Pagetova choroba prsnej žľazy: príčiny, príznaky, metódy diagnózy a liečby

Pagetova choroba prsnej žľazy (alebo Pagetova rakovina) je malígny nádor, ktorý začína svoj vývoj z epitelových buniek a ovplyvňuje oblasť bradavkového komplexu. Ide o jednu z najzávažnejších a najagresívnejších onkologických ochorení, ktorá je u 95% pacientov sprevádzaná iným typom karcinómu prsníka. Podľa štatistík je frekvencia Pagetovej choroby medzi 0,5 až 5% prípadov medzi všetkými neopláziami prsníka. Prvýkrát bol takýto nádor opísaný v roku 1874 Dr. Pedgetom, potom sa nazýval "rakovina prsníka s klinickými prejavmi chronického ekzému".

Prečo dochádza k Pagetovej rakovine? Ako sa prejavuje? Aké metódy diagnózy a liečby sa používajú na boj proti takejto rakovine?


Toto zriedkavé ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u žien starších ako 60 rokov. Rovnaký onkologický proces je však možné zistiť u mladších zástupcov spravodlivého pohlavia au mužov starších ako 60 rokov. Priemerný vek onkologických pacientov s touto diagnózou je 61 rokov u žien a 68 rokov u mužov.

Dôvody

U 8 z 10 žien je Pagetova rakovina sprevádzaná iným typom rakoviny prsníka.

Kým vedci nemohli stanoviť presné dôvodyvzniku tohto karcinómu. Existujú dve hypotetické teórie vývoja Pagetovej choroby.

Podľa jedného z nich sa predpokladá, že rakovinové bunky vstupujú do mliečnych kanálikov z hlbokých vrstiev žľazy a začínajú sa šíriť bradavkami. V komplexe bradaviek a dvorcov sa začnú aktívne deliť a tvoriť novotvar. Vedci z teórie sa snažia potvrdiť údaje, že v 95% prípadov pacienti s takýmto nádorom už majú rakovinu prsníka.

Podľa druhej teórie je Pagetova rakovina spúšťaná spontánnou mutáciou buniek dvorcov a bradaviek. V dôsledku toho sa rakovina objavuje v tejto oblasti prsníka. Teóriu potvrdzujú prípady, keď sa nádory vyskytujú v neprítomnosti malígnych novotvarov v iných častiach tela.

Mnohé štúdie a pozorovania umožňujú lekárom identifikovať niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť vzniku Pagetovej choroby:

  • vek nad 50 rokov;
  • skorý nástup menštruácie a ich neskoré ukončenie;
  • prítomnosť hormonálnej nerovnováhy;
  • nedostatok tehotenstva do 35 rokov;
  • častý kontakt s karcinogénmi (v priemysle av každodennom živote);
  • žijúci v regiónoch s nepriaznivou ekológiou;
  • časté poranenie prsníka ako celku, bradaviek a dvorca;
  • opaľovanie bez podprsenky;
  • genetická predispozícia;
  • prítomnosť sklerodermie ;
  • prítomnosť iných rakovín;
  • zlé návyky;
  • hormonálne lieky.

Klasifikácia

V závislosti od povahy klinického priebehu odborníci rozlišujú niekoľko typov Pagetových nádorov:

  • vzdelávanie nádorov sa nachádza v tkanivách pod bradavkou;
  • akútne ekzematózne - malé časti vyrážky sa objavujú na koži v blízkosti bradavky, ktoré sa následne transformujú na vlhké vredy;
  • psoriatické - na paneli a bradavke sa objavujú viaceré ružové papuly so šupinami, ktoré sa ľahko odlupujú;
  • ulcerózne - vredy v tvare krátera sa vyskytujú na bradavke alebo dvorci;
  • chronický ekzematózny - na dvorci a bradavke sú kôry, keď sú odstránené, plačové oblasti ekzémov sa na koži holé.

Podľa onkológov v 50% prípadov Pagetova rakovina postihuje bradavku aj dvorček. U 40% pacientov sa zistí tvorba nodulárnej formy a u 10% pacientov sa rakovina deteguje náhodne po mikroskopickom vyšetrení výtoku bradavky.

Príznaky

Pagetova rakovina je častejšie zistená u žien ako u mužov. U oboch pohlaví sa ochorenie prejavuje rovnakým spôsobom.

Klamstvo Pagetovej choroby je také, že skoré prejavy nádoru nespôsobujú pacientovi veľa úzkosti. Nie sú špecifické a takmer nikto nehľadá pomoc od lekára.

