Pľúcny hamartóm: príznaky, liečba

Pľúcny hamartóm je vrodený novotvar benígneho pôvodu, ktorý sa skladá z kombinácie pľúcneho tkaniva a chrupavky, tuku, vláknitých alebo svalových zložiek. Tento nádor začína svoj rast počas vývoja plodu. Častejšie je to tkanivo chrupavky, ktoré je súčasťou tejto formácie, a preto sa v lekárskej literatúre nachádzajú také názvy ako chondrohamartóm alebo hamartochondroma. Vo zriedkavejších prípadoch sa tvoria hamartómy za účasti tukového, vláknitého, hladkého svalstva a iných tkanív.

Koľko sú pľúcne hematómy? Čo sa im páči? Ako sa tento nádor prejavuje? Ako je tento nádor diagnostikovaný a liečený? Odpovede na tieto otázky nájdete v našom článku.


Zvyčajne sú pľúcne hamartómy jednorazové novotvarové. Ich priemer môže dosiahnuť 0,5-5 cm, nie sú náchylné na progresiu. Podľa štatistík sú hamartómy jedným z najbežnejších benígnych pľúcnych nádorov a sú detegované u 75% pacientov.

Vo väčšine prípadov sa pľúcne hamartómy nachádzajú na povrchu alebo v hrúbke predného segmentu dolného laloku. Častejšie sa tento novotvar nachádza v pravej pľúca. ZriedkavoV týchto prípadoch môže byť nádor umiestnený na vnútornom povrchu priedušnice a rastie v smere jeho lúmenu.

Pľúcne hamartómy rastú pomaly počas niekoľkých rokov. Neinfiltrujú do pľúcneho parenchýmu, nepoznajú metastázu a nesignalizujú veľmi zriedka. Podľa pozorovaní expertov sú tieto benígne nádory u mužov 2-4 krát častejšie. Priemerný vek pacientov sa zvyčajne pohybuje od 30 do 50 rokov.

Dôvody

Jedným z dôvodov rozvoja hamartómov sú génové mutácie plodu, ktoré majú za následok zhoršenie tvorby pľúcneho tkaniva.

Doteraz sú príčiny vzniku pľúcneho hamartromu stále predmetom diskusie pulmonológov. Väčšina expertov má sklon veriť, že k vzniku nádorov dochádza v dôsledku zlyhania v záreze a tvorby bronchopulmonálnych tkanív počas vývoja embrya. Z tohto embryonálneho tkaniva sa môžu tvoriť zložky tohto nádoru (chrupavkové, tukové, vláknité a svalové tkanivo). Ich rast môže byť vyvolaný buď génovými poruchami alebo negatívnym vplyvom na organizmus budúcej matky mutagénnymi faktormi (ionizujúce žiarenie, toxické zlúčeniny atď.).

Pod vplyvom vyššie uvedených dôvodov sa z pľúcneho tkaniva vytvárajú benígne nádory v tvare guľatého tvaru, ktoré nemajú kapsulu. Majú elastickú alebo hustú konzistenciu, mierne hrboľatý alebo hladký povrch, bielošedú alebo belavo žltú farbu. Hamartómy sú jasne obmedzené z pľúcneho parenchýmu a neinfikujú ho. Ich veľkosť môže dosiahnuť 0,5-5 cm (niekedy až do10-12 cm). Okrem pľúcneho tkaniva kompozícia nádoru zahŕňa náhodne rozptýlené oblasti chrupavky, hladkého svalstva, spojivového alebo tukového tkaniva, kostných inklúzií, ohnísk lymfatických buniek alebo cievnych štruktúr. V nádore môžu byť prítomné dutiny, ktoré sú lemované glandulárnym epitelom.

Klasifikácia

V závislosti od počtu nádorov v pľúcach môže byť hamartóm jednorazový (častejší) alebo viacnásobný.

Podľa povahy miesta neoplazmy sa rozlišujú tieto formy hamartómu:

  • lokálne - nádor sa nachádza na určitej časti pľúcneho parenchýmu;
  • difúzne - hamartóm ovplyvňuje celú orgánovú frakciu.

V závislosti od miesta sa rozlišujú tieto druhy hamartómov:

  • intrapulmonálny - nádor je v hrúbke pľúcneho parenchýmu;
  • subpleurálne - neoplazma sa nachádza na povrchu orgánu (pod pohrudnicou);
  • endobronchiálne - vzdelávanie sa nachádza vo vnútri priedušnice.

Podľa tkaniva prevládajúceho v nádore sú hamartómy pľúc rozdelené do týchto typov:

  • chondromatózna - prítomnosť tkaniva chrupavky;
  • lipomatózna - prítomnosť tukového tkaniva;
  • leiomyomatózna - prítomnosť tkaniva hladkého svalstva;
  • angiomatózna - prítomnosť vaskulárnych štruktúr;
  • fibromatózna - prítomnosť spojivového tkaniva;
  • organoid - v kompozícii existuje niekoľko rôznych tkanív.

Príznaky

Charakter a závažnosťpríznaky hamartómov pľúc závisia od veľkosti nádoru, jeho umiestnenia, umiestnenia vzhľadom na priedušky, hrudnej steny a membrány. Podľa závažnosti existujú tri stupne jeho prejavov:

  • I - nevykazuje príznaky;
  • II - menšie prejavy;
  • III - symptómy sú jasne vyjadrené v dôsledku veľkej veľkosti novotvaru a kompresie okolitých tkanív a štruktúr.

Podľa pozorovaní špecialistov sú vo väčšine prípadov hamartómy asymptomatické a vyvíjajú sa dlho. Často sú zistené náhodne počas vyšetrenia, vyšetrenia na iné choroby alebo pri pitve. Takýto latentný priebeh nádoru je spravidla charakteristický pre hamartómy, ktoré sú umiestnené na periférnej časti pľúc a majú malú veľkosť.

S významnou veľkosťou nádoru začína vyvíjať tlak na pľúcny parenchým, priedušky, hrudnú stenu alebo bránicu. Z tohto dôvodu sa u pacienta objaví dýchavičnosť a bolesť, ktorá sa vyskytuje v hrudníku na časti orgánu. Zvyčajne sa bolesť objavuje s hlbokým dychom a je sprevádzaná kašľom s uvoľňovaním slizníc alebo mukopurulentného spúta. Po významnom strese sa niekedy u pacienta môže vyskytnúť hemoptýza. Pri počúvaní pľúc sa určuje sipot. V priebehu času môže nádor kalcifikovať.

Ak sa hamartóm nachádza v lúmene priedušiek, potom je jeho permeabilita narušená a časť pľúc (segment alebo celý lalok) sa nemôže zúčastniť procesu dýchania.a výmena plynov. Z tohto dôvodu sa vyvíja atelektáza (alveolárny kolaps) v pľúcach a obštrukčnej pneumónii, ktorá je sprevádzaná zodpovedajúcimi prejavmi.

Zriedkavo sa zistí mnohopočetné pľúcne hamarómy. Môžu to byť prejavy nasledujúcich stavov:

  • Carneaova triáda - hamartómy sa kombinujú s extraadrenálnym paragangliómom (nádor paraganglia) a žalúdočným leiomyoblastómom;
  • Cowdenov syndróm - hamartómy sa kombinujú s ďalšími viacpočetnými benígnymi rastmi a vysokým rizikom vzniku rakoviny urogenitálneho systému, tráviaceho traktu, štítnej žľazy alebo prsníka.

Diagnostika

Zobrazovacie techniky, ako napríklad rádiografia, magnetická rezonancia a CT vyšetrenie pľúc, pomôžu odhaliť nádor.

Na zistenie pľúcneho hamartómu sú predpísané tieto štúdie:

  • rádiografia, MRI a CT vyšetrenie pľúc - na röntgenových snímkach alebo tomogramoch sa nádor nachádza vo forme zaobleného tieňa (zvyčajne do 2 - 4 cm) s ostrými a zreteľnými obrysmi na pozadí nezmeneného pľúcneho parenchýmu farba tieňa závisí od veľkosti zdroja vzdelávania a prítomnosti kalcifikácií v ňom;
  • transtorakálna punkcia biopsia nasledovaná histologickou analýzou vzoriek nádorov - štúdia sa vykonáva pod kontrolou ultrazvuku alebo CT, umožňuje identifikovať novotvar a urobiť presnú diagnózu;spojivového tkaniva, mastných vrstiev, histiocytov, zhlukov prizmatického a kubického epitelu.

Keď sa na röntgenových snímkach deteguje endobronchiálny novotvar, pacientovi sa priradí bronchoskopia a biopsia novotvaru sa môže vykonať endoskopicky. V iných prípadoch sa táto štúdia nevykonáva.

Na röntgenových snímkach pľúcneho hamartómu sa môže prejaviť rôznymi spôsobmi:

  • intenzita tieňa je priemerná, štruktúra tmavnutia je homogénna;
  • intenzita tieňa je priemerná, existujú známky kalcifikácie;
  • intenzita tieňa je priemerná, vrstvená kalcifikácia sa nachádza v strede stmavnutia, sú tu tiene s vysokou intenzitou a znaky silnej inkrustácie;
  • veľký odtieň (do 4-5 cm) so znakmi zvýšeného pľúcneho vzoru.

Röntgenové vyšetrenia pľúcnych hematómov sa opakujú, aby sa dynamicky monitorovala jeho veľkosť. Tieto nádory majú pomalú rýchlosť rastu.

Na odstránenie chýb sa hamartome pľúc rozlišuje s týmito ochoreniami:

Liečba

Taktika liečby pľúcneho hamarta je určená veľkosťou novotvaru. namalá veľkosť do 2,5 cm a absencia kompresie priľahlých orgánov a tkanív, pacientovi sa odporúča dynamické pozorovanie nádoru. Rozhodnutie o potrebe chirurgickej liečby je v budúcnosti determinované znakmi rastu vzdelávania. Liečba liekmi v takýchto prípadoch nie je predpísaná.

Nasledujúce klinické prípady sú indikácie na chirurgické odstránenie pľúcneho hamartómu:

  • progresívny rast neoplázie;
  • nádor väčší ako 2,5 cm;
  • neschopnosť vylúčiť malignitu odhalenú v pľúcnom nádore.

Spôsob odstránenia neoplazmy závisí od jej veľkosti, umiestnenia a chirurgickej dostupnosti.

Keď sa povrch nachádza, hamartóm možno odstrániť jednoduchým vypudením z pľúcneho parenchýmu, ktorý sa vykoná po narezaní pohrudnice. Na realizáciu tejto intervencie sa v posledných rokoch použili video-asistované torakoskopické techniky, ktoré umožňujú odmietnuť viac traumatickú torakotómiu.

V prípade ťažko dosiahnuteľných hamartómov sa na odstránenie nádoru vykonajú klasické torakotické intervencie, ako je segmentová alebo marginálna resekcia. S komplikovaným a predĺženým priebehom pľúcneho hamartómu, sprevádzaného kompresiou ciev, parenchýmu a priedušiek, sa vykonáva lobektómia.

Pri endobronchiálnom usporiadaní pľúcnych hematómov sa v niektorých prípadoch môžu vykonať bronchoskopické zákroky na odstránenie nádoru . prev takých prípadoch sa môže použiť elektrokoagulácia, laser, kryoablácia, koagulácia v argónovej plazme alebo kombinácia niekoľkých chirurgických metód na odstránenie nádoru.

Ak nie je možné odstrániť endobronchiálne hamartómy pomocou bronchoskopie, vykonajú sa rozsiahle otvorené bronchoplastické operácie. V týchto prípadoch sa pri bronchotómii vykoná excízia uzla alebo kruhová alebo fenestrovaná resekcia priedušku s odstránenou tvorbou a následným plastikom defektu priedušiek. Vo všetkých operáciách endobronchiálneho hamartómu pľúc počas zákroku sa vyžaduje urgentné histologické vyšetrenie vzdialeného nádoru, aby sa vylúčila jeho malignita.


Predpoveď

S veľkou veľkosťou nádoru, jeho progresívnym rastom a v prípadoch, keď nie je možné vylúčiť malígny charakter nádoru, sa chirurgicky odstráni.

Vo väčšine prípadov je prognóza pľúcneho hamartómu priaznivá, pretože tieto nádory pomaly rastú a nie sú náchylné na malignitu. Prípady malignity týchto formácií sú veľmi zriedkavé a nepresahujú 5-7%. V lekárskej literatúre možno nájsť opisy len niekoľkých prípadov transformácie hamartómu na chondrosarkóm, fibrosarkóm, adenokarcinóm, liposarkóm a epidermoidný karcinóm.

Pri minimálne invazívnych zákrokoch sa schopnosť pacienta po operácii rýchlo obnoviť. V prípadoch väčších zásahov je pacientovi ukázané obdobierehabilitácia, po ktorej zavedenie niektorých obmedzení v obvyklom spôsobe života.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak pocítite dýchavičnosť, bolesť na hrudníku pri vdýchnutí a kašeľ, mali by ste sa poradiť s lekárom. Po vykonaní viacerých štúdií (rádiografia, CT, MRI, biopsia, histologická analýza atď.) A identifikácia hamartómov určí lekár taktiku jeho ďalšej liečby. Ak je to potrebné, pacientovi môžu byť poskytnuté konzultácie s hrudníkom, fytológom alebo onkológom.

Pľúcny hamartóm je benígny novotvar, ktorý začína svoj rast počas prenatálneho vývoja v dôsledku porušenia embryogenézy a pozostáva z inklúzií chrupavky, tukového tkaniva, vláknitých alebo svalových tkanív. Tieto nádory pomaly rastú a nie sú náchylné na transformáciu na rakovinu. U malého hamartómu sa pacientovi odporúča, aby dynamicky monitoroval jeho rast. Indikácie na ich odstránenie sú prípady, v ktorých novotvary začínajú negatívne ovplyvňovať funkcie pľúc a okolitých tkanív.