Lymfogranulomatóza: príčiny, príznaky a liečba ochorenia

Lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov lymfóm je onkologické ochorenie, ale už v polovici 70-tych rokov 20. storočia bolo uznané ako potenciálne liečiteľné u väčšiny pacientov. V posledných rokoch sa aktívne skúmali otázky liečby Hodgkinovej choroby a pre rôzne skupiny pacientov sa vybrali optimálne liečebné režimy.


Aký druh choroby je

Lymfogranulomatóza je nádor lymfoidného tkaniva, ktorý tvorí lymfatické uzliny. Rovnaké tkanivo je v slezine a kostnej dreni, ako aj v iných orgánoch v menších množstvách. Pri lymfogranulomatóze sa v postihnutých orgánoch vyvíjajú lézie - granulomy.

Lifmogranulomatosis: je rakovina alebo nie?

Ak sa vedecky priblížili, potom rakovina je malígny nádor, ktorý pochádza z epiteliálneho tkaniva, ktoré pokrýva telo zvonku a lemuje lumen orgánov zvnútra. Lymfoidné tkanivo nepatrí do epitelu, preto lyfogranulomatóza nie je rakovina v lekárskom zmysle slova. Avšak Hodgkinov lymfóm a rakovina majú spoločné znaky:

  • malígny rast a schopnosť metastázovať;
  • vyčerpanie pacienta, príznaky intoxikácie;
  • potreba liečby, \ ttransformujúce bunky, ktoré usmrcujú - radiačnú a chemoterapiu.

Preto na úrovni domácností myšlienka lymfogranulomatózy ako rakoviny lymfatických uzlín nespôsobuje od lekárov osobitné námietky.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Najčastejšie chorí sú mladí ľudia, muži aj ženy vo veku od 15 do 30 rokov. Druhá vlna morbidity postihuje hlavne mužov nad 50 rokov.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Predpokladá sa, že je to spôsobené ionizujúcim žiarením alebo toxickými látkami, ktoré spôsobujú mutácie v bunkách lymfatických uzlín. Poškodenie vírusov nie je vylúčené.

Najcharakteristickejším morfologickým znakom Hodgkinovho lymfómu, ktorý ho odlišuje napríklad od non-Hodgkinových lymfómov, je prítomnosť dvoch typov malígnych buniek:

  • obrovské bunky s aspoň dvoma jadrami - Reed-Sternbergovými bunkami;
  • veľké jednojadrové bunky - Hodgkinove bunky.

Okrem nich sa nádor skladá z lymfocytov, plazmatických buniek a iných krvných buniek . Rastie z jedného centra, zvyčajne sa nachádza v lymfatických uzlinách krku, supraclavikulárnej oblasti a mediastinu (medzera medzi pľúcami v hrudníku, obmedzená za chrbticou, pred hrudnou kosťou). Metastázy sa šíria krvnými a lymfatickými cievami, postihujú pľúca, obličky, gastrointestinálny trakt, kostnú dreň.

V prvej fáze je postihnutá iba jedna lymfatická uzlina. Druhá etapa sa označuje, keď sú na jednej strane membrány postihnuté aspoň dve skupiny lymfatických uzlín (napríklad krčka maternice amediastinum). Tretia skupina - porážka lymfatických uzlín ako horná a dolná časť bránice, ako aj slezina. Vo štvrtej etape sú pripojené metastázy do pečene a ďalších orgánov a primárne zameranie nemusí byť detegované.

Príznaky

Prejavy ochorenia môžu byť odlišné, ale najcharakteristickejšie symptómy, ktorých kombinácia by mala spôsobiť, že lekár bude myslieť na lymfogranulomatózu, sú:

  • lymfadenopatia ;
  • horúčka;
  • pruritus.

Nástup ochorenia môže byť postupný. V tomto prípade pacienti sami objavujú zväčšené lymfatické uzliny, napríklad krčné. Sú bezbolestné a nepájajú sa k sebe a okolitým tkanivám. Iné lymfatické uzliny sa môžu zvýšiť: axilárne, v mediastíne, abdominálne. Prvým príznakom môže byť zároveň kompresia mediastinálnych orgánov s rozvojom kašľa, dyspnoe a porúch prehĺtania.

V mnohých prípadoch ochorenie začína horúčkou a intoxikáciou. Existujú epizódy nevysvetliteľného zvýšenia telesnej teploty na 39 stupňov a vyššie, potom sa teplota nejakú dobu vracia do normálu. V tomto prípade sa pacient sťažuje na silné potenie v noci, slabosť a chudnutie. Ide o známky intoxikácie (otravy) odpadových produktov nádorových buniek.

Ďalším celkom špecifickým príznakom ochorenia je rozšírené svrbenie kože. Vyskytuje sa u 10-50% pacientov.

Typický vývoj Hodgkinovej choroby je spojený s lokalizáciou primárneho ohniska vmediastinum, rýchly infiltratívny (infiltrujúci) rast lymfatických uzlín s poškodením pohrudnice, pľúc a akumulácie tekutiny v pleurálnej dutine. Je sprevádzaný dýchavičnosťou, bolesťou na hrudi, pretrvávajúcim suchým kašľom.

