Nefrotický syndróm: čo to je, typy, príčiny

Mnohé poškodenia obličiek sú sprevádzané masívnou stratou bielkovín v moči. V dôsledku toho klesá koncentrácia proteínov, stúpa hladina lipidov v krvi a tiež dochádza k edému. Tento súbor klinických a laboratórnych príznakov sa nazýva "nefrotický syndróm".

V tomto stave strata bielkovín presahuje 3,5 g denne u dospelého s priemerným povrchom tela 1,73 m2 .

Pojem „syndróm“ nie je diagnózou. Pri identifikácii jeho príznakov je potrebné určiť príčinu choroby a potom jej liečbu.

Príčiny nefrózového syndrómu

Nefrotický syndróm je často prejavom glomerulonefritídy.

Rozlišovať medzi primárnym a sekundárnym nefrotickým syndrómom:

  • Primárne sa vyskytuje, keď je počiatočná choroba samotnáobličiek.
  • Sekundárne komplikuje ochorenie obličiek vyplývajúce z akéhokoľvek iného ochorenia.

Možné príčiny primárneho nefrotického syndrómu sú rôzne glomerulonefritída a glomerulopatia, ktoré sú diferencované až po biopsii renálneho tkaniva.

Možné príčiny poškodenia obličiek vedúce k rozvoju sekundárneho nefrotického syndrómu:

  1. Infekčné ochorenia: endokarditída, syfilis, lepróza, vírusová hepatitída, mononukleóza, infekcia cytomegalovírusom, ovčie kiahne, malária, toxoplazmóza, infekcia HIV, schistosomiáza ,
  2. Vedľajšie účinky užívania drog: protizápalové lieky, soli lítia, zlata a bizmutu, predávkovanie kaptoprilom, penicilamín.
  3. Reumatoidné a vaskulárne ochorenia: lupus, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, rôzne vaskulitídy, amyloidné lézie vnútorných orgánov, sarkoidóza, ulcerózna kolitída, kryoglobulinémia, 74) Dühringova dermatitída.
  4. Poruchy metabolizmu: diabetes, pokles aktivity štítnej žľazy, preeklampsia.
  5. Malígne nádory hematopoetického systému, melanóm, nádory pľúc, tráviaci trakt, prsník, štítna žľaza, obličky, reprodukčný systém.
  6. Alergické ochorenia a reakcie.
  7. Vrodené ochorenia: Alport, Fabry, kosáčikovitá anémia, nedostatok alfa-1-antitrypsínu, stenóza renálnej artérie.

Pri nefrotickom syndróme sú z jedného alebo viacerých dôvodov poškodené.glomeruly obličiek sú mikroskopické rezy, kde dochádza k filtrácii séra vody a solí. Proteín zostáva v krvi. Ak sú poškodené rôzne membránové štruktúry, tento syndróm sa vyskytuje.

Druhy patológie

Okrem príčinných a morfologických (mikroskopických) charakteristík sa nefrotický syndróm delí podľa aktivity na:

  • úplná remisia, ak sa v moči stratí menej ako 0,3 g proteínu;
  • čiastočná remisia, keď strata bielkovín v moči pod vplyvom liečby sa zníži 2-krát alebo sa stane menej ako 2 gramy za deň;
  • relaps: výskyt proteínu v moči po inaktívnej fáze alebo zvýšenie jeho množstva po čiastočnej remisii.

Aj nefrotický syndróm odráža závažnosť poškodenia obličiek. Tento ukazovateľ zohľadňuje rýchlosť glomerulárnej filtrácie (GFR) a rôzne laboratórne zmeny v moči. Vylučovanie viac ako 30 gramov albumínu v moči je už známkou chronického ochorenia obličiek.

Príznaky

Pri nefrotickom syndróme pacienti uvádzajú niekoľko sťažností:

  • opuch;
  • znížené vypúšťanie moču.

Pri pohovore je možné identifikovať také skutočnosti, ktoré predchádzali chorobe:

  • výskyt a zmiznutie edému bez zjavného dôvodu;
  • prerušovaná vyrážka a začervenanie;
  • vypadávanie vlasov;
  • bolesť kĺbov bez príznakov zápalu;
  • častá stomatitída, rinitída, sinusitída s krvavým výtokom z nosa, zatiaľ čopravdepodobne sčervenanie moču v dôsledku veľkého množstva krvi v ňom;
  • častá pneumónia, záchvaty bronchiálnej astmy ;
  • periodicky nevysvetliteľná horúčka;
  • rýchla strata hmotnosti.

Z týchto sprievodných ochorení sa často zistí:

Je dôležité zistiť, či pacient užíval vo vysokých dávkach, nesteroidné protizápalové lieky, probenecid, parametron a heroín lieky na báze zlata, bizmutu, lítia, kaptoprilu (Capoten).

