Medulárny hubovitý obličiek: prečo sa vyskytuje a ako sa prejavuje

Normálne je renálne tkanivo v sekcii husté a v prípade medulárnej (alebo špongiovej) obličky má povrch takéhoto rezu štruktúru špongie. V lekárskej literatúre sa môžete stretnúť s iným názvom tejto patológie - „cystickej choroby obličiek“.

S medulárnou obličkou v obličkových tkanivách dochádza k multicyklickej deformácii zberných kanálov malpighských pyramíd a takéto porušenie dáva obličkovým tkanivám vzhľad poréznej špongie. Tento stav je vrodený a vyvíja sa počas vnútromaternicového vývoja. Bezprostredne po narodení dieťaťa však takáto anomália nemusí dlhodobo prejavovať symptómy. Funkcie orgánu sa nemenia a navonok vyzerá úplne zdravo - má normálnu veľkosť a farbu. Prítomnosť medulárnej obličky je spravidla zistená už v dospelosti.


Príčiny a zmeny tkanív medulárnej obličky

\ t
Príčiny a mechanizmus vývoja hlienovitej obličky sú v mnohých ohľadoch podobné príčinám a mechanizmom polycystickej obličky.

Väčšina odborníkov má sklon veriť, že medulárna oblička je vnútromaternicovou anomáliou a príčiny a mechanizmus jej vývoja sú veľmi podobné .polycystickej obličky. Výskumníci sa domnievajú, že výskyt tejto odchýlky je vyvolaný neskorým porušením embryogenézy a zmeny v samotných zberných kanáloch sa môžu vyskytnúť už v postnatálnom období. Vedci tiež potvrdili, že patológia je dedičná. Jej dedičnosť sa zvyčajne vyskytuje na sporadickom type (to znamená, že aj keď sa choroba zistí u oboch rodičov naraz, nie je vždy dieťaťom zdedená).

V zdravej obličke je prítomná mozgová (alebo medulárna) látka, ktorá pod vplyvom určitých faktorov pôsobiacich na tehotnú ženu začína nekontrolovateľne rásť. Nadmerný objem tkaniva spôsobuje dilatáciu renálnych tubulov a cysty sa objavujú v malpighských pyramídach. Následne sa tieto dutiny naplnia odumretými bunkami a tekutinou. Môžu hromadiť kamene rôznych veľkostí, ktoré sa nakoniec dostanú do obličkovej panvy a vytvoria väčšie kamene. Okrem toho sa niektoré cystické dutiny môžu spojiť a vytvoriť väčšiu formáciu.

Veľkosti cysty sa pohybujú od 1 do 5 mm a zvyšujú sa smerom k centrálnej časti orgánu. S touto anomáliou majú dva typy a sú:

  • bočné divertikulárne alebo fusiformné výčnelky do lúmenov renálnych tubulov, ktoré sú lemované valcovým epitelom;
  • uzavreté dutiny izolované z renálnych tubulov, ktoré vznikli fúziou menších cyst, ktoré boli v tejto líniiplochý epitel.

V cystických dutinách môžu byť mŕtve bunky, žltkastá tekutina (bez príznakov zápalovej reakcie) a kalcifikované kamienky, ktorých veľkosť sa líši od zŕn po kamene.Keď sa moč vylučuje, malé kamene môžu spadnúť do panvy alebo kalichu.

S uvažovanou anomáliou sa renálne tkanivo v oblasti pyramíd stáva hustou a fibro-modifikovanou a pri paralelnom prúdení pyelonefritíde sa pozorujú jeho zápalové transformácie.Kvôli stagnácii moču a sedimentácii kalcifikácií v medulárnej obličke parenchyma kalcifikuje, takáto nefrokalcinóza je sekundárnym dôsledkom.

Dlhodobo je anomália asymptomatická a orgán si zachováva svoje funkcie.Má hladký povrch, hladké kontúry a jeho veľkosť je len okrajovo väčšia ako veková norma.Zvyčajne sa zápalové procesy infekčnej genézy alebo progresie urolitiázy, ktorá vedie k poškodeniu močových ciest, stávajú impulzom pre porušovanie v práci takéhoto orgánu.

U detí sa táto patológia zriedka zistí, pretože modifikovaný orgán si dlhodobo zachováva svoju pracovnú schopnosť a neprejavuje sa žiadnymi príznakmi.Včasné odhalenie prítomnej abnormality sa môže vyskytnúť len v prípadoch, keď je dieťa vyšetrené obličkami na profylaktické účely alebo na iné ochorenia.Zvyčajne sa húbovitá oblička nachádza v stredných a starších jedincoch.Podľa pripomienok expertovpodobná anomália je častejšie zistená u mužov.

Príznaky

Ako už bolo spomenuté vyššie, medulárna oblička sa po dlhú dobu necíti a zvyčajne sa objavujú prvé príznaky anomálií jej vývoja vo veku 20 až 40 rokov. Podľa pozorovaní expertov sú tkanivá oboch obličiek často modifikované. Tvorba takýchto zmien je vyvolaná procesmi tvorby kameňov v cystických dutinách a infekciách močových orgánov. Bežné príznaky medulárnej obličky sú:

  • bolesť v bedrovej oblasti: matná alebo ostrá (s kolikou);
  • intenzita bolesti je zvyčajne mierna alebo stredná a pri kolike je bolesť silná a netolerovateľná;
  • ožarovanie bolesti je možné na miestach charakteristických pre mnohé patologické stavy obličiek: genitálie (u mužov, v penise, u žien, u labia minora), perineum;
  • syndróm bolesti, charakterizovaný ako trvalý a dlhodobý alebo náhly a akútny;
  • poruchy vylučovania moču: bolesť spôsobená pri tlačení zubného kameňa alebo piesku počas močenia (častejšie), reflexná dyzúria (ťažkosti s odtokom moču v dôsledku prítomnej bolesti) alebo komplikované prítomnosťou cyst (akumulácia odumretých buniek, piesok, kamene) odtok moču;
  • mikro- alebo hrubú hematuriu;
  • leukocytúria alebo pyúria;
  • proteinúria ;
  • kalciúria;
  • príznaky ukladania vápenatých solí v parenchýme (zistené u 50-60% pacientov);
  • príznaky hnisavej fúzie parenchýmu (vo vzácnych a závažných prípadoch).

Prejavy renálnej koliky v medulárnej obličke sú vyvolané pohybom malých kameňov z cyst v dutine kalichu a panvy. V dôsledku tvorby útvarov v týchto častiach tela sa vyvíja zápal, čo vedie k horúčke a zhoršenému močeniu.

Niekedy, v dôsledku ťažkého priebehu urolitiázy, pacient začína hnisavú fúziu orgánového tkaniva, čo vedie k nekróze. Takáto patológia spôsobuje rozvoj chronického zlyhania obličiek. Tento stav sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • postupné znižovanie tolerancie a výkonnosti stresu;
  • apatia a letargia;
  • konštantná strata chuti do jedla.

Možné komplikácie

Na pozadí spongióznej pyelonefritídy obličiek sa často vyvíja.

Najčastejšie účinky hubovitej obličky sú tieto stavy:

  • tvorba kameňov v cystických dutinách;
  • akútna retencia moču;
  • pyelonefritída;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • renálna encefalopatia;
  • obličková kóma.

Diagnostika

Detekcia príznakov medulárnej obličky je možná len pri komplexnom urologickom vyšetrení.

Hlavnou metódou na zistenie tejto anomálie je urografia vylučovania . Zavedenie kontrastu umožňuje vizualizáciu na urogramovo tvarovanom a mozaikovo rozloženom silne cystických dutinách a znakoch.zväčšené renálne tubuly. Typicky sú takéto morfologické abnormality detegované v distálnej medulárnej oblasti, zatiaľ čo kortikálna substancia a kortiko-medulárna oblasť orgánu zostávajú nezmenené. V dutinách cýst sa kontrastné činidlo pre rôntgenové žiarenie oneskoruje dlhšie ako v kalíškoch. Symptómy nefrokalcinózy sa naopak prejavujú stmavnutím papilárneho zubného kameňa.

Niekedy urológovia používajú metódu ako retrográdnu pyelografiu na vyšetrenie pacienta s medulárnou obličkou. Táto štúdia sa používa menej často, pretože pyelogramy nevykazujú vždy zmeny vo zväčšených kolektívnych kanáloch orgánu.

Teraz vyšetrenie pacienta s medulárnou obličkou je často doplnené CT a MRI. Tieto techniky s vysokou presnosťou určujú povahu a rozsah zmien v renálnom parenchýme, dávajú predstavu o veľkosti a lokalizácii zubného kameňa.

Rádiografia sa vykonáva len v prítomnosti nefrolitiázy alebo nefrokalcinózy. Na fotografiách v takýchto prípadoch sa nachádzajú mikrolity a kalcináty v distálnych častiach pyramíd. Vizualizujú sa ako tiene malých kameňov a čiastočne alebo úplne sa zhodujú s tieňmi cystových dutín viditeľnými na urogramu.

Takýto prístupný a jednoduchý postup, ako napríklad ultrazvukové vyšetrenie obličiek, neumožňuje vždy zistiť príznaky medulárnej obličky, pretože cysty sa môžu nachádzať v hlbších vrstvách orgánu a nie vždy sa určujú skenovaním.

