Pľúcna hypoplázia: rizikové faktory, symptómy, pokyny pre liečbu

Hyplázia pľúc je vrodená malformácia, ktorá sa prejavuje nedostatočným rozvojom všetkých prvkov orgánu (pľúcne tkanivo, priedušky a krvné cievy). V závislosti od povahy štrukturálnych zmien môže patológia prebiehať v jednoduchej a cystickej forme.

Podľa štatistík sa hypoplazia pľúc nachádza u približne 60-80% pacientov s malformáciami bronchopulmonálneho systému. Údaje o celkovej frekvencii takejto anomálie však nemôžu byť presné, pretože často sa jednoduchá hypoplázia prakticky neprejavuje a je detegovaná len pri vyšetrení pacientov s hnisavými pľúcnymi léziami.

Prečo sa vyvinie pľúcna hypoplázia? V akých formách sa môže prejaviť? Aké sú príznaky tejto malformácie bronchopulmonálneho systému? Ako je detekovaná a liečená? Odpovede na tieto otázky nájdete v článku.


Dôvody

Príčinou hypoplázie pľúc môže byť chromozomálna mutácia.

Hyplázia pľúc je spôsobená abnormálnym vývojom embrya v šiestom týždni tehotenstva, čo sa prejavuje oneskorením alebo zastavením tvorby prvkov budúcich štruktúr pľúc. Odborníci pripisujú túto odchýlku zmenšeniu veľkosti hrudnej dutiny plodu (napríklad v prípadechrbtice, hrudných deformít, hernie bránice alebo hydrothoraxu).

Ďalšie faktory môžu tiež spôsobiť hypopláziu pľúc:

  • pľúcne vaskulárne malformácie;
  • nízka voda v patológiách močového systému;
  • upchatie dýchacieho traktu nenarodeného dieťaťa;
  • dedičnosť;
  • chromozomálna aberácia vo forme prenosu rezov medzi 15 a 19 chromozómami.

Pri hypoplázii pľúc sú príznaky obštrukcie a nedostatočného rozvoja pľúcnych ciev. Z dôvodu zhoršenej priechodnosti priedušiek sa u pacienta vyvinie hypoxia, vyvinie sa emfyzém (nadúvanie) pľúc a pneumosklerózy a zmeny v cievnom lôžku spôsobia zvýšenie krvného obehu v prieduškách.

Miesto hypoplazie orgánov, ako je normálny pľúcny parenchým, vyzerá vzdušne, ale má oveľa menší objem a nedokáže si poradiť s funkciami, ktoré sú mu priradené. V cystických formách hypoplazie je povrch orgánu pokrytý malými tuberkulami, ktoré sa vytvárajú v dôsledku prítomnosti veľkého počtu tenkostenných cyst v pľúcnom tkanive. Mikroskopické vyšetrenie vzorky hypoplastických pľúc odhaľuje prejavy fibrózy, atelektázy, zápalu, neprítomnosti malých (inter- a intralobulových) priedušiek a nedostatočného rozvoja chrupavkových štruktúr priedušiek.

Klasifikácia

Hyplázia pľúc môže byť jednostranná alebo obojstranná. V závislosti na príčinách vývoja pľúcneho vývoja je:

  • idiopatická (alebo primárna) - spôsobenánevysvetliteľné dôvody;
  • sekundárne - spôsobené vývojovými malformáciami moču (agenéza obličiek, trvalý únik plodovej vody, dysplázia močového mechúra, oligohydramnios), neuromuskulárny alebo kostný systém.

V závislosti od charakteru štrukturálnych zmien sa pľúcna hypoplazia delí na:

  • pre jednoduchú formu - je charakterizovaná rovnomerným poklesom objemu orgánu a redukciou systému bronchiálneho stromu na bronchy 10-14 rádov (s normou 18-24 rádov);
  • cystická forma (alebo cystická pľúca) - charakterizovaná prítomnosťou cystických dutín v parenchýme orgánov a priedušiek sub-a segmentálnej úrovne.

Cystická pľúcna hypoplázia sa môže prejaviť v troch morfologických variantoch:

  • V modifikovaných tkanivách sú prítomné I - osamelé alebo viacnásobné cystické dutiny s priemerom viac ako 2 cm;
  • II - zistený významný počet malých cyst;
  • III - odhalili bronchiolárne útvary a tkanivá lemované epitelom kvádra, existujú známky mediastinálneho vytesnenia.

Príznaky

Povaha klinického obrazu je určená objemom hypoplazie pľúc (poškodenie jedného alebo dvoch orgánov naraz, počtu a veľkosti zmenených oblastí) a pridaním infekčných procesov. Symptómy jednoduchej a cystickej hypoplazie sú takmer rovnaké.

Pri porážke jedného alebo dvoch segmentov sa hypoplazia nemusí objaviť žiadnym spôsobom a môže byť zistená náhodne počas odborných vyšetrení.alebo zisťovania iných chorôb. Ak sa zmení viac ako dva segmenty, potom závažnosť symptómov závisí od rozsahu patologických ohnísk.

