Leukémia: typy a príčiny ochorenia, symptómy u dospelých

Leukémia - nádor hematopoetického tkaniva, ktorého primárne zameranie sa nachádza v kostnej dreni. Vzniknuté nádorové bunky vstupujú do periférnej krvi, čo spôsobuje symptómy ochorenia. Všetky leukémie sú rozdelené na akútne a chronické. Toto rozdelenie nie je založené na trvaní alebo náhlej chorobe, ale na vlastnostiach buniek, ktoré sa podrobujú malígnej degenerácii. Ak sa zrodia nezrelé bunky (blasty), potom sa leukémia nazýva akútna. Ak sa už zrelé bunky zmenia, leukémia sa nazýva chronická.


Akútna leukémia

Pri akútnej leukémii trpia progenitorové bunky, z ktorých by sa neskôr mohli tvoriť normálne krvné bunky. Pri malígnej degenerácii však takéto bunky zastavujú svoj vývoj. V minulom storočí viedlo toto ochorenie k niekoľkým mesiacom smrti pacientov, a preto sa nazývalo "akútne". V súčasnosti je v mnohých prípadoch možné dosiahnuť dlhodobú remisiu ochorenia, najmä pri včasnom začatí liečby.

Akútna leukémia často postihuje deti vo veku 3 - 4 roky a osoby vo veku 60 - 69 rokov, častejšie muži.

Príčiny choroby nie sú vedecky známe. Bolo identifikovaných len niekoľko rizikových faktorov:
  • dedičná predispozícia;
  • ionizujúce žiarenie;
  • toxíny (napríklad benzén);
  • imunosupresívne vírusy;
  • použitie liekov na chemoterapiu (vedľajší účinok melfalanu a iných liekov);
  • hematopoetické ochorenia anémia, ktoré nie sú prístupné na liečbu a niektoré ďalšie).

Pri pôsobení neznámej príčiny v kostnej dreni existuje dôraz na rýchlo sa deliace nediferencované bunky, ktoré vytesňujú zdravé bunky.Nádorové bunky sa šíria cez krvné cievy, vytvárajú metastázy v mozgu, slezine, pečeni a ďalších orgánoch.

Ako je dobre známe, leukocyty sú reprezentované niekoľkými skupinami buniek.Basofily, eozinofily a neutrofily (polymorfonukleárne leukocyty) a monocyty majú spoločný „predchodca“ - prekurzorovú bunku myelopoézy.Zdroj lymfocytov sa stáva bunkovým prekurzorom lymfopoézy.V závislosti od poškodenia jedného alebo druhého typu sa vyvíja jeden z nasledujúcich typov:

  • akútna lymfocytová leukémia alebo lymfoblastická leukémia;
  • akútna nelymfoblastická leukémia.

U dospelých sa vo väčšine prípadov nachádza druhá možnosť.

Fázy v priebehu choroby:

  • počiatočné, keď nie sú viditeľné príznaky;
  • , vrátane prvého útoku, remisie, recidív;
  • terminál, charakterizovaný úplným potlačením tvorby krvi, ulcerózno-nekrotickými komplikáciami a kulmináciou smrti pacienta.

Hlavné syndrómy (skupiny symptómov so spoločným pôvodom):

  • hyperplastika v dôsledku nádorurast;
  • anemické;
  • hemoragické (krvácanie);
  • syndróm intoxikácie.

V polovici prípadov ochorenie začína náhle, pripomína akútne respiračné ochorenie, objavuje sa horúčka, bolesť hlavy, únava a často silná bolesť brucha s nevoľnosťou, vracaním a stratou stolice.

U 10% pacientov sa ochorenie najprv prejavuje krvácaním z nosa, maternice alebo žalúdka av niektorých prípadoch prvým príznakom je zápal ďasien alebo stomatitída. Stáva sa, že najprv je tendencia k tvorbe modrín, bolesti kostí a kĺbov. Nástup ochorenia často stráca pacient aj lekár, pretože nie je sprevádzaný žiadnymi príznakmi (u 52% pacientov). V tejto dobe už dochádza k zmenám v krvnom teste, čo naznačuje diagnózu.

V rozšírenom období sú postihnuté rôzne orgány, takže príznaky sú veľmi rôznorodé.

intoxikácia nádoru je sprevádzaná horúčkou, potením, slabosťou, rýchlym úbytkom hmotnosti. Hyperplastický syndróm je sprevádzaný viditeľným zväčšením lymfatických uzlín, bolesťou v ľavej hypochondriu v dôsledku zmien veľkosti sleziny.

U metastáz do vzdialených orgánov pacienta môžu byť rušivé silné bolesti hlavy, bolesti chrbta, brucha, hnačky, pruritus, kašeľ, dýchavičnosť. Anemický syndróm je sprevádzaný závratmi, slabosťou a tendenciou mdloby. Pod kožou môžu byť rozsiahle krvácania, intenzívne nosové, maternice, žalúdka, črevné krvácanie. Všetky tietopríznaky spojené s útlakom krvi.

Kožné lézie sa vyskytujú vo forme impetiga (pyodermia) alebo dermatitis Dühring. Niekedy sa uzly objavujú na koži tváre a hlavy, vzájomne sa spájajú a vytvárajú obraz „tváre leva“.

Osobitná ostražitosť týkajúca sa akútnej leukémie by mala byť v týchto prípadoch:

  • bolesť hrdla, ťažko liečiteľná alebo opakovaná;
  • akútne respiračné infekcie so zväčšenými lymfatickými uzlinami, výskyt krvácania na koži a bolesť v kĺboch;
  • lymfadenitída;
  • hyperplastická gingivitída (zápal ďasien).

