Paratyroidný adenóm: príznaky, princípy liečby

Adatóm prištítnych teliesok sa nazýva jeden alebo viac hormonálne aktívnych benígnych nádorov, ktoré produkujú nadmerné množstvo paratyroidného hormónu a vedú k zvýšeniu hladín vápnika v krvi. Veľkosť tohto nádoru môže dosiahnuť 1,5-10 cm a má hmotnosť 25-90 g. Vonkajšie, nádor vyzerá ako jasne definovaná žltohnedá (niekedy ružovo-hnedá) formácia s lesklým a hladkým povrchom. Nie je spojený s okolitými tkanivami a je od nich ľahko oddelený. Pomerne často môže adenóm obsahovať cysty.

Podľa pozorovaní špecialistov sa adenomy prištítnych teliesok vyskytujú častejšie u žien vo veku 20-50 rokov. V 80-89% prípadov tento nádor podporuje rozvoj hyperparatyroidizmu. U približne 2% pacientov sa adenóm znovuzrodí na rakovinu.

Prečo sa vyvíja paratyroidný adenóm? Aké známky to ukazuje? Ako sa diagnostikuje a lieči? Odpovede na tieto otázky nájdete v tomto článku.


Trocha anatómie a fyziológie

Paratyroidné žľazy sa nachádzajú na zadnom povrchu štítnej žľazy a produkujú hormón paratyroidného hormónu

Paratyroidné žľazy sa nachádzajú nazadného povrchu štítnej žľazy. Zvyčajne má človek dva páry takýchto žliaz - dolné a horné. U niektorých ľudí sa v hrúbke štítnej žľazy nachádzajú v blízkosti vaskulárneho zväzku, v mediastíne a v retroesofágovom priestore (za pažerákovým priestorom), ďalšie (ďalšie) príčiny prištítnych teliesok.

Tieto žľazy produkujú paratyroidný hormón, ktorý spolu s vitamínom D a kalcitonínom reguluje metabolizmus vápnika a fosforu. S nadmernou hladinou parathormónu sa hladina vápnika v krvi zvyšuje a hyperkalcémia môže viesť k rozvoju nasledujúcich patológií:

Dôvody

Predpokladá sa, že dva typy mutácií sú schopné spôsobiť vznik adenómu prištítnych teliesok:

  • porucha mitotickej kontroly (bunkové delenie);
  • zmena mechanizmu konečnej kontroly produkcie parathormónu.

Jedna z dvoch mutácií ovplyvňuje jeden z génov, ktoré kódujú proteíny, ktoré transportujú vápnik do prištítnych teliesok. Kvôli tomu sa bunky začnú nadmerne deliť (čím provokujú rast nádoru) a syntetizujú parathormón. Kurzy rádiopatickej terapie krku a hlavy, dedičné predispozície alebo poranenia môžu prispieť k výskytu takýchto mutácií.

Odrody

V závislosti odhistomorfologická štruktúra rozlišuje nasledujúce typy adenómov:

  • Benígny epiteliol. Tieto nádory sú zvyčajne jednoduché (menej často viacnásobné) a častejšie sa nachádzajú na dolnom páre žliaz. Vo väčšine prípadov sa vyskytujú u žien. Nádory majú elastickú alebo mäkkú textúru, žltohnedú farbu, môžu obsahovať cysty a krvácanie. Takéto neoplazmy sú často zamieňané s hyperplastickými procesmi prištítnych teliesok. Na rozdiel od hyperplázie sú benígne epiteliomy vo svojej bunkovej kompozícii homogénne, neobsahujú tukové bunky (alebo sú obsiahnuté vo veľmi malých množstvách), majú jasne definovanú kapsulu, za ktorou sa nachádzajú príštitné telieska so znakmi atrofie alebo sekundárnych zmien.
  • Adenóm hlavných svetelných buniek. Tieto nádory nemajú kapsulu a pozostávajú z monomorfných svetelných buniek s centrálne umiestneným jadrom. Niekedy, kvôli prebytku glykogénu, sa zdá, že jadro bunky visí vo vákuu. Bunky sa spoja v trabekulárnych a pevných štruktúrach.
  • Adenóm hlavných tmavých buniek. Tieto nádory nemajú kapsulu a pozostávajú z tmavých buniek s excentricky umiestnenými jadrami. Bunky sa kombinujú do mikrofolikulárnych a alveolárnych štruktúr, v ktorých sa môže nachádzať substancia podobná koloidu.
  • Adenóm z acidofilných buniek. Tieto nádory sú veľmi zriedkavé a nevylučujú parathormón. Takéto formácie nemajú kapsulu a pozostávajú z monomorfných buniek s acidofilnýmcytoplazmy, ktoré sú kombinované v tuhých alebo alveolárnych štruktúrach.
  • Lipoadenom. Takéto adenómy sú zriedkavo nájdené, môžu rásť do veľkých veľkostí, ale neprodukujú parathormón. Tieto nádory nemajú kapsulu a sú vytvorené z ostrovov tmavých a ľahkých adenomatóznych buniek.

Príznaky

Klinický obraz adenómu prištítnych teliesok sa môže prejaviť rôznymi príznakmi. Experti identifikujú nasledujúce formy hyperparatyroidizmu spôsobené adenómom prištítnych teliesok:

  • kosti;
  • obličiek;
  • gastrointestinálne;
  • kardiovaskulárne.

Typicky sa pri paratyroidnom adenóme pacienti sťažujú na nasledujúce prejavy hyperparatyroidizmu:

  • všeobecná malátnosť;
  • hyperhidróza (potenie);
  • strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti ;
  • nevoľnosť a vracanie ;
  • rýchly impulz;
  • svalová slabosť (najmä v dolných častiach rúk a nôh);
  • rozliata bolesť kostí;
  • artralgia;
  • zápcha.

Niekedy sa nádor môže prejaviť neskvasiteľným smädom a polyuriou, duševnými poruchami (depresia, porucha pamäti), kŕčmi alebo stavmi v kóme.

V mnohých prípadoch adenóm prištítnych teliesok vedie k rozvoju kostnej formy hyperparatyroidizmu a je sprevádzaný nasledujúcimi prejavmi:

  • osteoporóza;
  • generalizovaná fibrocystická osteitída;
  • uvoľňovanie a strata zubov;
  • citlivosť na patologické zlomeniny tubulárnych kostíalebo stavce.

Pri vývoji obličkovej formy môže mať pacient urolitiázu alebo difúznu nefrokalcinózu. Ak sa priebeh ochorenia zhoršuje nekrózou renálnych tubulov, potom má pacient známky zlyhania obličiek. Poškodenie srdca a ciev v hyperparatyroidizme vedie k rozvoju arteriálnej hypertenzie, kalcifikácii koronárnych artérií a srdcových chlopní. U niektorých pacientov sa v dôsledku významnej akumulácie vápnika v srdcovom svale môže vyvinúť infarkt myokardu . S porážkou tráviaceho traktu vedie hyperparatyroidizmus k vzniku často sa zhoršujúceho žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu, cholecystitídy alebo pankreatitídy, prejavuje sa silnou bolesťou, steatorouou a vracaním.

Pri adenóme prištítnych teliesok vedie stále zvýšené hladiny vápnika v krvi k:

  • poškodenie vápenatých solí kĺbov;
  • ukladanie vápnika v rohovke oka;
  • kalcifikáciu ušnice;
  • suchosť a svrbenie kože.

Keď sa hladina vápnika v sére zvýši na 3,5 mmol /l, u pacienta sa vyvinie hyperkalcemická kríza:

  • bolesť v žalúdku;
  • neúprosné zvracanie;
  • zmätenosť;
  • zníženie produkcie moču alebo anúrie;
  • prejavy kardiovaskulárnej nedostatočnosti;
  • intravaskulárna trombóza;
  • gastrointestinálne krvácanie s obtiažnym prúdením .

Diagnostika

V biochemickej analýze krvi pacientov s paratyroidným adenómom sa zistili príznaky hyperparatyroidizmu

Typickým znakom hyperparatyroidizmu na pozadí adenómu prištítnych teliesok sú nasledujúce zmeny v biochemickom zložení krvi:

  • hyperkalcémia;
  • hypofosfatémia;
  • zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy.

Približne 2/3 pacientov v testoch moču ukazuje zvýšenie hladiny vápnika a fosforu.

V štúdii krvi pacientov s paratyroidným adenómom sa zistilo zvýšenie hladiny parathormónu a zníženie osteokalcínu (biochemický marker prestavby kostí). V niektorých prípadoch sa na analýzu používa selektívna katetrizácia žily na stanovenie hladiny parathormónu v krvi prúdiacej z prištítnych teliesok.

Na zviditeľnenie a štúdium štruktúry adenómu žliaz sa vykonávajú tieto štúdie:

  • ultrazvuk štítnej žľazy a prištítnych teliesok;
  • CT;
  • MRI;
  • arteriografia;
  • scintigrafia;
  • termografia;
  • biopsia jemnej ihly, po ktorej nasleduje cytologická analýza na určenie typu adenómu.

Na posúdenie závažnosti rôznych systémov sa vykonávajú tieto štúdie:

  • Ultrazvuk močového systému, všeobecná urografia - v obličkách a močovom mechúre sa zobrazujú jednorazové alebo viacpočetné kamienky;
  • FGD a ultrazvuk brušných orgánov - známky ulcerózneho ochoreniachoroba, cholecystitída alebo pankreatitída;
  • Rôntgenová difrakcia rôznych kostí a denzitometria - zistili sa známky poškodenia kostí a zníženie minerálnej hustoty kostí;
  • EKG, Echo-KG, Holterov monitoring, meranie krvného tlaku - odhalenie príznakov poškodenia srdca a ciev, arteriálnej hypertenzie.

Rozsah vyšetrenia pacienta s paratyroidným adenómom je určený klinickým prípadom (tj formou hyperparatyroidizmu).

Kostná forma hyperparatyroidizmu je diferencovaná s nasledujúcimi patológiami:


Liečba

Kontrola paratyroidného adenómu sa môže vykonávať len chirurgicky, ale na prípravu na nadchádzajúcu operáciu sa má hyperkalcémia eliminovať pomocou predchádzajúcej konzervatívnej liečby.

Po diagnóze sa pacientovi odporúča dodržiavať diétu, ktorá zahŕňa obmedzenie príjmu potravy bohatej na vápnik. Patrí medzi ne:

  • syry a syry;
  • mlieko, kefír, tvaroh, jogurt a iné mliečne výrobky;
  • biela kapusta;
  • fazuľa a hrach;
  • sójové bôby;
  • konzervované ryby;
  • orechy (vlašské orechy, mandle, arašidy atď.);
  • semená (mak, sezam, slnečnica atď.);
  • zelené (kôpor, petržlen, rebarbora, bazalka, žihľava, žerucha, cesnak);
  • brokolica;
  • morské plody (krevety, sardely, kraby, ustrice).

Na elimináciu hyperkalcémie a silovej diurézy sú predpísané diuretiká (okrem tiazidov) a infúzna liečba s roztokmi bisfosfonátov a chloridu sodného.

S rozvojom hyperkalcémickej krízy je pacientovi predpísané intravenózne podávanie týchto liekov:

  • roztok glukózy;
  • roztok hydrogenuhličitanu sodného;
  • furosemid v kombinácii s chloridom draselným a sodíkom;
  • fosfonátový pufor sodno-draselný alebo citrát sodný (v neprítomnosti zlyhania obličiek);
  • glukokortikosteroidy;
  • srdcové glykozidy.

Po ukončení predoperačnej fázy prípravy sa vykoná operácia na odstránenie postihnutej príštitnej žľazy - parathyroidektómie. V závislosti od klinickej situácie môžu byť tieto intervencie vykonávané mini-prístupom, otvoreným spôsobom alebo pomocou video-endoskopickej techniky. V prípade početných adenómov alebo hyperplázie žliaz je znázornená ich subtotálna resekcia alebo úplné odstránenie paratyroidného tkaniva s autotransplantáciou.

Rehabilitácia a prognóza

Zvyčajne sa už 2 dni po operácii hladina vápnika v krvi stabilizuje a funkcia postihnutých orgánov sa obnoví po niekoľkých týždňoch. V niektorých prípadoch vedie odstránenie príštitných teliesok k hypokalcémii. tedapacientom sa odporúča užívať parathormón, ktorého dávkovanie závisí od veku.

Lieky na báze vápnika, vitamín D3, masáž v problémových oblastiach a terapeutické cvičenia sú predpísané na obnovenie kostného tkaniva pacienta. Ak je to možné, opaľovanie sa vykonáva, čo prispieva k lepšiemu vstrebávaniu vitamínu D. Ženy, ktoré sú v menopauze, majú užívať lieky na báze estrogénov. Spravidla sa kostné tkanivo po operácii obnoví za 1-2 roky.

U závažných lézií vnútorných orgánov sa pozorovala nepriaznivá prognóza.


Lekár, s ktorým sa má konzultovať

Ak máte celkovú slabosť, nadmerné potenie, nevoľnosť, bolesť svalov, kostí a kĺbov, zápchu, polyuriu, mali by ste sa poradiť s lekárom. Po vykonaní biochemického vyšetrenia krvi a zistení hyperkalcémie lekár odošle pacienta na endokrinológa. Na posúdenie povahy poškodenia iných orgánov a systémov sa pacientovi odporúča poradiť sa s nefrologom, kardiológom, gastroenterológom a neuropatológom.

Paratyroidný adenóm patrí k benígnym nádorom, ktoré sú schopné produkovať paratyroidný hormón, vyvolať zvýšenie hladiny vápnika v krvi a viesť k rozvoju hyperparatyroidizmu. Tieto zmeny negatívne ovplyvňujú stav kostného tkaniva, srdca, krvných ciev, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Liečba tohto novotvaru môže byť iba chirurgická.

Na paratyroidnom adenóme v programe „Live is great!“ S ElenouMalysheva (pozri str. 36:10 min):