Leviho telesná demencia: vlastnosti kurzu, zásady liečby

Demencia s teľami Levi. Tento názov označuje degeneratívne, progresívne progresívne ochorenie mozgu, v ktorom sa nachádzajú špecifické patologické inklúzie v orgánoch nervových buniek - neuróny - Leviho malé telo. To sa prejavuje rastúcim poklesom pamäti, pozornosti a inteligencie alebo demencie, porúch motorickej sféry, ako je parkinsonizmus, poruchy psychotickej úrovne, poruchy autonómie a zmeny spánku a bdelosti.

Toto nie je zriedkavé ochorenie - podľa štatistík na neho pripadá 10-15% rôznych demencií. Navyše, čím je staršia osoba, tým vyššie je riziko vzniku tejto patológie - každý štvrtý pacient s demenciou vo veku nad 80 rokov trpí demenciou s Leviho telom. Muži a ženy sú chorí s rovnakou frekvenciou.

Dozviete sa, prečo a ako sa táto choroba vyvíja, jej klinické prejavy, zásady diagnostiky a liečby v našom článku. Najprv však ponúkame čitateľovi stručné historické pozadie - informácie o tom, ako a kým bola odhalená demencia u Leviho teliat a ako dlho sa to stalo.


História ochorenia: krátka

V minulosti, keď sa neuskutočnil dostatočný výskum, všetky prejavy tejto patológie sa považovali za symptómy Parkinsonovej choroby a liečba bola podobná. Výsledkom bolo, mierne povedané, nie veľmi dobré - pacienti sa necítili lepšie a mnohí naopak zhoršovali stav a vyvinuli komplikácie až do smrti.

Na samom začiatku minulého storočia najvýznamnejší objav svojho života urobil patológ z Nemecka F. Levy - našiel špeciálne vměstky v neurónoch motorického jadra nervu vagus. Ale keďže skúmal mozog osôb trpiacich zdanlivo Parkinsonovou chorobou, súvisel s jeho objavom s touto patológiou.

Ruský vedec K.N. Treťjakov, ktorý ich našiel v bunkách čiernej látky, navrhol, aby boli pomenovaní po objaviteľovi, Leviho telách, a tiež ich považovali za Parkinsonovu chorobu na štúdium a opis týchto intracelulárnych inklúzií.

Až 35 rokov neskôr japonský výskumník Kenji Kosaka vykonal kolosálnu prácu a našiel v kôre veľkých hemisfér mŕtvych ľudí, ktorí trpeli demenciou, Leviho teľa. Vedec si uvedomil, že ide o novú podmienku, ktorá nie je podobná Parkinsonovej chorobe, ale v mnohých ohľadoch je podobná tej, ktorej hlavným primárnym prejavom nie je porucha motorickej sféry, ale demencia. Táto patológia bola navrhnutá ako „choroba difúznych Leviho telies“.

PoTento objav Leviho teľa začal aktívne študovať odborníci z celého sveta, neustále sa hlásili nové prípady tejto patológie, navrhli sa nové metódy farbenia študovaného materiálu, umožňujúce bližší pohľad, štúdium zloženia inklúzií. Ich hlavnými zložkami boli alfa-synukleín a ubikvitín. Okrem toho vedci urobili jednomyseľné závery, že ochorenie difúznych Lewyho teliesok nie je v skutočnosti tak zriedkavé a môže byť diagnostikované nielen posmrtne, ale aj počas života pacienta, pretože má charakteristický súbor symptómov.

Príčiny vzniku a vývojového mechanizmu

Chromozomálne mutácie sú základom tejto choroby

Príčiny demencie u Leviho teliat neboli doteraz spoľahlivo študované. Predpokladá sa, že dôležitú úlohu zohráva genetický faktor - u niektorých pacientov sa zistili mutácie v 1, 2, 4, 12, 19 chromozómoch, čo zvyšuje pravdepodobnosť vzniku tejto patológie v staršom veku alebo v starobe. Okrem toho viac ako polovica z tých, u ktorých boli diagnostikovaní prví príbuzní, tiež trpeli alebo trpia Parkinsonovou chorobou, parkinsonizmom alebo demenciou.

Externé faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia u predisponovaných osôb, ešte neboli overené.

Leviho Taurus je zoskupením špeciálnej látky - alfa synukleínu. Normálne je prítomný v mozgu a je zodpovedný za normálnu činnosť presynaptických nervových zakončení. naMnožstvo alfa synukleínu v mozgu, ktoré sme opísali v mozgu, prudko stúpa, čo súvisí buď s jeho nadmernou tvorbou alebo so spomalením procesov využitia. Funkcie postihnutých buniek sú narušené, v nich sa vyvíjajú degeneratívne procesy, atrofujú.

Vizuálne, v prípade ochorenia s Leviho telom, je detegovaná difúzna atrofia (rednutie) mozgového tkaniva, expanzia brázdy kortexu a laterálnych komôr.

  • V ranom štádiu sú postihnuté najmä kortex čelného a týlneho laloku, predného cingulátu a parahippokampálneho gyrusu, ktorý je sprevádzaný rozvojom demencie.
  • Zapojenie substantia nigra a striata do patologického procesu vedie k výskytu symptómov parkinsonizmu.
  • Porucha spánku vyplýva z poškodenia štruktúr mozgových kmeňov.

Príznaky

Klinický obraz demencie s telom Levi je celkom charakteristický. Zahŕňa rôzne poruchy neuropsychickej sféry, ktoré sa vyvíjajú hlavne v určitom poradí (je to poradie výskytu určitých príznakov, ktoré odlišujú túto patológiu od Parkinsonovej choroby). Spektrum prejavov zahŕňa:

  • kognitívne poškodenie;
  • zmeny v oblasti motorov;
  • neuropsychiatrické (psychotické) poruchy;
  • dysfunkcia autonómneho nervového systému;
  • poruchy spánku a bdelosti.

Pozrime sa na každý z typov porúch viac:

  1. Poruchykognitívna sféra v počiatočnom štádiu ochorenia sa prejavuje porušením koncentrácie sústredenia a stability Rozvíjajú sa aj vizuálne-priestorové poruchy - to je jeden z najcharakteristickejších symptómov tejto patológie. Pacienti nemôžu plánovať náročné úlohy, nepoznajú predtým známe predmety, ľudia, ako choroba postupuje, už nepoznajú svojich príbuzných a dokonca ani sami seba - vnímajú odraz v zrkadle nie ako svoj vlastný, ale ako samostatnú, inú osobu. Pamäť ako taká netrpí, ale pacienti ju nemôžu nájsť a reprodukovať potrebné informácie. Takzvané fluktuácie sú pre týchto pacientov veľmi charakteristické: z času na čas má človek ostro zníženú pozornosť a fyzickú aktivitu a môže nastať aj zmätok. Tento stav môže trvať 5-10 minút až niekoľko hodín a náhle ustúpi k výraznému zlepšeniu. Existujú „dobré“ a „zlé“ dni, keď sa pacient cíti uspokojivý na celý deň alebo naopak, výkyvy nasledujú po jednom a dlhom čase. Fluktuácie sa vyskytujú nielen pri demencii s Leviho teľatami, ale aj pri demencii odlišnej povahy - vaskulárnej, Alzheimerovej chorobe a tak ďalej. Rozdiel je v tom, že pri všetkých týchto chorobách sú prejavom už rozvinutého, ďaleko pokročilého štádia, a v prípade nami popísanej patológie sa objavujú čoskoro po jeho nástupe, v ranom štádiu, a tiež epizódy dekompenzácie, ktoré trvajú niekoľko dní. Sú to účinkydehydratácia pacienta, nesprávna liečba, sprievodné závažné ochorenia, stres, prehrievanie, ale môžu sa vyskytnúť aj mimo týchto udalostí, ktoré sú samy osebe spontánne. Niekedy vedú k smrti osoby, v iných prípadoch sa vracajú do pôvodného stavu, ale pre väčšinu ľudí s touto patológiou sa ich výsledok stáva len čiastočným uzdravením, čo je vo všeobecnosti zhoršenie stavu pacienta.
  2. Psychotické symptómy sa vyskytujú u takmer 80% ľudí s demenciou u orgánov Levi. Najcharakteristickejšie z nich sú vizuálne halucinácie, ktoré sa môžu objaviť ešte pred narušením pozornosti a inými poruchami opísanými vyššie. Stojí za zmienku, že mnohí pacienti sú v rozpakoch povedať niekomu o ich poruchách vnímania, takže halucinácie nie sú včas diagnostikované. Okrem vizuálneho, extracampin halucinácie tiež dôjsť, to znamená, že človek sa cíti, ako keby niekto je prítomný mimo jeho zorného poľa, zo strany alebo za chrbtom. Menej často pozorované halucinácie sú hmatové, sluchové, somatické, ilúzie, systematizované bludy, poruchy vedomia. Výskyt psychotických príznakov prispieva k nedostatočnej liečbe (predpísanej v počiatočnom štádiu liečiv proti Parkinsonovej chorobe), závažným infekčným ochoreniam a niektorým ďalším externým faktorom, pričom všetky štádiá tejto patológie môžu byť sprevádzané poruchami úzkosti. V rozvinutom štádiu sú pacienti často disinhibovaní a rozrušení, alebonaopak, sú neaktívni, apatickí.
  3. Poruchy pohybu u osôb s demenciou s Lewyho teľatami sa objavia neskôr ako tí, ktorí trpia Parkinsonovou chorobou a nie sú tak výrazní. Ak sa vyskytnú v ranom štádiu ochorenia (toto je pozorované u každého druhého pacienta), potom sú ich prejavy pomerne mierne. Často sa však považujú za prejavy Parkinsonovej choroby, čo znamená predpisovanie vhodných liekov, čo je komplikované nástupom psychotických príznakov. Podliehajú liečbe neuroleptikami, v dôsledku čoho sa u mnohých pacientov vyvinie malígny neuroleptický syndróm - stáva sa príčinou ich smrti. Preto je mimoriadne dôležité správne diagnostikovať demenciu s Lewyho telieskami v skorom štádiu a predpísať liečbu vhodnú na diagnostiku. Nesprávna terapia nepochybne poškodí človeka a môže ho dokonca zabiť. Takže choroba postupuje a príznaky parkinsonizmu sa objavujú čoraz viac od väčšieho počtu ľudí, ktorí ju trpia. Poruchy pohybu sa často debutujú vľavo, mimikry sú skoré, pacienti sú nestabilní, často padajú, niekedy počas pohybu mrznú. Prerušuje reč. Vyskytne sa myoklonus a tremor (tras) prstov.
  4. Niekoľko ďalších rokov a dokonca desaťročia, ľudia, ktorí budú neskôr diagnostikovaní s „demenciou u Leviho teliat“, môžu pociťovať poruchy spánku. Počas dňa sa objavujú ospalosť a psychomotorická agitácia v REM spánku.
  5. Najčastejšie vegetatívneprejavy môžu byť:

