Pigmentová urtikária (mastocytóza): príčiny, symptómy a liečba

Pigmentovaná urtikária je jednou z najbežnejších foriem takého zriedkavého systémového ochorenia, ako je mastocytóza, a jej názov sa zhoduje len s bežnou urtikáriou. V 75% prípadov sa táto patológia pozoruje u detí (väčšinou mladších), ale môže sa rozvinúť aj u dospelých mužov a žien.

Po prvýkrát bolo toto ochorenie sprevádzané porušením pigmentácie a zanechaním hnedých škvŕn na tele pacienta opísané ako „chronická urtikária“ v roku 1869 av roku 1953 sa toto ochorenie nazývalo „mastocytóza“. V 90% prípadov je toto ochorenie sprevádzané pigmentovou urtikáriou a môže sa vyskytnúť vo forme kože, systémovej alebo malígnej (leukémia žírnych buniek). Mastocytóza je spôsobená akumuláciou nadbytku tukových buniek (špeciálnych foriem bielych krviniek) v tkanivách, ktoré počas deštrukcie uvoľňujú histamín a iné zápalové mediátory. V dôsledku ich vstupu do tkanív (napríklad do kože) sa vyvíja zápalová reakcia, ktorá sa prejavuje charakteristickými vyrážkami.

V tomto článku Vás oboznámime s príčinami, typmi, symptómami, metódami diagnostiky, liečby a prognózy kožnej formy mastocytózy - pigmentovanej urtikárie. Tieto vedomosti budú užitočné pre vás, a budete schopní podozrivo jeho vývoj včas a hľadať kvalifikovanú pomoc.


Dôvody

Príčiny vzniku tohto ochorenia nie sú dobre známe. Existuje niekoľko predpokladov. Niektorí experti majú sklon veriť, že dedičné faktory môžu byť možnou príčinou vzniku pigmentovej urtikárie. Je to spôsobené tým, že choroba sa často vyvíja u ľudí blízkych vzťahov.

Ďalší vedci naznačujú, že ochorenie je vyvolané zápalovými procesmi spôsobenými infekčnými chorobami alebo toxickými účinkami. Avšak mnoho prípadov pigmentovej urtikárie sa vyvíja na pozadí nevysvetliteľných príčin, a preto neexistuje konsenzus o predpokladoch výskytu tohto ochorenia.

Mastocytóza sa môže stať dôsledkom imunitných aj neimunitných odpovedí. Jeho vývoj je vyvolaný nadmernou akumuláciou žírnych buniek v rôznych tkanivách, vrátane a v koži. Keď sú zničené, čo môže byť spôsobené rôznymi faktormi, histamín, heparín a iné bioaktívne látky vstupujú do tkanív. Aktívne ovplyvňujú tkanivá, zvyšujú priepustnosť krvných ciev, spôsobujú opuch tkanív a rozširujú kapiláry. Výsledkom je, že uvoľňovanie a pôsobenie týchto zápalových mediátorov vedie k viditeľným zmenám kože a je možnézníženie krvného tlaku, rozvoj paroxyzmálnej tachykardie, horúčka, zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy a výskyt záchvatov svrbenie.

U neimunitných foriem mastocytózy môže byť uvoľňovanie histamínu a iných zápalových mediátorov spôsobené nasledujúcimi faktormi:

  • teplotné účinky (chlad alebo teplo);
  • trenie;
  • stláčanie;
  • priame slnečné svetlo;
  • zmena klímy;
  • stresujúce situácie;
  • toxické zlúčeniny;
  • lieky;
  • niektoré potraviny.

Zvláštna farba kože s pigmentovou urtikáriou je spôsobená zvýšením počtu melanocytov v koži a uložením nadbytočného množstva melanínu v dolných vrstvách epidermy. Vedci naznačujú, že takéto poruchy sú spôsobené komplexnými interakciami medzi žírnymi bunkami a melanocytmi.

