaných štádií sarkómu. Na boj proti týmto nádorom sa pacient podrobuje chirurgickému zákroku na odstránenie lézie a je predpísaný pred a pooperačný priebeh chemoterapie.

Kanál 1, program „Žiť zdravo“ s Elenou Malyshevovou, v časti „O medicíne“ hovorí o osteosarkóme (pozri 28:10 min.):