Zásady diagnózy

MRI mozgu bude vykazovať difúznu atrofiu jeho látky

Nie sú žiadne príznaky, ktoré sú patognomické pre demenciu s Lewyho telieskami. Avšak komplex klinických prejavov tejto patológie, ich povaha, poradie vzhľadu umožňuje lekárovi podozrenie s vysokou istotou. Dôležitou úlohou v diagnostike je rozhovor s pacientom, neuropsychologické testovanie.

Predpokladá sa, že ak sú príznaky demencie primárne, a už na pozadí, vyskytne sa parkinsonizmus, je pravdepodobné, že pacient má demenciu s telom Leviho teliesok. V prípade vzniku demencie s existujúcimi motorickými poruchami sa pacientovi podá predbežná diagnóza "Parkinsonovej choroby s demenciou".

Potvrďte nami diagnostikovanú diagnózu a vylúčime ďalšie doplnkové výskumné metódy podobné klinickým prejavom:

  • zobrazovanie mozgovej magnetickej rezonancie (vizualizuje sa difúzna atrofia mozgového tkaniva,závažné, ako pri Alzheimerovej chorobe; dochádza k určitým zmenám v oblasti kortexu týlneho laloku a celkovej lézie subkortikálnych ganglií);
  • zobrazovanie magnetickou rezonanciou s kontrastnými cievami mozgu (na odstránenie demencie vaskulárnej povahy);
  • pozitrónová emisná počítačová tomografia mozgu (umožňuje detekciu zhoršených metabolických procesov a prietoku krvi v oblasti okcipitálnych lalokov a subkortikálnych štruktúr, dôležitým znakom demencie u Leviho teliat je nevyjadrená atrofia kortexu týlneho laloku v kombinácii s výrazným narušením metabolických procesov v jeho bunkách) ;
  • polysomnografia (táto štúdia sa ťažko vykonáva u jedincov s psychotickými poruchami; počas fázy spánku sú spravidla príznaky psychomotorického vzrušenia charakteristické pre procesy, ktoré vykazujú degeneráciu nervových buniek).

Diferenciálna diagnostika

Mnohé choroby sa vyskytujú podobne ako demencia s Lewyho telieskami, ale je dôležité ich odlíšiť, pretože stav pacienta závisí od správnej diagnózy a príslušnej liečby. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva:

  • s Parkinsonovou chorobou;
  • sekundárny parkinsonizmus;
  • Alzheimerova choroba;
  • Pickova choroba ;
  • demencia vaskulárnej genézy;
  • iné demencie.

