Moderné kritériá diagnózy roztrúsenej sklerózy

Roztrúsená skleróza je ťažké autoimunitné poškodenie nervového systému sprevádzané deštrukciou myelinizovaných vlákien a nahradením postihnutých oblastí nervového tkaniva plakom spojivového tkaniva.Veľkosť takýchto lézií sa môže meniť od mikroskopického po niekoľko centimetrov.

Roztrúsená skleróza je pomerne časté ochorenie, je diagnostikované u asi 20-40 ľudí zo 100 tisíc ľudí.Vo svete je asi 2 milióny pacientov s touto nebezpečnou chorobou av Rusku viac ako 200 tisíc ľudí.


Toto ochorenie postihuje mladých ľudí vo veku 15 - 40 rokov a niekedy sa zistí aj u malých detí.Skleróza multiplex je 2 - 3 krát častejšia u žien ako u mužov a je pravdepodobnejšie, že sa vyvinie u ľudí, ktorí žijú ďalej od rovníka v severných oblastiach.Po 50 rokoch veku sa významne znižuje riziko vzniku tejto patológie nervového systému.Existuje aj rasový vzťah: Číňania, Kórejci a Japonci prakticky netrpia touto vážnou chorobou a Európania sú najviac náchylní na jej výskyt.

V 25% prípadov je skleróza multiplex benígna.Ochorenie je spravidla ľahšie, ak začína v mladom veku a je sprevádzané dlhými obdobiami remisie.V ostatných prípadoch sa invalidita pacientov vyskytuje po 5 rokoch.Centrá ochorení sú roztrúsené po celom nervovom systéme a tento priebeh ochorenia je sprevádzaný výskytom vysoko variabilných príznakov, ktoré často sťažujú diagnostikovanie ochorenia v jeho raných štádiách a pacient stráca drahocenný čas na začatie včasnej správnej liečby tejto patológie, často vedúcej k skorej invalidite.Zmena týchto smutných predpovedí je v mnohých ohľadoch schopná včasného a včasného zistenia ochorenia v tých štádiách, keď je stále možné použiť prostriedky na skrátenie období exacerbácie a predĺženie období remisie.

V počiatočných štádiách vývoja sa roztrúsená skleróza v žiadnom prípade neprejavuje, pretože zdravé bunky nervového tkaniva dopĺňajú funkcie postihnutých oblastí.Prvé príznaky tohto závažného chronického ochorenia sa začínajú objavovať, keď je postihnutá približne polovica nervových vlákien.Prvé príznaky môžu byť nasledujúce prejavy tohto ochorenia:

  • bolesť oka;
  • diplopia;
  • bilaterálne alebo jednostranné poškodenie zraku;
  • znížená citlivosť v určitých oblastiach tela;
  • narušená koordinácia pohybov;
  • svalová slabosť;
  • brnenie alebo znecitlivenie prstov.

Počet príznakovmôžu byť odlišné. Dokonca aj u toho istého pacienta môžu náhle zmiznúť alebo byť nahradení inými príznakmi poškodenia nervových vlákien. Po prehriatí sa spravidla môže zhoršiť stav pacientov: horúci kúpeľ, horúčka, pobyt v dusnej miestnosti alebo na otvorenom slnku. Správne zvolená a včasná liečba vám umožní včas zastaviť proces deštrukcie nervového tkaniva a znížiť riziko núdzového postihnutia. Preto, ak sa objaví aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov, je potrebné poradiť sa s lekárom o správnej diagnóze. V tomto článku vás oboznámime s modernými metódami diagnostiky roztrúsenej sklerózy a tieto poznatky vám pomôžu včas prijať opatrenia na začatie včasnej liečby tejto nebezpečnej choroby.

Ako bola predtým diagnostikovaná roztrúsená skleróza?

Neurologické vyšetrenie pomáha podozriť z vývoja ochorenia.

Skoršie boli zohľadnené kritériá pre "rozptýlenie symptómov v priestore a čase", aby sa identifikovala skleróza multiplex. Boli založené na prítomnosti objektívnych neurologických príznakov, ktoré mali chronický zvlnený priebeh (to znamená, že boli premenlivé v čase a priestore). Len na základe týchto údajov mohol neurológ diagnostikovať „spoľahlivú roztrúsenú sklerózu“.

V skutočnosti bola diagnóza vykonaná na základe diferenciálnej diagnózy s inými neurologickými ochoreniami, ktoré majú podobné ochoreniasymptomatológia a takýto prístup k dynamickému pozorovaniu priebehu ochorenia neumožnil lekárom presne vyhodnotiť príznaky progresie tohto chronického ochorenia. Až v roku 1983 vyvinul C. Roser kritériá na potvrdenie diagnózy použitím techník paraklinického vyšetrenia - štúdie evokovaných mozgových potenciálov (VP), ktoré umožňujú určiť oblasti poškodenia nervového systému a identifikovať oligoklonálne IgG skupiny v mozgovomiechovom moku.

V roku 1988 sa na diagnostiku tohto ochorenia najprv použila MRI s použitím kontrastnej látky na báze gadolínia. Táto metóda skúmania pacientov umožnila identifikovať aktívne demyelizované ložiská štrukturálnych zmien v nervovom tkanive, čo zodpovedá klinickej exacerbácii ochorenia. Následne, na diagnostikovanie ochorenia, F. Fazekas a D. Paty vyvinuli MRI kritériá, ktoré umožňujú aktívne použitie zobrazovania magnetickou rezonanciou na monitorovanie priebehu roztrúsenej sklerózy. Tento prístup k diagnostike tohto ochorenia však často viedol k chybným diagnózam. Niekedy ich „cena“ bola asi 5-10 rokov. Napríklad v rokoch 1998-1999. na klinike neurológie SPbGMU. Acad. Pavlova I.P. Frekvencia chybných diagnóz bola 37% - u 30 pacientov z 81. U 15 ľudí z tejto skupiny pacientov s roztrúsenou sklerózou sa prejavila debutom a 66 - celková dĺžka ochorenia bola 1-10 rokov.

Výskumy na zlepšenie diagnostiky tohto ochorenia pokračovali av roku 2001 vďaka tvrdej práciExpertná skupina na 10 rokov a podpora Medzinárodnej federácie spoločností roztrúsenej sklerózy a Národnej spoločnosti pre roztrúsenú sklerózu Spojených štátov amerických na identifikáciu ohnísk tohto nebezpečného ochorenia boli navrhnuté ďalšie, presnejšie diagnostické kritériá. MRI im bola pridelená špeciálna úloha.

Skoršie, pri stanovení diagnózy boli možné iba také formulácie ako „pravdepodobné“ a „spoľahlivé“. Nové kritériá, nazvané "McDonaldove kritériá" podľa mena jedného z vedeckých neurológov, umožnili presnejšiu diagnostiku pomocou týchto formulácií:

  • „možná skleróza multiplex“ - s vysokým rizikom vzniku tohto ochorenia, ale s nedostatočnými klinickými údajmi;
  • "nie roztrúsená skleróza".

Kritériá McDonald v roku 2005 vďaka zlepšeniu neurografických techník (MRI) urobili nové úpravy v súlade so zvýšením informatívnosti MRI.

Aký je algoritmus moderných metód detekcie sklerózy multiplex?

Najnovšie vylepšenia systému McDonald kritérií zaviedli medzinárodní experti v roku 2010. Ich vzhľad umožnil zrýchliť a zjednodušiť diagnostiku roztrúsenej sklerózy, ale jej presnosť sa nezmenila. Nasledujúce kritériá zostávajú základnými zásadami diagnostiky tohto ochorenia:

  • diferenciálna diagnostika a vylúčenie prostredníctvom laboratórnych a inštrumentálnych štúdií iných chorôb;
  • šírenie symptómov v priestore a čase.

Pri skúmaní pacientov s podozrením na roztrúsenú sklerózu sa zohľadňujú tieto body:

  • klinické údaje;
  • Výsledky MRI;
  • údaje laboratórnych analýz mozgovomiechového moku na IgG a ich pomer s parametrami krvného séra (SLC-k index, IgG oligoklonálne pásy);
  • výsledky mozgového VP.

Klinické údaje

\ t

Prvé sťažnosti a klinické nálezy roztrúsenej sklerózy môžu byť tieto príznaky:

  • poškodenie a poškodenie zraku v jednom oku v dôsledku poškodenia zrakového nervu;
  • poruchy citlivosti, ktoré sa vyvíjajú postupne a prejavujú sa v parestézii alebo v znížení citlivosti rúk alebo nôh;
  • slabosť svalov nôh alebo rúk (v jednom alebo oboch).

Zvyčajne sa takéto sťažnosti vyskytujú u osôb vo veku 24 - 45 rokov. Vo vzácnejších prípadoch môžu byť prvé klinické príznaky: závraty sprevádzané nevoľnosťou alebo nestabilnou chôdzou. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov môže vyvinúť dysfunkcia močového mechúra.

Všetky uvedené symptómy a najmä ich kombinácia v takmer polovici prípadov naznačujú možný vývoj roztrúsenej sklerózy. Na potvrdenie platnosti tejto diagnózy však musí neurológ nevyhnutne vykonať diferenciálnu diagnostiku tohto ochorenia s inými ochoreniami s podobnými príznakmi a predpísať pacientovi niekoľko ďalších štúdií.

Magnetická rezonančná tomografia

VäčšinaPresná a vysoko informatívna metóda diagnostiky roztrúsenej sklerózy je zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Údaje tejto štúdie sú založené na väčšine kritérií McDonalda a jej výsledky nám umožňujú rozlíšiť niektoré patologické zmeny v centrálnom nervovom systéme vyskytujúce sa pod maskou sklerózy multiplex. MRI s kontrastom umožňuje detekovať aj malé ložiská poškodenia CNS a akumulácia týchto liečiv charakterizuje stupeň aktivity patologického procesu v nervových tkanivách.

Po zmenách a doplneniach z roku 2010 začala tabuľka kritérií McDonald vyzerať takto:

  • prítomnosť 2 alebo viacerých záchvatov, klinické prejavy 2 alebo viacerých ohnísk - nepotrebujú vykonať iné štúdie na potvrdenie diagnózy;
  • prítomnosť 2 alebo viacerých záchvatov, klinické prejavy jedného zamerania - potvrdenie jedného alebo viacerých T2-ohnísk v 2 z typických 4 lokalizačných miest ložísk: infratentoriálne, periventrikulárne, juxtacortically a v mieche, alebo čakanie na opakovanú exacerbáciu potvrdzujúcu porážku inej zóny CNS ;
  • prítomnosť jedného záchvatu, klinické prejavy dvoch alebo viacerých ložísk - potvrdenie šírenia v čase pre MRI, alebo očakávanie ďalšieho opätovného zhoršenia, potvrdené klinickými technikami;
  • prítomnosť jedného útoku, klinické prejavy jedného zamerania - potvrdenie procesu šírenia v priestore a čase na MRI (jedno alebo viac ohnisiek T2 v dvoch typických štyroch oblastiach lokalizácie ložísk roztrúsenej sklerózy), vývojexacerbácie vedúce k zapojeniu nových oblastí centrálneho nervového systému do patologického procesu alebo k rozvoju opakovaného ataku, potvrdeného klinickými metódami;
  • primárny progresívny typ roztrúsenej sklerózy - postupná progresia symptómov počas roka, ak existujú 2 alebo 3 z nasledujúcich kritérií: potvrdenie o MRI údajov o diseminácii v priestore v mozgu, dostupnosť údajov o šírení v priestore miechy, vizuálne EP, pozitívne výsledky analýzy mozgovomiechového moku (detekcia oligoklonálneho IgG).

