Ormondova choroba: príčiny, príznaky, liečba

Ormondova choroba je zápalový proces nešpecifického charakteru v retroperitoneálnom tkanive, ktorý vedie k tvorbe hustého vláknitého tkaniva v tejto zóne. V procese štúdia tejto patológie dostal veľa mien: fibrózna peritonitída, perirenálna fasciitída, fibrózna stenotická periuretritída atď. Z týchto termínov sa termín "retroperitoneálna fibróza" používa v klinickej praxi častejšie.

Ormondova choroba sa môže vyvinúť v každom veku, ale je častejšia u mužov vo veku 40-60 rokov.


Etiologické faktory

Výsledné vláknité tkanivo skôr alebo neskôr stláča uretre. V dôsledku toho sa obmedzuje odtok moču, vyvíja sa hydronefróza.

Príčiny a mechanizmy rozvoja retroperitoneálnej fibrózy nie sú úplne objasnené. Môže to byť spôsobené:

  • zápalové ochorenia blízkych štruktúr (pohlavné orgány, žlčník alebo pankreas);
  • systémové vaskulárne lézie;
  • toxické účinky mnohých chemoterapeutických liekov;
  • traumatické poškodenie.

Histologické vyšetrenie retroperitoneálneho vlákna odhalí zápalové zmeny so znakmi difúznej infiltrácie leukocytov a \ tfibrotické zmeny. V posledných štádiách patologického procesu sa deteguje skleróza fibrózneho tkaniva.

Retroperitoneálna fibróza môže byť jednostranná alebo obojstranná. Rozprestiera sa od bránice po promontorium (hranica medzi bedrovou chrbticou a krížovou dutinou) na oboch stranách chrbtice. Najčastejšie sa zistia patologické zmeny v oblasti 4-5 bedrového stavca.

Ochorenie sa vyznačuje zvýšenou kompresiou močovodov. V dôsledku toho dochádza k atrofii, skleróze svalovej vrstvy močovodu a vzniku hydronefrózy . Ako choroba postupuje, môže byť v patologickom procese zapojená inferior vena cava a aorta.

Príznaky

Klinický obraz Ormondovej choroby je nešpecifický. Intenzita jej hlavných prejavov závisí od aktivity, prevalencie a štádia patologického procesu. Čas od možného nástupu ochorenia do prvých príznakov sa môže líšiť od niekoľkých mesiacov do 10-11 rokov.

U týchto pacientov sa objavujú tieto sťažnosti:

  • intermitentná bolesť v bruchu av bedrovej oblasti;
  • s poškodením ganglia presakrálneho nervu - bolesť v miešku, semenníky;
  • všeobecná slabosť;
  • únava;
  • zlá chuť do jedla.

Neskôr, v súvislosti s porušením prechodu moču z dvoch strán, sú prejavy choroby spojené s:

Ďalejprogresia patologického procesu vedie k rozvoju zlyhania obličiek.

Charakteristickým znakom priebehu ochorenia je na jednej strane nedostatok príznakov, na druhej strane akútny prejav zlyhania obličiek vo forme anúrie.

S porážkou nižšej vena cava môže byť zistená:

Diagnostika

Na stanovenie diagnózy "Ormondovej choroby" je potrebná dôkladná analýza:

  • sťažnosti pacientov;
  • lekárske záznamy;
  • 76) objektívne údaje;
  • ďalšie výsledky skúšok.

Klinický obraz tejto patológie je podobný príznakom iných urologických ochorení:

  • ureterálne striktúry alebo achalázie;
  • bilaterálna hydronefróza.

Dodatočné vyšetrovacie metódy môžu pomôcť potvrdiť diagnózu:

  • prehľadný röntgenový snímok brušnej dutiny (mediálny posun a expanzia uretrov na úroveň fibrózy, fuzzy kontúry lumbálnych svalov a samotných obličiek);
  • urografia vylučujúca (odhaľuje pokles funkcie obličiek);
  • retrográdna ureteropyelografia (detekuje hydronafróznu transformáciu obličiek);
  • ultrazvuk retroperitoneálnych orgánov (odhaľuje znaky hydronefrózy);
  • výskum rádioizotopov (umožňuje odhadnúť štruktúrua funkcie obličiek).

Spracovanie

Vo väčšine prípadov pacient potrebuje operáciu.

Taktika riadenia pacientov závisí od prevalencie a lokalizácie procesu, stupňa narušenia odtoku moču.

  • V počiatočných štádiách fibrózy je možná konzervatívna liečba glukokortikoidmi.
  • Vo väčšine prípadov sa vykonáva chirurgická liečba. Jej podstata spočíva vo výbere ureteru z fibrózneho tkaniva, resekcii jeho modifikovanej oblasti s následným vznikom anastomózy (spojenie) alebo jej nahradenia sekciou čreva a pohybom močovodu do brušnej dutiny. Niekedy je umiestnený v špeciálnej ochrannej protéze.
  • Pri ťažkej hydroneprofickej transformácii obličiek sa používa rekonštrukčná plastická chirurgia uretrov s dočasným odstránením moču stómiou.
  • V pooperačnom období sa vykonáva protizápalová a resorpčná liečba.
  • Ak je prítomná chronická pyelonefritída, predpisuje sa antibiotická liečba.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Reumatológ vykonáva liečbu Ormondovej choroby, ak je to potrebné, urológa. Vývoj hydronefrózy a zlyhania obličiek si vyžaduje konzultáciu s nefrologom a so stúpajúcim tlakom by sa mal ďalej liečiť kardiológom. V prípade lézie aorty alebo inferior vena cava chirurg operuje vaskulárny chirurg.


Predpoveď

Ak sa nelieči, prognóza retroperitoneálnejnežiaduca nefróza. To je spojené so zvýšením hydronefrózy a progresiou zlyhania obličiek. Včasná chirurgická liečba zlepšuje prognózu, ale nevylučuje riziko recidívy.