Pemfigus u dospelých: typy, príznaky, liečba

Tkanivo močového mechúra patrí skôr k zriedkavým dermatologickým ochoreniam, s ktorými sú ľudia rôznych vekových skupín chorí. Častejšie sa však toto ochorenie pozoruje u dospelých 40-60 rokov.

V tomto článku vás oboznámime s príčinami, typmi, symptómami, metódami diagnostiky a liečby pemfigu u dospelých. Tieto informácie budú užitočné pre vás a vašich blízkych a môžete prijať opatrenia na boj proti tomuto ťažko liečiteľnému ochoreniu.


Ochorenie močového mechúra je sprevádzané výskytom bublín na tele a slizníc naplnených exsudátom. Dokážu sa spojiť a rýchlo rásť a prinášaťpacient má veľa utrpenia. Choroba sa ťažko lieči, pretože má autoimunitný charakter. Ako taká chýba špecifická liečba tohto ochorenia a táto skutočnosť často vedie k rozvoju komplikácií a závažných následkov v budúcnosti.

Príčiny

Doteraz nie je známy spoľahlivý dôvod na rozvoj pemfigu. Väčšina odborníkov má sklon veriť, že toto ochorenie má autoimunitný charakter.

Keď sa poruchy pemphigus v aktivite imunitného systému, ktoré vedú k napadnutiu ich vlastných kožných buniek, vyskytujú v dôsledku vystavenia vonkajším faktorom - agresívnym podmienkam prostredia alebo retrovírusom. Porážka buniek epidermy spôsobuje poruchu komunikácie medzi bunkami a pľuzgiermi na koži. Doteraz neboli stanovené všetky predispozičné rizikové faktory pre rozvoj tohto ochorenia, ale vedci a lekári si uvedomujú, že jedným z nich je dedičnosť, pretože rodinná anamnéza pacientov často odhaľuje prítomnosť blízkych príbuzných s chorobou vezikuly.

Odrody pemphigus

Existuje niekoľko klasifikácií typu pemfigu, ktoré odrážajú prejavy patologického procesu.

Hlavné formy ochorenia:

  • akantolytický (alebo pravý) pemfigus- prejavuje sa v niekoľkých druhoch a je závažnejšou a nebezpečnejšou formou, ktorá môže viesť k vzniku závažných komplikácií, ktoré ohrozujú zdravie a život pacienta;
  • neinfikolitický (alebo benígny) pemfigus - prejavuje sa v niekoľkých druhoch, ľahšie a je menej nebezpečný pre zdravie a život pacienta.

Varianty akantolytického pemfigu :

  1. Obyčajný (alebo vulgárny).
  2. Erytematózne.
  3. Vegetatívny.
  4. Listovité.
  5. Brazília.

Odrody neinfikantolického pemfigu :

  1. Bullosa.
  2. Nekantolytický.
  3. Necantolytické zjazvenie.

Vzácne odrody pemfigu :

  1. Niekedy sa príčinou pemfigu stáva liek Piroxicam.

    Drug . Tento typ ochorenia sa spúšťa užívaním určitých liekov alebo genetickými a imunologickými predispozíciami spojenými s užívaním určitých liekov. V prvom prípade príznaky zmiznú po vysadení lieku av druhom prípade nie. Typicky je pemfigus spôsobený nasledujúcimi liečivami: piroxikam, bucilín, penicilamín, Tipronín, preparáty zlata a pyritinol. Prejavy ochorenia sú rovnaké ako v listnatom, erytematóznom alebo vulgárnom pemfigu.

  2. Herpetiform.Tento typ ochorenia vo svojich klinických prejavoch sa podobá herpetiformnej dermatitíde alebo dermatitíde herpetiformnej dermatitídy - vyrážke vo forme povrchových bublín a erytematóznych plakov. S progresiou ochorenia sa podobá priebehu vulgárneho alebo erytematózneho pemfigu.
  3. IgA-pemphigus . Tento druhChoroba je reprezentovaná dvoma typmi: intraepidermálnou neutrofilnou IgA-dermatózou a subkorneálnou pustulárnou dermatózou. Ich rozdiely môže stanoviť len lekár na základe údajov z klinického obrazu a laboratórnych testov.
  4. Paraneoplastický . Tento typ ochorenia sa vyvíja v prítomnosti nádorov a ohrozuje život pacienta (úmrtnosť je až 90%). Zvyčajne sa zisťuje v hematologických nádoroch - lymfómoch, makroglobulinémii, lymfocytovej leukémii.

Príznaky

Bez ohľadu na typ a formu má pemphigus podobné príznaky. Charakteristickým znakom priebehu tohto ochorenia je vlnový priebeh. Okrem toho, v neprítomnosti včasnej a adekvátnej terapie, pemfigus postupuje rýchlo.

Acantolytické odrody

Obyčajný (alebo vulgárny) pemphigus

Pri tomto druhu akantolytického pemfigu sa bubliny nachádzajú na celom tele a majú rôzne veľkosti. Sú naplnené seróznym exsudátom a ich povrch (pneumatika) je tenký a pomalý.

Častejšie sa prvé blistre objavujú na slizniciach nosa a úst. Takýto symptóm vedie pacientov k zubárovi alebo otolaryngológovi na liečbu, pretože subjekty ich nazývajú:

  • bolesť pri rozprávaní, prehĺtaní alebo žuvaní jedla;
  • zvýšené slinenie;
  • zlý dych.

Toto obdobie choroby trvá približne 3 mesiace alebo jeden mesiacročne. Po tomto patologickom procese sa rozširuje na kožu.

Na pokožke sa vytvárajú mäkké a tenké pneumatiky. Niekedy prasknú a pacient nemá čas si všimnúť okamih ich vzhľadu. Po otvorení blistrov zostávajú na tele bolestivé erózie a náplasti zmrštenej pneumatiky.

Vo vulgárnom pemfigu sa na tele vytvárajú svetlé ružové erózie s lesklým a hladkým povrchom. Na rozdiel od iných dermatologických ochorení rastú od stredu k periférii a môžu tvoriť rozsiahle ohniská. Pozitívny syndróm (alebo test, fenomén) Nikol'skii je určený u pacienta - s nevýznamným mechanickým účinkom na kožu v postihnutom zaostrení a niekedy v zdravej oblasti, horná vrstva epitelu sa odlupuje.

Počas choroby môže pacient pociťovať celkovú slabosť, malátnosť a horúčku. Vulgar pemphigus môže trvať roky a viesť k léziám srdca, pečene a obličiek. Aj pri adekvátnej liečbe môže ochorenie spôsobiť závažnú ivalidizáciu alebo smrť.

Erytematický pemfigus

Tento druh akantolytického pemfigu sa líši od obyčajného v tom, že na začiatku ochorenia sa bubliny nevyskytujú na slizniciach, ale na koži krku, hrudníka, tváre a pokožky hlavy. Majú príznaky podobné seborrhea - jasné hranice, prítomnosť žltkastej alebo hnedej kôry rôznych hrúbok. Rúrky bubliny pomalé a ochabnuté a rýchlo sa otvorili, odkryli eróziu.

S erytematóznym pemfigom je Nikolskyho syndróm lokalizovaný po dlhú dobu, ale po niekoľkých rokoch sa stáva bežným.

Vegetatívny pemfigus

Tento druh akantolytického pemfigu je benígny a mnoho pacientov je v uspokojivom stave mnoho rokov. Na tele pacienta sa objavujú bubliny v oblasti prirodzených záhybov a dier. Po otvorení sa na ich mieste objaví erózia, v ktorej spodnej časti sa vytvoria výrastky so seróznym alebo seróznym hnisavým plakom.

Pľuzgieriky sa objavujú pozdĺž okrajov vytvorených erózií a na to, aby sa dosiahla správna diagnóza, musí lekár rozlišovať ochorenie od chronickej chronickej pyodermie. Nikolskyho syndróm je pozitívny len v oblasti výskytu ohnísk zmien kože a neovplyvňuje zdravú kožu.

Leafy pemphigus

Tento druh akantolytického pemfigu je sprevádzaný výskytom pľuzgierikov, ktoré sú vo väčšine prípadov umiestnené na koži. Niekedy môžu byť prítomné na slizniciach.

Charakteristickým znakom tohto ochorenia je súčasný výskyt pľuzgierov a krusty. Bubliny s listovitou odrodou pemphigus majú plochý tvar a len mierne stúpajú nad kožu.

Takéto ohniská vedú k vzájomnému vrstveniu podobných prvkov kožných zmien. V ťažkých prípadoch sa u pacienta môže vyvinúť sepsa, ktorá vedie k smrti.

Brazílsky pemfigus

Tento typ choroby sa vyskytuje len v Brazílii (niekedy v Argentíne, Bolívii, Peru, Paraguaji a Venezuele) a nikdy nebol zistený v iných krajinách. Príčina jej vývoja ešte nebola presne určená, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je vyvolaná infekčným faktorom.

Brazílsky pemfigus je častejší u žien mladších ako 30 rokov a postihuje len kožu. Na tele sa objavujú ploché bublinky, ktoré sa po otvorení prekryjú vrstvenými šupinatými krustami. Pod nimi sa nachádza erózia, niekoľko rokov nezahojená.

Lézie spôsobujú pacientovi bolesť - pocity bolesti a pálenia. V oblasti erózie je pozitívny Nikolský syndróm.

Nekokanolytické odrody

Bullosálny pemfigus

Tento typ ochorenia je benígny a nie je sprevádzaný príznakmi akantolýzy (t.j. deštrukcie). Bubliny sa objavujú na pacientovej koži, ktorá môže zmiznúť sama o sebe a na ich mieste sa nevyskytujú žiadne zmeny.

Neacantolytický pemfigus

Tento typ ochorenia je benígny a je sprevádzaný výskytom pľuzgierikov len v ústnej dutine. Na sliznici sa zistia príznaky zápalovej reakcie a ulcerácie.

Scarring neacantolytic pemphigus

Tento typ ochorenia sa častejšie vyskytuje u žien vo veku nad 45 - 50 rokov. V lekárskej literatúre možno nájsť iný názov pre túto formu pemfigu -"Blister eye". Ochorenie je sprevádzané poškodením nielen kože a ústnej sliznice, ale aj vizuálneho aparátu.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách môže byť značne obmedzená kvôli podobnosti jeho prejavov s inými dermatologickými ochoreniami. Pre presnú diagnózu môže lekár predpísať pacientovi niekoľko laboratórnych testov:

  • cytologická analýza;
  • histologická analýza;
  • štúdia imunofluorescencie.

Dôležitou úlohou pri diagnostike pemfigu je vykonávanie Nikolského testu. Táto metóda vám umožní presne odlíšiť túto chorobu od ostatných.

Liečba

Liečba pemfigu je ťažká, pretože vedci stále nedokážu určiť presnú príčinu ochorenia. Všetci pacienti by mali byť v lekárni s dermatológom a odporúča sa, aby sledovali mierny režim: žiadnu ťažkú ​​psychickú a fyzickú námahu, vyhnutie sa nadmernému slnečnému žiareniu, dodržiavanie určitej diéty a častú zmenu lôžka a spodnej bielizne, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii erózie.

Liečba drogami

Preukázalo sa, že pacient dostáva glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel možno použiť tieto lieky:

  • Prednisolon;
  • Dexametazón;
  • Metipred;
  • Polcortolon.

Na začiatku regresie symptómov sa dávky týchto liekov postupne znižujú na minimum.

Pacientom s patologickými stavmi gastrointestinálnych orgánov sa predpisujú predĺžené glukokortikoidy:

  • Depol Medrol;
  • Metipred Depot;
  • Diprospan.

Liečba hormonálnymi látkami môže spôsobiť množstvo komplikácií, ale nie sú dôvodom na zastavenie kortikosteroidov. To je vysvetlené tým, že odmietnutie ich prijatia môže viesť k opakovaniu a progresii pemfigu.

Možné komplikácie liečby glukokortikoidmi:

  • depresívne stavy;
  • nespavosť;
  • zvýšená excitabilita nervového systému;
  • akútna psychóza;
  • arteriálnej hypertenzie ;
  • trombóza;
  • obezita;
  • angiopatia;
  • steroidný diabetes;
  • erózie alebo vredy žalúdka a /alebo črevá.

Pri prudkom zhoršení stavu pacienta počas užívania kortikosteroidov sa môžu odporučiť tieto opatrenia:

  • lieky na ochranu sliznice žalúdka: Almagel a ďalšie;
  • diéta: obmedzenie tukov, sacharidov a soli, zavedenie viacerých bielkovín a vitamínov do stravy.

Súbežne s glukokortikoidmi sa predpisujú cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti liečby a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok. Na tento účel možno použiť tieto lieky:

  • metotrexát;
  • azatioprin;
  • Sandimmun.

Na prevenciu porúch elektrolytovej nerovnováhy sa pacientovi odporúča, aby užíval doplnky vápnika adraselný. A so sekundárnou infekciou erózie - antibiotiká alebo antimykotiká.

Konečným cieľom liekovej terapie je odstránenie vyrážky.


Ďalšie metódy čistenia krvi

Na zlepšenie účinnosti liečby sú pacientom predpísané nasledujúce metódy čistenia krvi:

  • hemosorpcia;
  • plazmaferézu;
  • hemodialýzu.

Tieto postupy gravitačnej krvnej chirurgie sú zamerané na odstránenie imunoglobulínov, toxických zlúčenín a cirkulujúcich imunitných komplexov z krvi. Sú obzvlášť odporúčané pre pacientov s takýmito závažnými sprievodnými ochoreniami: diabetes mellitus, ateroskleróza, hypertyreóza atď.

Fotochemoterapia

Metóda fotochemoterapie je zameraná na inaktiváciu krvných buniek ožiarením krvi ultrafialovým žiarením a jeho paralelnou interakciou s G-metoxypsoralénom. Po tomto postupe sa krv opäť vráti do krvného obehu pacienta. Tento spôsob liečby umožňuje pacientovi zachrániť sa pred toxickými zlúčeninami a imunoglobulínmi, ktoré sa nahromadili v krvi a ktoré zhoršujú priebeh ochorenia.

Lokálna terapia

Na liečbu lézií na koži sa môžu použiť nasledujúce látky:

\ t
  • masť glukokortikoidu;
  • spreje s lokálnymi anestetikami (lidokaín, xylokaín);
  • výrobky s anilínovými farbivami: Fukortsin, alkoholový roztok brilantnej zelene;
  • kúpele s manganistanom draselným;
  • liečba lézií Curiosinom na urýchlenie regenerácie tkaniva.

Diéta

Odporúča sa, aby pacienti s akoukoľvek formou pemfigusu dodržiavali určité výživové smernice.

Vylúčené zo stravy:

  • produkty, ktoré môžu spôsobiť alergické reakcie;
  • hrubé potraviny;
  • konzervované potraviny;
  • jednoduché uhľovodíky;
  • slané jedlá.
Kuriozín urýchľuje proces regenerácie tkaniva postihnutého pemfigom.

Pomer je:

  • viac bielkovinových potravín;
  • obohatené jedlá.

Keď sa v ústnej dutine objavia bubliny, pacientovi sa odporúča, aby si zobral najšetrnejšie potraviny - šťouchané polievky a tekuté sliznice. Takýto prístup k zostaveniu menu urýchli proces hojenia erózie a zabráni ich ďalšiemu mechanickému poškodeniu.


Ktorý lekár mám kontaktovať?

Ak je podozrenie na vývoj pemfigu, pacient by sa mal dohodnúť s dermatológom. Lekár predpíše ďalšie laboratórne testy av prípade potreby na liečbu komorbidít alebo komplikácií odporučí konzultovať s endokrinológom, gastroenterológom a ďalšími špecializovanými špecialistami.