Lymfóm pľúc: symptómy, liečba

Lymfóm pľúc je malígny novotvar, ktorého zdrojom je lymfoidné tkanivo dolného dýchacieho traktu alebo lymfómy umiestnené vzdialene. Zo všetkých lézií extranodálnych (mimo lymfatických uzlín) zaujíma toto patologické miesto popredné miesto.

Muži aj ženy trpia lymfómom pľúc, väčšina z nich spravidla má viac ako 50 rokov. V niektorých prípadoch sú deti choré, vrátane detí. Majú túto patológiu hlavne sekundárnu.

Lymfóm pľúc nie je dnes nezvyčajný, je to skutočný problém, ktorý si vyžaduje koordinovanú prácu lekárov rôznych špecialít - pulmonológov, onkológov, hematológov.

V našom článku sa dozviete o symptómoch, princípoch diagnostiky a taktiky liečby pľúcneho lymfómu v našom článku o tom, prečo sa táto choroba vyskytuje, aké typy ju dnes odborníci odlišujú.


Klasifikácia

Sekundárny lymfóm pľúc - dôsledok lymfoproliferatívneho procesu inej lokalizácie.

Po prvé, pľúcne lymfómy sú rozdelené na primárne a sekundárne.

  • PrimárnyLymfómy sa vyvíjajú v pôvodne zdravom tele bez príznakov onkopatológie krvi, lymfy a pľúcnych systémov.
  • Sekundárne lymfómy sú metastatické lézie, ktoré vstupujú do pľúc krvou, lymfou alebo kontaktom z iných ohnísk lymfoproliferatívneho ochorenia.

V závislosti od zloženia buniek nádoru sa rozlišujú takto:

  1. Non-Hodgkinove lymfómy alebo lymfosarkómy (sú rozdelené do T-buniek a lymfómov B-buniek, medzi ktoré patria plášť, MALT-lymfóm a ďalšie). Najčastejšie diagnostikovaný MALT lymfóm. Rozvíja sa spravidla na pozadí všetkých ochorení autoimunitnej povahy (Sjögrenov syndróm, SLE, atď.) Alebo chronických infekcií bronchopulmonálneho systému. Prietok je relatívne benígny, je lokalizovaný mnoho rokov. Niekedy sa znovuzrodí do vysoko agresívneho nádoru, ale dôvody tejto transformácie zatiaľ nie sú jasné.
  2. Hodgkinova choroba alebo lymfogranulomatóza.
  3. Plazmocytóm.
  4. Sekundárne lézie pľúc s atypickými lymfocytmi v lymfómoch lokalizovaných v iných orgánoch.

Pre klinickú a morfologickú formu sú charakteristické lymfogranulomatózy pľúc:

  • peribronchiálne (pozdĺž bronchiálnej steny, forma nádorových kordov; ak sa dostanú do alveol, vyvinie sa intersticiálna pneumónia, ktorá ovplyvňuje celé pľúca);
  • nodulárny (v pľúcnom tkanive, hlavne v dolnom laloku orgánu, tvorí sa 1 až 3 až 5 granulomatóznych uzlín; tento proces je sprevádzanýpríznaky akútnej hnisavej bronchitídy alebo pneumónie s tvorbou abscesu);
  • miliary (podobné tuberkulóznemu procesu, táto forma ochorenia sa vyznačuje tvorbou malých, s proso zrnom, granulomatóznych uzlín na celom povrchu pľúcneho tkaniva);
  • exsudatívne (tvorba granulómov je sprevádzaná uvoľňovaním veľkého množstva zápalovej tekutiny a vývojom lobulárneho alebo lobarového pneumónie ).

Etiológia (príčiny) choroby

Bohužiaľ, príčiny vzniku lymfómu pľúc, ako aj lymfómov akejkoľvek inej lokalizácie, nie sú doteraz jasné.Existuje len niekoľko teórií o ich výskyte:

  • Po prvé, odborníci sa domnievajú, že táto choroba má genetickú predispozíciu, to znamená, že sa vyvíja v dôsledku génovej mutácie vedúcej k nekontrolovanej reprodukcii lymfocytov.
  • Zaznamenala sa aj asociácia lymfómu s niektorými vírusovými infekciami u väčšiny pacientov.Medzi ne patrí vírus hepatitídy C , Epstein-Barr, typ vírusu herpesu VIII, HIV.

