Lymfóm: Symptómy a liečba

Lymfóm je skupina malígnych ochorení nádorového charakteru, ktoré ovplyvňujú lymfatický systém, charakterizovaný zvýšením všetkých skupín lymfatických uzlín a poškodením vnútorných orgánov s akumuláciou „nádorových“ lymfocytov v nich. Lymfóm je podobný solídnym nádorom, pretože sú charakterizované prítomnosťou primárneho nádorového fokusu. Je schopný metastázovať a šíriť sa po celom tele (šíriť), čo spôsobuje stav podobný lymfocytárnej leukémii.

Lymfómy sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

Lymfatický systém: štruktúra a funkcie

Lymfatický systém je sieťou plavidielktoré sa nachádzajú lymfatické uzliny.

Lymfatický systém je súčasťou vaskulatúry a je sieťou lymfatických ciev prechádzajúcich celým telom, pozdĺž ktorých sa nachádzajú lymfatické uzliny. Cez cievy preteká bezfarebná kvapalina - lymfatická bunka - lymfocyty. V lymfatických uzlinách sú folikuly, v ktorých sa lymfocyty množia.

Funkcie lymfatického systému sú:

  • dochádza k odtoku tekutiny z medzibunkového priestoru do krvného obehu cez lymfatické cievy;
  • hematopoetický (miesto tvorby lymfocytov);
  • bariéra alebo ochranná (neutralizácia mikroorganizmov vstupujúcich do tela, tvorba protilátok);
  • absorpcia proteínov a tukov.

Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Choroba je charakteristická len pre osobu, najmä pre bielu rasu. Rozvíja sa v každom veku, ale častejšie u mladých mužov a veľmi zriedkavo u detí mladších ako 15 rokov.

Príčiny a mechanizmy rozvoja Hodgkinovej choroby

Etiológia tohto ochorenia nie je v súčasnosti úplne známa. Predpokladá sa, že existuje genetická predispozícia k lymfogranulomatóze. Existujú epidemiologické údaje, ktoré možno použiť na podozrenie na infekčnú alebo skôr vírusovú povahu ochorenia účinky vírusu Epstein-Barr ). Je pravdepodobné, že dlhodobé vystavenie určitým chemikáliám môže vyvolať vznik ochorenia.

Pod vplyvom etiologických faktorovbunky lymfatického systému sa menia patologicky, berúc do úvahy výskyt Hodgkinových buniek a obrovských Reed-Berezovských-Sternbergových buniek (pomenovaných pre výskumníkov, ktorí ich prvýkrát objavili a opísali) a začali sa nekontrolovateľne množiť, čím sa vytvárajú husté zhluky, zvyčajne v oblasti lymfatických uzlín.

Pri absencii terapie v tomto štádiu nahrádzajú nádorové bunky normálne lymfocyty, čo spôsobuje prudký pokles odolnosti organizmu voči infekciám.

Príznaky Hodgkinovej choroby

Prvou sťažnosťou pacienta je zvýšenie počtu periférnych lymfatických uzlín. Po prvé sú postihnuté predné a zadné krčné lymfatické uzliny, potom supra-subklavia, axilárna, inguinálna. Zväčšené lymfatické uzliny sú zvyčajne husté, navzájom spájkované, niekedy s okolitým tkanivom, bezbolestné (ak sa rýchlo zvýšia, pacient môže pociťovať bolesť).

Ak sú postihnuté primárne lymfatické uzliny hrudnej a brušnej dutiny, pacienti sa zaoberajú:

  • hacking kašeľ;
  • dyspnoe, najprv s námahou, potom v pokoji;
  • zlá chuť do jedla;
  • bolesť na hrudníku a bruchu;
  • pocit ťažkosti v žalúdku.

Ak sa lymfatické uzliny neliečia, môžu dosiahnuť také veľkosti, ktoré stláčajú a vytesňujú žalúdok, obličky a spôsobujú bolestivé pocity pod lyžičkou a vzadu. Niekedy sú kosti postihnuté, čo sa prejavuje intenzívnymi bolesťami, ktoré prenasledujú pacienta počas pohybov a odpočinku.

Bežných príznakovochorenia:

  • zvýšenie telesnej teploty na febrilné čísla;
  • nočné potenie;
  • progresívna slabosť;
  • zlá chuť do jedla;
  • pruritus;
  • drastický úbytok hmotnosti pacienta.
  • náchylnosť k infekčným chorobám, často k ich komplikovaným formám.

V závislosti od prevalencie nádorového procesu v tele sa rozlišujú 4 štádiá Hodgkinovho lymfómu:

  1. Nádor je lokalizovaný v lymfatických uzlinách jednej anatomickej oblasti (I) (napríklad v axilárnej oblasti) alebo v jednom orgáne mimo lymfatických uzlín.
  2. Lymfatické uzliny v 2 alebo viacerých anatomických oblastiach (II) na jednej strane bránice (nad alebo pod) alebo orgánu a lymfatických uzlín na jednej strane bránice (III) sú ovplyvnené.
  3. Lymfatické uzliny na oboch stranách bránice (III) + súčasné alebo žiadne poškodenie orgánu (III) alebo najmä sleziny (IIIS) alebo všetkých spolu:
  • Čl. III

    - proces je lokalizovaný v hornej časti brušnej dutiny;

  • Čl. III
      - postihnuté sú lymfatické uzliny panvovej dutiny a pozdĺž abdominálnej aorty.

4. Do patologického procesu sú zapojené nielen lymfatické uzliny, ale jeden alebo niekoľko orgánov: kostná dreň, obličky, pečeň, črevá.

Na objasnenie lokalizácie patologického procesu sa v názve štádia používajú písmená A, B, E, S a X, ktoré sú vysvetlené nižšie.

  • A - pacient nemá žiadne príznaky ochorenia.
  • B - existuje jeden alebo viac príznakov: ťažké potenie, nevysvetliteľné zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C, nevysvetliteľnézníženie telesnej hmotnosti o 10% alebo viac oproti východiskovej hodnote za posledných 6 mesiacov.
  • E - orgány a tkanivá nachádzajúce sa v blízkosti postihnutých veľkých lymfatických uzlín sa podieľajú na procese nádoru.
  • S - slezina postihnutá.
  • X - existuje veľké objemové vzdelávanie.

Diagnóza Hodgkinovej choroby

Povinné diagnostické metódy pre podozrenie na Hodgkinov lymfóm sú:

  • podrobný prieskum pacienta s objasnením všetkých možných sťažností a anamnézy ochorenia;
  • úplné fyzikálne vyšetrenie (vyšetrenie, palpácia, perkusie, auskultácia) s presným vyhodnotením poškodenia lymfatických uzlín;
  • úplný krvný obraz;
  • biochemické krvné testy (proteíny, testy funkcie pečene, Coombsov test);
  • RTG hrudných orgánov v predných a bočných výstupoch;
  • myelogram a biopsia kostnej drene.

Podľa indikácií možno predpísať tieto štúdie:

\ t
  • ultrazvuk abdominálnych a retroperitoneálnych orgánov;
  • počítačová tomografia (CT);
  • torakotómia (chirurgické otvorenie hrudníka) a biopsia mediastinálnych lymfatických uzlín;
  • laparotómia (otvorenie brušnej dutiny chirurgickým zákrokom) na určenie štádia ochorenia av prípade potreby odstránenie sleziny;
  • scintigrafia tália;
  • imunologické štúdie (stanovenie antigénov CD15 a CD30).

Hlavné kritérium, ktoré spoľahlivo potvrdzuje diagnózuHodgkinova choroba je detekcia materiálu odobratého z postihnutých lymfatických uzlín, Hodgkinových buniek alebo buniek Reed - Berezovsky - Sternberg. Preto pri vizuálnej, palpačnej a ultrazvukovej detekcii patologických zmien v lymfatických uzlinách je potrebné diagnózu overiť histologicky.


Liečba Hodgkinovej choroby

V bodke lymfatickej uzliny sa nachádzajú bunky Reed-Berezovského-Sternberga - to je spoľahlivý znak Hodgkinovho lymfómu.

Toto ochorenie môže byť malígne, čo má za následok smrteľný výsledok počas 4-6 mesiacov, ale niekedy to trvá dlho - až 15 - 20 rokov.

Keď je stanovená diagnóza Hodgkinovej choroby, je potrebné začať liečbu čo najskôr. Ak sa nelieči, 10-ročné prežitie sa pozoruje len u 10% pacientov.

Najúčinnejšími metódami sú radiačná terapia a protirakovinové lieky (cytostatiká).

Radiačná terapia sa vykonáva kurzami, zvyčajne 5 dní v týždni, počet kurzov sa stanovuje individuálne. Po ošetrení rádioterapiou je možná slabosť a ospalosť, ak oblasti pokryté mastným filmom (napr. Krémom) spadajú do ožarovacej zóny, je možné radiačné popáleniny týchto oblastí.

Chemoterapiu poskytujú aj kurzy, ktorých počet priamo závisí od štádia ochorenia. Liek môže byť podávaný intravenózne alebo pacientom ústami. Je dôležité prísne dodržiavať dávkovanie chemoterapie, ako aj čas ich liečbyrecepcie. Po každom kurze sa pacient podrobí sérii vyšetrení, na základe ktorých lekár vyhodnotí účinnosť liečby av prípade potreby ho upraví.

  • U pacientov diagnostikovaných v štádiu I a IIA ochorenia sa prejavuje len radiačná liečba.
  • V etapách II a III sa táto metóda kombinuje s liekovou metódou (cytostatiká).
  • Rádioterapia nie je predpísaná osobám so štádiom IIIB a štádiom IV lymphogranulomatózy - užívajú len protirakovinové lieky.

Keďže v niektorých prípadoch môže ochorenie poškodiť kostnú dreň, na liečbu tohto stavu sa vykonáva jeho autotransplantácia.

V prípade potreby môže byť pacientovi predpísaná transfúzia krvi alebo jej zložiek, antibakteriálne, antivírusové a antifungálne lieky, ako aj iné prostriedky symptomatickej liečby.

Prognóza chorôb

V súčasnosti s presne stanovenou diagnózou a včasným začatím správne kombinovanej liečby v 70–80% prípadov Hodgkinovej choroby je možné dosiahnuť 5-ročnú remisiu. Pacienti, ktorí majú úplnú remisiu po 5 rokoch, sa považujú za úplne vyliečení Hodgkinovým lymfómom. V 30 - 35% prípadov sú možné relapsy.

Prevencia lymfogranulomatózy

\ t

Žiaľ, neexistujú účinné metódy prevencie tohto ochorenia.

Non-Hodgkinove lymfómy (NHL)

Ide o skupinu viac ako 30 malígnych nádorovochorenia, ktoré majú podobnú povahu a symptómy. NHL sa nachádzajú v každom veku. Najčastejšie sú diagnostikovaní u starších ľudí, je to veľmi zriedkavé u detí mladších ako 3 roky. Muži sú chorí 2 krát častejšie.

Príčiny a mechanizmy vývoja non-Hodgkinovho lymfómu

Etiológia NHL, ako aj Hodgkinov lymfóm, neboli doteraz objasnené. Predpokladá sa, že s týmto ochorením existuje mutácia genetického materiálu (DNA) v jednom z lymfocytov, v dôsledku čoho je jeho funkcia narušená a objavuje sa schopnosť nekontrolovanej reprodukcie. Mutácia je pravdepodobne spôsobená vírusom Epstein-Barr, niektorými chemikáliami (pesticídmi, herbicídmi) a liečivami a žiarením. Dôležitý je aj stav imunitného systému: u jedincov s vrodenými alebo získanými poruchami imunity sa ochorenie častejšie zaznamenáva.

Nádorové bunky, fúzované dohromady, tvoria nádorové masy, ktoré sa akumulujú v lymfatických uzlinách alebo orgánoch, ktoré majú lymfoidné tkanivo (mandle, slezina, brzlík (týmus) u detí, črevné lymfatické plaky). Niekedy sú nádorové bunky v tele na určitom mieste, ale častejšie sa šíria prúdom lymfy, ktorý postihuje iné orgány a tkanivá.

Druhy NHL

Podľa Medzinárodného pracovného zloženia non-Hodgkinových lymfómov sa na klinické použitie izolovalo niekoľko typov lymfómov.

1. Low-Hodgkinove lymfómy:

  • lymfocytový, difúzny typ;
  • pro-lymfocytárny nodulárny typ;
  • lymphoplasmacytic type.

2. Medziproduktový non-Hodgkinov lymfóm:

  • lymfoblastický, lymfoblastický, nodulárny typ;
  • pro-lymfocytový, difúzny typ;
  • pro-lymfocytový lymfoblastický difúzny typ.

3. Vysokohodnotné non-Hodgkinove lymfómy:

  • imunoblastický, difúzny typ;
  • lymfoblastický (makro-, mikro-, so skrúteným jadrom), difúzny typ;
  • Burkittov nádor.

Samostatne v klasifikácii existujú také typy lymfómov ako:

  • fungoidná mykóza;
  • plazmocytóm;
  • retikulosarkómy (lymfoidný alebo histiocytický variant);
  • neklasifikovateľný lymfóm.

Variant lymfómu sa stanoví histologickým vyšetrením tkaniva odobratého z miesta nádoru.

Prognóza pre nodulárne formy je priaznivejšia ako pre difúzne.

S progresiou ochorenia sa často mení morfologický variant NHL a prechod nodulárnej na difúznu formu.

​​

Klinické príznaky NHL

Spočiatku patologický proces postihuje jednu alebo viac skupín periférnych lymfatických uzlín, ktoré sa postupne rozširujú do vzdialených lymfatických uzlín, mediastinálnych lymfatických uzlín a tkanív.k nim.

Bežným príznakom všetkých typov non-Hodgkinových lymfómov je zvýšenie lymfatických uzlín: keď si pacient všimne na sebe lézie podobné nádoru na laterálnompovrchy krku, nad alebo pod kľúčovou kosťou, v podpazuší, v lakťoch alebo v slabinách.

Nádor môže postihnúť nielen periférne skupiny lymfatických uzlín, ale aj lymfatické uzliny mediastina, brušnej dutiny a retroperitoneálne lymfatické uzliny, ako aj orgány, ktoré obsahujú lymfoidné tkanivo (mandle (Pirogov - Waldeyerov lymfocytárny kruh), u detí, sleziny a ďalšie).

Spočiatku je proces takmer vždy lokalizovaný v lymfatických uzlinách, potom sa presúva do oblastí susediacich s nimi a skôr alebo neskôr (načasovanie závisí od morfologického typu nádoru) NHL začína metastázovať. Okrem vyššie uvedených orgánov môžu byť do patologického procesu zapojené aj pečeň, pľúca, kosti a mäkké tkanivá a kostná dreň.

Existujú príznaky, ktoré sú spoločné pre všetky typy NHL a existujú špecifické - v závislosti od morfologického variantu a lokalizácie nádoru.

Všeobecné príznaky:

  • "neprimerané" zvýšenie telesnej teploty na febrilné čísla;
  • silné nočné potenie;
  • dramatický úbytok hmotnosti viac ako 10% v posledných šiestich mesiacoch;
  • závažná celková slabosť, únava, zlý spánok a chuť do jedla, podráždenosť, apatia.

Kombinácia prvých troch symptómov v lieku sa nazýva „B“ -symptomatická - ich súčasný vzhľad by mal prinútiť lekára premýšľať o lymfóme.

Špecifické symptómy:

  • zväčšené lymfatické uzliny; nie sú bolestivé pri prehmataní, zvarené, koža nad nimi má normálnu farbu;
  • v prípade postihnutia mandlí (lymfoepiteliálny Pirogov - Waldeyerov krúžok) - zmeny hlasového tónu, ťažkosti s prehĺtaním, vizuálne - zväčšenie mandlí;
  • s poškodením lymfatických uzlín brušnej dutiny alebo orgánov v nej umiestnených, bolesti brucha rôznej intenzity, dyspepsie (zápcha alebo naopak hnačka, nevoľnosť, vracanie), strata chuti do jedla;
  • s poškodením lymfatických uzlín hrudnej dutiny, týmusu, respiračného traktu - pocit zdržanlivosti, prasknutie hrudnej dutiny, ťažkosti s prehĺtaním, chronický kašeľ, časom, čoraz intenzívnejšia, progresívna dýchavičnosť;
  • s poškodením kostí - bolesť kostí a kĺbov, nepochádzajúca v pokoji;
  • s poškodením centrálneho nervového systému - označené bolesti hlavy, vracanie, neprinášajúce úľavu, záchvaty, príznaky paralýzy kraniálnych nervov;
  • s poškodením kostnej drene - tendencia k silne tečúcim infekciám (príznak zníženej hladiny leukocytov v krvi), príznaky anémie (dôsledok poklesu červených krviniek v krvi), tendencia k krvácaniu (krvácanie z bodkovitého otvoru (petechiae), hematómy, časté krvácanie z nosa, dlhodobo ťažké menštruácia a iné príznaky - príznak nízkeho počtu krvných doštičiek).

Vo väčšine prípadov non-Hodgkinove lymfómy rastú pomerne rýchlo - stávajú sa viditeľnými a spôsobujú určité symptómy v priebehu niekoľkých týždňov od nástupu ochorenia. Rôzne morfologické typy nádorov sa líšia - viac či menej -stupeň malignity, ktorý sa prejavuje v rýchlosti vývoja ochorenia a odozvy nádoru na terapiu.

Diagnóza NHL

Ak má špecialista podozrenie na ne-Hodgkinov lymfóm na základe pacientových sťažností, anamnézy ochorenia a objektívneho vyšetrenia, pacientovi môžu byť predpísané nasledujúce metódy vyšetrenia na objasnenie diagnózy:

  • úplný krvný obraz (môže sa zistiť leukocytóza (zvýšenie počtu leukocytov) alebo leukopénia (zníženie ich počtu), lymfocytóza (zvýšenie hladiny lymfocytov), ​​zvýšená ESR);
  • ultrazvuk;
  • röntgenové snímky „podozrivých“ oblastí;
  • MRI a CT;
  • pozitrónovú emisnú tomografiu;
  • lumbálna punkcia (pričom bunky mozgovomiechového moku sa detegujú v bunkách nádoru);
  • punkciu kostnej drene (pričom sa jeho bunky pozerajú na lymfómové bunky);
  • prepichnutie zväčšených lymfatických uzlín;
  • mikroskopické vyšetrenie tekutiny alebo pleurálneho výpotku ascitu (ak existuje).

Mikroskopickými, cytologickými a genetickými štúdiami chorého tkaniva určia laboratórni lekári typ nádoru, na ktorom závisia množstvo liečby a prognóza ochorenia.

Na stanovenie celkového stavu pacienta, na zabránenie možným komplikáciám liečby, mu je predpísané komplexné laboratórne vyšetrenie (renálne, pečeňové testy, proteínové frakcie, srdcové markery) a EKG.

Liečba NHL

Je nevyhnutné začať liečbu čo najskôr po stanovení diagnózy.

Hlavnými metódami liečby lymfómu sú chemoterapia, radiačná terapia a transplantácia kostnej drene. Ak je nádor lokalizovaný lokálne, aplikuje sa tiež chirurgická liečba.

Objem terapeutických opatrení závisí od stupňa malignity nádoru (určeného jeho morfologickým variantom), štádia ochorenia (určeného v závislosti od rozsahu patologického procesu), umiestnenia a veľkosti nádoru, veku pacienta, prítomnosti sprievodnej patológie.

1. Chemoterapia. Správne zvolená chemoterapia v adekvátnych dávkach môže vyvolať remisiu ochorenia, zabezpečiť jeho konsolidáciu a liečbu proti relapsu.

V závislosti od typu lymfómu u konkrétneho pacienta sa používa presne definovaný protokol. Typicky, pacient dostáva niekoľko chemoterapeutických liekov pri vysokej dávke, v krátkom cykle, ktorého počet sa líši. Dĺžka liečby je v priemere 2 až 5 mesiacov. Na účely liečby alebo prevencie zapojenia do procesu nervového systému sa cytostatiká podávajú intratekálne (do miechy). Okrem cytotoxických liekov v posledných rokoch sa Rituximab (Mabthera), patriaci do triedy monoklonálnych protilátok, široko používa.

U starších pacientov s lymfómami s nízkou známkou je pravdepodobnejšie, že dostanú jeden chemoterapeutický liek.

Výsledky chemoterapie priamo závisia od asociovanej symptomatickejliečba - prevencia a liečba komplikácií (včasná transfúzia krvi a jej zložiek, antibakteriálna liečba, použitie korekcií imunity).

Za posledných 10 rokov sa miera prežitia agresívnych foriem non-Hodgkinových lymfómov výrazne zvýšila - k tomu prispeli programy liečby, vrátane až 6 cytostatík. Takáto liečba prispieva k dosiahnutiu úplnej remisie u 75-80% a 5-ročného prežitia bez relapsu u takmer 70% pacientov.

2. Radiačná terapia. Ako nezávislá metóda liečby NHL sa používa veľmi zriedka - v jasne diagnostikovanom štádiu I ochorenia s nádorom s nízkou malignitou a postihnutím kostí v patologickom procese. Vo väčšine prípadov sa radiačná terapia používa v kombinácii s chemoterapiou alebo ako metóda paliatívnej liečby lymfómov.

3. V posledných rokoch sa alogénna a autológna transplantácia kostnej drene v liečbe NHL používa vo väčšej miere.

4. Chirurgická liečba. S porážkou sleziny sa vykonáva splenektómia - odstránenie orgánu. S izolovanou léziou žalúdka je jednou zo zložiek komplexnej terapie resekcia. S lokálne lokalizovaným nádorom a neprítomnosťou znakov šírenia procesu sa tiež odstraňuje.

Blastové varianty NHL u mladých ľudí sa majú liečiť podľa liečebných protokolov pre akútnu lymfoblastickú leukémiu.

Samostatne by sa malo povedať o liečbe lymfocytmi. Tento typ nádoru nemusí vyžadovať dlhodobú špeciálnu liečbu. Podľa údajov môže byťuplatnené:

  • monochemoterapia (chlórbutín, cyklofosfán);
  • steroidné hormóny (Prednizolón, metylprednizolón);
  • antihistaminiká;
  • chirurgické odstránenie nádoru.

Počas transformácie tohto nádoru na chronickú lymfocytovú leukémiu alebo lymfosarkóm sa ďalšia liečba uskutočňuje podľa liečebných programov používaných na tieto ochorenia.

Predpoveď

Prognóza non-Hodgkinových lymfómov závisí od mnohých faktorov:

  • typ nádoru;
  • jeho prevalencia (štádiá ochorenia);
  • odpoveď na terapiu;
  • vek pacienta;
  • sprievodná patológia.

Primeraná včasná liečba významne zlepšuje prognózu.

Prevencia NHL

Bohužiaľ, neexistujú metódy prevencie tohto ochorenia - väčšina ľudí, ktorí trpia, nebola vystavená pravdepodobným rizikovým faktorom.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa objaví nemotivovaná slabosť, potenie, úbytok hmotnosti a opuchnuté lymfatické uzliny, môžete sa najprv obrátiť na všeobecného lekára, ktorý urobí predbežnú diagnózu. Potom je pacient poslaný na liečbu hematológovi. V prípade nádorových metastáz alebo ich rastu a kompresie okolitých orgánov je vymenovaný odborný špecialista - neurológ, pulmonológ, gastroenterológ, traumatológ.