Leukémia u detí: príčiny, typy, príznaky, moderné metódy liečby

Leukémia u detí (leukémia) je malígne ochorenie krvi, ktoré predstavuje 50% všetkých malígnych ochorení v detstve a je jednou z najčastejších príčin detskej úmrtnosti.

Podstatou choroby je porušenie tvorby krvi v kostnej dreni: leukocyty (biele krvinky, ktoré vykonávajú ochrannú funkciu v tele) nie sú úplne zrelé; normálne krvné výhonky sú potlačené. Výsledkom je, že nezrelé bunky (blast) vstupujú do krvi, pričom pomer medzi krvinkami je narušený. Nezrelé leukocyty nevykonávajú ochrannú úlohu.


Blastové bunky, vstupujúce do krvného obehu, sa šíria do orgánov a tkanív, čo spôsobuje ich infiltráciu. Prenikanie cez hematoencefalickú bariéru, blastové bunky infiltrujú látku a membrány mozgu, čo spôsobuje rozvoj neuroleukémie.

Podľa štatistík je výskyt leukémie u detí asi 5 prípadov na 100 000 detí. Častejšie sú deti choré vo veku 2-5 rokov. V súčasnosti neexistuje tendencia znižovať výskyt a úmrtnosť na leukémiu.

Príčiny

Príčiny leukémie u detí nie sú úplne objasnené. Niektorí vedci sú obhajcoviateórie vírusov. Zistí rozpoznanie a genetický pôvod ochorenia.

Je možné, že mutantné gény (onkogény) vznikajú pôsobením retrovírusov a sú dedičné. Tieto gény začínajú pôsobiť v perinatálnom období. Ale kým nie sú zničené určité bunky pórov leukogenézy. Len s oslabením ochranných síl tela dieťaťa sa vyvíja leukémia.

Potvrdenie dedičnej predispozície k rakovine krvi je faktom častejšieho vývoja leukémie v identických dvojčatách v porovnaní s dvuyaytsevnymi. Okrem toho ochorenie najčastejšie postihuje deti s Downovým syndrómom. Zvýšené riziko vzniku leukémie u detí a iných dedičných ochorení (Klinefelterov syndróm, Bloom, primárna imunodeficiencia atď.).

Faktory fyzikálnej (radiačnej expozície) a chemickej expozície. Dôkazom toho je zvýšený výskyt leukémie po jadrovom explózii v Hirošime a v jadrovej elektrárni v Černobyle.

V niektorých prípadoch sa sekundárna leukémia vyvíja u detí, ktoré dostávajú rádioterapiu a chemoterapiu ako liečbu inej patológie rakoviny.

Klasifikácia

Podľa morfologických charakteristík nádorových buniek sa u detí rozlišuje lymfoblastická a nelymfoblastická leukémia. U lymfoblastickej leukémie dochádza k nekontrolovanej proliferácii (reprodukcia, proliferácia) lymfoblastov (nezrelých lymfocytov), ​​ktoré môžu byť 3 typy - malé, veľké a veľké polymorfné.

U dojčiat prevažne (v 97% prípadov) \ trozvoj akútnej formy lymfoidnej leukémie, to znamená lymfoblastického typu ochorenia. Chronická lymfoidná leukémia u detí sa nevyvíja.

Podľa antigénnej štruktúry sú lymfoblastické leukémie:

  • 0-bunka (až do 80% prípadov);
  • T-bunka (od 15 do 25% prípadov);
  • B-bunka (diagnostikovaná v 1-3% prípadov).

Medzi nelymfoblastickými leukémiami sa rozlišujú myeloblastické leukémie, ktoré sa ďalej delia na:

  • slabo diferencované (M 1);
  • vysoko diferencované (M2);
  • promyelocytické (M3);
  • myelomonoblast (M4);
  • monoblast (M5);
  • erytromyelocytóza (M6);
  • megakaryocytov (M7);
  • eozinofilný (M8);
  • nediferencovaná (M 0) leukémia u detí.