Medzi faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu takéhoto nádoru, patria vedci:

  • ochorenia autoimunitnej povahy ( roztrúsená skleróza, systémový lupus erythematosus ;67] a rad ďalších);
  • 68) častý, dlhodobý kontakt s chemikáliami spôsobujúcimi rakovinu (herbicídy, organické a anorganické hnojivá, insekticídy a iné);osoby, ktorých pracovná činnosť prechádzapri priamom kontakte s týmito zlúčeninami je pľúcny lymfóm pravdepodobnejší ako tí, ktorí s nimi nie sú v kontakte;
  • príjem imunosupresív (o vyššie uvedenej autoimunitnej patológii alebo v dôsledku transplantácie orgánu);
  • fajčenie (stojí za zmienku, že odborné názory sa tu líšia - mnohí sa domnievajú, že tabakový dym prispieva k rozvoju mnohých pľúcnych ochorení, ale neovplyvňuje tvorbu lymfómu).

Klinický obraz

Primárne pľúcne lymfómy sú dlhodobo (až niekoľko rokov) asymptomatické. Zodpovední, pozorní k svojim zdravotným ľuďom, každoročne podstúpia plánovanú fluorografiu alebo röntgenové vyšetrenie hrudníka, sú takéto nádory náhodne detekované, a to je veľmi dobré, pretože včasná diagnostika uľahčuje liečbu a zlepšuje prognózu.

Ako priedušky, tak aj pľúcne tkanivo samotné naráža na nádor, ktorý je lokalizovaný u 2 z 3 pacientov na oboch stranách naraz.

Lymfóm rastie a skôr alebo neskôr blokuje lúmen priedušiek - vyvíja sa bronchiálna obštrukcia. Môže tiež vyvolať čiastočný kolaps ( atelektázy ) pľúc. Tieto podmienky sú charakterizované:

  • paroxyzmálny kašeľ;
  • exspiračná dyspnea (pre pacienta je ťažké vydýchnuť, robí to s úsilím);
  • bolesť na hrudníku (nad postihnutou oblasťou);
  • hemoptýza (krvavé spútum pri kašli);
  • časté infekčnéochorenia dýchacích ciest ( bronchitída, pneumónia).

Príznaky všeobecnej intoxikácie tela sa tiež vyskytujú:

  • slabosť;
  • únava;
  • 91) podráždenosť;
  • potenie;
  • bolesti hlavy a závraty;
  • zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné hodnoty.

Mnohí pacienti považujú tieto príznaky za prejavy prepracovania, mierne ARVI a dokonca ani nehľadajú lekársku pomoc.

Počas progresie sa primárne pľúcne lymfómy metastázujú. Dcérske novotvary sa spravidla nachádzajú v orgánoch mediastina a zažívacieho traktu, ako aj v štítnej žľaze alebo prsných žľazách, kostnej dreni, u mužov - v semenníkoch.

Pľúcna lymfogranulomatóza sa takmer vždy nevyskytuje nezávisle, ale ako prejav systémového procesu. Je sprevádzaný kašľom bez spúta, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku. Objektívne zistené zväčšené krčné, supraclavikulárne, axilárne, menej často - iné skupiny lymfatických uzlín, s palpáciou (palpáciou) sú bolestivé. Ak patologický proces ovplyvňuje pleuru, pleurizmus sa vyvíja s jeho charakteristickými príznakmi.

Plazmocytóm pľúc podľa štatistík je zriedkavý. Muži spravidla trpia. Navonok vyzerá ako jeden uzol lokalizovaný medzi nezmeneným pľúcnym parenchýmom. Dlhodobo asymptomatický, niekedy sprevádzaný zvýšením telesnej teploty na subfebrilné hodnoty,neintenzívny kašeľ, bolesť na hrudníku. V niektorých prípadoch je patologický proces zovšeobecnený a transformovaný na myelóm.

Zásady diagnózy

X-lúče pomôžu odhaliť nádor v pľúcach.

Známy röntgenový obraz hrudných orgánov pomôže pri podozrení na lymfóm v dvoch priamych a laterálnych projekciách. Štúdia umožňuje zistiť zmeny charakteristické pre novotvar: fokálne tiene, difúznu infiltráciu pľúcneho tkaniva, príznaky lymfangitídy (zápal lymfatických ciev), horizontálnu hladinu tekutiny v pleurálnej dutine, kolaps pľúcnej oblasti a tak ďalej; odhadnúť veľkosť nádoru, jeho lokalizáciu.

V závažných diagnostických prípadoch sa pacientovi predpisuje počítačová alebo magnetická rezonancia na účely podrobnejšieho vyhodnotenia patologických zmien na rádiografe.

Vyššie uvedené vizualizačné metódy nie sú dostatočné na diagnostiku. Na účely overenia (stanovenie morfologického typu) nádoru sa vykoná biopsia a potom sa vykoná histologická a imunohistochemická štúdia získanej vzorky tkaniva (biopsia). Biopsia môže byť uskutočnená v procese bronchoskopie alebo, ak je nádor lokalizovaný blízko steny, transtorakálnou (cez hrudnú stenu) punkciou.

Diferenciálna diagnostika

Ak máte podozrenie na lymfóm pľúc, mala by sa vykonať diferenciálna diagnostikatieto choroby:

Pre každú z týchto chorôb sa odporúča špecifický režim liečby, preto nesprávna diagnóza významne zníži jej účinnosť a zhorší prognózu.

Zásady zaobchádzania

Liečba lymfómu pľúc spravidla zahŕňa kombináciu troch metód: chirurgia, rádioterapia a chemoterapia.

Lokálny lymfóm (vrátane plazmocytómu) je podrobený chirurgickému odstráneniu neoplazmy alebo celého laloku alebo celého pľúca, po ktorom nasleduje radiačná terapia.

Závažné prípady ochorenia (difúzne umiestnenie nádoru, viacnásobné ložiská, lokalizácia nádoru v pľúcach, rýchla progresia procesu a tak ďalej) vyžadujú chemoterapiu s niekoľkými protinádorovými liekmi v kombinácii s radiačnou terapiou. Často sa používajú prípravky monoklonálnych protilátok (rituximab).


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Odborníci na onkohematológiu sa zaoberajú liečbou lymfómu pľúc. Pacient sa môže najprv poradiť s praktickým lekárom alebo pulmonológom a naplánovať je aj konzultáciu s hematológom.

Záver a predpoveď

Lymfóm pľúc je malígny nádor, ktorý je zdrojomčo je lymfoidné tkanivo. Môže byť primárny (vyvíjať sa z lymfoidného tkaniva bronchiálnej steny) alebo sekundárny (prejavuje sa ako systémový neoplastický proces, metastázy lymfómu inej lokalizácie).

V počiatočných štádiách je asymptomatický, neskôr sa prejavuje kašľom, dýchavičnosťou, bolesťou na hrudníku a symptómami všeobecnej intoxikácie. Môže sa vyvinúť pľúcna atelektáza alebo pleurizmus.

Na detekciu pľúc sa môže použiť pľúcny RTG, CT alebo MRI pomôžu objasniť diagnózu a histologické vyšetrenie postihnutej oblasti tkaniva pomôže overiť bunkové zloženie nádoru.

Kombinovaná liečba, jej zložkami sú chirurgia, ožarovanie a chemoterapia.

Prognóza sa líši v závislosti od typu lymfómu a charakteristík priebehu ochorenia. Pri lymfóme MALT prežije 6 z 10 pacientov 5 rokov. V mnohých iných situáciách je miera prežitia pacientov oveľa nižšia, uhynú do niekoľkých rokov od nástupu ochorenia, to znamená, že prognóza je slabá.

Preventívne opatrenia neboli vyvinuté. Jediné, čo človek môže urobiť, keď sa snaží zabrániť rozvoju pľúcneho lymfómu, je odstrániť alebo minimalizovať kontakt s rizikovými faktormi, ako sú insekticídy, herbicídy, hnojivá atď., A tiež byť pozorný k ich zdraviu a včas vyhľadať lekársku pomoc.