Nefrotický syndróm u detí: príčiny, príznaky, liečba a prevencia

Nefrotický syndróm je koncepcia, ktorá nie je diagnózou, ale charakteristickým komplexom klinických a laboratórnych symptómov: masívna proteinúria (proteín v moči), hypoproteinémia (pokles obsahu proteínov v krvnej plazme), hyperlipidémia (zvýšenie obsahu tuku v krvi) v kombinácii s závažný edém.


Výskyt nefrotického syndrómu u detí je nízky: zaznamenáva sa v približne 14–16 prípadoch na 100 000 detí. V ranom veku trpia chlapci 2-krát častejšie ako dievčatá, ale v dospievaní je nefrotický syndróm rovnako bežný u detí oboch pohlaví.

Vo väčšine prípadov u detí patrí nefrotický syndróm k primárnym formám a dobre reaguje na liečbu. Ťažké ochorenie obličiek a rezistencia na liečbu nefrotického syndrómu v pediatrickej praxi sú relatívne zriedkavé. Všetky prípady nefrotického syndrómu u detí sú indikáciou pre hospitalizáciu, prednostne na špecializovanom nefrologickom oddelení na liečbu, pričom podrobne \ tvyšetrenie, určenie príčin vzniku ochorenia a štúdium stavu obličiek.

Dôvody

Nefrotický syndróm môže byť primárny a sekundárny. Primárne zahŕňajú:

  • vrodený - vyskytuje sa u detí mladších ako 3 mesiace;
  • infantilné - u detí mladších ako jeden rok;
  • idiopatická - vyskytuje sa u detí starších ako jeden rok z nevysvetliteľných dôvodov.

Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja na pozadí inej patológie: systémové ochorenia, diabetes mellitus, amyloidóza, ochorenia obličiek, infekcie atď.

Okrem toho je nefrotický syndróm rozdelený podľa klinických foriem a môže byť:

  • čistý (len s charakteristickými príznakmi) a zmiešaný (pridanie príznakov neobvyklých pre nefrotický syndróm - hematuria, arteriálna hypertenzia );
  • kompletné (s kompletným komplexom symptómov) a neúplné (napríklad proteinúria bez edému).

Čo sa deje pri nefrotickom syndróme

Hlavným dôvodom vzniku typických príznakov nefrotického syndrómu je masívna proteinúria. Mechanizmy vývoja proteinúrie stále nie sú jasne pochopené, ale väčšina vedcov sa riadi teóriou "podocytového ochorenia".

Podnožové „nohy“ sú procesy buniek obličkového epitelu, ktoré sa navzájom spájajú a interferujú s uvoľňovaním veľkých molekúl (vrátane proteínových molekúl) do moču počas procesu glomerulárnej filtrácie. Pri nefrotickom syndróme sa "podnož" podocytov stráca (vyhladzuje), čo má za následok, že sa podarítvoria druh „medzery“, prostredníctvom ktorej proteín voľne vstupuje do moču.

Pri rozvoji nefrotického syndrómu u detí je dôležitý aj faktor cirkulujúcej permeability (zvláštny faktor v krvi, ktorý môže zvýšiť permeabilitu glomerulárneho filtra), ktorého prítomnosť a úloha je potvrdená výskytom nefrotického syndrómu u novorodencov, ktorých matky majú rovnaký syndróm a výskyt nefrotického syndrómu. u transplantovaných obličiek u pacientov, ktorí sa pokúsili liečiť transplantáciou obličky.

Príznaky

Tieto deti majú charakteristické zmeny v analýze moču.

Klinický obraz čisto úplného nefrotického syndrómu je veľmi typický a je charakterizovaný rozvojom výrazného edému a symptómov intoxikácie. Edém sa vyvíja v dôsledku masívnej straty proteínu. Krvné proteíny môžu udržiavať onkotický tlak v plazme a zadržiavať tekutinu v krvnom obehu. V prípade uvoľňovania proteínov v moči klesá onkotický tlak a kvapalná časť plazmy prestáva byť zadržiavaná v krvných cievach a preniká do tkanív.

Edém u nefrotického syndrómu je veľmi silný, rozšírený, rýchlo rastúci, šíriaci sa od členkov a očných viečok na nohy, tvár, telo, ruky niekoľko dní alebo dokonca hodín. Prevalencia edému, rýchlosť jeho výskytu a závažnosť na tvári, rukách niekedy vedú k chybám v diagnostike v prednemocničnej fáze, keď sa uvažuje o príčine edému u dieťaťa.alergická reakcia vo forme Quinckeho edému.

Okrem edému sa u detí s nefrotickým syndrómom vyskytujú tieto príznaky:

  • všeobecná slabosť;
  • nauzea a zvracanie;
  • oligúria (zníženie množstva uvoľneného moču);
  • smäd a sucho v ústach;
  • s hromadením veľkého množstva tekutiny v brušnej dutine, bolesti brucha, rýchleho a ťažkého dýchania, objavujú sa palpitácie.