V závislosti od klinického priebehu ochorenia existujú 3 štádiá ochorenia:

  • I čl.-je akútna fáza ochorenia, od počiatočných prejavov až po zlepšenie laboratórnych parametrov v dôsledku liečby;
  • II čl. - dosiahnutie neúplnej alebo úplnej remisie: s neúplnou - normalizáciou ukazovateľov v periférnej krvi, klinického stavu dieťaťa a v myelograme blastových buniek nie viac ako 20%; s úplnou remisiou počet blastových buniek nepresahuje 5%;
  • Stupeň III - opakovaný výskyt ochorenia: s úspešnými ukazovateľmi hemogramu sa zisťujú ložiská infiltrácie leukémie do vnútorných orgánov alebo nervového systému.

Príznaky

Jedným zo znakov leukémie môže byť opakujúci sa výskytbolesť hrdla

Nástup ochorenia môže byť akútny aj postupný. Na klinike leukémie u detí sa rozlišujú tieto syndrómy:

  • intoxikácia;
  • hemoragické;
  • kardiovaskulárne;
  • imunodeficientný.

Pomerne často ochorenie začína náhle a rýchlo sa rozvíja. Teplota stúpa na vysoké počty, je tu všeobecná slabosť, príznaky infekcie sa objavujú v orofaryngu ( bolesť hrdla, stomatitída ), krvácanie z nosa.

Pri pomalšom rozvoji leukémie u detí je príznakom intoxikácie syndróm intoxikácie:

  • bolesť kostí alebo kĺbov;
  • zvýšená únava;
  • bolesti hlavy ;
  • významný pokles apetítu;
  • poruchy spánku;
  • potenie;
  • nevysvetliteľná horúčka;
  • počas bolesti hlavy sa môže vyskytnúť vracanie a kŕčovité záchvaty;
  • úbytok hmotnosti.

Hemoragický syndróm je typický na klinike akútnej leukémie u detí. Prejavy tohto syndrómu môžu byť:

  • krvácanie na slizniciach a koži alebo v artikulárnych dutinách;
  • krvácanie z nosa ;
  • krvácanie do žalúdka alebo čriev;
  • objavenie sa krvi v moči;
  • pľúcne krvácanie;
  • anémia (pokles hemoglobínu a počtu červených krviniek).

Anémia sa tiež zhoršuje potlačením červenej kostnej drene blastovými bunkami (tj inhibíciou tvorby červených krviniek). Anémia spôsobuje v tkanivách hladovanie kyslíkomorganizmu (hypoxia).

Prejavy kardiovaskulárneho syndrómu sú:

  • zvýšená srdcová frekvencia;
  • srdcové arytmie;
  • rozšírené hranice srdca;
  • zmeny difúzneho srdcového svalu na EKG;
  • znížená ejekčná frakcia pre EchoCG.

Prejavom syndrómu imunodeficiencie je rozvoj ťažkej formy zápalových procesov, ktoré ohrozujú život dieťaťa. Infekcia môže mať generalizovaný (septický) charakter.

Neuroleukémia predstavuje mimoriadne nebezpečenstvo pre život dieťaťa, ktorého klinickými prejavmi sú ostré bolesti hlavy, závraty, vracanie, dvojité videnie, stuhnutosť (deformácia) týlových svalov. Keď sa leukemická infiltrácia (impregnácia) mozgovej substancie môže vyvinúť paréza končatín, poruchy funkcie panvových orgánov, porušenie citlivosti.

Pri lekárskom vyšetrení dieťaťa s leukémiou sa zistili:

  • svetlá koža a viditeľné sliznice, môže byť zemitý alebo ikterický tón pleti;
  • podliatiny na koži a slizniciach;
  • letargické dieťa;
  • zväčšená pečeň a slezina;
  • zväčšené lymfatické uzliny, príušné a submandibulárne slinné žľazy;
  • búšenie srdca;
  • dýchavičnosť.

Závažnosť stavu sa veľmi rýchlo zvyšuje.

Diagnostika

Vo väčšine prípadov s leukémiou sa vyskytujú charakteristické zmeny v krvi.

Je dôležité, abypediater podozrenie na leukémiu u dieťaťa včas a odkázal ho na konzultáciu s onko-hematológ, ktorý je v procese ďalšej špecifikácie diagnózy.

Základom diagnózy rakoviny krvi je laboratórna štúdia periférnej krvi (hemogram) a punktácie kostnej drene (myelogram).

Zmeny v hemograme:

  • anémia (zníženie počtu červených krviniek);
  • trombocytopénia (zníženie počtu krvných doštičiek podieľajúcich sa na zrážaní krvi);
  • retikulocytopénia (pokles počtu krvných buniek - prekurzorov červených krviniek);
  • zvýšená ESR (sedimentačná rýchlosť erytrocytov);
  • leukocytóza rôznej závažnosti (zvýšenie počtu bielych krviniek) alebo leukopénie (zníženie počtu leukocytov);
  • blastémia (prevládajúca v nezrelej forme krvi bielych krviniek);na určenie myeloidného alebo lymfoidného charakteru tejto patologicky modifikovanej nezrelej bunky je často veľmi ťažké, ale častejšie s akútnou leukémiou, sú lymfoidné;
  • neprítomnosť medziproduktov (medzi formami blastov a zrelých leukocytov) typov bielych krviniek - mladých, bodných, segmentovaných;Nie, a eozinofily: tieto zmeny sú typické pre leukémiu, nazývajú sa "leukemické zlyhanie".

Treba poznamenať, že u 10% detí s akútnou leukémiou sú ukazovatele analýzy periférnej krvi úplne normálne.Preto v prítomnosti klinických prejavov, ktoré umožňujú podozrenie z akútnej formy ochorenia, je potrebné vykonať ďalšie \ tVýskum: punktát kostnej drene, cytochemické analýzy. Špecifické markery pomôžu určiť variant lymfoblastickej leukémie, na detekciu ktorých sa používajú označené monoklonálne protilátky.

Konečným potvrdením diagnózy je myelogram získaný punkciou hrudnej kosti (prepichnutie hrudnej kosti za odobratie kúsku kostnej drene). Táto analýza sa vyžaduje. Kostná dreň neobsahuje takmer žiadne normálne elementy, sú nahradené leukoblastmi. Potvrdením leukémie je detekcia blastových buniek nad 30%.

Ak sa v štúdii myelogramu nezískajú presvedčivé údaje o diagnóze, je potrebné vykonať punkciu ilia, cytogenetické, imunologické, cytochemické štúdie.

Pri prejavoch neuroleukémie dieťaťa, oftalmológa (pre oftalmoskopiu), neurológ skúma punkciu chrbtice a štúdiu získanej cerebrospinálnej tekutiny a lebky.

Za účelom detekcie metastatických ohnísk v rôznych orgánoch sa uskutočňujú ďalšie štúdie: MRI, ultrazvuk alebo CT (pečeň, slezina, lymfatické uzliny, skrotum u chlapcov, slinné žľazy), RTG vyšetrenie orgánov hrudnej dutiny.

Liečba

Na liečbu detí s leukémiou sú hospitalizovaní v špecializovanej onkohematologickej jednotke. Dieťa sa nachádza v samostatnom boxe, kde sú poskytnuté podmienky blízke sterilným podmienkam. To je nevyhnutné na prevenciu bakteriálnych alebo vírusovýchinfekčné komplikácie. Je veľmi dôležité zabezpečiť dieťaťu vyváženú stravu.

Hlavnou terapeutickou metódou leukémie u detí je vymenovanie chemoterapie, ktorej účelom je úplne sa zbaviť leukemických klanových buniek. Pri akútnych myeloblastoidných a lymfoblastoidných leukémiách sa chemoterapia používa v rôznych kombináciách, dávkach a spôsoboch podávania.

Pri lymfoidnom variante leukémie sa používajú lieky Vincristin a Asparaginase. V niektorých prípadoch sa používa ich kombinácia s rubidomycínom. Po dosiahnutí remisie sa predpisuje Leupirin.

Pre myeloidnú formu akútnej leukémie sa používajú lieky ako Leupirin, Cytarabin, Rubidomycin. V niektorých prípadoch sa používa kombinácia s prednizónom. Pri neuroleukémii sa používa liečba ametopterínom.

Aby sa zabránilo recidíve, intenzívna liečba sa predpisuje 1-2 týždne každé 2 mesiace.

Chemoterapiu možno doplniť imunoterapiou (aktívnou alebo pasívnou): použitím vakcíny proti kiahňam, BCG, imunitných lymfocytov, interferónov. Ale až do konca imunoterapie sa ešte neskúmalo, hoci dáva povzbudzujúce výsledky.

Sľubné metódy liečby leukémie u detí sú transplantácia kostnej drene (transplantácia kmeňových buniek), kmeňové bunky, transfúzia pupočníkovej krvi.

Spolu so špecifickou liečbou sa vykonáva symptomatická liečba vrátane (v závislosti od indikácií):

  • transfúziu krvných produktov (krvných doštičiek a červených krviniek)zavedenie hemostatických liekov s hemoragickým syndrómom;
  • použitie antibiotík (v prípade adherencie infekcií);
  • detoxikačné opatrenia vo forme injekcií do žily roztokov, hemosorpcie, sorpcie plazmy alebo plazmaferézy.

Pri akútnej leukémii u detí sa vykonáva postupná liečba: po dosiahnutí remisie a liečebných komplikácií sa vykonáva udržiavacia liečba, prevencia relapsu.


Predpoveď

Prognóza u detí s rozvojom leukémie je dosť vážna.

V prípade skorej diagnostiky pomocou moderných metód liečby možno dosiahnuť u dieťaťa s lymfoidným typom leukémie, rezistentnou remisiou a dokonca úplným zotavením (až do 25%). V myeloblastickom variante ochorenia sa remisia dosahuje v 40% prípadov.

Aj po dlhodobej remisii sa však môžu vyskytnúť relapsy. Detská úmrtnosť pri leukémii zostáva vysoká. Príčinou smrti sú často infekcie, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku skutočnosti, že samotná choroba a intenzívna starostlivosť vedú k výraznému zníženiu odporu tela.

Smrť je často spojená so závažnými ochoreniami, ako je tuberkulóza, cytomegalovírusová infekcia, infekčná mononukleóza, pneumónia, sepsa. Sprievodné infekcie môžu viesť ku komplikáciám, ktoré v kombinácii s leukémiou ohrozujú život.

Prognóza závisí od rôznych faktorov:

  • vek dieťaťa v čase výskytu choroby (prognóza je horšia v roku 2006). \ Tdeti do 2 rokov a po 10 rokoch);
  • štádiá ochorenia (závažnejšia prognóza, ak má dieťa zväčšenú slezinu, lymfatické uzliny a pečeň);
  • typ leukémie (myeloblastický typ, T-a B-bunkové varianty ochorenia majú závažnejšiu prognózu);
  • stupeň zmien hemogramu (čím je závažnejšia prognóza hyperleukocytózy blastov);
  • pohlavie dieťaťa (chlapci majú nižšiu mieru vyliečenia).

Ak dieťa nedostane špecifickú liečbu leukémie, zomrie. Moderná liečba chemoterapiou dáva deťom od 50 do 80% prípadov 5 rokov bez relapsu. Pri absencii relapsu do 7 rokov existuje šanca na úplné vyliečenie.

Aby sa zabránilo relapsu, je pre deti nežiaduce vykonávať fyzioterapeutické postupy na zmenu klimatických podmienok.

Zhrnutie pre rodičov

Starostlivo sledujte správanie dieťaťa, venujte pozornosť sťažnostiam, chuti do jedla, mobilite atď. Pri najmenšom podozrení na pediatra na leukémiu by sa mali okamžite vykonať všetky potrebné vyšetrenia vrátane sternálnej punkcie.

Pri potvrdení diagnózy je potrebné dieťa čo najskôr hospitalizovať na špecifickú liečbu. Len v tomto prípade sa môžete spoľahnúť na vyliečenie dieťaťa.


Ktorý lekár sa má poradiť

Keď zmeníte pohodlie dieťaťa, mali by ste sa obrátiť na svojho pediatra. Po pred-diagnóze bude dieťa postúpené na hematológa, onkológa alebo onkohematológa. Okrem toho sa vyžaduje konzultácia.oftalmológ a neurológ, ako aj vykonávanie ďalších metód výskumu, vrátane sternálnej punkcie.