Leiomyosarkóm: príznaky, moderné liečebné metódy

Leiomyosarkómy sú skupinou malígnych nádorov, ktoré začínajú rásť z buniek hladkého svalstva. Zriedkavo sa zistia, ale vyznačujú sa agresívnym priebehom, rýchlo sa metastázujú a často sa vracajú po liečbe. Zvyčajne sa takéto nádory objavujú u ľudí vo veku 40-60 rokov, ale vyskytujú sa prípady, keď sa leiomyosarkóm vyskytuje u detí alebo starších ľudí.

Typicky, tieto malígne nádory rastú z hladkých svalov maternice, genitálií, pažeráka, žalúdka, močového mechúra, čriev (v rôznych častiach), sleziny alebo na koži a subkutánne v tukovom tkanive. V tomto článku Vám predstavíme podozrenie na príčiny, príznaky, typy, diagnostické metódy a moderné metódy liečby leiomyosarkómu.


Dôvody

Predpokladá sa, že ionizujúce žiarenie je jedným z hlavných rizikových faktorov pre rozvoj leiomyosarkómu.

Doteraz vedci nedokázali zistiť presné príčiny rastu leiomyosarkómu. Odborníci však poukazujú na niekoľko faktorov predisponujúcich k rozvoju týchto rakovinových neoplaziem:

  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu - počas radiačnej terapie, práce v nebezpečných odvetviach atď.;
  • častá tkanivová trauma - zvyčajne leiomyosarkómy rastú z tkanív, ktoré sú náchylné na časté poškodenie;
  • niektoré prekancerózne stavy - predpokladá sa, že jednotlivé leiomyómy sú schopné maligizácie.

Druhy leiomyosarkómov

V závislosti od miesta rastu leiomyosarkómu odborníci rozlišujú tieto typy:

  • leiomyosarkóm maternice;
  • leiomyosarkóm pohlavných orgánov (vulva, mieška);
  • leiomyosarkóm tráviaceho orgánu;
  • leiomyosarkóm močového mechúra;
  • retroperitoneálny leiomyosarkóm;
  • kožný leiomyosarkóm;
  • subkutánny mastný leiomyosarkóm;
  • svalový leiomyosarkóm končatín.

Podľa histologickej štruktúry leiomyosarkómumôže byť:

  • epitelioid;
  • granulované bunky.

Etapy leiomyosarkómu

Počas onokoprocesie na leiomyosarkóme existujú štyri hlavné štádiá (prvá je rozdelená na dve časti A a B):

  • IA - nádor do veľkosti 5 cm, sa nerozšíri do lymfatických uzlín, do orgánov sa nevyskytujú žiadne metastázy;
  • IB - nádor väčší ako 5 cm, povrchový, v lymfatických uzlinách a orgánoch nie sú žiadne metastázy;
  • II - nádor vo vnútorných orgánoch viac ako 5 cm, do lymfatických uzlín a orgánov sa nevyskytujú žiadne metastázy;
  • III - nádor s akoukoľvek veľkosťou a lokalizáciou, v najbližších lymfatických uzlinách sú metastázy, nie sú ovplyvnené vzdialené orgány;
  • IV - nádor s akoukoľvek veľkosťou a lokalizáciou, v vzdialených orgánoch sú metastázy.

Príznaky

Prejavy leiomyosarkómu možno rozdeliť na všeobecné, ktoré sú charakteristické pre všetky malígne nádory, a lokálne, v závislosti od oblasti ich lokalizácie.

Všeobecné príznaky

Kombinácia niekoľkých uvedených príznakov je dôvodom návštevy lekára:

  • neprimeraná slabosť;
  • 109) podráždenosť;
  • teplotu subfebrilu;
  • strata chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti ;
  • nevoľnosť;
  • bolesť v neoplazme;
  • krvácanie rôznej intenzity;
  • anémia.

Lokálne symptómy

Uterus leiomyosarcoma

U malígnych nádorov maternice sa leiomyosarkóm zistil v 3-7% prípadov. Tento novotvar rastie z hladkých svalov tela.alebo krčka maternice tohto orgánu a môže sa vytvoriť u žien akéhokoľvek veku (častejšie v období pred alebo po menopauze). Nádor sa vyznačuje extrémnou malignitou a zákernosťou, pretože v skorých štádiách prebieha takmer asymptomaticky (pripomína kliniku myómov).

U takmer 25% pacientov môže byť prvým príznakom takéhoto tumoru venózna trombóza alebo migrácia tromboflebitídy . Ako rastie, tento typ rakoviny spôsobuje porušenie menštruačného cyklu (tendencia k dlhodobému a silnému krvácaniu) alebo výskyt krvácania z genitálneho traktu počas menopauzy. V chorej maternici sa zväčšuje veľkosť, je tu hojná vodnatá leucorrhea a abdominálna bolesť. U 36% pacientov dochádza počas dňa k zvýšeniu telesnej teploty a krvný obraz zostáva relatívne pokojný.

V neskorých štádiách vedie leiomyosarkóm maternice k vzniku ťažkej intoxikácie, slabosti, kachexie a ascitu. S výskytom pľúcnych metastáz má pacient príznaky pleurózy , žltačky v pečeni a bolesti v jednej alebo druhej oblasti chrbtice.

Leiomyosarkóm pohlavných orgánov

Leiomyosarkóm vulvy
Náhle neprimerané chudnutie môže byť prejavom leiomyosarkómu.

Takéto vulvárne nádory sa môžu objaviť u žien všetkých vekových kategórií. Ich príznaky a prognóza do značnej miery závisia od hĺbky vzdelania. Keď sa povrchová poloha na vulve javí ako jediný uzol, ktorý je náchylný na ulceráciu abolestivé pri pohmate. Tkanivá nachádzajúce sa okolo neho sa časom hustia a tvoria takzvanú falošnú kapsulu. Ak sa leiomyosarkóm nachádza v hlbších vrstvách, potom môže byť jeho priebeh často asymptomatický a má za následok metastázy do pľúc alebo retroperitoneálnych lymfatických uzlín. Po chirurgickom odstránení sú takéto novotvary náchylné na opakovanie.

Srotum leiomyosarcoma

V počiatočných štádiách sú takéto neoplazmy často pociťované pacientom ako bezbolestné stvrdnutie v oblasti miešku. Následne začne v tejto oblasti cítiť ťažkosť a bolesť. Šourek môže získať kopcovitý vzhľad a nádor môže vredovať, krvácať a druhýkrát sa infikovať.

Neskoré novotvary sa šíria do blízkych lymfatických uzlín alebo vzdialených orgánov. V tomto prípade sa človek javí ako nepríjemné pocity v slabinách alebo v dolnej časti brucha, bolesti chrbta, opuchy nôh alebo dýchavičnosť. Okrem týchto prejavov ochorenia sa pozorujú zmeny mužských hormónov a pokles libida, pozorujú sa erektilné dysfunkcie, impotencia a feminizácia.

Leiomyosarkóm tráviaceho traktu

  • nevoľnosť;
  • strata chuti do jedla;
  • nadúvanie;
  • rachot v žalúdku;
  • rany;
  • poškodená stolica;
  • bolesť v žalúdku alebo črevách;
  • prasknutie črevnej steny alebo žalúdka;
  • intestinálna obštrukcia;
  • úbytok hmotnosti.

S ulceráciou nádoru u pacientasú príznaky krvácania do žalúdka alebo čriev a peritonitída sa vyvíja počas perforácie steny týchto orgánov.

Slezina leiomyosarkóm

  • Apathy;
  • extrémna smäd;
  • nevoľnosť a zvracanie;
  • zvýšenie objemu vytvoreného moču a časté močenie;
  • bolesť pri snímaní brucha.

V pokročilých štádiách môže nádor spôsobiť ruptúru sleziny.

Retroperitoneálny leiomyosarkóm

  • Intenzívna bolesť v oblasti kompresie nádorov rôznych tkanív (stavcov, nervov, miechy);
  • zhoršený krvný obeh v orgánoch a tkanivách (počas kompresie ciev brušnej dutiny);
  • ascites (s léziami ciev pečene);
  • opuch a sfarbenie nôh alebo brušnej steny (s poškodením dolnej dutej žily).

Leiomyosarkóm kože

Novotvar sa tvorí z vlákien hladkého svalstva svalov, ktoré sa podieľajú na potení alebo zdvíhaní vlasov. Je to hustý modrý, žlto-pieskový alebo červený plak s čírymi hranami a husto elastickou konzistenciou. V oblasti jeho vzhľadu je zvýšená citlivosť alebo bolestivosť.

Typicky sa plaky objavujú na hlave, tvári, krku, vnútornom povrchu nôh alebo rúk. V takmer 50% prípadov sa zistia na nohách (v oblasti nôh). Plakety môžu byť jednoduché (častejšie) alebo viacnásobné. Postupom času môžu vredovať sami a sú často zranení. Kožné leiomyosarkómy sú spravidla menej náchylnémetastázovať.

Leiomyosarkóm a podkožný tuk

Takéto nádory sú husto vytvorené útvary umiestnené pod kožou. Keď dosiahnu určitú veľkosť, začnú vyčnievať nad jej povrch. Farba kože nad nimi sa časom mení a pacient cíti bolesť. Následne môže novotvar ulcerovať a takéto rany sa dlho neliečia.

Sekundárne lézie sa vyskytujú u 30-60% pacientov s podkožným leiomyosarkómom. Metastázy sa zvyčajne vyskytujú v pľúcach alebo kostiach.

leiomyosarkóm močového mechúra

S porážkou močového mechúra sa nádor prejavuje ako narušenie močenia, objavenie sa krvi v moči a bolesť brucha a suprapubickej zóny. Závažnosť týchto prejavov závisí od štádia onkoprocesu.

Spravidla sa hematuria stáva prvým príznakom leiomyosarkómu močového mechúra. Najprv sa objavuje periodicky a nie intenzívne. Neskôr môže byť v dutine močového mechúra toľko krvi, že tvorí zrazeniny, ktoré blokujú normálny tok moču (až do anúrie).

Metastázy do susedných tkanív a orgánov sa zvyčajne vyskytujú rýchlo s takýmito nádormi. Po ukončení liečby zostáva vysoké riziko recidívy nádoru.

Leiomyosarkóm svalov končatín

Takéto nádory sa môžu objaviť v akejkoľvek zóne končatín. Dlhú dobu prúdia takmerasymptomatické a už zistené v neskorých štádiách. Takéto leiomyosarkómy spôsobujú opuch okolitých tkanív a pri stláčaní nervových zakončení má pacient bolesť. Následne môžu ulcerovať a metastázovať do pľúc (menej často do kostí alebo pečene).

Diagnostika

Na detekciu leiomyosarkómu sa môžu použiť rôzne diagnostické metódy a ich voľba závisí od predpokladaného umiestnenia nádoru. Po preskúmaní sťažností a preskúmaní pacienta môže lekár predpísať nasledujúce typy výskumu:

  • krvný test nádorových markerov;
  • krvné testy (klinické, biochemické);
  • ultrazvuk vnútorných orgánov;
  • röntgenové žiarenie;
  • irigoskopia;
  • urografia vylučovania;
  • CT;
  • MRI;
  • biopsia neoplazmového tkaniva;
  • histologická analýza bioptického tkaniva.

Iba výsledok histologickej analýzy tkaniva biopsie môže potvrdiť presnú diagnózu leiomyosarkómu. Iné typy štúdií poskytujú možnosť identifikovať neoplazmu, určiť jej veľkosť, stupeň prevalencie atď.


Liečba

Taktika liečby leiomyosarkómu, ako každý iný malígny nádor, je určená štádiom onkoprocesu. Na boj proti takýmto novotvarom sa používajú kombinované spôsoby liečby rakovinových ochorení, pretože sa navzájom účinne dopĺňajú a zvyšujú šance pacienta na zotavenie.

Chirurgická liečba

Klasické techniky

Klasickou metódou liečby leiomyosarkómu je chirurgické odstránenie nádoru.

S porážkou kože, podkožného tuku alebo svalov sa formácia odstráni v zdravých tkanivách as porážkou vnútorných orgánov - vyrezaním časti orgánu alebo jeho úplným odstránením. Ak sa zistia metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách, vykoná sa ich excízia. Ak sa v štádiu III-IV zistí leiomykaróm maternice, odstránia sa prívesky a regionálne lymfatické uzliny.

Niekedy v prípadoch pokročilého leiomyosarkómu mäkkých tkanív sa môže vykonať amputácia končatín. Následne sa týmto pacientom odporúča chirurgia protézy.