Zásady liečby

Žiaľ, lieky alebo iné metódy, ktoré sa môžu zastaviť alebo aspoň zastaviťna spomalenie progresie degeneratívnych procesov v centrálnom nervovom systéme neexistuje.Kým vedci sa zaoberajú výskumom v tomto smere, snahy lekárov vo vzťahu k osobám so špecifikovanou diagnózou sú zamerané na zmiernenie ich stavu ovplyvňovaním jeho najvýraznejších symptómov.

Lieky sa predpisujú s mimoriadnou opatrnosťou, pretože znížením symptómov jedného symptómu môžu zhoršiť priebeh ďalšieho.A na dlhú dobu, liek môže byť predpísaný len vtedy, keď lekár posúdi pozitívny účinok v neprítomnosti alebo nízkej významnosti nežiaducich účinkov.

Pacientom môžu byť priradené:

  • inhibítory cholínesterázy (najmä rivastigmín);sú to lieky prvej línie, ktoré ovplyvňujú kognitívne a neuropsychiatrické poruchy, psychotické poruchy, zmierňujú a zmierňujú ich;na pozadí liečby u pacientov sa spravidla zlepšuje pozornosť, normalizuje sa reč, halucinácie sa znižujú, agresivita a úzkosť sa stráca, nočný spánok sa stáva pokojnejším a naopak sa znižuje denná ospalosť;u každého štvrtého pacienta môžu lieky tejto skupiny spôsobiť nevoľnosť, hnačku, psychomotorickú agitáciu a zníženie frekvencie srdcových kontrakcií;mali by sa podávať čo najskôr - iba tento prístup zvýši pravdepodobnosť dlhodobej stabilizácie stavu pacienta;
  • modulátorov glutamátových NMDA receptorov (najjasnejším reprezentantom je memantín);alternatíva k rivastigmínu;na kognitívne poškodenie prakticky nieovplyvňuje, ale oslabuje závažnosť porúch správania a neuropsychiatrických porúch; znižuje závažnosť a frekvenciu výkyvov, normalizuje spánok; v ťažkých prípadoch užívaných v kombinácii s rivastigmínom;
  • antipsychotiká (kvetiapín alebo klozapín v malých dávkach); predpísať ich v prípade výrazných psychotických porúch;
  • antidepresíva (sertralín, citalopram, venlafaxín) - v prípade príznakov depresie;
  • so symptómami parkinsonizmu, levodopovými prípravkami;
  • u pacientov s kongesciami, inhibítormi monoaminooxidázy (rasagilín);
  • na korekciu ortostatickej hypotenzie - fludrokortizónu, atomoxetínu a iných liekov v kombinácii s metódami bez liečiv, najmä zvýšením príjmu tekutín.

Je nesmierne dôležité vysvetliť pacientovi a jeho príbuzným podstatu choroby, poskytnúť im psychologickú podporu, vzdelávať svojich príbuzných o pravidlách starostlivosti a primerane reagovať na zmeny v ich stave a správaní, ktoré sa môžu vyvinúť v blízkej budúcnosti. Mali by sa naučiť všimnúť si najmenšie pozitívne zmeny v stave chorého príbuzného, ​​čo umožní vyhodnotiť účinnosť liekov, ktoré dostávajú.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Pacienti sú liečení psychiatrom a hospitalizácia sa často vyžaduje v debute alebo exacerbácii patológie. Na vylúčenie Parkinsonovej choroby je potrebná konzultácia s neurológom.

Záver

Osoby trpiace týmto ochorenímpatológia, nemôže robiť bez podpory a pomoci blízkych ľudí

Demencia s Levyho teľatami je stále progresívne neurodegeneratívne ochorenie charakterizované demenciou, motorickými poruchami parkinsonovského typu a halucinačnými a bludovými symptómami, poruchami spánku a bdelosti, tiež z autonómneho nervového systému. Dôvody pre rozvoj tejto patológie neboli spoľahlivo študované.

Diagnostika je založená na charakteristickom klinickom obraze v kombinácii s inštrumentálnymi metódami - MRI, PET-CT mozgu, polysomnografiou. Liečba je prevažne symptomatická. Lieky prvej línie sú inhibítory cholínesterázy (rivastigmín). Dôležitú úlohu zohráva informačná príprava pacienta a jeho príbuzných vo vzťahu k ďalšiemu rozvoju udalostí a ich nácvik v riadnej reakcii na určité zmeny.

Prognóza je nepriaznivá - obnova je nemožná, pacienti zomrú do 5-7 rokov od momentu debutu patológie. Metódy prevencie nie sú vyvinuté. V počiatočnom štádiu je primeraná podporná liečba vhodná na stabilizáciu stavu človeka a na zlepšenie jeho kvality života na dlhší čas.