Hyplázia pľúc sa začína prejavovať v detstve. Dieťa s touto patológiou zaostáva za rovesníkmi vo fyzickom vývoji a často zistí zakrivenia chrbtice (v smere postihnutého pľúc) a deformácie hrudníka (sú obzvlášť dobre zviditeľnené zozadu). Pacienti môžu príležitostne pociťovať bolesť na hrudníku a hemoptýzu.

Pri hypoplázii sa pľúca nevyrovnajú so svojimi úlohami a pacienti majú respiračné zlyhanie. Tieto prejavy sa prejavujú pri dušnosti a akrocyanóze vyskytujúcej sa na pozadí fyzickej aktivity . Pri infekčných a zápalových ochoreniach sa v postihnutých pľúcach vyvinie chronická pneumónia, ktorá je sprevádzaná veľmi častými recidívami (subfebrilná horúčka, vlhký kašeľ s mukopurulentným spútom, celková slabosť). S dlhým priebehom hypoplazie pľúc vedie k deformácii prstov prstov a majú formu bubon palice.

Deti s hypoplaziou obidvoch pľúc sú zvyčajne životaschopné.

Diagnostika

Bronchoskopia pomôže stanoviť spoľahlivú diagnózu.

S cieľom identifikovať hypoplaziu pľúc sú do vyšetrovacieho plánu pacienta zahrnuté tieto vyšetrenia: \ t

  • vyšetrenie pacienta - sploštenie kostry, zmena tvaru hrudníka,zúženie medzier medzi rebrami, u niektorých pacientov je prítomný kýlovitý výbežok hrudnej kosti;
  • auskultácia - v oblasti hypoplazie sa vyskytujú rôzne sipoty a zistí sa zhoršené dýchanie;
  • Röntgen pľúc - pokles objemu hrudníka, vytesnenie mediastína smerom k postihnutým pľúcam, vysoké umiestnenie membránovej kopule, homogénne stmavnutie pľúcneho poľa sú znázornené na obrázkoch;
  • bronchografia - existuje zníženie počtu vetiev priedušiek, rednutie a deformácia priedušiek, u niektorých pacientov sú cylindrické bronchiektázy;
  • bronchoskopia - detekuje abnormálnu lokalizáciu otvorov segmentových priedušiek, príznaky zápalu sliznice a hnisavé endobronchitídy;
  • angiopulmografia - odhaľuje menejcennosť pľúcnych ciev v centre hypoplazie, zhoršený krvný obeh v oblasti cystických dutín;
  • scintigrafia pľúc - jasne zobrazuje hranice hypoplázie.

Liečba

Vo väčšine prípadov sa chirurgické zákroky vykonávajú na odstránenie účinkov hypoplazie pľúc, pretože konzervatívna terapia zmierňuje pacienta len dočasne. Intervencie sa zvyčajne vykonávajú počas remisií a odmietnutie chirurgickej liečby môže byť odôvodnené:

  • prípady slabých prejavov patológie;
  • pľúcna hypertenzia ;
  • pacient v starobe;
  • srdcové zlyhanie bez kompenzácie ;
  • rozsiahle bilaterálne lézie pľúcneho parenchýmu;
  • identifikáciu onkológie;
  • prítomnosť kombinácie hypoplazie s difúznou chronickou bronchitídou.

Počas exacerbácií ochorenia sa uskutočňuje antibiotická liečba, fyzioterapia, inhalácia a bronchoskopia na reorganizáciu priedušiek.

Na odstránenie prejavov hypoplázie pľúc sa môžu vykonávať tieto typy chirurgických zákrokov:

  • Lobectómia alebo bilobektómia - odstránenie modifikovaného orgánového miesta;
  • pneumonektómia - odstránenie celej pľúc s jej mozaikou alebo celkovými zmenami.

Predpoveď

Pri výrazných prejavoch hypoplázie konzervatívne metódy liečby iba dočasne zlepšujú celkový stav pacienta. Po operácii je výsledok ochorenia vo väčšine prípadov priaznivý, miera úmrtnosti takýchto pacientov nepresahuje 1-4%. Po liečbe by mal pacient s pľúcnou hypopláziou nepretržite monitorovať pulmonológ.

Ktorý lekár by som mal kontaktovať?

Pri deformáciách hrudníka, dyspnoe, bolesti na hrudníku alebo hemoptýze sa obráťte na pulmonológa. Po sérii potvrdzujúcich vyšetrení (rádiografia, bronchografia, angiopulmonografia, bronchoskopia, atď.) Lekár vypracuje plán ďalšej liečby. V prípade potreby bude musieť pacient konzultovať s hrudným chirurgom.

Hyplázia pľúc sa prejavuje v nedostatočnom rozvoji pľúcnych štruktúr (pľúcny parenchým, krvné cievy abronchus) a zhoršenú funkciu orgánov Závažnosť symptómov tejto patológie závisí od rozsahu modifikovaného tkaniva. Hypoplázia pľúc s nevyjadreným poškodením orgánov môže byť asymptomatická. Pri významnej zmene štruktúry pľúcnej štruktúry pacient deformuje hrudník, dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, hemoptýzu a časté exacerbácie ochorení bronchopulmonálneho systému. Pri tomto priebehu ochorenia sa pacientovi odporúča chirurgická liečba, ktorá sa vykonáva počas remisie ochorenia a má odstrániť časť alebo celé pľúca.