Inovácie v chirurgii

V niektorých prípadoch sa na liečbu leiomyosarkómu môže použiť inovačný chirurgický systém, ako napríklad robotický chirurg DaVinci. Toto nastavenie sa používa na odstránenie a rekonštrukciu močového mechúra, rakoviny šourku, žalúdka, maternice a čriev. Výhody takýchto intervencií sú nesporné: nízka invazívnosť, zníženie rizika komplikácií, presnosť šperkov, zníženie straty krvi, rýchlejšia a bezbolestná obnova pacienta.

Na odstránenie leiomyosarkómu a ich metastáz (aj viacnásobných) sa pacientovi môžu odporučiť také inovatívne chirurgické a rádiochirurgické techniky:

  • CyberKnife (CyberKnife) - novotvar (aj na najneprístupnejších miestach) je odstránený bez krvilov s pomocou zaostrenialúč ionizujúceho žiarenia, proces vystavenia nádoru sa monitoruje pomocou MRI alebo multi-detektorového CT s tým rozdielom, že sa na liečenie vykonáva niekoľko ošetrení;
  • Nano-nôž (nano-nôž) - novotvar sa neodstráni skalpelom, ale so špeciálnymi elektrickými poľami, ktoré sa vytvárajú elektródami, ktoré sa vkladajú do tkaniva nádoru pod kontrolou ultrazvuku alebo CT, pričom takéto tkanivá nie sú ovplyvnené zdravými tkanivami.

Všetky vyššie opísané spôsoby môžu byť použité v neprítomnosti špecifických kontraindikácií a kombinované s inými metódami boja proti leiomyosarkómu.


Rádioterapia

Na liečbu leiomyosarkómom sa môže použiť lokálne (brachyterapia) aj systémové ožarovanie. V závislosti od klinického prípadu sa môže rádioterapia odporučiť pacientovi pred operáciou (aby sa zmenšila veľkosť novotvaru), počas operácie a po nej.

Chemoterapia

Cytostatiká pre leiomyosarkóm sú doplnkom chirurgickej alebo rádioterapie. Tieto lieky môžu znížiť riziko šírenia rakovinových buniek v tele, zvýšiť účinnosť operácie a znížiť pravdepodobnosť relapsu a ovplyvniť vzdialené metastázy. Spravidla, keď je pacientovi s leiomyosarkómom predpísaná kombinácia niekoľkých cytostatík. Na tento účel sa môže použiť:

  • Izofosfamid,
  • Doxirubicín,
  • Trabektidín,
  • Docetaxel,
  • Gemcitabín.

Hormonálna terapia

Prijatie určitých hormonálnych látok je možné v leiomyosarkómoch maternice. Tamoskifen sa týmto pacientom nepredpisuje, ale s pozitívnym stavom receptorov steroidných hormónov v neoplazme sa môžu odporučiť rôzne inhibítory aromatázy. Hormonálna terapia sa v takýchto prípadoch používa ako dodatočná metóda boja proti nádoru.

Cielená terapia

Táto inovatívna metóda liečby malígnych novotvarov spočíva v užívaní biofarmaceutických liekov, ktoré môžu interferovať s pôsobením cielených (cielených) molekúl podieľajúcich sa na raste nádorov a karcinogenéze. Na zdravých tkanivách takéto činidlá neovplyvňujú a ničia len malígne bunky.

Na liečbu leiomyosarkómu sa môžu použiť nasledujúce nové, študované, cielené lieky:

  • Sunitinib,
  • Sorafenib,
  • Pazopanib,
  • Ridaforolimus.

Leiomyosarkómy začínajú vyrastať z buniek hladkého svalstva, sú vysoko agresívne a majú sklon k relapsu. Ich liečba sa musí začať v počiatočnom štádiu a je potrebné použiť kombinácie rôznych metód na boj proti neoplazme. S výskytom metastáz je prognóza na odstránenie nádoru menej priaznivá.

Na ktorý lekár sa obrátiť

Ak máte podozrenie na leiomyosarkóm, mali by ste kontaktovať onkológa. Pre presnú diagnózu a účinný liečebný plán vám lekár predpíšerealizácia takých metód vyšetrenia: ultrazvuk, rádiografia, CT vyšetrenie, MRI, biopsia, histologická analýza, krvné testy atď.