Plodový rhabdomyosarkóm: príčiny, príznaky, moderné metódy liečby

Embryonálny rhabdomyosarkóm začína svoj rast z buniek pruhovaných svalov, ktoré sú v plienkach. Zvyčajne je táto rakovina zistená u detí mladších ako 15 rokov (niekedy u mladých ľudí). Približne 10% týchto nádorov sa nachádza u detí mladších ako jeden rok, 35% u detí vo veku 1 - 4 roky, 45% u detí vo veku 5 - 15 rokov a 10% u ostatných vekových skupín. Tieto nádory predstavujú približne 60% všetkých rabdomyosarkómov a ich prevalencia je približne 4 prípady na 1 milión detí (t. J. Približne 250 nových pacientov ročne).

Plodný rabdomyosarkóm je mimoriadne agresívny novotvar a vyznačuje sa rýchlym invazívnym rastom a metastázami s prietokom krvi alebo lymfy. Častejšie sa takéto zhubné nádory vyskytujú v hlave alebo krku, menej často v končatinách, bruchu alebo na genitáliách.

V tomto článku vás oboznámime s predpokladanými príčinami, príznakmi, odrodami, metódami diagnostiky a liečby embryonálnych rabdomyosarkómov. Tieto informácie pomôžu včas podozrievať začiatok vývoja tejto nebezpečnej rakoviny a začať včas bojovať proti nej.


Dôvody

Štruktúra svalového vlákna pod mikroskopom: vľavo - normálne, vpravo - s rabdomyosarkómom.

Pôvod nádoru je nekontrolované delenie buniek pruhovaného svalového tkaniva, ktoré má abnormálnu štruktúru, ktorá sa líši od štruktúry normálnych svalových buniek (myocytov). Keď ich skúmame pod mikroskopom, sú podobné bunkám 7 - 10-týždňového embrya - rabdomyoblastov.

Presné príčiny embryonálneho rabdomyosarkómu ešte neboli objasnené. Onkológovia naznačujú, že faktory, ktoré vyvolávajú ich rozvoj, môžu byť:

  • dedičné ochorenia: neurofibromatóza typ I, pleuropulmonálny blastóm, obrovský vrodený melanocytárny névus, Li-Fraumeni, Costello, Beckwith-Wiedemann a Noonan syndrómy;
  • 59) zranenia;
  • ionizujúce žiarenie postihujúce tehotnú ženu a plod;
  • toxické látky.

Odrody a stupne

Plodný rhabdomyosarkóm je dobre definovaný uzol s mäsitou (niekedy mäkšou) textúrou, v ktorej sú krvácania.a nekróza tkanív. Priemer týchto nádorov sa môže pohybovať od 1 do 32 cm.

Odborníci identifikujú štyri morfologické typy takéhoto zhubného nádoru:

  1. Vretenovitá bunka. Názov tohto typu nádoru indikuje tvar atypických buniek. Objavuje sa častejšie u chlapcov a je zvyčajne lokalizovaný na hlave, krku, tkanivách semenníkov alebo na iných miestach.
  2. Botrioid. Nádor je lobulárny alebo polypousový uzol so sliznicou, pod ktorým je hypercelulárna zóna s riedkym usporiadaním buniek. Zvyčajne sa zistí v močových orgánoch (niekedy aj na iných miestach). Je to asi 10% všetkých embryonálnych rhabdomyosarkómov.
  3. Anaplastický. Novotvar sa skladá z bizarných buniek (niekedy vo forme obrovských viacjadrových prvkov). Najčastejšie sa zistí v mäkkých tkanivách nôh, ale môže sa vytvoriť v semenníkoch alebo na iných miestach. Nájdené veľmi zriedkavé.
  4. Alveolar. Nádor je mäkký bielo-žltý uzol s priemerom 2 až 8 cm, ktorý sa skladá z buniek rôznych veľkostí (malých, veľkých, obrovských), zhromažďujúcich sa v hniezdach alebo zhlukoch a rozdelených vláknitými vrstvami. V novotvarových tkanivách možno detegovať oblasti nekrózy. Zvyčajne sa nachádza na krku, hlave, trupe, v panvovej oblasti alebo na iných miestach. Vyskytuje sa častejšie u detí mladších ako 10 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u mladých ľudí.

Očakáva sa relatívne priaznivý priebeh pri fetálnych plodoch vretenovitých buniek alebo botrioidovrabdomyosarkom. Zvyšné vysoko kvalitné varianty sa často metastázujú do pľúc, kostí, mozgu, pečene a ďalších orgánov.

Odborníci používajú na klasifikáciu embryonálneho rhabdomyosarkómu dva systémy: IRS (podľa klinickej skupiny) a TNM (T je veľkosť nádoru, N je poškodenie lymfatických uzlín, M je prítomnosť vzdialených metastáz).

Podľa systému IRS existujú štyri hlavné klinické skupiny:

  • I - nádor je možné úplne chirurgicky odstrániť;
  • II - novotvar sa dá odstrániť chirurgicky, ale nádorové bunky sa detegujú v okolitých tkanivách a v blízkosti lymfatických uzlín (nie sú vzdialené metastázy);
  • III - nádor nemôže byť úplne odstránený chirurgickým zákrokom kvôli jeho významnému klíčeniu v životne dôležitých orgánoch (neexistujú žiadne vzdialené metastázy);
  • IV - keď sa zistí nádor, potvrdia sa vzdialené metastázy.

Príznaky

Plodné rabdomyosarkómy sú zradné, pretože môžu byť dlhodobo asymptomatickí a pociťujú bolesť len v pokročilom štádiu. Preto sa najčastejšie takéto malígne neoplazmy zisťujú už vtedy, keď sa šance na zotavenie dieťaťa stanú minimálnymi. Tieto nádory sú často detegované náhodne pri diagnostikovaní ďalšieho ochorenia.

V neskorších štádiách sú lokálne symptómy doplnené príznakmi všeobecnej intoxikácie, ktoré sú charakteristické pre všetky malígne neoplazmy.:

  • neprimerané a slabé časom sa zvyšujúce;
  • strata chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti (až po kachexiu);
  • horúčka.

Charakter lokálnych príznakov v embryonálnom rabdomyosarkóme závisí od umiestnenia novotvaru, jeho veľkosti a prítomnosti metastáz.

Nádory hlavy

Embryonálna hlava rhabdomyosarkómov je rozdelená do týchto typov:

  • orbitál (na obežnej dráhe oka) - prejavuje sa zhoršeným zrakom, dvojitým videním, šilhaním, výbežkom očnej buľvy;
  • parameningeal (v nosohltane, nosných dutinách a strednom uchu) - sprevádzaný výskytom erózií na kostiach lebky, nazofaryngeálnych symptómov (nádcha, výtok z nosa, zmena hlasu a nosové krvácanie ), znaky parézy kraniálneho nervu;
  • neparameningálne (v iných oblastiach hlavy a krku) - sprevádzané výskytom periodického krvácania, objavením sa tuleňov alebo opuchom, zmien hlasu.

Nádory hrudníka, brušnej steny a končatín

Embryonálne rabdomyosarkómy vznikajúce v týchto častiach tela sú sprevádzané výskytom bezbolestného zhutnenia alebo opuchu v jednej alebo v druhej časti tela, horných alebo dolných končatinách. Neskôr sa asymptomatická neoplazma stáva hustejšou a relatívne nehybnou. V neskorších štádiách sa objavujú bolesti a nádor môže ulcerovať a krvácať.

Nádory brušnej dutiny

Pacient má nepríjemné pocity a bolesť v bruchu, sprevádzanú zápchou, nevoľnosťou a vracaním. Pri veľkom neoplazme sa môžu objaviť známky kompresie tohto orgánu.


Nádory močových orgánov

Ak sa v stenách močového mechúra vyvinie embryonálny rhabdomyosarkóm, potom má pacient krvné nečistoty v moči, poruchy moču a bolesti brucha a počas vyžarovania moču. Niekedy novotvarové tkanivo a krvné zrazeniny vyvolávajú obštrukciu moču a akútnu retenciu moču.

S rozvojom takého nádoru na tkanivách miešku sa u chlapca vyvinie opuch alebo bezbolestná indurácia. Niekedy sa môžu mýliť s príznakmi prietrže varikokély alebo hydrokele.

Ak fetálny rhabdomyosarkóm infikuje vagínu, potom dievčatá majú výtok krvavej prírody. Niekedy sú pacienti rušení nepríjemnými pocitmi v bruchu.

Metastázy

V embryonálnych rabdomyosarkómoch sa rakovinové bunky šíria prúdom krvi alebo lymfy. Častejšie sa metastázy objavujú v kostiach alebo pľúcach, menej často v mozgu a jeho membránach, pečeni, obličkách, pankrease a srdci. Pri metastázovaní má pacient známky poškodenia jedného alebo druhého orgánu.

Diagnostika

Embryonálny rhabdomyosarkóm lokalizovaný v ORL orgánoch pomôže diagnostikovať otolaryngológa.

Na identifikáciurabdomyosarkóm vyžaduje celý rad diagnostických opatrení:

  • krvné testy (vrátane nádorových markerov) - na zistenie hematologických zmien a prítomnosti rakovinových buniek;
  • vyšetrenie štruktúr oka - s orbitálnym rabdomyosarkómom;
  • rinoskopia, faryngoskopia alebo otoskopia - na detekciu nádorov v ORL orgánoch;
  • lumbálna punkcia a analýza mozgovomiechového moku - na detekciu rakovinových buniek v tkanivách centrálneho nervového systému;
  • Ultrasonografia - vizualizácia novotvaru, určenie jeho lokalizácie, veľkosti, šírenia do lymfatických uzlín alebo vnútorných orgánov;
  • CT a MRI - na identifikáciu nádoru, objasnenie jeho veľkosti, prevalencie v iných tkanivách a orgánoch;
  • scintigrafia - na detekciu kostných metastáz;
  • biopsia nádoru nasledovaná histologickou analýzou na určenie typu nádoru.

Liečba

Na liečbu embryonálneho rhabdomyosarkómu sa vždy vypracuje komplexný plán, ktorý zahŕňa niekoľko metód boja proti malígnym novotvarom a zohľadňujúc všetky vlastnosti nádorového procesu.

Chirurgická liečba

Rozhodnutie o potrebe odstrániť embryonálny rhabdomyosarkóm a časť tkanív nachádzajúcich sa v jeho okolí sa robí individuálne pre každého pacienta. Nie všetky nádory môžu byť resekovateľné.

Ak sa prijme rozhodnutie o vykonaní chirurgického zákroku, pred jeho vykonaním, priebehy žiarenia a. \ Tchemoterapia, zameraná na zníženie veľkosti nádorov. Spôsob chirurgickej liečby sa volí v závislosti od umiestnenia embryonálneho rabdomyosarkómu.

Na odstránenie metastáz u pacientov s takýmito nádormi sa môžu odporučiť tradičné aj inovatívne techniky:

  • Kybernetický nôž (CyberKnife) - zákrok sa vykonáva pomocou špeciálneho rádiochirurgického robotického systému, ktorý umožňuje cielený, nekrvavý a bezbolestný účinok na tkanivá novotvaru žiarením (zdravé tkanivá nie sú ovplyvnené).
  • Gama nôž - operácia sa vykonáva pomocou stereotaktického rádiochirurgického systému, ktorý umožňuje odstrániť rakovinu naraz a pomocou gama žiarenia získaného z rádioaktívneho kobaltu-60 a DNA-ničiaceho malígneho bunky.
  • Nano-nôž (NanoKnife) - operácia sa vykonáva vložením elektród do nádoru (pod kontrolou ultrazvuku alebo CT), čím sa vytvoria lokalizované elektrické polia (až niekoľko tisíc voltov), ​​ktoré zničia len tkanivo novotvaru.
  • Robot-surgeon da Vinci - zásah sa vykonáva na robotickom systéme, ruky robota môžu preniknúť do malých rezov a operačný proces monitoruje a vykonáva chirurg, ktorý kontroluje inštaláciu a sleduje prevádzkové pole na monitore v 3D režime s viacnásobným zväčšením.

Radiačná terapia

Môže sa vykonať ožarovanie počas fetálneho rabdomyosarkómudiaľkovo alebo brachyterapiou (zdroj žiarenia sa vkladá priamo do nádorového tkaniva). Kurzy radiačnej terapie sa predpisujú pred a po operácii. Dávka ožarovania a počet chodov sa stanoví individuálne pre každého pacienta a závisí od veku, štádia procesu rakoviny a typu neoplazmy.

Chemoterapia

Chemoterapia sa vždy predpisuje na liečbu fetálnych rabdomyosarkómov. Cytostatiká sa môžu podávať intravenózne alebo regionálne (t.j. do tkanív postihnutých nádorom). Typ liečiva, ich dávka, spôsob podania a počet chodov sa stanovuje pre každé dieťa individuálne a závisí od veku pacienta, štádia procesu rakoviny a typu nádoru.

Imunoterapia

Na boj proti rabdomyosarkómu sa na zlepšenie protirakovinovej ochrany môžu použiť inovatívne imunologické prípravky. Tento typ terapie sa používa v kombinácii s hlavnými metódami liečby.

Vysokodávková chemoterapia kombinovaná s transplantáciou kmeňových buniek

\ t

Táto technika vám umožňuje aplikovať vysoké dávky cytostatík na usmrtenie rakovinových buniek a následne transplantované kmeňové bunky pomáhajú telu obnoviť krvotvorné bunky. Predtým, ako pacient vykoná vysokodávkovú chemoterapiu, užíva kmeňové bunky a zmrazuje ich. Po ukončení podávania cytostatík sa rozmrazia a podajú pacientovi infúziou. Po vstupe do telatransformované do regenerovaných krvných buniek.

Cielená liečba

Podstatou tejto inovatívnej techniky je použitie imunologických liekov, ktoré sú schopné viazať sa na špecifické receptory rakovinových buniek. Následne spôsobia ich zničenie.

Monoklonálne protilátky a inhibítory kinázy sa používajú v embryonálnom rabdomyosarkóme. „Napadajú“ iba špecifické malígne bunky a systémovo ich neovplyvňujú. Na liečenie tohto typu nádoru sa môžu cielené liečivá použiť ako doplnok k hlavným typom liečby v ktoromkoľvek štádiu ochorenia.


Predpoveď

Prognóza embryonálneho rabdomyosarkómu sa určuje podľa veku pacienta, typu nádoru a štádia onkologického procesu. Nepriaznivejší výsledok je pravdepodobný u novotvarov hlavy, krku, končatín, trupu, hrudníka alebo brucha a močových ciest. Podľa štatistík u detí starších ako 7 rokov sú prognózy priaznivejšie.

Päťročné prežitie v embryonálnych rabdomyosarkómoch prvej klinickej skupiny sa pozorovalo u 80% pacientov, druhé u 65% pacientov a tretie u 40% pacientov. Pri identifikácii nádorov vo štvrtej fáze do 5 rokov väčšina pacientov nežije.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Onkológ lieči ochorenie. Jeho prvé príznaky však najčastejšie zisťujú pediatra. V závislosti od umiestnenia nádoru, konzultácie s oftalmológom, ORL špecialistom, pulmonológom, gastroenterológom,neurológ alebo urológ.

Plodný rabdomyosarkóm je jednou z najnebezpečnejších rakovinových chorôb a často sa objavuje v neskorých štádiách. Na liečbu takýchto nádorov je komplexná liečba, ktorá by mala začať čo najskôr.