Formy pigmentovej urtikárie

Kožná forma mastocytózy (pigmentová urtikária) sa môže vyvinúť u pacientov rôznych vekových skupín. Dermatológovia rozlišujú dve takéto formy ochorenia:

  • detská mastocytóza: patológia začína svoj vývoj v prvých dvoch rokoch života dieťaťa a nikdy nie je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov, vo väčšine prípadov všetky symptómy úplne a navždy zmiznú pred alebo počas puberty;
  • dermálna mastocytóza u adolescentov a dospelých: patológia sa vyvíja u dospelých alebo starších detí asprevádzané nielen kožnými príznakmi, ale aj poškodením vnútorných orgánov (na rozdiel od systémovej mastocytózy, takéto lézie nepostupujú), v niektorých prípadoch táto forma pigmentovej urtikárie prechádza do systémovej formy mastocytózy.

Pigmentová urtikária sa klasifikuje do týchto foriem:

  • forma mastocytómu - na pacientovej koži sa objavuje jeden nádor;
  • zovšeobecnená forma - na koži sa objavujú viaceré erupcie.

Najbežnejšia je generalizovaná forma pigmentovej urtikárie.

Príznaky

Pigmentovaná urtikária sa náhle vyvíja a závažnosť jej symptómov závisí od veku pacienta, formy ochorenia a typov kožnej vyrážky. Približne polovica pacientov sa sťažuje len na zmeny kože.

Kožná mastocytóza u detí

Svrbenie kože zvyčajne sprevádza pigmentovú urtikáriu.

Choré dieťa vyvíja silné svrbenie a na miestach jeho výskytu sa postupne vytvárajú červeno-ružové škvrny, ktoré sa nakoniec premenia na červeno-ružové pľuzgiere s priehľadným alebo krvavým obsahom. Sú opuchnuté a sú sprevádzané výraznou exsudatívnou zložkou. Pri trení prstom, špachtľou alebo bodnutím ihly sa na mieste prvku kože objaví jav Darya-Unna (alebo zápal). Bublina sa stáva viac edematózna, červená a začína svrbieť viac. Rovnaké príznaky exacerbácie kožnej vyrážky možno pozorovať po stlačení alebo zahriatí(horúce kúpele, vystavenie priamemu slnečnému žiareniu atď.). Niekedy tieto zmeny kože zmiznú bez stopy, ale častejšie po ich otvorení zostáva na koži pigmentácia hnedohnedej farby.

Častejšie sa na tele objavujú prvky vyrážky. Môžu sa šíriť na tvár a ruky, ale v tomto prípade sa ich distribúcia vo väčšine prípadov zastaví. Niekedy vyrážka pokračuje a zachytáva celý povrch kože.

V niektorých prípadoch nie sú bubliny, ale na koži chorého dieťaťa sa objavujú červené uzliny. S týmto priebehom pigmentovej urtikárie je príznak fenoménu Darya-Unna negatívny.

Koža, keď sa pigmentová urtikária postupne zahusťuje, stáva sa žltou a koža sa prehĺbi. S veľkými akumuláciami pľuzgierikov v slabinách, ktoré po otvorení môžu byť pokryté trhlinami alebo vredmi, dieťa pociťuje bolesť počas pohybov.

So solitárnym mastocytómom sa na tele, krku alebo predlaktiach dieťaťa objavuje uzlík podobný nádoru s priemerom do 50 mm. Tvorba len jednej uzliny sa pozoruje častejšie, menej často - až štyri. Na dotyk mastocytóm pripomína gumu. Môže mať pokrčený alebo hladký povrch. V prípade mechanického poškodenia pľuzgierov alebo pľuzgierov sa na ňom objavia pľuzgieriky a dieťa pociťuje brnenie.

Vo väčšine prípadov je urtikária pigmentov u detí benígna a nie je komplikovaná rozvojom systémovej mastocytózy. Počas puberty všetky príznaky ochorenia zmiznú navždy. premastocytóm je charakterizovaný náhlym vymiznutím: uzlík, keď padá do kože a vyhladzuje svojím povrchom.

Kožná mastocytóza u dospelých

U dospelých sa pigmentová urtikária začína prejavovať ako okrúhle škvrny alebo papuly s priemerom približne 0,5 cm, majú jasné hranice a hladký povrch bez známok odlupovania. Farba kožných zmien môže byť svetlosivá alebo ružovo-hnedá. Častejšie sa takéto body objavujú na tele.

Postupom času sa kožné lézie rozšírili do tváre, rúk a nôh. Stávajú sa sférickými a získavajú tmavohnedú alebo tmavohnedú farbu (niekedy s červeno-ružovým nádychom). Tento proces môže byť pozastavený a udržiavaný po mnoho rokov. Postupom času postupuje a pigmentová urtikária je komplikovaná systémovou mastocytózou (poškodenie vnútorných orgánov). Táto forma ochorenia končí smrťou pacienta, pretože poškodenie orgánov vedie k významnému narušeniu ich fungovania.

Odrody kožných zmien v prípade pigmentovej urtikárie

V závislosti od typu vyrážky rozlišujú dermatológovia takéto typy kožných zmien v prípade pigmentovej urtikárie:

  1. Maculopapulárna (makulopapulárna). Na koži sa objavujú jasne definované škvrny a papuly. Takýto druh môže byť pozorovaný u detí a dospelých.
  2. Nodal. Na koži sa objavujú ploché alebo konvexné pečate (uzliny) s hladkým alebo hrboľatým povrchom, ich farba môže byť žltá, ružová alebo červená, priemer útvarov môže byťod 1 do 1, 5 cm, môžu byť zoskupené, izolované alebo viacnásobné, niekedy zlúčené do plakov. Tento typ je bežnejší u novorodencov alebo detí vo veku od 1 do 2 rokov.
  3. Erytrodermické. Husté škvrny žltohnedej farby s čírymi a nerovnými okrajmi sa objavujú na koži. Takéto formácie sú sprevádzané silným svrbením, ktoré spôsobuje škrabanie a tvorbu prasklín a vredov. Môže byť pozorovaný u detí alebo u dospelých, ale v detstve nie je sprevádzaný rozvojom cystických reakcií.
  4. Násilné. Viaceré blistre sa objavujú v plakoch na makulopapulárnych vyrážkach alebo ložiskách ich fúzie. Tento druh je častejšie pozorovaný u dojčiat alebo malých detí.
  5. Skvrnitý teleangiektatický. Na pozadí hyperpigmentácií pripomínajúcich pehy sa na koži objavujú červenohnedé lézie vo forme teleangiektázií. Kožné zmeny sa často nachádzajú na hrudi, nohách alebo ramenách. Tento druh je častejší u dospelých (zvyčajne u žien).
  6. Difúzia. Koža sa zahusťuje, stáva sa žltkastým a kožné záhyby sa prehlbujú. Najčastejšie sa takéto zmeny pozorujú v ingvinálnych záhyboch alebo axilách, a ak sú poškodené, vznikajú bolestivé trhliny a vredy. Môže byť pozorovaný u detí a dospelých.

Najčastejšie, keď je pozorovaná pigmentová urtikária makulopapulárna alebo nodulárna erupcia. Telangiektatická a difúzna rozmanitosť kožných zmien sa vyskytuje na pozadí vnútorných léziíorgánov (systémová mastocytóza). Niekedy môže progresívna erytrodermálna pigmentová urtikária viesť k rozvoju systémovej formy mastocytózy. Aj tento typ kožných zmien môže spôsobiť rozvoj erytrodermie.

Diagnostika

Diferenciálna diagnóza pigmentovej urtikárie s inými chorobami je mimoriadne dôležitá.

Keď sa objavia vyššie opísané kožné príznaky, pacient by sa mal poradiť s dermatológom. Vonkajšie prejavy pigmentovej urtikárie sú podobné iným kožným patológiám a lekár rozhodne vykoná diferenciálnu diagnostiku mastocytózy kože s takýmito ochoreniami:

  • pigmentový névus;
  • retikulóza kože;
  • dermatofibróm;
  • Rotmund-Thomson vrodená poikiloderma;
  • novorodencov pemphigus;
  • Hodgkinova choroba;
  • hemangiómu;
  • xantóm;
  • histiocytóza X;
  • lieková vyrážka.

Vo väčšine prípadov príznak fenoménu Darya-Unna pomáha pri podozrení na kožnú mastocytózu. Pre presnú diagnózu sú pacientovi predpísané nasledovné typy laboratórnej a inštrumentálnej diagnostiky:

  • Histologická analýza materiálu z biopsie kože;
  • úplný krvný obraz;
  • Analýza histamínu.

Pri podozrení na systémovú mastocytózu je pacientovi predpísané komplexnejšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa konzultácie s lekármi iných špecialít a ultrazvuk vnútorných orgánov, RTG, CT, MRI atď.

Po diagnostikePacienti s „pigmentovou urtikáriou“ sa musia obrátiť na hematológa, praktického lekára alebo onkológa, aby sa dosiahol účinný priebeh liečby tohto ochorenia.


Liečba

Liečba pigmentovej urtikárie sa predpisuje individuálne pre každého pacienta a závisí od jeho veku, závažnosti symptómov a údajných príčin ochorenia. Ak mastocytóza u detí nie je sprevádzaná výraznými zmenami v koži a systémových prejavoch, liečba sa nevykonáva, pretože táto forma pigmentovej urtikárie je často samoliečiaca až do dospievania.

V závažnejších prípadoch sa na liečbu používajú symptomatiká:

  • antihistaminiká : Diazolin, Cetirizin, Suprastin, Tavegil, Pipolfen a ďalšie;
  • anti-serotonínové prípravky: Ketotifen, Bicarfen, Periactin a ďalšie;
  • antibradikinínové prípravky: Anginín, Prodektín atď .;
  • kortikosteroidy: lieky na vnútorné a vonkajšie použitie;
  • prípravky na báze kyseliny chromoglycerínovej: Nalkrome, Intal, Cromhexal, atď .;
  • cytostatiká: Prospidin a ďalšie;
  • Histaglobulín (s nodulárnou urtikáriou pigmentu).

Na liečbu pigmentovej urtikárie sa môže použiť liečba PUVA. Táto technika spočíva v kombinovanom účinku fotoaktívnych liečiv (psoralens) na pokožku a UV žiarenia s dlhou vlnou.

V niektorých prípadoch, keď sa prejavia kozmetické defekty, je mastocyt odstránený chirurgicky.

Všetci pacienti s pigmentovou urtikáriou potrebujú chrániť pokožku pred mechanickými a tepelnými vplyvmi, ktoré vyvolávajú exacerbáciu ochorenia.

Predpoveď

Povaha prognózy pigmentovej urtikárie závisí od formy ochorenia. V 70% prípadov sa kožná mastocytóza dojčiat pred pubertou vylieči.

S výskytom pigmentovej urtikárie v dospievaní sa jej môže zbaviť 56% pacientov. U dospelých sa často vyskytuje kožná mastocytóza a je sprevádzaná poškodením vnútorných orgánov. S rozvojom systémovej mastocytózy je ochorenie často fatálne.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak má pacient len ​​pigmentovanú urtikáriu, bez systémových zmien, ktorá je opísaná v článku, mal by byť liečený dermatológom. S porážkou vnútorných orgánov pozorovaných pri systémovej mastocytóze, liečbu vykonávajú špecializovaní odborníci (hematológ, onkológ), ktorému dáva dermatológ smer.