Malígny schwanóm: vlastnosti priebehu a liečby

Malígny schwanóm (neuróm) vzniká zo Schwannových buniek puzdra periférneho nervu. Neurogénny sarkóm je zriedkavý. V podstate postihuje mladých a stredne pokročilých pacientov. Častý výskyt malígnych schwanómov predchádza poraneniu. Môže sa vyvinúť z benígnych neurómov (preto sa odstraňujú aj pri malom množstve). Vysoké riziko neurogénnych schwanómov u pacientov s neurofibromatózou typu 1 Recklinghausenova choroba ).

Nádor sa obyčajne nachádza na distálnych končatinách (predlaktie, ruky, nohy, noha). Zriedkavo sú postihnuté kraniálne a spinálne nervy. Znaky priebehu a liečby malígnych schwanómov závisia od umiestnenia nádoru, štádia a stupňa diferenciácie novotvaru.


Vlastnosti prúdu

S porážkou horných končatín pacienta, bolesťou v oblasti lokalizácie nádoru, obmedzením pohybov v najbližšom kĺbe, necitlivosť ramena je znepokojujúca.

Prvým a často jediným znakom vývoja malígneho schwannómu je elastický, jemný konzistenčný nádor. Môže to byť jednoduché ajviacnásobné uzliny, mierne bolestivé pri palpácii. Ako nádor rastie a miestne tkanivá a štruktúry sú zapojené do procesu, objavia sa lokálne symptómy.

Charakteristiky priebehu malígnych schwanómov závisia od lokalizácie patologického procesu:

  1. V prípade lézií distálnych končatín sa pacienti sťažujú na bolesť počas pohybov v mieste nádoru. Ako nádor rastie, vyvíja sa obmedzenie mobility najbližšieho kĺbu. Pacienti sa sťažujú na znecitlivenie končatiny.
  2. Malígne schwannómy kraniálnych nervov sú spôsobené malignitou neurinómu. Častejšie postihnuté VIII lebečný nerv. Pacienti sa sťažujú na zníženú citlivosť na tvári, závraty, bolesti hlavy. Porucha pre-kochleárneho nervu je sprevádzaná poklesom sluchu, pocitom tinitu a poruchami chôdze.
  3. Malígny schwanóm zadných koreňov miechy ho stláča a krv a krvný obeh je narušený. Pacienti si sťažujú na bolesť (okamžite je jednostranná, nestabilná). Syndróm transverzálnej lézie miechy sa vyvíja postupne, funkcia orgánov inervovaných postihnutým nervom je narušená. Počas niekoľkých mesiacov sa objaví paraplegia.

Niekedy sa z benígneho nádoru vyvíja malígny schwanóm. V tomto prípade dochádza k prudkému nárastu vzdelania.

Ako nádor rastie nad ním, dochádza k kožným zmenám. Tam je lokálne zvýšenie teploty. V miestechanvanoma mení žilový vzor. S klíčením v koži sa vytvárajú ulcerácie, plesňové výrastky.

V pokročilých štádiách sa k lokálnym symptómom pridávajú všeobecné príznaky intoxikácie:

  • slabosť;
  • horúčka;
  • kachexia.

Pre malígne neurinómy sú charakteristické metastázy do kostí a pľúc. Súčasne sa vyskytujú príznaky typické pre patológiu postihnutého orgánu.

V počiatočných štádiách, keď sa schwanóm klinicky neprejavuje, je náhodne detegovaný pomocou zobrazovacej štúdie (MRI, CT) u pacientov po zranení. Nádorovým markerom neurogénneho sarkómu je proteín S 100, ktorý sa deteguje počas imunohistochemického krvného testu.

Prítomnosť nádoru neznamená, že ide o neurogénny sarkóm. Môže to byť akýkoľvek nádor mäkkého tkaniva, dokonca benígny. Konečná diagnóza sa vykoná až po histologickom vyšetrení.

Biopsia nie je posledným štádiom diagnózy malígnych schwanómov. Po detekcii sarkómu je potrebné objasniť štádium, určiť prítomnosť a neprítomnosť metastáz. Ak to chcete urobiť, musíte prejsť ďalšou diagnózou a ktorá - lekár vám predpíše.

Charakteristiky liečby malígnych schwannanov

Malígne schwanómy, dokonca aj pri radikálnej liečbe, sa často opakujú, rýchlo sa metastázujú. Ak je neurogénny sarkóm veľmi diferencovaný, potom rastie pomaly. Menej priaznivá prognóza pre nediferencované schwannom, najmä ak vznikla na pozadíneurofibromatóza.

Charakteristiky liečby malígnych schwanómov závisia od štádia a rozsahu procesu:

  • Fáza 1a - chirurgická liečba;
  • Stupeň 2b - predoperačná rádioterapia, potom radikálne odstránenie nádoru;
  • 2a - 3 etapa - predoperačná polychemoterapia, chemotermoradioterapia, chirurgia, pooperačná rádioterapia (brachyterapia) a polychemoterapia;
  • Stupeň 4 - opakované cykly chemoterapie a paliatívnej liečby.

Okrem toho stupeň radikálnej chirurgie, počet cyklov ožarovania a chemoterapie závisí od lokalizácie schwanómov, individuálnych charakteristík pacienta, rezistencie nádoru voči farmakologickým prípravkom.

Vlastnosti chirurgickej liečby

Rozsah chirurgického zákroku a spôsob závisí od štádia sarkómu a lokalizácie nádoru. Keď sa vykonávajú malígne schwanómy:

  1. Jednoduchá excízia. Je potrebné na histologické vyšetrenie. Vykonáva sa ďalšia radikálnejšia operácia.
  2. Rozšírená excízia. Nádor sa odstráni spolu so zdravými tkanivami. Z viditeľnej časti formácie ustupujú o 3-5 cm, pričom táto operácia je prípustná len v skorých štádiách, s veľmi diferencovaným nádorom malej veľkosti.
  3. Radikálna bezpečná prevádzka. Spolu s nádorom sa odstráni okolité zdravé tkanivo, cievy a kosti. Ďalej je potrebná rekonštrukčná plastická chirurgia.
  4. Amputácia, rozpad.

Odkedymalígnych schwanómov, najmä v mieste jazvy, dochádza k relapsu, potom sa v štádiu la používa len chirurgická metóda. Účinnejšie kombinovaná liečba.

Rádioterapia

Radiačná terapia sa vykonáva pred aj po operácii. Všetko závisí od štádia procesu a individuálnych charakteristík pacienta. Pred chirurgickým zákrokom je rádioterapia kontraindikovaná v prítomnosti:

  • rozpad nádoru s hrozbou krvácania;
  • sprievodné ochorenia.

Bez chirurgického zákroku je radiačná terapia predpísaná pre neodstrániteľné nádory. Nezabudnite ho doplniť chemoterapiou.

Používa sa aj brachyterapia - zavedenie rádioaktívnych kapsúl alebo ihiel do oblasti novotvaru. Nepoškodzujú zdravé tkanivo, usmerňujú žiarenie priamo na zameranie choroby.

Chemoterapia

Malígne schwanómy sú často rezistentné voči chemoterapii. Avšak z množstva cytotoxických a cytostatických liečiv je možné vybrať tie, ktoré prispejú k regresii nádoru, zabránia rozvoju relapsu. Chemoterapia sa uskutočňuje pre identifikované vzdialené metastázy. Priraďte rôzne liečebné režimy, odporúčajte:

  • VOCP (vinblastín, olivomycín, cyklofosfamid, prednizón);
  • TsAMP (cyklofosfamid, adriamycín, metotrexát, prednizolón);
  • CYVADJC (cyklofosfamid, vinkristín, adriamycín, imidazol, karboxamid).

Všetky tieto lieky sú veľmi toxické. Podávajú sa intravenózne pod lekárskym dohľadom. A hoci malígneSchwannómy sú rezistentné na väčšinu liekov, chemoterapia je účinná pri prevencii relapsov a metastáz.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Včasná diagnostika a komplexná liečba predĺži život pacienta s malígnymi schwannómami a zlepší ich kvalitu života.

Pri komplexnej liečbe malígneho schwanómu v počiatočných štádiách je 5-ročné prežitie približne 80%. Účinnosť liečby samozrejme závisí od rozsahu procesu. Neurológovia a neurológovia diagnostikujú neurogénny sarkóm častejšie. A je potrebné liečiť ju len v onkologických centrách, klinikách, kde je neuro-onkologické oddelenie. Okrem neuro-onkológa sú potrebné konzultácie rádiológa a chemoterapeuta na výber adekvátnej taktiky na komplexnú liečbu maligných schwanómov.