Na potvrdenie diagnózy sa má vykonať krvný test a punkcia kostnej drene. Ihneď po tomto, začať chemoterapiu. To vám umožňuje dosiahnuť remisiu u 60-80% dospelých pacientov a úplne vyliečiť 20-30% pacientov.

Chronická leukémia

V závislosti od postihnutých buniek existujú myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne ochorenia.

Myeloproliferatívny:

  • chronická myeloidná leukémia;
  • erytrémia;
  • subleukemickú myelosu;
  • Esenciálna trombocytémia.

Lymfoproliferatívne:

  • chronická lymfocytová leukémia;
  • myelóm;
  • Waldenstromova choroba;
  • ochorenie ťažkého reťazca.

Chronická myeloidná leukémia

Pri tomto ochorení sa v kostnej dreni zvyšuje syntéza granulocytov (najmä neutrofilov). Výsledok ochorenia - tzv. Výbuchová kríza, často končiaci smrťou pacienta.

Príčinou ochorenia je mutácia prekurzorovej bunky myelopoézy, sprevádzaná tvorbou špecifického markera - „chromozómu Philadelphia“. Choroba postihuje hlavne dospelých vo veku 25-45 rokov, o niečo častejšie ako muži. Chronická myeloidná leukémia je najčastejším zo všetkých nádorov hematopoetického tkaniva u dospelých. V priebehu roka chorí z 3 miliónov na 1 milión ľudí. Priemerná dĺžka života pacientov je približne 5 rokov, pri včasnej liečbe sa miera prežitia zlepšuje.

Na začiatku ochorenia sa nevyskytujú žiadne príznaky, ale zmeny sa už zistili v krvi. Príznaky intoxikácie nádoru a rastu nádorových buniek sa objavujú v rozvinutom štádiu:

  • slabosť;
  • potenie;
  • zníženie hmotnosti;
  • bolesť v pravej a ľavej hypochondrii;
  • bolesť kostí;
  • kožné zmeny (uzliny, vredy, peeling, svrbenie, začervenanie);
  • charakteristické zmeny v krvnom obraze.

V terminálnom štádiu sú inhibované všetky hemopoetické výhonky. Vyznačuje sa vyčerpaním pacienta, významným zvýšením pečene a sleziny, krvácaním na koži, krvácaním, ako aj hnisavými zápalovými komplikáciami ( pneumónia, pyodermiou) a príznakmi zvýšenia množstva kyseliny močovej v krvi.

V tej istej fáze nastáva kríza výbuchu: uvoľňovanie nezrelých buniek do krvi, v súvislosti s ktorými sa chronická myeloidná leukémia stáva akútnou s nepriaznivým priebehom.

Na diagnostiku sa vyšetruje krv, kostná dreň a uskutočňuje sa punkcia sleziny. popotvrdenie diagnózy začína chemoterapiou.

Chronická lymfocytová leukémia

Toto ochorenie predstavuje až jednu tretinu všetkých leukémií. Je spojená s abnormálnou reprodukciou lymfocytov v kostnej dreni. Chronická lymfocytová leukémia postihuje iba dospelých, väčšinou starších ako 50 rokov, mužov 2 krát častejšie ako žien.

Vývoj ochorenia je založený na dedičnej predispozícii a zhoršenej imunite. Neexistujú žiadne chromozomálne mutácie v ňom, vzťah s ožarovaním a pôsobením toxínov nie je určený. Blastová kríza sa vyskytuje veľmi zriedka. Často je choroba asymptomatická a je detegovaná náhodným krvným testom.

Prvé príznaky chronickej lymfocytovej leukémie:

  • symetrické zväčšenie lymfatických uzlín, často submandibulárneho, krčného, ​​potom axilárneho a inguinálneho;
  • nočné potenie;
  • zníženie hmotnosti.

Príznaky ochorenia v pokročilom štádiu:

  • pruritus;
  • horúčka;
  • bolesť kostí;
  • zväčšená pečeň a slezina, bolesť v hornej časti brucha;
  • kožné lézie;
  • zväčšenie lymfatických uzlín;
  • čeľuste;
  • krvácanie pod kožu;
  • zmeny krvného obrazu.

Ochorenie komplikujú hnisavé zápalové procesy a autoimunitná hemolytická anémia. V terminálnom štádiu sa často vyvíja lymfosarkóm: malígny nádor lymfatických uzlín.

Diagnóza je založená na testoch krvi a kostnej drene. S minimálnou aktivitou ochorenia môžetelimitné pozorovanie a normalizácia podmienok života, obmedzenie slnečného žiarenia. Choroba je často neškodná a priemerná dĺžka života dosahuje 20 rokov. Po nástupe progresie pacienti žijú v priemere 4-5 rokov.

Skutočná polycytémia (erytrémia) a myelóm sú diskutované v samostatných článkoch.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Leukémia označuje nádorové ochorenia, je liečená hematológom. Keď sa objavia príznaky choroby, môžete najprv kontaktovať hematológa. Ak sa ochorenie najprv prejaví krvácaním, je nutná neodkladná pomoc pre ORL špecialistu, gynekológa a chirurga. S porážkou ústnej dutiny sa pacienti obrátia k zubárovi s kožnými zmenami na dermatológa. Lekári týchto špecialít by si mali byť vedomí možnosti leukémie u svojich pacientov. Komplikácie sa najčastejšie vyvíjajú v nervovom systéme, pľúcach, pričom pacientovi odporúča príslušný špecialista - neurológ, pulmonológ.