Na diagnostikovanie lézií nervových vlákien by sa mali používať zariadenia s kapacitou najmenej 1,5 T. To je vysvetlené skutočnosťou, že zobrazovanie s nízkou magnetickou rezonanciou nemá dostatočné rozlíšenie pre presné a adekvátne vizualizácie fokusov sklerotizácie tkanív CNS a štruktúr mozgu a miechy.

Pri roztrúsenej skleróze sú lézie mozgu zvyčajne lokalizované v takých oblastiach:

  • oblasti susediace s hornými bočnými rohmi bočných komôr;
  • temporálne laloky;
  • periventrikulárne zóny (zvyčajne medzi corpus callosum a jadrom caudate);
  • cerebellum;
  • mozgový kmeň;
  • biela hmota siedmeho oválneho stredu.

Nevýznamná časť miest demyelinizácie sa nachádza v šedej hmote alebo na hranici bielej a sivej hmoty - približne 5-10%. Často sú oválne alebo zaoblené a ich rozmery sú asi 0,2-3 cm.

S rozptýlenýmlézie sklerózy v mieche sú zvyčajne lokalizované pozdĺž jeho osi. Sú približne 2 cm veľké a majú podlhovastý tvar.

Počet lézií u roztrúsenej sklerózy u rôznych pacientov je veľmi variabilný. Väčšie oblasti demyelinizácie môžu vyvolať vznik novej aktívnej lézie, ktorá sa prejavuje tvorbou rozsiahlej oblasti edému alebo vyjadrenej v sútoku jednotlivých ohnísk. V neskorých štádiách ochorenia sa môžu detegovať veľmi veľké ložiská, asi 8 cm, ktoré sa musia odlišovať od neoplaziem mozgového tkaniva.

MRI mozgu pri roztrúsenej skleróze je povinný postup a MRI vyšetrenie miechy je žiaduce. Je to štúdia miechy, ktorá do značnej miery pomáha sledovať priebeh roztrúsenej sklerózy a je absolútne nevyhnutná v prítomnosti ohnísk v mieche.

Analýza mozgovomiechového moku na IgG

Táto imunologická analýza mozgovomiechového moku umožňuje stanoviť tieto ukazovatele:

  • na detekciu prítomnosti oligoklonálneho IgG dokonca v počiatočných štádiách roztrúsenej sklerózy;
  • zvýšené hladiny IgG;
  • zvýšenie hladiny myelínu počas exacerbácií.

V kritériách spoločnosti McDonald z roku 2010 existuje doložka o potrebe skúmania mozgovomiechového moku pre oligoklonálne skupiny alebo o zvýšení indexu IgG. Práve táto analýza, napriek svojej nešpecifickosti, sa považuje za najcitlivejšiu a najinformatívnejšiu na potvrdeniediagnóza roztrúsenej sklerózy.


ip mozgu

Technika evokovaného mozgového potenciálu je založená na zaznamenávaní elektrických reakcií, ktoré vznikajú v reakcii na vizuálne a zvukové podnety, stimuláciu mozgovej kôry alebo periférnych nervov v mozgovej kôre. Podľa kritérií Mac-Donaldu v roku 2010 sa vizuálne EP mozgu ukazuje v diagnóze komplexných prípadov, keď sa počas primárnej progresie ochorenia zistí len jedno miesto poškodenia CNS.

Kritériá, ktoré sa v súčasnosti používajú na preskúmanie pacientov so sklerózou multiplex v roku 2010 v porovnaní s kritériami na rok 2005, umožňujú stanoviť diagnózu tejto nebezpečnej choroby s väčšou presnosťou a rýchlosťou. V diagnostike roztrúsenej sklerózy majú klinické údaje mimoriadny význam a ďalšie laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia môžu diagnózu vylúčiť alebo potvrdiť.

Užitočné video na tému