Charakterizácia ďalších príznakov

Nefrotický syndróm je charakterizovaný masívnou proteinúriou, edémom, vysokými hladinami krvných lipidov a množstvom ďalších príznakov.

Edemas

Mierna, môže mať rôznu závažnosť - od opuchu pod očami až po úplný edém - anasarki. Kvapalina sa niekedy hromadí v hrudnej dutine, čo spôsobuje dýchavičnosť, ako aj v dutine brušnej, čo spôsobuje zvýšenie brucha.

Sčervenanie a vyrážka

Erytém (sčervenanie) sa podobá eryzipelom - ložiskám vo forme plameňov, bez jasnej lokalizácie, migrácie. Ich vzhľad je často spojený s bolesťou brucha. Tento stav je často prekurzorom závažnéhokomplikácie - nefrotická kríza.

Ak sa začervenanie a najmä vyrážka nachádzajú na tvári alebo v oblasti dekoltu, ide o príznaky systémového lupus erythematosus. Jeho lokalizácia na trupe a končatinách je charakteristickejšia pre rôzne vaskulitídy, infekčné ochorenia.

Vyrážka a vredy v ústach

Typické pre systémové reumatické ochorenia s poškodením obličiek.

Poškodenie kĺbov

Pri bolestiach v kĺboch ​​bez ich zápalu a deformity by sa mali predpokladať systémové ochorenia spojivového tkaniva. So zapojením kĺbov rúk a zmenou ich tvaru je možný vývoj reumatoidnej artritídy s následnou komplikáciou renálnej amyloidózy.

Spotting

Takýto nádcha alebo hemoptýza je známkou vaskulárneho ochorenia (vaskulitída) a rýchlo progresívnej glomerulonefritídy.

Porušenie citlivosti kože

Zhoršenie teploty alebo hmatová citlivosť na rukách a nohách je charakteristická pre diabetes mellitus, ktorý môže byť komplikovaný diabetickou nefropatiou. Pri rovnakej chorobe je možný prudký pokles krvného tlaku a mdloby, keď sa pacient snaží rýchlo dostať z postele.

Opuchnuté lymfatické uzliny

Tento príznak pomáha podozriť na zhubný nádor.

Diagnostika

Okrem klinických údajov majú laboratórne testy a inštrumentálne testy veľký význam pri rozpoznávaní nefrotického syndrómu a jeho príčin.výskum.

\ t \ t
Základný výskum Zmeny Možné príčiny
Test na prítomnosť moču za deňViac ako 3,5 g Nefrotický syndróm
Štúdia sedimentu vo všeobecnej analýze močuDeformované erytrocyty, RBC Rýchlo progresívna glomerulonefritída
Úplný krvný obraz Zvýšená ESR

Znížený hemoglobín

Zvýšenie leukocytov

Znížený počet leukocytov

Zvýšenie počtu eozinofilov

Znížený počet krvných doštičiek

Aktivita nefrotického syndrómu

Systémové ochorenia, nádory, myelóm

Infekčné ochorenia, sepsa

Reumatické ochorenia, vírusové infekcie

\ t

Churgov-Straussov syndróm, rýchlo progresívna glomerulonefritída

Systémové ochorenia

Biochemická analýza krvi Zvýšenie hladiny močoviny, kreatinínu, zmena hladiny sodíka, draslíka, vápnika, fosfátov, chloridov a uhličitanov

Zníženie hladiny bielkovín, najmä albumínu

Zvýšenie krvných bielkovín

Zvýšená kyselina močová

Zvýšený LDH

Vylepšenie kreatínkinázy

Porucha funkcie obličiek

Nefrotický syndróm, cirhóza pečene

Myelóm

Dna, rozpad nádoru

Hemolytická anémia

Poranenia, metabolické ochorenia (metabolizmus)

Viac hĺbkových laboratórnych testov zahŕňa:

  • stanovenie sodíka a kreatinínu v moči;
  • antinukleárne protilátky;
  • protilátky proti 2-helikálnej DNA;
  • cytoplazmatické protilátky proti antineutrofilu (ANCA);
  • anti-GBM protilátky;
  • zvýšenie antistreptolyzínu-O;
  • kryoglobulíny;
  • antifosfolipidové protilátky;
  • frakcia komplementu;
  • prokalcitonín;
  • anti PHLAR2;
  • imunoglobulíny;
  • proteín Bens-Jones;
  • onkomarkery predpísané lekárom.

Taktiež je predpísaný ultrazvuk vnútorných orgánov. Diagnózu však nemožno vykonať bez renálnej biopsie. V závislosti od mikroskopických zmien v biopsii lekári identifikujú jednu z nasledujúcich príčin patológie:

  • „choroba minimálnej zmeny“;
  • fokálna segmentálna glomeruloskleróza;
  • membránová nefropatia;
  • mesangiokapilárna glomerulonefritída typu 1 alebo 3;
  • ochorenie hustých usadenín (alebo mesangiokapilárna glomerulonefritída typu 2);
  • C3 glomerulopatiu;
  • extrakapilárna glomerulonefritída;
  • amyloidóza obličiek.