Diagnostika

U pacientov s Hodgkinovou chorobou sa zistili charakteristické zmeny v krvi.

Vyšetrenie pacienta, jeho fyzické vyšetrenie je povinné. Metóda na potvrdenie diagnózy je histologické vyšetrenie vzdialenej lymfatickej uzliny (analýza jej tkanivovej štruktúry pod mikroskopom).

Od pacienta sa odoberajú tieto testy: \ t

  • úplný krvný obraz;
  • biochemická analýza krvi stanovením celkového proteínu, albumínu, alkalickej fosfatázy, laktátdehydrogenázy, bilirubínu a jeho frakcií, transamináz, kreatinínu.

V krvnom teste u polovice pacientov sa zvyšuje obsah leukocytov (najmä neutrofilov), v neskorých štádiách ochorenia sa počet leukocytov, najmä lymfocytov, stáva pod normálnym stavom. Zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov, možno stanoviť eozinofíliu, s progresiou procesu - pancytopéniou, to znamená poklesom počtu všetkých krvných buniek v dôsledku potlačenia tvorby krvi.

Röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov sa vykonáva v dvoch projekciách. Ak na roentgenograme nie sú žiadne zmeny, na identifikáciu malých lymfatických uzlín v mediastíne je potrebná počítačová tomografia. Počítačová tomografia sa tiež vykonáva v prípade masívneho poškodenia lymfatických uzlín, v tom prípade pomáhaodhaliť klíčivosť nádoru v pľúcach, hrudnej kosti, pohrudnici, perikarde. Fluorografia hrudníka neposkytuje zmysluplné informácie pre lymfogranulomatózu.

Je predpísaná ultrasonografia lymfatických uzlín, ktoré sa nachádzajú najmä v oblastiach ťažko dostupných na palpáciu - subklavia a nachádzajú sa v blízkosti štítnej žľazy. Odstránenie jednej z postihnutých lymfatických uzlín. Diagnóza sa uskutočňuje až po objavení Reed-Sternbergových buniek v takejto lymfatickej uzline.

Na posúdenie kostrového systému sa vykonáva rádioizotopová diagnostika. Ak zistí lézie v kostiach, vykoná sa cielený röntgen alebo tomografia týchto oblastí.

Tiež je potrebná dvojstranná trepanobiopsia ilea. Toto je jediná metóda na diagnostikovanie poškodenia kostnej drene.

V niektorých prípadoch sa uvádza diagnostická laparoskopia a biopsia pečene a sleziny, ako aj metiastinoskopia alebo mediastinotómia (disekcia mediastina) s biopsiou postihnutých lymfatických uzlín.

Ak sa vykonal celý vyšetrovací komplex, výber optimálneho programu liečby nie je zložitý.

Liečba

Hlavnou metódou liečby pacientov s Hodgkinovým lymfómom je kombinovaná chemoradiačná terapia, ktorá sa mení v závislosti od objemu nádorovej hmoty, to znamená celkového počtu nádorových buniek vo všetkých postihnutých orgánoch.

Prognóza okrem toho ovplyvňujú tieto faktory:

  • masívna porážkamediastinum;
  • difúzna infiltrácia a zväčšenie sleziny alebo prítomnosť viac ako 5 ohnísk v nej;
  • poškodenie tkanív mimo lymfatických uzlín;
  • lymfatické uzliny v troch alebo viacerých oblastiach;
  • zvýšenie ESR je vyššie ako 50 mm /h v stupni A a väčšie ako 30 mm /h v stupni B.

Na liečbu pacientov s pôvodne priaznivou prognózou sa používajú 2 až 4 cykly chemoterapie v kombinácii s ožiarením len postihnutých lymfatických uzlín. V skupine s priebežnou prognózou sa používa 4-6 cyklov polychemoterapie a ožarovania postihnutých oblastí lymfatických uzlín. U pacientov s nepriaznivou prognózou ochorenia sa vykonáva 8 cyklov polychemoterapie a ožarovanie zón s veľkým množstvom postihnutých lymfatických uzlín.

S priaznivým priebehom dochádza k dlhodobej remisii ochorenia. V závažných prípadoch postupuje poškodenie pľúc a pečene, zvyšuje sa vyčerpanie a vyvíja sa renálna amyloidóza , sprevádzaná chronickým zlyhaním obličiek. Na pozadí supresie imunity sú spojené bakteriálne infekcie (pneumónia, pyelonefritída a iné). Na pozadí Hodgkinovej choroby sa často aktivuje vírus herpes simplex, môže sa pripojiť tuberkulóza, brucelóza, toxoplazmóza. Bez liečby je dĺžka života asi 2 roky.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak je podozrenie na lymfogranulomatózu, môžete sa obrátiť na všeobecného lekára, ktorý po počiatočnej diagnóze odkáže pacienta na hematológa. Liečbu vykonáva hematológ. Je tiež užitočné navštíviť imunológa a identifikovať rizikoinfekčné komplikácie.