Malígny hemangiopericytóm: čo sa prejavuje a ako sa má liečiť

Malígny hemangiopericytóm (pericytický sarkóm, periendoteliom, perivaskulárny hemangioendotelióm) je zriedkavý angiosarkóm, ale nie menej nebezpečný. Prognóza závisí od včasnosti diagnózy a od správne naplánovaného terapeutického priebehu. Ako to liečiť závisí od rýchlosti rastu, prejavov, prítomnosti vzdialených a regionálnych metastáz.


Vlastnosti malígneho hemangiopericytómu

Jedným z faktorov, ktoré zvyšujú riziko vzniku tohto nádoru, je chemický karcinogén benzpyrén. Vzniká pri spaľovaní paliva.

Perivaskulárna hemangioendotelióm sa vyvíja z pericytov náhodnej vrstvy, tj zo steny cievy. Spustite mechanizmus neoplázie:

  • chemické karcinogény (benzpyrén, sezamový olej atď.);
  • ionizujúce žiarenie;
  • zranenie;
  • chronický zápal.

Zriedkavo sa vyvíja na pozadí benígnych nádorov.

Pericytický sarkóm môže byť lokalizovaný všade, ale častejšie v medzisvalových vrstvách predného povrchu stehna.

Ona, rovnako ako všetky angiosarkómy, je agresívna, náchylná na rýchle metastázy. Pravdepodobnosť 5 rokovprežitie 25-29%. Takáto nepriaznivá prognóza je spojená so skutočnosťou, že v neskorých štádiách, keď sa nádor šíri (šírenie), sa odhalí malígny hemangiopericytóm.

Metastázy sa vyskytujú u 10-56% pacientov. U 60% pacientov s léziami regionálnych lymfatických uzlín sa zistili patologické lézie v pľúcach a kostiach. Výskyt metastáz je mimoriadne nepriaznivým prognostickým kritériom. Aby sa zabránilo ich výskytu, je potrebné podrobiť sa prehliadke pri prvých príznakoch. Čím skôr sa stanoví presná diagnóza a čím rýchlejšie sa liečba začne, tým vyššia je pravdepodobnosť 5-ročného prežitia.

Čo je prejavom malígneho hemangiopericytómu

Hemangiopericytóm sa prejavuje výskytom elastickej, hustej, nevytesniteľnej formy. V skorých štádiách sa vyskytuje bolesť u 30-33% pacientov s tlakom na nádor, s hmatom. Intenzita nepohodlia závisí od umiestnenia a rýchlosti rastu nádoru:

  1. Tupá, boľavá bolesť. V počiatočných štádiách sa vyskytujú len s tlakom, držaním palpácie.
  2. Zvýšená bolesť pri pohybe. Symptóm nastáva, keď sa nádor nachádza v blízkosti kĺbu.
  3. Nepretržitá bolesť. Dôkazy o klíčení kostného nádoru.
  4. Intenzívna bolesť, prejavujúca sa ako neuritída, plexitída. Vznikajú v priebehu kompresie alebo invázie novotvaru veľkých nervových kmeňov.

Malígne hemangiopericytómy sa vyznačujú pomalou rýchlosťou rastu. Zvyčajne sa zistí, keď je už dostatočne veľká. To je spôsobené tým, že častejšie onanachádza v hrúbke tkaniva. V 20% prípadov sa pericytický sarkóm lokalizuje subkutánne, potom sa deteguje v počiatočných štádiách vývoja. Prejavuje sa však:

  • lokálne zvýšenie teploty;
  • dilatácia žiliek safenóz;
  • normálna farba kože, ale napätá, lesklá.

Výskyt ulcerácií, zmena sfarbenia kože (stáva sa fialovou, cyanotickou), adhézia nádoru s dermis - neskoro, nepriaznivé symptómy.

Vzhľad hustého, elastického útvaru, dokonca aj malej veľkosti a pomaly rastúceho, by mal upozorniť lekára aj pacienta. Uistite sa, že prejdete ďalší výskum. Je potrebná pre diferenciálnu diagnostiku. Výskyt "hrbole" pod kožou je príznakom benígneho nádoru, prítomnosti zápalového infiltrátu, ale tento príznak je tiež charakteristický pre sarkóm.