Pri Pagetovej rakovine sa najprv objavuje mierne sčervenanie na koži bradavky alebo dvorca, ktoré sa následne začne odlupovať. Takéto prejavy nádoru zvyčajne pacienta vôbec nevyvolávajú a obviňujú ho z nosenia nepríjemného oblečenia alebo sucha.pleť. Po krátkom čase tieto prvé príznaky zmiznú, takýto priebeh choroby ešte viac zhoršuje problém. Príležitostne môže zvlhčujúca kozmetika alebo masti na báze kortikosteroidov, ktoré si človek predpíše, niekedy odstrániť nešpecifické včasné prejavy rakoviny. Ako výsledok, pacient nevidí dôvody ísť k lekárovi - koniec koncov, prejavy choroby úplne zmizli a nič ho nenarušuje.

imaginárny pokoj však neznamená, že nádor nepokračuje ďalej. Po období pokoja má pacient príznaky, ktoré už nemôžu zostať bez povšimnutia. Bradavka začína bolieť a stáva sa veľmi citlivou na rôzne vplyvy. Nie je možné sa ho dotknúť - takéto činy spôsobujú vznik bolesti. Pacient sa sťažuje na neustále prítomné pocity svrbenia, brnenia alebo pálenia v oblasti bradavky a dvorca. Na bielizni sa môžu objaviť stopy sérologického krvácania z bradavky.

Keď rastie nádor, bradavka mení svoj tvar, sploštuje sa a stláča sa. Neskôr sa na ňom objavujú erózie, vredy a suché kôry. Pri odstraňovaní kôry na pokožke sa oblasti javia ako namočené.

Približne polovica pacientov s hmatom prsníka odhalila uzol indikujúci prítomnosť nádoru. Okrem toho sa môžu zväčšiť blízke lymfatické uzliny.

Typicky, Pagetova choroba prejavuje symptómy len jedného prsníka. Existujú však opisy klinických prípadov vývojanádorov v dvoch prsných žľazách.

Ako nádor postupuje, ekzematózne symptómy sa šíria na kožu prsníka a fokus začína vznikať nad zdravými tkanivami. Okrem toho, v dôsledku zničenia tvorby komplexu bradavky-dvorca, sa bradavkový výtok stáva krvavým.

Diagnostika

Rakovina prsníka je dlhodobo spoločensky významným problémom, a preto existuje mnoho medzinárodných programov na jeho včasné odhalenie. Všetkým ženám sa odporúča pravidelne vykonávať vlastné vyšetrenie prsníka, každoročne navštíviť mamológa a vykonávať mamografiu. Ak sa vyskytnú akékoľvek zmeny stavu prsníka, obráťte sa na lekára.

Diagnóza Pagetovej rakoviny sa vykonáva pomocou komplexu inštrumentálnych a laboratórnych testov. V pláne prieskumu môžu byť zahrnuté tieto metódy:

  • mamografia - táto metóda je zlatým štandardom pri identifikácii nádorov prsníka, umožňuje vám zistiť prítomnosť nádorov, aj keď sú jej rozmery len niekoľko milimetrov, obrázky sú zhotovené v 3 projekciách;
  • ultrazvuk prsníka - štúdia je nevyhnutne vykonaná, pretože je schopná identifikovať tie abnormality, ktoré mamografia nemusí zobraziť;
  • MRI - štúdia nielen deteguje nádor v jeho najskoršom štádiu, ale tiež umožňuje presne určiť prevalenciu procesu rakoviny (veľkosť, hĺbka klíčenia), vyhodnotiť stupeň zhrubnutia dvorca a bradavky,zistenie tvorby v kanálikoch žľazy;
  • CT - táto štúdia sa vykonáva na zistenie Pagetovej rakoviny metastáz v pľúcach, kostiach, pečeni, mozgu;
  • scintigrafia - uskutočnená s použitím látky, ako je rádioizotop 99tTS, ktorý sa akumuluje v rakovinových bunkách, sa používa na detekciu nádoru v najskoršom štádiu;
  • biopsia nasledovaná histologickou analýzou - tkanivá bradaviek a dvorcov sa odoberajú na analýzu, potom sa vzorka vyšetrí pod mikroskopom, aby sa určil typ nádoru;
  • Geneticko-molekulárne testy - vykonávajú sa na určenie typu vzdelávania a jeho citlivosti na metódy liečby.

Biopsia nádorových tkanív je vždy spojená s určitým rizikom, pretože invazívnosť postupu môže urýchliť rast a metastázy tvorby. Aby sa predišlo takýmto dôsledkom, v niektorých prípadoch sa vykonáva cytologické vyšetrenie výtoku bradavky.

Spracovanie

Mamografia a cytologické vyšetrenie výtoku bradavky pomôžu potvrdiť diagnózu Pagetovej rakoviny.

Boj proti Pagetovej chorobe je vždy zložitý. Plán liečby je vypracovaný v závislosti od veľkosti vzdelania, stupňa jeho prevalencie, prítomnosti lézií lymfatických uzlín, prítomnosti metastáz, celkového zdravia a veku pacienta. Pre maximálnu účinnosť je do komplexnej liečby zahrnutých niekoľko metód naraz: chirurgické odstránenie nádoru, rádioterapia,chemoterapia, hormonálna terapia.

Objem operácie je určený veľkosťou útvaru. Intervencia môže byť zachovanie orgánov aj radikálna. Pred stretnutím je pacientovi predpísaný priebeh rádioterapie, chemoterapie a hormonálnej terapie, čo môže pomôcť znížiť veľkosť nádoru.

Ak sa Pedzhetova rakovina zistí v skorých štádiách, vykonávajú sa operácie na odstránenie len bradavkového komplexu. Po určitom čase sa môže vykonať operácia na mamoplastike, ktorá vám umožní obnoviť prirodzený tvar prsníka a eliminuje viditeľný defekt.

Pri detekcii Pagetovej rakoviny v pokročilých štádiách alebo v kombinácii s intraduktálnym karcinómom musí pacient vykonať radikálne odstránenie prsnej žľazy (mastektómia). V tomto prípade chirurg vykonáva excíziu nielen žľazy, ale tkaniva vlákna, prsných svalov a lymfatických uzlín.

Aby sa zabránilo recidíve a metastáze nádoru u pacientov po operácii, predpíše sa priebeh žiarenia. Takáto moderná technika ako Intra Beam sa môže použiť na rádioterapiu Pagetovej rakoviny. Pri tomto spôsobe ožarovania sa do postoperačnej rany vkladá ožarovač 15-20 minút. Potom sa zariadenie odstráni a rana sa zošíva.

S neoperovateľnými Pagetovými nádormi je radiacia alternatívou k operácii. V takýchto prípadoch vám priebeh rádioterapie umožňuje spomaliť rast nádoru a predĺžiť život pacienta.

Chemoterapia ochoreniaPedzheta prsná žľaza je pridelená v prípadoch, keď sa lymfatické uzliny podieľajú na procese nádoru. Prvý priebeh cytostatík sa pacientovi predpisuje pred vykonaním chirurgického zákroku. Takéto opatrenie sa uskutočňuje na zastavenie rastu nádoru a zníženie jeho veľkosti. Druhý cyklus chemoterapie je predpísaný pre konečnú deštrukciu rakovinových buniek a prevenciu recidívy ochorenia. Antracyklíny sa používajú ako cytostatiká (AT, paklitaxel, taxol). Okrem toho môžu byť taxány použité samostatne alebo v kombinácii s antracyklínmi.

Hormonálna terapia Pagetovej choroby sa uskutočňuje len vtedy, keď sa detegujú hormón-dependentné tumory. Pred vymenovaním takýchto látok pred prijatím liekov pacientom v reprodukčnom veku sú vaječníky zablokované (pomocou liekov, ožarovania alebo endochirurgie). Pre hormonálnu terapiu môžu byť použité nástroje ako Tamoxifen, Zitazonium a Nolvadex.

V niektorých prípadoch sa lieky na imunoterapiu, ako napríklad monoklonálne protilátky, môžu zahrnúť do plánu liečby Pagetovej choroby prsnej žľazy. Tieto fondy sú schopné "hľadať" rakovinové bunky a zničiť ich.


Predpoveď

Predpovedanie výsledku Pagetovej rakoviny je určované mnohými faktormi: štádiom procesu rakoviny v čase detekcie nádoru, vekom pacienta, počtom postihnutých lymfatických uzlín, stupňom malignity tvorby, prítomnosťou priťažujúcich príznakov (multiplicita).nádorové ložiská, prítomnosť infiltračného lobulárneho karcinómu atď.).

Priaznivejšie prognózy sa pozorujú, keď sa rakovinový proces zistí v skorých štádiách, tj keď formácia ešte neovplyvnila mliečnu žľazu. V takýchto prípadoch sa prežitie pacientov podľa rôznych údajov pohybuje od 80 do 90%. S účasťou glandulárnych tkanív v patologickom procese je miera prežitia okolo 60%. Pri identifikácii metastáz, pacienti zvyčajne žijú najviac 1 rok a miera prežitia nie je vyššia ako 10%.

U mužov je Pagetova prognóza rakoviny nepriaznivejšia, pretože je závažnejšia. Prežitie 5 rokov sa pozoruje len v 25% prípadov.

Po ukončení liečby všetci pacienti potrebujú nepretržité sledovanie, pretože Pagetova rakovina je extrémne agresívna a často spôsobuje recidívu.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa v oblasti bradavky a alveol vyskytne vyrážka, sčervenanie a odlupovanie, alebo ak je táto oblasť hrudníka boľavá, mali by ste sa obrátiť na špecialistu na prsník. Po vykonaní série štúdií (mamografia, ultrazvuk, MRI, atď.) Lekár vykoná správnu diagnózu a predpíše plán liečby.

Pagetova choroba prsnej žľazy je zriedkavá rakovina a je vysoko agresívna. Dlhé asymptomatické obdobie často vedie k tomu, že pacienti sú príliš neskoro na to, aby vyhľadali pomoc od špecialistu. Boj proti rakovinovému procesu by sa mal vždy začať čo najskôr a mal by byť komplexný. Hlavná metóda liečbyPagetova operatívna rakovina je odstránenie časti alebo celého prsníka. Aby sa zabránilo recidíve a metastázam nádoru, pacientom pred a po chirurgickom zákroku sa podáva radiačná terapia, chemoterapia a hormonálna terapia.

Správa špecialistu na tému „Pagetova rakovina. Pohľad chirurga: