Nefroblastóm u detí: vlastnosti kurzu, moderné metódy liečby

Nefroblastóm je malígny novotvar obličiek, známy ako Wilmsov nádor. Vyskytuje sa prevažne v detstve. To predstavuje asi 7-8% všetkých zhubných nádorov v detstve. Vrchol incidencie je zaznamenaný v 2-5 rokoch, hoci nádor je možné zistiť u novorodencov au starších detí. Vo väčšine prípadov je nádorový proces jednostranný, ale u 5-8% pacientov dochádza k obojstrannému poškodeniu.

Z morfologického hľadiska je možné nádor priradiť embryonálnym formáciám, pretože je reprezentovaný nediferencovanými bunkami. Môže obsahovať blastomické, epiteliálne a mezenchymálne elementy. Klasický nefroblastóm s epiteliálnou diferenciáciou má relatívne nízku agresivitu a zriedka presahuje obličky. Blastómové varianty nádoru sú vysoko agresívne, ale dobre reagujú na chemoterapiu. Keď sú do patologického procesu zapojené obličkové cievy, nádor môže rýchlo metastázovať do pľúc, pohrudnice, pečene, retroperitoneálnych lymfatických uzlín, kostí, mozgu.


Dôvody

Wilmsov nádor sa vyvíja v dôsledku genetickej mutácie.

V súčasnosti sa genetické mutácie považujú za príčinu ochorenia. U 60% pacientov je nefroblastóm výsledkom somatickej mutácie, v 40% prípadov ide o dedičné deterministické mutácie. Nefroblastómový gén sa nachádza na chromozóme 11.

Niekedy môže byť nefroblastóm prejavom dedičných syndrómov:

  • Denis-Drash (nefropatia, Wilmsov tumor, intersexové poruchy);
  • WAGR (abnormálny vývoj urogenitálneho systému, nefroblastómu, oneskorenie neuropsychického vývoja);
  • Beckwith-Wiedemann (makroglossia, gigantizmus, vrodená umbilikálna hernia, vysoké riziko vzniku brušných nádorov) atď.

Zvýšenie rizika vzniku nádoru:

  • materská choroba počas tehotenstva;
  • radiačná expozícia;
  • ohrozenia pri práci.

Určitú úlohu zohráva vek rodičov. Čím sú starší, tým je pravdepodobnejšie, že majú dieťa s nefroblastómom.

Klasifikácia

Na posúdenie prevalencie zhubného procesu a určenie taktiky riadenia pacientov v klinickej praxi sa používajú rôzne klasifikácie. Najobľúbenejšie sú TNM klasifikácia (kde T charakterizuje stav nádoru, N - regionálne lymfatické uzliny, M - vzdialené metastázy) a klinickú klasifikáciu Wilms National Tumor Study Group. Podľa nich sa rozlišuje 5 stupňov:

  • Vo fáze 1 je nádor ohraničený obličkami a môže byť úplnevypúšťa.
  • Vo fáze 2 sa nádor šíri cez kapsulu obličiek a môže ovplyvniť extrarenálne cievy. Zároveň je úplne odnímateľný.
  • Stupeň 3 je charakterizovaný prítomnosťou zvyškového nádoru s postihnutím lymfatických uzlín a disemináciou (šírením) v peritoneu.
  • V štádiu 4 sú hematogénne metastázy.
  • Vo fáze 5 je typické dvojstranné zlyhanie v čase diagnózy.

Príznaky a znaky kurzu

Na začiatku ochorenia je klinický obraz veľmi slabý pri symptómoch. Tieto deti možno zistiť:

  • svetlá koža;
  • strata chuti do jedla;
  • všeobecná slabosť a malátnosť;
  • zmena správania (rýchlo sa unaví, stáva sa kňučaním a podráždením);
  • neprimeraná horúčka;
  • opakujúce sa bolesti brucha na rôznych miestach, nauzea;
  • dysfunkcia čriev zápcha alebo stratená stolica;
  • úbytok hmotnosti.

Prvým prejavom ochorenia môže byť často prítomnosť nádoru v bruchu, ktorý zistí aj lekár, ale rodičia. V tomto prípade môže byť priebeh ochorenia asymptomatický.

Miera nárastu nádoru sa mení. Je možné nájsť pomalý viacmesačný rast, ale vo väčšine prípadov nádor rýchlo rastie a stláča okolité tkanivá. Počas tohto obdobia sa subkutánna venózna sieť na bruchu rozširuje, existujú známky kompresie veľkých ciev (opuch nôh, ascites). V častipacientov zvyšuje krvný tlak.

Symptómy ochorenia sú do značnej miery určené stupňom prevalencie patologického procesu. Vzhľad metastáz zhoršuje stav dieťaťa, vedie k vzniku nových príznakov, ktorých povaha závisí od ich umiestnenia. Načasovanie metastáz závisí od:

  • o histologickej štruktúre nádoru a jeho agresivite;
  • počiatočný stav pacienta;
  • vek dieťaťa (čím je vek nižší, tým sa objavia neskoršie metastázy).

Pri krvnom teste u pacientov s nefroblastómom sa zistila anémia, zrýchlená ESR a leukocytóza. U niektorých detí sa najprv objavuje mikrohematuria v moči av neskorých štádiách sa objavuje hrubá hematuria. Je potrebné poznamenať, že prítomnosť hematúrie (nečistoty v krvi v moči) by mala upozorniť lekára aj pri absencii iných príznakov.

Diagnostika

Ultrasonografia obličiek umožňuje zistenie neoplazmy, vyhodnotenie jej polohy a veľkosti.

Uznanie Wilmsovho nádoru v skorých štádiách ochorenia predstavuje určité ťažkosti spôsobené nedostatkom klinických príznakov. Podľa štatistík, približne 70% pacientov spadá do špecializovaných oddelení už v štádiu 3-4 choroby, pretože dlhodobo sú pozorovaní so zlou diagnózou.

Správne zozbieraná história môže upozorniť na potrebu vyšetrenia obličiek. Prítomnosť sťažností a tvorba nádorov v bruchu by mala posunúť lekára k myšlienke možného nefroblastómu. potvrdiťĎalšie vyšetrovacie metódy umožňujú diagnostiku:

  • ultrazvuk (neinvazívna informatívna diagnostická metóda; umožňuje vizualizáciu novotvaru, určenie jeho veľkosti, lokalizáciu, detekciu zvýšenia regionálnych lymfatických uzlín);
  • urografia vylučujúca (umožňuje posúdenie veľkosti a obrysov obličiek, ako aj zistenie prítomnosti nádoru);
  • počítačová tomografia (jasne zobrazuje nielen patologické zameranie, ale aj okolité tkanivá; identifikuje metastázy);
  • angiografia (vykonaná na veľkých nádoroch, aby sa objasnil ich vzťah s veľkými cievami a objasnila sa ich orgánová afilácia; nevyhnutne sa vykonáva s bilaterálnou léziou, aby sa rozhodlo, či resekovať jednu z obličiek).

Využívanie moderných diagnostických metód vám umožňuje robiť správnu diagnózu v 95 - 99% prípadov, takže nie je potrebné používať traumatické postupy, ako je pneumoperitoneum, retrográdna pyelografia atď. Podľa prísnych indikácií sa vykonáva aspiračná biopsia, pretože je spojená s rizikom diseminácie nádoru. ,

Laboratórne výskumné metódy v diagnostike nefroblastómu majú druhoradý význam.

Po stanovení diagnózy „Wilmsov tumor“ vyšetrenie pacientov pokračuje v hodnotení prevalencie patologického procesu a prítomnosti metastáz.

Moderné liečebné metódy

Liečba pacientov s nefroblastómomintegrovaný prístup. Zahŕňa kombináciu chirurgických, radiačných a liečebných metód.

Podstatou chirurgickej liečby je odstránenie obličiek spolu s tkanivom obličiek a postihnutých lymfatických uzlín. V bilaterálnom procese sa podľa možnosti uskutoční resekcia jednej alebo oboch obličiek, aby sa orgán zachoval.

Radiačná terapia sa používa s vysokou prevalenciou nádorového procesu a prítomnosťou nepriaznivých faktorov progresie ochorenia. Niekedy sa žiarenie používa ako predoperačná príprava s nízkou účinnosťou chemoterapie.

Lieková terapia pre Wilmsov nádor je široko využívaná v pred- a pooperačnom období, ako aj nezávislý spôsob liečby neoperovateľných nádorov. Použitie chemoterapie:

  • daktinomycín;
  • doxorubicín;
  • vinkristín;
  • s relapsmi - etopozidom.

Takáto liečba sa vykonáva pod kontrolou krvného testu (riziko leukopénie, trombocytopénie).

Použitie chemoterapie pred operáciou znižuje veľkosť nádoru a metastáz, odstraňuje intoxikáciu nádoru a vytvára priaznivé podmienky pre operáciu. Napriek tomu však otázka optimálnej postupnosti chirurgickej a protidrogovej liečby zostáva kontroverzná.

Trvanie pooperačnej liečby je určené štádiom ochorenia. V štádiu 3-4, ako aj bilaterálne lézie, profylaktická terapiamenovaní do 1,5-2 rokov. Počas tohto obdobia je pacient sledovaný periodickým vyšetrením 1 každé 3 alebo 6 mesiacov (tiež v závislosti od štádia a histologickej štruktúry nádoru). To nám umožňuje včas odhaliť opakovaný výskyt ochorenia a vykonať primeranú liečbu.


Komplikácie

Liečba nefroblastómu má často nežiaduce následky:

  1. Pooperačné komplikácie (krvácanie, obštrukcia čriev, poškodenie vnútorných orgánov, hnisanie rán).
  2. Chronické zlyhanie obličiek (odstránenie časti funkčného renálneho parenchýmu).
  3. Znížená funkcia pečene (hepatotoxicita chemoterapeutických liekov).
  4. Sklerotické zmeny v genitáliách (negatívne účinky žiarenia).
  5. Porucha rastu kostí.
  6. Sekundárne zhubné nádory.
  7. Opakovanie nefroblastómu.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Prvý špecialista, ktorý sa stretne s touto chorobou, je pediater. Mal by byť pozorný pri počiatočnom vyšetrení dieťaťa a odkázať ho na nefrologa. Ak je potvrdený nádor obličiek, onkológ ho bude liečiť.


Záver

Prognóza nefroblastómu závisí od mnohých faktorov. Pri včasnom zistení nádoru a adekvátnej liečbe sa považuje za priaznivú. Kombinovaná terapia vedie k zotaveniu v 80-90% prípadov. V neskorších štádiách je účinnosť liečby nižšia. S opätovným výskytom nádorového procesu je celkové prežitie 30-40%.

Správa špecialistu na tému „Wilmsov nádor: diagnostika a liečba“: