Melkersson-Rosenthalov syndróm: symptómy, liečba

Melkersson-Rosenthalov syndróm nie je zriedkavé ochorenie a je častejší u žien. Môže sa vyvíjať u ľudí rôzneho veku, ale hlavne u ľudí 35-55 rokov. Prvým príznakom vo väčšine prípadov sa stáva výrazný opuch tváre a pier.

V tomto článku Vám predstavíme príznaky a metódy diagnostiky a liečby syndrómu Melkersson-Rosenthal. Tieto informácie pomôžu včas konzultovať s lekárom a vyhnúť sa rozvoju závažných zmien vzhľadu, ktoré by prinášali morálne utrpenie.


Po prvýkrát bola táto choroba opísaná v roku 1901 a Dr. Rossolimo, ktorý ju opísal, izoloval hlavný znak opuchu pier. Neskôr lekár zo Švédska Melkersson identifikoval na klinike ďalší príznak - ochrnutie tváre. V roku 1931 Dr. Rosenthal zaradil jazyk do zoznamu charakteristických znakov. Potom sa ochorenie nazýva Melkersson-Rosenthalov syndróm.

Doteraz vedci nedokázali zistiť presné dôvody vývoja tohto ochorenia. Väčšina z nich má sklon veriť, že príčinou tohto syndrómu je angioneuróza spôsobenáinfekčné alergické reakcie. Mnohí ďalší výskumníci naznačujú, že príčiny ochorenia sa môžu stať dedičnými a ústavnými faktormi alebo kombináciou rôznych predpokladov.

U mnohých pacientov sa Melkersson-Rosenthalov syndróm vyvinul po poranení alebo popraskanom červenom peru, infekcii herpesu alebo chrípke. A niektoré - po užívaní liekov alebo všeobecnej hypotermii.

Príznaky

Vo väčšine prípadov ochorenie začína akútne - s výskytom výrazného opuchu tváre, ktorý sa postupne rozširuje na sliznicu ústnej dutiny. Častejšie sú horné pery viac postihnuté a edém môže byť jednostranný a obojstranný. Vo vzácnejších prípadoch je prvým príznakom Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu výskyt bolesti pozdĺž nervu tváre, ktorý následne vedie k jeho paralýze.

Edema

Opuch tváre je akútny v priebehu niekoľkých hodín. Pero, ktoré je v ňom obsiahnuté, je ťahané dopredu a niekoľkokrát sa zväčšuje (v niektorých prípadoch 3-4 krát). Jeho zahusťovanie nie je vždy rovnomerné a má ostro deformovaný vzhľad. V tom istom okamihu sa červený okraj vytáča dopredu a farba sa stáva bledočervenou alebo modrastou.

Takéto zmeny v makrochalitíde - vedú k poruchám reči a príjmu potravy. Keď sa jej palpácia určí miernym zhutnením, pery zostanú mäkké a pri stlačení prstom je charakteristická fossaopuch nie je tvorený.Niekedy sú na perách praskliny.

V zriedkavých prípadoch sa tento syndróm vyskytuje spolu s izolovanou léziou, opuchom tváre - granulomatóznou pareitídou.Pravidlom je, že je ovplyvnená iba jedna líca a opuch siaha po celej jej hrúbke.Preto sa na vnútornej strane objavujú odtlačky zubov.Súčasne sa na rozdiel od typického priebehu u pacienta nezistia žiadne známky zápalu, vyjadrené v bolesti, začervenaní a leukocytóze.

​​

Poruchy mozgového nervu

Druhým hlavným príznakom syndrómu je paralýza nervu tváre.Pred jeho výskytom má pacient množstvo symptómov prekurzorov.V ústach si všimne pálenie, nepohodlie a brnenie.Sťažuje sa na zvýšené slinenie a výtok z nosnej dutiny.V niektorých prípadoch sa pacient javí ako bolestivý pozdĺž nervu tváre.

Trvanie takýchto prekurzorov môže byť rozdielne a potom začne rýchly rozvoj paralýzy.Na strane nervovej lézie dochádza k strate svalového tonusu spôsobenému zastavením inervácie.

Tvár pacienta predpokladá nasledujúce charakteristiky paralýzy tvárového nervu:

  • znížený uhol úst;
  • zväčšená očná štrbina.

Spravidla paralýza nie je úplná, na strane lézie pacient stále cíti rôzne vonkajšie podnety a má zníženú svalovú fyzickú aktivitu.

Skladanie jazyka

Totosymptóm Melkersson-Rosenthalovho syndrómu sa vyskytuje u približne 50% pacientov. Na začiatku ochorenia je edém jazyka mierny a nerovnomerný a jeho farba zostáva normálna alebo sa stáva svetloružovou.

V priebehu času sa na jeho povrchu objavujú hlboké brázdy. Spravidla sú symetrické, ale ich orientácia môže byť odlišná. Najvýraznejší pozdĺžny záhyb prechádza cez strednú brázdu jazyka a rozdeľuje jeho povrch na dve časti. Zvyšné drážky rozdeľujú jazyk na plátky. Pri vyšetrení sa zistí nárast papily, ktorý môže tvoriť sivasté škvrny alebo pruhy.


Priebeh choroby

V budúcnosti sa priebeh choroby stáva chronickým a edém a paralýza, ktoré sú neustále prítomné, sa objavujú s periodickými obdobiami exacerbácie alebo určitým znížením ich symptómov. Zmeny v závažnosti edému sa môžu vyskytnúť počas dňa.

V iných prípadoch sa môže opuch tkanív pokožky tváre najprv úplne stratiť, so zvyšujúcou sa frekvenciou zhoršovať a časom sa môže stať konštantným. Niekedy sa edém šíri do iných častí tváre a keď je úplne zachytený, vzhľad pacienta sa začína podobať maske leva. Príčinou exacerbácie môžu byť rôzne faktory: ochorenie ( ARVI, herpes, atď.), Nervová preťaženosť, hypotermia atď.

V zriedkavých prípadoch je Melkersson-Rosenthalov syndróm sprevádzaný iba makrochailitídou. Pacienti zároveň nielenže skladajújazyka, ale aj príznaky paralýzy nervu tváre.

Dôsledky

Trvalý a dlhotrvajúci kozmetický defekt, ktorý sa vždy vyvíja so syndrómom Melkersson-Rosenthal, vedie k mentálnym zmenám. U pacientov s týmto ochorením sa spravidla vyvinie depresia alebo hypochondria.

Zvýšenie veľkosti pier a nízka pohyblivosť jazyka spôsobujú porušenie prehĺtania, žuvania a reči. Rovnaké príznaky ochorenia vedú k častému poraneniu pier a jazyka, pretože pacient nemôže plne kontrolovať zhoršené funkcie. V dôsledku toho sú často infikované sliznice.

Diagnostika

Diagnóza Melkersson-Rosenthalovho syndrómu spočíva v tom, že sa pri vyšetrení pacienta určí kombinácia aspoň dvoch z jeho hlavných symptómov - makrochalitídy a paralýzy tvárového nervu. Ak je identifikovaný iba jeden z nich, lekár musí túto chorobu diferencovať s erysipelmi, edémom Quincke, hemangiómom a lymfangiómom.

Liečba

Liečba Melkerssonovho-Rosenthalovho syndrómu nie je vždy úspešná a efektívnejšia, keď začína v počiatočných štádiách ochorenia. Môže byť konzervatívny alebo chirurgický.Súbežne s tým sa uskutočňuje liečba ohnísk chronickej infekcie, chorôb nervového, kardiovaskulárneho, endokrinného, ​​tráviaceho systému a alergických reakcií.

Konzervatívna liečba

Na odstránenie edému sa používajú glukokortikosteroidy, ktoré sa kombinujú sširokospektrálne antibiotiká a syntetické antimalariká. Na zvýšenie účinnosti takejto liekovej terapie je možné dostávať Pyrogenal. Pacientovi možno podať nasledujúce lieky:

  • Prednizolón;
  • oxytetracyklín;
  • Hingamin.

Dodatky k takejto liekovej liečbe môžu byť:

  • desenzibilizačné činidlá: Suprastin, Tavegil, tiosíran sodný, atď .;
  • doplnky vápnika: glukonát vápenatý atď.;
  • stafylokokový toxoid (pri detekcii alergie na stafylokoky);
  • multivitamínové komplexy: Supradin, Pangeksavit, Unikap atď .;
  • vitamín A;
  • kyselina nikotínová;
  • Nerobol;
  • Tanakan;
  • Cavinton;
  • Stugeron.

Na odstránenie zmien z psychiky sú predpísané sedatíva a sedatíva. Výber takýchto liekov musí byť individualizovaný a vykonávaný psychoterapeutom.

Na miestnu liečbu sa používajú:

  • aplikácie s heparínovou masťou a dimexidom;
  • opláchnutie úst harmančekom, pruhmi alebo infúziami nechtíka;
  • aplikácie s metyluracilmi alebo kortikosteroidmi;
  • fyzikálno-terapeutické metódy: elektroforéza s heparínom na dolnom peru, hélium-neónový laser, ultrazvuk, Bernardove prúdy;
  • blokáda teplých roztokov lidokaínu, trimekaínu alebo novokaínu.

Priebeh konzervatívnej liečby trvá približne 1-1,5 mesiaca. Potom sa pacientovi odporúča opakovať takéto kurzy každý2-3 mesiace.

Chirurgická liečba

S neúčinnosťou konzervatívnej liečby na zníženie edému sa môže pacientovi odporučiť chirurgický zákrok zameraný na vyrezanie tkaniva pier. Takýto zásah neumožňuje dosiahnuť stabilnú remisiu a je len dočasným opatrením na pomoc pacientovi pri čiastočnom odstránení kozmetického defektu.

Na koho sa má lekár obrátiť

V prípade opuchu tváre, paralýzy nervu tváre a patológie ústnej dutiny je potrebné konzultovať s príslušnými špecialistami: alergológom, neurológom a zubným lekárom. Často pomoc pri liečbe môže poskytnúť kompetentný dermatológ. V prípade potreby sa obráťte na psychiatra.

Odborný rozhovor o Melkersson-Rosenthalovom syndróme (angličtina):