Lupus nephritis: vlastnosti priebehu a liečby

Lupus nephritis je jednou z najťažších lézií vnútorných orgánov systémového lupus erythematosus (SLE). Zaznamenáva sa u 60% pacientov. V niektorých prípadoch môže byť prvým prejavom lupusu.

Frekvencia postihnutia obličiek v patologickom procese SLE závisí od stupňa aktivity ochorenia. Častejšie sa poškodenie obličiek vyskytuje pri akútnom priebehu základného ochorenia a oveľa menej často pri chronickom ochorení. U mladých ľudí sa vo väčšine prípadov zaznamenávajú akútne formy nefritídy s vysokou aktivitou. U starších pacientov má nefritída, ak sa zistí, pomaly progresívny priebeh.


Dôvody

Základom ochorenia je tvorba protilátok organizmom proti vlastným bunkám.

Jadrom ochorenia sú poruchy imunity a tvorba protilátok proti telesným tkanivám. To je možné v dôsledku straty tolerancie k vlastným antigénom (najmä jadrovým) spojeným s porušením fyziologického procesu odstraňovania starých a poškodených buniek.

Príčiny lupusovej nefritídy (ako aj samotný systémový lupus erythematosus) nie sú úplne objasnené. Táto patológia sa považuje za polyetiologickú. V súčasnosti rôzne externéa vnútorné faktory predisponujúce k podobným imunitným poruchám:

  • dedičná predispozícia;
  • ženské pohlavie;
  • hormonálne zmeny;
  • tehotenstvo, pôrod;
  • nadmerné slnečné žiarenie;
  • vírusové infekcie ( chrípka, parainfluenza, vírus Epstein-Barrovej );
  • užívanie určitých liekov (estrogény, metyldopa, izoniazid).

Morfologický obraz tejto choroby sa odlišuje polymorfizmom a prejavuje sa:

  • nekrotické zmeny v kapilárnych slučkách;
  • lokálne zvýšenie hrúbky bazálnej membrány malých ciev renálneho glomerulu;
  • ukladanie imunoglobulínov a imunitných komplexov v obličkovom tkanive;
  • poškodenie bunkových jadier;
  • prítomnosť krvných zrazenín hyalínu;
  • renálna tubulárna dystrofia;
  • infiltráciou imunitných buniek intersticiálneho tkaniva atď.

Klinické znaky a priebeh

\ t

Klinický obraz poškodenia obličiek pri lupus je mimoriadne rôznorodý. Jeho závažnosť sa môže líšiť od minimálnej proteinúrie, ktorá neovplyvňuje celkový stav pacientov, až po ťažkú ​​nefritídu s vysokými číslami krvného tlaku, edematóznym syndrómom a zlyhaním obličiek.

V závislosti od povahy patologického procesu, závažnosti a charakteristík kurzu v klinickej praxi sa rozlišujú tieto varianty lupusovej nefritídy:

  • aktívne progresívne;
  • aktívny pomaly progresívny (s nefrotickým alebo výraznýmurinárny syndróm);
  • neaktívne (s minimálnymi zmenami v močovom sedimente).

Rýchlo progresívny variant ochorenia sa zistí u 10-15% pacientov. Vyvíja sa v prvých rokoch po debute jadeitu, zvyčajne pod podmienkou vysokej imunologickej aktivity. Podľa klinického priebehu zodpovedá malígnej nefritíde. Vyznačuje sa:

  • ťažká predpoveď;
  • rýchly nárast symptómov;
  • nefrotický syndróm;
  • hematuria ;
  • arteriálna hypertenzia ;
  • rýchly rozvoj zlyhania obličiek;
  • zvýšené krvácanie a DIC;
  • kombinácia s poškodením srdca a centrálneho nervového systému.

U jednej tretiny pacientov má nefritída s lupusom pomaly progresívny priebeh s nefrotickým syndrómom. Toto ochorenie sa často uvádza u žien v mladom veku. Jeho charakteristickým znakom je masívna proteinúria. Vo väčšine prípadov sa kombinuje s vysokým krvným tlakom a výskytom krvi v moči.

Aj v 30% prípadov sa poškodenie obličiek pri SLE vyskytuje so závažným urinárnym syndrómom. Toto identifikuje:

  • leukocytúria;
  • hematuria;
  • proteinúria do 3 g /deň.

V klinickom obraze prevažujú extrarenálne lézie (serózne membrány, koža, kĺby).

Lupusová nefritída s minimálnymi zmenami v moči prebieha s normálnou funkciou obličiek a proteinúriou menej ako 0,5 g /deň. Nie je pre neho typické:

  • zvýšeniekrvný tlak;
  • leukocytúria;
  • hematuria (krv v moči).

V každom variante nefritídy sa prognóza arteriálnej hypertenzie a rozvoj zlyhania obličiek výrazne zhoršuje. Zvýšený krvný tlak má negatívny vplyv nielen na obličky, ale aj na srdcový sval, cievy, mozog.

Treba poznamenať, že okrem lupusovej nefritídy zlyhanie obličiek často prispieva k rozvoju:

Diagnostika

Vysoký krvný tlak pacienta naznačuje diagnózu.

Lupusová nefritída je vystavená u pacientov so systémovým lupus erythematosus v prítomnosti klinických a laboratórnych príznakov poškodenia obličiek. To zahŕňa:

  • údaje z histórie (zvýšená dedičnosť, vzťah debutu ochorenia s predispozičnými faktormi);
  • sťažnosti (líšia sa porážkou rôznych orgánov);
  • fyzikálne údaje (edém, hypertenzia, rôzne extrarenálne prejavy);
  • výsledky laboratórnych testov.

Plán na preskúmanie takýchto pacientov zahŕňa:

  • úplný krvný obraz (vysoký ESR, znížený počet hemoglobínov, leukocytov a krvných doštičiek);
  • analýza moču (prítomnosť leukocytov, erytrocytov a proteínov);
  • biochémiakrv (zmena vo vzorkách obličiek - močovina, kreatinín; pokles celkového proteínu, abnormality elektrolytov);
  • stanovenie rýchlosti glomerulárnej filtrácie (zníženej pri zlyhaní obličiek);
  • imunologické štúdie potvrdzujúce prítomnosť SLE (LE bunky, antinukleárny faktor, protilátky proti natívnej DNA, jadrové antigény).

Aby sa predišlo diagnostickým chybám, diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými systémovými ochoreniami charakterizovanými poškodením obličiek:

Na identifikáciu povahy patologických zmien v obličkách sa biopsia vykonáva morfologickou štúdiou. To určuje morfologický typ ochorenia.

Základy liečby

Všetci pacienti s lupusovou nefritídou sa odporúčajú:

  • zníženie psychoemotického a fyzického stresu;
  • odvykanie od fajčenia;
  • v prítomnosti hypertenzie a edému, diéty s nízkym príjmom soli;
  • pri zlyhaní obličiek - obmedzuje spotrebu živočíšnych bielkovín.

Taktika manažmentu pacientov závisí od klinických a morfologických variantov ochorenia. Základom liečby je kombinácia kortikosteroidov scytostatiká. Liečebné režimy sa môžu líšiť. Použitých cytostatík:

  • cyklofosfamid;
  • Azatioprin;
  • Mykofenolát mofetil;
  • Cyklosporín A (klinické použitie je obmedzené kvôli nefrotoxicite).

S vysokou aktivitou patologického procesu sa glukokortikoidy podávajú vo vysokých dávkach. Metóda pulznej terapie (podávanie šokových dávok prednizolónu) prispieva k rýchlemu dosiahnutiu účinku a znižuje možnosť vedľajších účinkov hormónov. Aby sa udržal stabilný účinok, príjem týchto liekov pokračuje, ale v menších dávkach.

Po dosiahnutí remisie pacienti potrebujú dlhodobú udržiavaciu liečbu. Zníženie dávky hormónov a cytostatík sa vykonáva veľmi pomaly pod dohľadom lekára. Indikácia pre zrušenie takejto liečby je absencia aktivity patologického procesu počas 2 rokov.

V prípadoch s rozvojom rezistencie na imunosupresívnu liečbu sa predpisuje γ-globulín.

Komplexná liečba závažnej lupusovej nefritídy zahŕňa:

Okrem imunosupresívnej liečby lupusovej nefritídy je liečba zameraná na zlepšenie funkcie obličiek. Na tento účel sú vymenovaní:

  • ACE inhibítory;
  • blokátory angiotenzínových receptorov;
  • lieky znižujúce lipidy (statíny).

Na ktorý lekár sa má poradiť

lieči lupus nephritisreumatológa s nefrologom. Pri diferenciálnej diagnóze s inými formami ochorenia obličiek môže byť potrebné poradiť sa s lekárom TBC, onkológom a hepatológom.


Predpoveď

Prognóza ochorenia určuje včasnosť predpisovania imunosupresív a odpoveď tela na túto liečbu. Hlavnými faktormi nepriaznivého priebehu nefritu sú vysoká hladina kreatinínu v debute ochorenia a arteriálnej hypertenzie. Môže byť smrteľný pri lupus nephritis:

  • zlyhanie obličiek;
  • tromboembolické, kardiovaskulárne a infekčné komplikácie.