Na pozadí dlhodobého edému je narušená troficita (výživa) kože a vyskytuje sa suchosť, odlupovanie a praskliny.

Pri vykonávaní klinických a biochemických testov krvi a moču u detí s nefrotickým syndrómom sa zistilo: \ t

  • masívna proteinúria - proteín v moči viac ako 2,5 g za deň;
  • hypoproteinémia a hypoalbuminémia (v krvi albumínu menej ako 40 g /l) a dysproteinémia (zvýšenie počtu globulínov);
  • hyperlipidémia;
  • vo všeobecnej analýze krvno-stredne závažnej anémie, významného zrýchlenia ESR, zvýšenia počtu krvných doštičiek.

V zmiešanej forme nefrotického syndrómu sa zistí mikrohematuria (krv v moči, ktorá je pozorovateľná len v laboratórnych štúdiách) a zvýšenie krvného tlaku.

Komplikácie

Komplikácie nefrotického syndrómu sú primárne spôsobené masívnou stratou proteínov, čo vedie k hypovolémii, zníženej imunite atď. Pri hromadení tekutiny v hrudnej dutine sa môže vyskytnúť pľúcny edém alebo hydrothorax, ktorý je sprevádzaný rozvojom dýchacích ciest.nedostatok - dýchavičnosť, modré pery, nútená poloha (nemožnosť klamať).

Okrem komplikácií samotného nefrotického syndrómu vedie liečba dieťaťa nevyhnutne ku komplikáciám z liečby: imunosupresia, Cushingov syndróm, problémy s gastrointestinálnym traktom, retardácia rastu, výkyvy nálady, krehkosť kostí atď.

Liečba

Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici.

Liečba debutu nefrotického syndrómu u dieťaťa sa vykonáva len v nemocnici, na špecializovanom oddelení nefrológie, kde je každá možnosť na úplné vyšetrenie na určenie funkcie obličiek a monitorovanie účinnosti liečby.

Začnite s podávaním glukokortikoidov (prednizón), ktoré vo väčšine prípadov dávajú pozitívny účinok. Liečba v počiatočných dávkach (2 mg /kg /deň) pokračuje 6-8 týždňov, s adekvátnym účinkom na hormonálnu liečbu, dávka prednizolónu sa postupne znižuje o 0,5 mg /kg každé 4 týždne, po čom nasleduje prerušenie liečby. Udržiavacia liečba s postupným znižovaním dávky hormónov začína v nemocnici a zvyčajne pokračuje ambulantne (doma), ale s pravidelným vyšetrením nefrológom. Na udržiavaciu liečbu je možné predpísať alternatívny spôsob užívania prednizónu (každý druhý deň, raz každé 3-4 dni).

Celkové trvanie liečby steroidmi je 6 mesiacov. Takéto dlhodobé užívanie glukokortikoidov v dostatočne vysokých dávkach vedie k rozvojunežiaduce vedľajšie účinky, ktoré často spôsobujú, že rodičia (ako aj samotné deti, najmä dospievajúci), túžia odmietnuť pokračovať v liečbe, najmä ak sa stav dieťaťa zlepšil a opuch ustúpil. Toto by sa však nemalo robiť žiadnym spôsobom: predčasné ukončenie liečby steroidmi môže vyvolať recidívu nefrotického syndrómu av závažnejšej forme a viesť ku komplikáciám.

Rodičia by spolu s lekárom mali dieťaťu vysvetliť potrebu takejto liečby, riziká nedodržania odporúčaní. Je potrebné povedať, že celý priebeh zvyšuje možnosť zotavenia, a po jeho dokončení nebude žiadny nežiaduci účinok lieku a väčšina vedľajších účinkov bude postupne miznúť. Najmä hmotnosť sa vracia do normálu, obnovuje sa schopnosť rastu, posilňujú sa kosti, vracia sa nálada do normálu, bolesti hlavy miznú atď.

Pri recidívach nefrotického syndrómu citlivého na hormóny sa liečba vykonáva podľa tej istej schémy, ale trvanie liečby steroidmi je menej (najviac 3-4 mesiace).

Ak počas liečby prednizónom na debut ochorenia po dobu 6 týždňov neexistuje žiadna pozitívna dynamika, pokračujte v zavádzaní steroidov až do 8 týždňov alebo predpíšte pulzovú terapiu metylprednizolónom (pulzy - veľké dávky hormónu v určitom intervale). Ak táto liečba neposkytuje pozitívny výsledok, nefrotický syndróm sa považuje za rezistentný voči steroidom a dieťa je odoslané na biopsiu obličiek na stanovenie formy nefritídy a obličiek.používa sa taktika liečby (cytostatiká a selektívne imunosupresíva - cyklofosfamid, cyklosporín A, takrolimus atď.).

Neléčebné ošetrenie v nemocnici

V čase debutu a recidívy nefrotického syndrómu sa predpisuje osobitná výživa:

  • eliminácia soli;
  • obmedzenie tekutín - objem pitia sa vypočíta podľa dennej diurézy (množstvo moču uvoľneného za deň) - toľko tekutiny je povolené, keď dieťa pridelilo +15 ml /kg hmotnosti na stratu dýchania, pot, atď.;
  • obmedzenie tuku;
  • vylúčenie ťažobných látok (korenie, koreniny, údené mäso, bujóny).

Po zmiznutí edému sa dieťaťu umožní malé množstvo soli a tekutín v množstve zodpovedajúcom veku a hmotnosti pacienta. Dlhodobé obmedzenie tekutín sa neodporúča kvôli riziku hypovolémie, trombózy a demineralizácie kostí.

V aktívnej fáze ochorenia sa prejavuje odpočinok na lôžku s následným prechodom na oddelenie a všeobecný. Už počas odpočinku sa začína cvičenie (na udržanie svalovej aktivity a prevenciu zlomenín, prevencia zápchy atď.).


Pozorovanie

Po dosiahnutí remisie nefrotického syndrómu je dieťa odvezené na výdajný účet, ktorý je predmetom prenosu na dospelú kliniku. Pozorovanie je znázornené aj pri absencii opakovania. Po prepustení z nemocnice sa vykonajú prvé 3 mesiace každé 2 týždne .moč, potom počas prvého roka pozorovania, raz mesačne, v nasledujúcich rokoch, raz za 3 mesiace (za predpokladu, že nedôjde k opakovaniu). OAM sa tiež vykonáva na pozadí akejkoľvek exacerbácie chronických (bronchitída, gastritída) alebo akútnych interkurentných ochorení (ARVI, atď.) - na začiatku ochorenia a 10 - 14 dní po uzdravení. Všetky recepcie u nefrologa a pediatra musia prebiehať s povinným meraním arteriálneho tlaku na dieťa akéhokoľvek veku.

Dvakrát ročne sa vykonáva rehabilitácia chronických ohnísk nákazy a rutinné prehliadky u zubného lekára a špecialistu na ORL. Rok po prechode do štádia remisie je možné v špecializovaných sanatóriách liečiť sanatórium.

Školáci, ktorí boli dlhodobo liečení steroidmi, môžu byť v priebehu roka odporučení deťom, aby zabránili kontaktu so svojimi rovesníkmi a znížili riziko nakazenia infekciami na pozadí potlačenej imunity. Homeschooling sa môže ukázať aj deťom so steroidne závislými formami ochorenia (v ktorých k relapsu dochádza bezprostredne po zrušení hormónu).

V prvom roku sa odporúčajú špeciálne jedlá:

  • obohatené ľahko stráviteľnými proteínmi (živočíšny pôvod - z mäsa, hydiny, rýb, mliečnych výrobkov, morských plodov);
  • obohatené vitamínmi (z ovocných, ovocných a ovocných štiav a ovocných nápojov, čerstvej zeleniny);
  • so znížením príjmu tukov (maslo, kyslá smotana, vaječný žĺtok);
  • so zahrnutím sivej kaše (ovsených vločiek, \ tpohánka) - na prevenciu zápchy a intestinálnej dysbiózy.

Potom prejdú na normálnu stravu zodpovedajúcu veku dieťaťa.

Prvých 5 rokov remisie Všetky preventívne očkovania detí, ktoré mali nefrotický syndróm, sú prísne kontraindikované. V budúcnosti sa problematika očkovania rieši individuálne, zvyčajne sa na epidemiologické indikácie riešia len očkovania.

Predpoveď

U foriem nefrotického syndrómu citlivého na steroidy je prognóza zvyčajne priaznivá: remisiu možno dosiahnuť pomerne ľahko a vo väčšine prípadov je stabilná (nedochádza k relapsu), viac ako 90% detí sa zotavuje. Formy závislé od steroidov sú komplexnejšie z hľadiska liečby a vyžadujú podrobné vyšetrenie a dlhodobý výber terapie.

Prognóza nefrotického syndrómu rezistentného na steroidy závisí od formy a závažnosti identifikovaného ochorenia obličiek.


Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia nefrotického syndrómu. Je potrebné dodržiavať všeobecné opatrenia na prevenciu ochorení obličiek a močových ciest (vyhnúť sa podchladeniu, okamžite liečiť ARVI, atď.).

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Pri rýchlom rozvoji edému u dieťaťa je naliehavé kontaktovať pediatra. Počiatočná diagnóza zvyčajne nespôsobuje ťažkosti, pretože nefrotický syndróm je sprevádzaný významnými zmenami vo všeobecnej analýze moču. Ďalšia liečba a pozorovanie pacienta.vykonáva nefrolog.

Užitočné video o nefrotickom syndróme