Pľúcna hemosideróza: prečo sa vyskytuje, čo sa prejavuje, ako sa liečiť

S porážkou pľúc hemosiderózou v alveolách a stróme dochádza k akumulácii pigmentu hemosiderínu obsahujúceho železo, ktorý sa tvorí pri pľúcnych hemorágiách a rozpade červených krviniek a hemoglobínu. Hemosiderínové usadeniny nepoškodzujú parenchým orgánu, ale v kombinácii so sklerotickými zmenami spôsobujú funkčné poškodenie pľúc.

Pri hemosideróze sa v pľúcnom tkanive môže hromadiť až 5 g železa. Kvôli týmto zmenám sa pľúcne tkanivo stane hrdzavým. V takýchto prípadoch sa termín „hnedá indurácia pľúc“ používa na opis morfologických zmien pľúcneho parenchýmu. Tento patologický proces môže byť vyvolaný rôznymi faktormi, ktorých príčiny ešte nie sú dostatočne objasnené a sú vždy nebezpečné pre život pacienta. Poznamenáva sa, že častejšie sa hemosideróza pľúc vyskytuje u detí a mladých ľudí.


Dôvody

Sekundárna hemosideróza pľúc sa môže spustiť pľúcnym krvácaním počas trombocytopenickej purpury.

Kým hlavné príčiny vzniku pľúcnej hemosiderózy nie sú jasné. Môže to byť:

  • primárne (alebo idiopatické) - hemosiderínové usadeniny sú spôsobené nevysvetliteľnými príčinami;
  • akumulácia sekundárneho hemosiderínu je vyvolaná častým alveolárnym krvácaním spôsobeným pľúcnou hypertenziou alebo patológiami krvi a krvných ciev (vaskulitída, trombocytopenická purpura).

Určitú úlohu pri výskyte tohto ochorenia zohrávajú vrodené anomálie elastických vlákien krvných ciev v pľúcnom obehu. Kvôli ich nedokonalostiam sa kapilárne steny stenčujú, krv stagnuje a červené krvinky sa potia v pľúcnom tkanive, čo spôsobuje tzv. Pľúcne mikrochromozómy. Výsledkom je, že parenchým orgánu je impregnovaný hemosiderínom.

Výsledky výskumu ukazujú, že imunoalergické reakcie, ktoré vedú k tvorbe protilátok, ktoré ovplyvňujú kapilárne steny, môžu prispieť k rozvoju hemosiderózy pľúc. Preto krv vstupuje do parenchýmu a akumuluje sa vo forme hemosiderínu.

Okrem toho ochorenie môže byť vyvolané zrýchleným rozpadom červených krviniek v slezine, dlhodobým užívaním liekov na báze železa, častých transfúzií krvi, zvýšenej absorpcie železa v črevách a zhoršeného metabolizmu pigmentov obsahujúcich železo. ,

K rozvoju hemosiderózy môžu prispieť tieto stavy:

Morfologické zmeny

V štúdii pľúcneho tkaniva postihnutého hemosiderózou sa zisťujú akumulácie hemosiderínu, ktoré sa zobrazujú ako malé uzlíky rozptýlené od stredu k okrajom pľúc. Steny krvných ciev sa stenčujú a nasiakli soľami železa. V parenchýme a alveolách sa objavili stopy krvácania. Septa medzi alveolami zhrubne a epitel alveol sa stane hyperplastickým.

Príznaky

Hemosideróza pľúc sa vyskytuje chronicky a je nahradená obdobiami exacerbácií (kríz) a remisiami. Debut ochorenia sa často vyskytuje vo veku 3-7 rokov, ale jeho prvé prejavy sa môžu vyskytnúť až do jedného roka života dieťaťa. Hlavnými prejavmi ochorenia sú recidivujúce krvácanie a krvácanie do pľúc, čo vedie k rozvoju respiračných ochorení a anémie.

V akútnom období ochorenia má pacient silný kašeľ s uvoľňovaním bohatého hrdzavého spúta (niekedy s krvou). Zmeny vyskytujúce sa v pľúcach počas kríz vedú k rozvoju dyspnoe, výskytu sipotu, bolesti na hrudníku a brucha, horúčky, tachykardii a závažnému zhoršeniu celkového zdravia. U malých detí sa môže vyvinúť zvracanie s krvou. V dôsledku zhoršenia chuti do jedla pacient stráca váhu. Zmeny krvného obehu často vedú k zvýšeniu veľkosti sleziny a pečene.

Trvanie krízového obdobia v roku 2006. \ Themosideróza pľúc môže byť 1-2 týždne. Vzhľadom na predĺžené uvoľňovanie krvi spolu so spútom sa u pacienta vyvinie anémia a klinický obraz je doplnený jeho prejavmi:

  • závažná slabosť;
  • zníženie tolerancie aj na zvyčajné zaťaženie;
  • bledosť kože s náznakom cyanózy;
  • žltá sklera;
  • čelný pohľad;
  • tinnitus;
  • závraty.

Niekedy sa ochorenie vyskytuje v subakútnej forme, ktorá nie je sprevádzaná ťažkými obdobiami exacerbácie.

Po zmiernení krízy sa kašeľ stáva zriedkavejším a prejavy dyspnoe sa znižujú. Pri remisii, zlepšovaní celkového pohody pacienta sa symptómy hemosiderózy takmer úplne odstránia a pacient sa môže vrátiť k normálnemu životnému štýlu.

Každá kríza s hemosiderózou sa stáva závažnejšou a intervaly medzi nimi sa znižujú. Kvôli progresii ochorenia vedie anémia k celkovému vyčerpaniu a u pacienta sa môžu vyvinúť nasledujúce komplikácie:
  • spoločná pľúcna fibróza;
  • pneumotorax ;
  • zápal pľúc;
  • pľúcna hypertenzia;
  • pľúcne srdce.

Závažná pľúcna hemosideróza má za následok smrť pacienta spôsobenú závažným pľúcnym krvácaním alebo respiračným zlyhaním.

Diagnostika

Keď hemosideróza pľúc vykazuje charakteristické zmeny na rádiografe.

Detekcia pľúcnej hemosiderózy je obmedzená nedostatkom špecifickostijeho príznaky. Niekedy môže trvať niekoľko mesiacov až niekoľko rokov, kým urobíte správnu diagnózu. V anamnéze takýchto pacientov sú časté akútne respiračné vírusové infekcie sprevádzané kašľom a anémiou.

Na identifikáciu hemosiderózy pľúc sú predpísané tieto testy:

  • krvné testy - zistili sa príznaky hypochrómnej anémie, znížené hladiny sérového železa, retikulocytóza, zvýšené hladiny γ-globulínu a nepriamy bilirubín;
  • bronchoskopia s analýzou vymývania spúta - detegujú sa červené krvinky a hemosiderofágy;
  • myelogram - zistili sa príznaky zvýšenej erytropoézy a znížených sideroblastov;
  • pľúcny röntgen - zníženie priehľadnosti polí pľúc je vizualizované, obojstranné ohniská tmavnutia (niekedy spájania) a intersticiálnej fibrózy (zatiaľ čo staré ložiská môžu zmiznúť a byť nahradené novými);
  • CT - umožňuje získať podrobnejšie snímky pľúc;
  • pľúcna biopsia (prepichnutie alebo otvorenie) - pomáha spoľahlivo potvrdiť diagnózu, odhaľuje hemosiderofágy v pľúcnych tkanivách a významný nadbytok hladín železa;
  • spirografia - vykonávaná na posúdenie funkčnosti pľúc, poukazuje na zníženie difúzie plynov a nedostatočnosť obmedzujúceho typu;
  • perfúzna pľúcna scintigrafia - odhaľuje bilaterálne poruchy obehu v pľúcach;
  • EKG - na kardiograme, znaky mikrodistrofie spôsobenej anémiou a objavujúce sa na pozadí pľúcúčinky hypertenzie (pravá myokardiálna hypertrofia pravého srdca);
  • Ultrazvuk - detegované zvýšenie veľkosti sleziny a pečene.

Aby sa vylúčila nesprávna diagnóza, pľúcna hemosideróza sa diferencuje s týmito ochoreniami:

Liečba

Liečba exacerbácií pľúcnej hemosiderózy sa vykonáva v nemocnici. Počas remisie musí byť pacient v lekárni.

Odporúča sa pre všetkých pacientov s hemosiderózou pľúc:

  • sledujú hypoalergénnu diétu;
  • nepoužívať kozmetiku a výrobky pre domácnosť, ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu;
  • vykonávať včasnú liečbu chronických fokusov infekcie a ak sa vyvinie akákoľvek choroba, obráťte sa včas na špecialistu;
  • zabránili podchladeniu a prehriatiu, prepracovaniu a zraneniu;
  • vzdať sa zlých návykov.

Aby sa eliminovala hemosideróza pľúc, pacientovi sa predpisuje dlhý priebeh užívania glukokortikosteroidov (dexametazón, prednizolón, betametazón), ktoré potláčajú autoimunitné reakcie a znižujú vaskulárnu permeabilitu. Po zlepšení stavu sa dávka liekov postupne znižuje napodporu, ktorá je prijatá niekoľko mesiacov.

Liečba liekmi môže byť doplnená nasledujúcimi liekmi:

  • nesteroidné protizápalové: ibuprofén, indometacín;
  • cytostatiká: cyklofosfán, azatioprín;
  • Angioprotektory: hesperidín, diosmín;
  • protidoštičkové činidlá a antikoagulanciá : Cardiomagnyl, aspirín, Trental, Curantil, heparín;
  • desenzibilizačné činidlá: Diazolin, Tavegil a ďalšie;
  • komplexy vitamín-minerál s kyselinou askorbovou, vápnikom a rutínom.

Na odstránenie nadbytku železa v moči sa podávajú infúzie Dysferal. Ak je to potrebné, pacientovi sú priradené bronchodilatátory, prostriedky na zastavenie krvácania a prípravky železa. Na elimináciu hypoxie sa môže odporučiť kyslíková terapia. S rozvojom pľúcneho srdca sú predpísané organické nitráty.

V prípade potreby je lieková terapia doplnená krvnými transfúziami, hemosorpciou, výmenou plazmy a kryoterapiou.

S neúčinnosťou medikamentóznej terapie na zníženie frekvencie kríz sa vykonáva odstránenie sleziny - splenektómia. Táto operácia vám umožňuje predĺžiť dobu remisie, zmäkčiť obdobia exacerbácie a predĺžiť život pacienta na 5-10 rokov alebo viac.


Predpoveď

Pľúcna hemosideróza má vždy nepriaznivú prognózu a ohrozuje život pacienta. Pravdepodobnosť smrti je prítomná počas každej krízy tohto ochorenia. Progresia ochorenia je vždyvedie k vzniku život ohrozujúcich komplikácií. Postupom času sa krízy stávajú častejšie a obdobia remisií sa skracujú. Pacienti s pľúcnou hemosiderózou žijú v priemere 3-5 rokov. Príčinou smrti je zvyčajne pľúcne krvácanie alebo respiračné zlyhanie.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak máte kašeľ s hrdzavým alebo krvavým spútom, dýchavičnosťou, horúčkou, závratmi a bledosťou, mali by ste sa poradiť s lekárom. Po komplexnom vyšetrení (krvné testy, röntgenové vyšetrenie, CT vyšetrenie, pľúcna biopsia atď.) Vykoná lekár plán liečby. Konzultácie genetika a hematológa, kardiológa, imunológa sú predpísané pre komplexné preskúmanie problému pre pacienta.

Hemosideróza pľúc je poškodenie orgánov, ktoré je spôsobené opakovanými krvácaniami a depozíciou hemosiderínu v pľúcnych tkanivách, ktoré sa tvoria pri rozpade červených krviniek. Choroba je sprevádzaná obdobiami exacerbácií (kríz) a remisiami. Jej progresia vedie k vzniku závažných komplikácií, ktoré spôsobujú pľúcne krvácanie a respiračné zlyhanie, čo vedie k smrti pacienta. Liečba hemosiderózy pľúc je zameraná na elimináciu jej následkov a spomalenie progresie ochorenia.