Tieto mená nehovoria obyčajnému človeku nič. Každý z týchto stavov však vyžaduje odlišné zaobchádzanie. Priniesli sme tu túto klasifikáciu, aby sa každý pacient mohol v budúcnosti dozvedieť viac o svojej chorobe.

V mnohých prípadoch sú potrebné ďalšie konzultácie:

  • reumatológ,
  • oculista,
  • onkológ,
  • TB špecialista,
  • lekári,
  • 232) špecialista na infekčné choroby,\ t
  • neurológ,
  • hematológ.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva najmä:

  • závažné zlyhanie srdca (s opuchom nôh, husté);
  • cirhóza pečene (brucho sa zväčšuje hlavne v dôsledku akumulácie tekutiny v dutine brucha).

Liečba

Ak má pacient edém, mal by obmedziť používanie soli na 2 g denne.

Liečba sa začína v nemocnici. Edémy sa zvyčajne objavujú náhle a hromadia sa počas niekoľkých dní. V tomto prípade je pacient hospitalizovaný na biopsiu obličiek, čo potvrdzuje diagnózu a začatie liečby. Ďalšia liečba pokračuje ambulantne.

Režim

Aktivita je obmedzená schopnosťami pacienta. Zvlášť nie je potrebný odpočinok. Mierna fyzická aktivita je ukázaná, napríklad, svižná chôdza 30 minút 5 dní v týždni.

Povinné odmietnutie fajčenia a alkoholu.

Diéta

Pre pacienta s nefrotickým syndrómom je možné všetko. Obsah proteínov v jeho strave by mal byť 1,5-2 gramov na kilogram hmotnosti. Ak je opuch a vysoký krvný tlak, soľ je obmedzená na menej ako 2 gramy denne.


Lieky

Pri závažnom edéme sú predpísané diuretiká:

  • torasemid,
  • indapamid,
  • spironolaktón.

Niekedy v kombinácii s albumínom, vakútne prípady - hemodialýza.

Pri zvýšenom tlaku a neprítomnosti akútneho poškodenia obličiek sa predpisuje:

  • perindopril,
  • valsartan.

Ak sú kontraindikované, majú sa použiť antagonisti vápnika. Pri palpitáciách srdca sa môžu dodatočne použiť beta-blokátory.

Hlavná liečba sa začína až po potvrdení diagnózy. Môže zahŕňať glukokortikoidy, imunosupresíva a iné.

Pozorovanie

Po prepustení pacient pokračuje v liečbe. Okrem toho potrebuje:

  • meria krvný tlak denne;
  • týždenne a potom 1 krát za 2 týždne na stanovenie množstva bielkovín v moči pomocou špeciálnych testovacích prúžkov;
  • ak sa zvýši množstvo bielkovín, poraďte sa s lekárom o korekcii liečebného režimu;
  • na začiatku liečby sa mesačne určí vyšetrenie nefrologom, potom raz za šesť mesiacov;
  • v aktívnom štádiu, všeobecné krvné a močové testy, biochemická analýza, stanovenie proteínu v moči sa mesačne monitorujú;
  • v neaktívnej fáze sa analýzy opakujú dvakrát ročne, pričom sa vykonáva ročný ultrazvuk obličiek.

Komplikácie

U pacientov s nefrotickým syndrómom sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:

  • Infekcie - pneumónia, peritonitída, celulitída, hubové lézie.
  • Trombóza žíl alebo artérií.
  • Hypovolemický šok, ktorý sa prejavuje bolesťou brucha, zimnicou, rýchlym pulzom a prudkým poklesom tlaku, najmä na pozadí vracania alebo hnačky.
  • Vedľajšie účinkyužívali kortikosteroidné hormóny - prírastok hmotnosti, zvýšený krvný tlak a hladinu cukru v krvi, osteoporózu, katarakta.

Aby sa predišlo týmto komplikáciám, je potrebné:

  • vakcinovať počas neaktívnej fázy ochorenia;
  • užívajú prípravky na báze vápnika a vitamínu D;
  • užívanie liekov, ktoré znižujú tlak;
  • fyzioterapeutické cvičenia.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

V prípade náhleho výskytu edému je potrebné poradiť sa s lekárom a vykonať analýzu moču. V budúcnosti budete potrebovať liečbu nefrológom, rady reumatológa, onkológa a ďalších špecialistov. Hlavnou metódou diagnostiky príčin nefrotického syndrómu je biopsia obličiek a hlavným prejavom tejto patológie je nadmerná strata bielkovín v moči.

Špecialista Moskovskej lekárskej kliniky, urológ-androlog N.K. Solovyev hovorí o nefrotickom syndróme:

Sergeeva Т. V. predkladá správu na tému „Nefrotický syndróm u detí“: