Nodulárna polyarteritída: symptómy, liečba

Nodulárna polyarteritída je ochorenie autoimunitnej povahy, charakterizované nekrotickým poškodením tepien stredného a malého kalibru.Predtým sa táto patológia nazýva nodulárna periarteritída, avšak termín používaný dnes je správnejší, pretože celá vaskulárna stena je zapojená do patologického procesu, to znamená skôr do panarteritídy ako do periarytmie.

Dozviete sa o princípoch diagnózy a taktiky liečby nodulárnej polyarteritídy v našom článku o tom, prečo sa táto patológia vyskytuje, aké príznaky sa prejavujú a o princípoch diagnostiky a taktiky liečby.


Ide o pomerne zriedkavú chorobu - vyskytuje sa v priemere o 1 osobu zo 100 tisíc a nové prípady sa zaznamenávajú ešte menej častos frekvenciou približne 2-3 na milión svetovej populácie.Najviac muži sú chorí (pomer mužov a žien trpiacich polyarteritídou nodosa je 3: 1) vo veku od 40 do 60 rokov.

Klasifikácia

Nodulárna polyarteritída sa klasifikuje podľa charakteristík priebehu a stupňa aktivity patologického procesu.

Choroba môže byť akútna, subakútna a chronická, s iným (minimálnym,mierny alebo vysoký) alebo byť v neaktívnej fáze.

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú tieto varianty priebehu polyarteritídy:

  • klasické;
  • trombolický účinok na kožu;
  • astmatické;
  • monoorganický.

Koža formy patológie, ktorá prebieha bez poškodenia vnútorných orgánov, je odborníkmi považovaná za benígnu.

Ak sú postihnuté obličky a vyvinula sa arteriálna hypertenzia rezistentná na liekovú terapiu, ochorenie postupuje rýchlo, niekedy dokonca s rýchlosťou blesku - osoba zomrie do šiestich mesiacov alebo jedného roka.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Nodulárnu periarteritídu spravidla postihujú ľudia, ktorí predtým trpeli vírusovou hepatitídou B.

Príčiny vzniku nodulárnej polyarteritídy dnes nie sú úplne jasné. Predpokladá sa, že ľudská vírusová infekcia (najmä hepatitída B ) je významná. Východiskovým faktorom môže byť dlhý pobyt na slnku alebo mrazu, očkovanie, zavedenie niektorých liekov, ako aj tehotenstvo, potrat a pôrod.

Pod vplyvom vyššie uvedených kauzálnych faktorov v tele zlyháva - vznikajú cirkulujúce imunitné komplexy. Šírenie s krvným obehom, sú stanovené v stenách strednej a malé tepny, čo spôsobuje autoimunitné zápalové proces v nich. Bunky vnútornej vrstvy cievnej steny (endotel) postihnutých ciev produkujú aVeľké množstvo zrazenín a trombotických faktorov sa uvoľňuje do krvi.

Klinické prejavy

Príznaky nodulárnej polyarteritídy priamo závisia od toho, kde je lokalizovaná, ako často a ako vážne je poškodenie artérií.

Vo väčšine prípadov je debut akútny - pacient môže jasne povedať, kedy sa jeho stav zhoršil, aké príznaky sa objavili.

Jedným z prvých prejavov je pravidelné alebo trvalé zvyšovanie telesnej teploty na 38 - 40 ° C.Pacienti sú často inhibovaní, ako keby sa pri prostrácii znížil objem moču, pozorovala sa dýchavičnosť.Ich telesná hmotnosť tiež klesá, a to sa deje pomerne rýchlym tempom a nie je spojené s diétou a fyzickou aktivitou.Tam sú bolesti v kĺboch, svaloch, bruchu alebo srdci, rovnako ako bolesti hlavy.

Na strane kože môžu pacienti s nodulárnou polyarteritídou vykazovať tieto príznaky:

  • bledosť alebo mramorová farba;
  • vyrážka papulózno-petechiálna (vo forme tuberkulóz a červených škvŕn), bulózna (vo forme veľkých bublín) alebo vezikulárna (vo forme malých bublín);
  • čistý žil (vaskulárny bunkový vzor na koži);
  • 59) nekróza kože;
  • nekróza terminálnych falangov;
  • subkutánne uzliny (aneuryzmy alebo zápalové infiltráty cievnej steny).

Kožné prejavy ochorenia sa vyskytujú u každého štvrtého pacienta, v niektorých prípadoch sú počiatočnými príznakmi polyarteritídy.

Zo stranyporucha pohybového aparátu pacienta:

  • bolesti kĺbov, zápalové zmeny v nich (artritída, často migračného charakteru) - sa vyskytujú takmer u všetkých osôb trpiacich polyarteritídou;
  • svalová slabosť ( myasthenia gravis );
  • svalová bolesť (myalgia) - približne u 65% pacientov.

Lézia periférneho nervového systému je charakterizovaná asymetrickými periférnymi polyneuropatiami (neuropatia tibiálnych, ulnárnych nervov, nervy lebky a ďalšie). Je tu bolesť pri hmataní projektovaných oblastí postihnutých nervových kmeňov, podvýživy, všetky typy citlivosti a motorická funkcia oblastí inervovaných týmito oblasťami.

Na strane centrálneho nervového systému sa ochorenie môže prejaviť symptómami , mozgovou príhodou, krvácaním v mozgu, meningitídou, encefalitídou, záchvatmi, kŕčmi, rôznymi druhmi psychóz.

Je charakteristické, že nervový systém je ovplyvnený u takmer 9 z 10 ľudí trpiacich touto patológiou.

Pri poškodení obličiek malígnej arteriálnej hypertenzie, renálneho infarktu, chronického zlyhania obličiek, glomerulonefritídy sa vyvinuli ruptúry renálnych aneuryziem.

Ak sa pľúcne cievy podieľajú na patologickom procese (toto sa stáva zriedkavo), u pacienta sa môže vyvinúť pľúcna vaskulitída, intersticiálna pneumónia (príznaky - dýchavičnosť, kašeľ, spúta, bolesť na hrudníku), 83) pohrudnica alebo pľúcny infarkt.

Slézie kardiovaskulárneho systému (vyskytujúce sa u 70% pacientov) sa vyskytujú záchvaty angíny pectoris, infarkt myokardu, poruchy rytmu a vodivosti, myokarditída, stúpa arteriálny tlak.

Ak sú postihnuté cievy tráviaceho traktu, prejavuje sa to abdominálnou bolesťou spojenou so zápalovým procesom v konkrétnom orgáne (s cholecystitídou, pankreatitídou, vredmi, srdcovým infarktom alebo hematómom pečene enterokolitídy, krvácania a tak ďalej).

Očné poškodenie je charakterizované vývojom konjunktivitídy, iritídy av niektorých prípadoch oklúzie centrálnej sietnicovej artérie, čo vedie k úplnej strate zraku.

Lézia endokrinného systému sa vyskytuje vo forme orchitídy, epididymitídy, dysfunkcie postihnutých orgánov, najmä nadobličiek a štítnej žľazy.

Zásady diagnózy

V tejto patológii sa zistia nešpecifické zmeny vo všeobecnom krvnom teste.

Nie je to tak jednoduché podozriť z polyarteritis nodosa na bežného praktického lekára alebo rodinného lekára, pretože ochorenie sa môže vyskytnúť s dosť odlišnými príznakmi typickými pre mnohé iné choroby. Akútny nástup, súčasné poškodenie viacerých orgánov a systémov, nedostatok účinku liečby chorôb diagnostikovaných chybne, často naznačuje myšlienku reumatologického procesu. Samozrejme, pomôžu aj ďalšie diagnostické metódy - laboratórne a inštrumentálne.výskum. Najvýznamnejšími v tomto prípade sú:

  1. Úplný krvný obraz. Odhaľuje zvýšené hladiny leukocytov, neutrofilov, krvných doštičiek, znížených hladín hemoglobínu a červených krviniek.
  2. Analýza moču. Charakterizovaný prítomnosťou bielkovín, valcov a malého počtu červených krviniek v moči.
  3. Biochemická analýza krvi. Zvýšená hladina C-reaktívneho proteínu, fibrínu, sialových kyselín a dysproteinémie v dôsledku zvýšenia počtu alfa- a gama-globulínov bude detekovaná.
  4. Krvný test pre HBsAg.
  5. Ultrasonografia ciev obličiek (zistí sa ich zúženie).
  6. Rádiografia pľúc (pľúcna vzorka je posilnená, deformovaná).
  7. Elektrokardiografia (výsledok závisí od povahy patológie srdca).
  8. Echokardiografia.
  9. Konzultácia očného lekára s vyšetrením očného pozadia (dilatácia ciev v sáčku - aneuryzma).
  10. Viscerálna angiografia so štúdiom bazénov renálnych a celiakálnych artérií, ako aj iných. Umožňuje detekciu viacerých cievnych aneuryziem, čo potvrdzuje diagnózu.
  11. Biopsia steny postihnutej cievy. Toto je „zlatý štandard“ diagnostiky, pretože umožňuje overiť patologický proces s absolútnou pravdepodobnosťou. Mikroskopické vyšetrenie biopsie odhalí zápalovú infiltráciu a oblasti nekrózy cievnej steny.

Diagnostické kritériá

V roku 1990 bola Asociácia reumatológienavrhovaných kritérií, ktoré dnes lekári používajú pri diagnostike.

  1. Od začiatku ochorenia pacient stratil hmotnosť (4 kg alebo viac), ale nie cvičením alebo diétou.
  2. Cievny vzor na koži vo forme buniek - mesh žil. Nachádza sa na koži trupu, dolných a horných končatín.
  3. Difúzna svalová bolesť, ale nie v ramene alebo panvovom páse, svalová slabosť, hyperestézia svalov nôh.
  4. Precitlivenosť, nepohodlie, bolesť v semenníkoch, ktorá nie je spojená s poškodením alebo infekčným procesom.
  5. Symptómy poškodenia periférneho nervu.
  6. Arteriálna hypertenzia s diastolickým tlakom 90 mm Hg. Art. a viac.
  7. Zmeny krvného obrazu (hladina kreatinínu viac ako 1,5 mg /dl, močovina - viac ako 40 mg /dl).
  8. Detekcia antigénu alebo protilátok proti vírusu hepatitídy B v krvi.
  9. Detekcia arteriogramu oblastí zúženia alebo aneuryzmy viscerálnych tepien, ktoré nie sú spojené s inými nezápalovými procesmi.
  10. Mikroskopické vyšetrenie bioptickej vzorky postihnutých artérií polymorfonukleárnych leukocytov.

3 alebo viac kritérií, ktoré sa vyskytujú u toho istého pacienta, umožňuje lekárovi diagnostikovať „polyarteritis nodosa“.

Liečebná taktika

Liečba polyarteritis nodosa by mala byť komplexná a dlhá (2-3 roky alebo viac). Schéma sa vyberá individuálne v reumatologickej nemocnici na základeklinické prejavy a znaky priebehu ochorenia u konkrétneho pacienta.

Pacientovi možno prideliť:

  • glukokortikoidy (najprv v stredných a vysokých dávkach a po stabilizácii stavu pacienta, v udržiavacej dávke; zvyčajne sa používa prednizolón alebo metylprednizolón (v závažných prípadoch sa podáva pulzová terapia - intravenózne podávanie šokových dávok hormónu, 1 - 3 infúzie) prechod na liečivo vo forme tabliet));
  • cytostatiká (cyklofosfán, azatioprín); kombinácia glukokortikoidu a cytostatika sa považuje za najúčinnejší liečebný režim;
  • plazmaferéza (odstráni cirkulujúce imunitné komplexy a faktory zrážania krvi z krvi);
  • protidoštičkové látky, antikoagulanciá (heparín, dipyridamol, pentoxifylín - na účely riedenia krvi, prevencia trombózy);
  • nesteroidné protizápalové lieky (ibuprofén, diklofenak, meloxikam) - znižujú bolesť a zápal;
  • aminochinolínové prípravky (delagil, plaquenil);
  • lieky, ktoré kŕmia cievy, zlepšujú svoju funkciu - angioprotektory (proktín a iné);
  • lieky na systémovú enzýmovú terapiu (Wobenzym, Phlogenzyme);
  • antivírusové lieky (interferón-alfa a iné - ak sa zistí vírus hepatitídy B);
  • lieky na odstránenie symptómu (hypotenziu, na liečbu zlyhania obličiek a iné - v závislosti od klinickej situácie).