Uistite sa, že ste postupovali:

  1. X-ray vyšetrenie. Urobte si prehľadný obrázok, aby ste zistili prítomnosť zmien v kostiach, tieň nádoru v mäkkých tkanivách, kalcifikáciu, osifikáciu. Okrem postihnutej oblasti pre včasnú detekciu metastáz skúmajte pľúca.
  2. Angiografia. Zisťujú sa priame a nepriame príznaky hemangiopericytómu. Výskyt rozšírení kŕmenie nádoru, prítomnosť vo formácii vlastných patologických ciev by mala chrániť.
  3. Phlebography. Potrebné na detekciu kompresie alebo klíčenia nádoru žily. Vykonajte ho pred plánovaním operácie, aby chirurg vopred vedel, ktoré veľké plavidláobvaz, ocenil možnosť ich protézy.
  4. CT. Venujte pozornosť zvýšeniu hustoty tukového tkaniva susediaceho s pericytickým sarkómom, postihnutiu patologického procesu svalov, delimitácii nádoru z najbližších tkanív.
  5. Pneumografia. Umožňuje určiť, do akej miery je nádor lokalizovaný, či sú ovplyvnené svaly.
  6. Prepichnutie nádoru cytomorfologickým vyšetrením. Umožňuje rozlíšiť typ sarkómu. Vykonáva sa len raz. Zber materiálu sa uskutočňuje z najhustejších oblastí, aby sa nedostal do stredu kolapsu nádoru.
  7. Histologické vyšetrenie. Väčšina špecialistov uprednostňuje vykonať biopsiu priamo počas operácie (najmä pre hlboko uložené nádory). Súčasne sa uskutoční urgentná štúdia novotvaru a rozhodne sa o rozsahu chirurgického zákroku.

Po potvrdení diagnózy „malígneho hemangiopericitómu“ je predpísaný terapeutický priebeh. Spracúva sa rôznymi spôsobmi, čo závisí od stupňa šírenia patológie.

Ako liečiť malígny hemangiopericytóm

Liečba takýchto pacientov je zložitá. Zahŕňa chirurgický zákrok, ožarovanie a chemoterapiu.

Angiosarkómy sú veľmi agresívne malígne ochorenia charakterizované zlou prognózou. Hemangiopericytóm nie je výnimkou. Preto sa s nimi zaobchádza komplexne. Používajú sa všetky metódy liečby onkologických ochorení:

  • prevádzka;
  • radiačná terapia;
  • polychemoterapia.

V počiatočných štádiách, keď nie sú vzdialené metastázy a lézie regionálnych lymfatických uzlín, sa liečba kombinuje s histologickým vyšetrením. Vykonajte operáciu na odstránenie hemangiopericytómu a jeho urgentnej štúdie. Otázka stupňa radikalizmu je okamžite vyriešená:

  1. Rozsiahla excízia nádoru v zdravom tkanive sa vykonáva, ak je nádor dobre diferencovaný. Kvôli agresivite hemangio-pericitómu je žiaduce odstrániť regionálne lymfatické uzliny.
  2. Amputácia sa vykonáva, keď sa deteguje nediferencovaný nádor. Môže sa vykonávať súčasne s biopsiou. Ak sa nádor nachádza na končatine, aplikuje sa škrtidlo, keď sa odoberie materiál na histologické vyšetrenie nad umiestnením nádoru. Je nevyhnutný na prevenciu krvácania. Ak urgentná analýza ukázala nediferencovanú neopláziu, potom sa končatina odstráni nad úroveň zväzku.

Keďže hemangiopericytóm sa často metastázuje do pľúc, je nevyhnutné, aby podstúpili pred vyšetrením ďalšie vyšetrenie. Keď sa deteguje jeden uzol, okrem primárneho nádoru sa tiež odstráni. Ak sú metastázy viacnásobné, operácia sa nevykoná.

Zrelý, veľký hemangiopericytóm je citlivý na lokálnu radiačnú terapiu vysokými dávkami. Je výhodnejšie uskutočniť ožarovanie pred operáciou.

Keďže dobre diferencované nádory nie sú vo všeobecnosti citlivé na chemoterapiu, používa sa táto metódanemožnosť radikálneho zaobchádzania. Pre väčší účinok použite kombináciu liekov:

  • vinkristín;
  • ifosfamid;
  • karboplatina.

Nezabudnite doplniť polychemoterapiu ožarovaním.

Vo fáze 4 ochorenia, ak sa u pacientov zistí viac metastáz, je operácia kontraindikovaná. Pri liečbe sa predpisuje vysoká dávka chemoterapie v kombinácii so vzdialenou rádioterapiou.

V prípade potreby predpíšte paliatívnu liečbu.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Po primeranej liečbe je prežitie 5 rokov pacientom 70%. To je, keď bol v štádiu 1-2 detekovaný hemangiopericytóm a okamžite začal terapeutický priebeh. Po liečbe neskorých foriem sarkómu je prognóza horšia, 20-29% pravdepodobnosti 5-ročného prežitia. Bez liečby závisí dĺžka života od agresivity nádoru, ale pacienti zriedkavo žijú viac ako 2 roky po objavení sa skorého sarkómu. Na diagnostiku a liečbu malígneho hemangiopericytómu bude potrebná konzultácia s angiológom, vaskulárnym chirurgom, onkológom, chemoterapeutom, rádiológom.