Laboratórne testy krvi a moču v medulárnej obličke potvrdzujúporušenie funkcií tela identifikovalo príznaky prítomnosti hnisu, bielkoviny, krvi v moči a hyperkalciúrie v sére.

Aby sa odstránili chyby, medulárna spongiová oblička sa odlišuje týmito chorobami:

  • cystická pyelitída;
  • polycystická oblička;
  • ochorenie obličiek ;
  • akútna a chronická pyelonefritída;
  • nefrokalcinóza;
  • tuberkulóza ;
  • nekróza papily.

Liečba

Niekedy sa medulárny spongiózny obličkový systém počas života nepreukáže žiadnym spôsobom. V takýchto prípadoch táto anomália nepotrebuje liečbu. S priaznivým priebehom patológie je pacientovi pridelený odborník na dispenzarizáciu a odporúčania na prevenciu komplikácií, ktoré môžu vyvolať progresiu existujúcej anomálie vedúcej k zhoršeniu funkcií orgánov.

Pri výskyte prejavov medulárnej obličky sa pacientovi predpisujú lieky na liečbu infekcií močových ciest a liekov, ktoré môžu eliminovať metabolické poruchy, ktoré sa prejavujú ukladaním vápenatých solí vo vytvorených cystických dutinách. Okrem toho sa pacientovi odporúča diéta a piť veľké množstvo tekutín. Pre prevenciu možných sekundárnych infekcií močového systému sa pacientom neodporúča vykonávať inštrumentálne štúdie. Môžu byť vykonávané len z výnimočných dôvodov.

Konzervatívna liečba môže významne spomaliť patologické zmeny v medulárnej obličke. chirurgialiečba je predpísaná v prípadoch, keď liek nestačí na prevenciu komplikácií. V takýchto klinických prípadoch sa pacientovi vykoná nefrostómia (nefrostómia). Pri tomto zákroku chirurg vytvorí kanál medzi panvou a povrchom tela. Je to drenážna trubica, cez ktorú sa moč vypúšťa do sterilného pisoáru.

Ak sa počas vyšetrenia pacienta zistí fokálna cystická deformita, ktorá siaha do jednotlivých segmentov orgánov, potom sa resekuje. Takýto zásah zahŕňa čiastočné odstránenie obličky. Úplné odstránenie orgánu (nefrektómia) sa vykonáva v ojedinelých prípadoch a len s porážkou jedného orgánu.

Pri migrácii malých kameňov, ktoré narúšajú normálnu exkréciu moču, možno vykonať tieto intervencie:

  • pyelolithotómia - odstránenie kameňov disekciou renálnej panvy otvorenou metódou (cez 10 cm rez v bedrovej oblasti);
  • nefrolitotómia - odstránenie zhlukov z parenchýmu orgánu, operácia sa vykonáva klasickou metódou (prístup cez rez ako pyelolitotómia) alebo laparoskopickou metódou;
  • kontaktná nefrolitotripsia - operácia sa vykonáva pomocou nefroskopu a litotripteru, s ktorými je zubný kameň zničený priamym vystavením;
  • diaľková nefrolitotripsia - takýto zásah sa vykonáva bez prenikania do obličiek, kameň sa rozdrví použitím rázového vlnového účinku.

Predpoveď

Ak anomália nie je komplikovaná a nezachytáva väčšinu orgánov, potom je prognóza medulárnej obličky zvyčajne priaznivá. S rozvojom komplikácií sa pozoruje zhoršenie stavu pacienta a výsledok ochorenia.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak je v bedrovej oblasti bolesť, zakalenie alebo začervenanie moču, príznaky zhoršeného moču by sa mali obrátiť na nefrológa. Po vykonaní viacerých štúdií (vylučovacia urografia, CT, MRI, RTG, krvné testy, moč, atď.) A podozrenie na medulárnu obličku lekár odošle pacienta k urologovi na ďalšie sledovanie alebo liečbu.

V medulárnej hubovitej obličke sa hustá štruktúra renálneho tkaniva mení na poréznu, v časti sa podobá špongii. Tieto zmeny sú výsledkom tvorby mnohých cystických dutín s tekutým obsahom v obličkách. Táto patológia je vrodená a často postihuje oba orgány. Dlhodobo alebo počas celého života sa anomália nemusí prejavovať žiadnym spôsobom, ale v niektorých prípadoch vedie jej priebeh k zápalovým procesom (pyelonefritída) a urolitiáze, ktoré významne zhoršujú stav pacienta a môžu neskôr viesť k vzniku závažnejších následkov - chronického zlyhania obličiek, renálna encefalopatia a obličková kóma.