Pri adekvátnej liečbe sa klinické prejavy nodulárnejpolyarteritída sa čoskoro stane menej výraznou, laboratórne parametre a morfologické zmeny v cievach sa normalizujú.

Keď sa dosiahne úplná remisia, liečba sa môže zrušiť. Tento proces reguluje len lekár! Neautorizované odmietnutie liečby, náhle zrušenie glukokortikoidov a cytostatík povedie k exacerbácii patologického procesu a zhoršeniu stavu pacienta.

Dokonca aj keď sa lieková terapia zruší, pacient zostane v lekárni s reumatológom - pravidelne prichádza na vyšetrenie a absolvuje potrebné testy na monitorovanie stavu. Očkovanie, zavedenie liečivých sér a iných liekov, hypotermia, ožarovanie, infekčné ochorenia, ako aj tehotenstvo, potraty, pôrod - všetky tieto faktory môžu zvýšiť citlivosť organizmu, aktivovať autoimunitný proces a vyvolať relaps polyarteritídy, preto sa odporúča ich minimalizovať alebo úplne odstrániť.

Ak sa objaví relaps, liečba liekmi sa obnoví, ale nie svojvoľne, ale na odporúčanie a pod dohľadom lekára.


Záver a predpoveď

Jednou zo zložiek komplexnej liečby polyarteritis nodosa je plazmaferéza.

Polyarteritis nodosa je ochorenie charakterizované autoimunitným zápalom steny strednej a malej artérie. Trpia väčšinou muži vo veku 40-60 rokov. Presné príčiny vývoja patológie nie sú známe, ale predpokladá sa, že spúšťaniefaktormi môžu byť prenesené vírusové infekcie (najmä hepatitída B), ožarovanie, hypotermia, užívanie určitých liekov.

Existujú rôzne formy polyarteritis nodosa, sprevádzané léziami ciev určitej časti tela orgánu. V tomto ohľade sú klinické prejavy tejto patológie veľmi rôznorodé. Hlavné: horúčka, slabosť, bolesť svalov, kĺbov, svalová slabosť, bolesť pozdĺž postihnutých ciev, tendencia k trombóze.

„Zlatým štandardom“ diagnostiky je biopsia postihnutej časti cievnej steny.

Liečba je dlhá, kontinuálna, komplexná, spojená s rizikom vedľajších účinkov pacientov užívajúcich lieky (glukokortikoidy, cytotoxické lieky). Vo fáze diagnózy a výberu účinného liečebného režimu má byť osoba hospitalizovaná v reumatologickej nemocnici.

Prognóza závisí aj od vlastností priebehu ochorenia. Jeho forma pleti postupuje priaznivo - rýchlo vstupuje do remisie, neprináša pacientovi výrazné nepohodlie. Formy s poškodením obličiek, naopak, začínajú akútne, sú ťažké, ťažko liečiteľné a v krátkom čase vedú k rozvoju komplikácií a dokonca smrti. Podľa štatistík je možné remisiu a stabilizáciu ochorenia dosiahnuť len u každého druhého pacienta.

Preventívne opatrenia pre polyarteritis nodosa neboli vyvinuté. Zabráňte kontaktu s telom.provokujúce faktory a ochrana pred vírusovými infekciami av prípade príznakov podobných tým, ktoré sú uvedené vyššie, nie sú samoliečivé - v krátkom čase sa poraďte s lekárom.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Diagnózu a liečbu ochorenia vykonáva reumatológ. Pacienti sa však najprv obrátia na terapeuta. V závislosti od postihnutých orgánov môže byť potrebná konzultácia s nefrologom, dermatológom, pulmonológom, kardiológom, neurológom, psychiatrom, urológom, gastroenterológom, oftalmológom alebo endokrinológom. Často sú to práve početné lézie rôznych orgánov, ktoré naznačujú diagnózu polyarteritis nodosa.

Kognitívna video prednáška o nodulárnej polyarteritíde:

Vedecký a vzdelávací film na tému „Periarteritis nodosa u detí“:

Špecialista na moskovskej klinike doktorov hovorí o periarteritis nodosa: