Pravá polycytémia: príčiny, symptómy a liečba

Pravá polycytémia je ochorenie krvi zo skupiny chronických leukémií, charakterizované proliferáciou nádorov prevažne erytrocytov. Preto sa toto ochorenie odlišne nazýva erytrémia (z gréckych slov "červená" a "krv").


Príčiny a mechanizmy rozvoja

Príčina vzniku skutočnej polycytémie nie je známa. Predpokladá sa, že s týmto ochorením je najskôr narušená regulácia samotného procesu tvorby červených krviniek.

Podľa modernej teórie tvorby krvi majú všetky ľudské krvinky jednu progenitorovú bunku. Rozdelením a násobením potomkovia tejto kmeňovej bunky získajú viac a viac špecifických znakov a nakoniec sa stanú červenými krvinkami, leukocytmi alebo krvnými doštičkami. Pri erytrémii sa mení rovnováha systému krvných buniek a začína nekontrolovaná nadmerná tvorba červených krviniek. Zároveň sa v nadbytku vytvárajú aj iné bunky (leukocyty a krvné doštičky), ale nie tak výrazné.

V dôsledku toho sa v krvi osoby objavuje zvýšený počet červených krviniek, nie v dôsledku vonkajších príčin. Táto erytrémia sa líši od erytrocytózy, ktorá je odpoveďoureakcia tela na externý faktor (napríklad nedostatok kyslíka vo vzduchu)

Zvýšenie počtu erytrocytov v krvi, ako aj zhoršená funkcia krvných doštičiek vedie k zvýšenej trombóze.

S progresiou ochorenia sa môže vyskytnúť takzvaná myeloidná metaplázia, ktorá je charakterizovaná supresiou všetkých hematopoetických zárodkov s rozvojom anémie.

Príznaky

Vzhľad pacienta so skutočnou polycytémiou je celkom charakteristický. Najčastejšie je to osoba s nadváhou v strednom veku alebo staršia. Tvár sčervenalá, vstrekla sklera. Pysky a jazyk majú charakteristický čerešňový odtieň. Takéto vonkajšie symptómy sa nazývajú erytóza.

Pacienti vykazujú príznaky dysfunkcie centrálneho nervového systému. Vyskytujú sa sťažnosti na bolesti hlavy, závraty, tinnitus. Časté mdloby a krvácanie z nosa. Niekedy sa stav pacienta zhoršuje natoľko, že nemôže vykonávať žiadnu mentálnu prácu. Obávajú sa straty pamäti a pozornosti, slabosti, podráždenosti.

Pacienti často indikujú bolesť na hrudníku. Tieto pocity sú však najčastejšie spôsobené bolestivosťou samotnej hrudnej kosti v dôsledku zvýšeného krvného plnenia tkaniva. Títo pacienti však majú vysoké riziko trombózy, vrátane koronárnych ciev, s rozvojom angíny a infarktu myokardu.

Trombotické komplikácie môžu viesť k tromboflebitíde, hlbokej žilovej trombóze dolnej časti nohy, žíls rozvojom vhodných symptómov. Nie je vylúčený výskyt porúch mozgového obehu.

Pacienti s erytrémiou sú často diagnostikovaní žalúdočným vredom, ktorý je spojený so zhoršenou nervovou reguláciou tela. Arteriálna hypertenzia sa zriedkavo vyvíja (nejde o veľmi charakteristický príznak polycytémie).

Spolu s trombózou sa často zaznamenáva hemoragický syndróm spojený so sklonom ku krvácaniu. Týkajú sa nielen krvácania z nosa, ale aj hemoroidov, z rozšírených žíl pažeráka, ako aj krvácajúcich ďasien. Tiež sú zaznamenané subkutánne krvácania, ľahko sa tvorí ekchymóza (podliatiny).

Približne polovica pacientov trpí intenzívnym svrbením po horúcom kúpeli, čo je charakteristický príznak erytémie. Niektorí pacienti pociťujú pálčivú bolesť v prstoch, ktorá je tiež charakteristická pre skutočnú polycytémiu. Citlivosť na hmat a bolesť môže byť znížená.

U väčšiny pacientov sa slezina zväčšuje, čo sa môže prejaviť ako pocit ťažkosti v ľavej hypochondriu, ako aj pocit nadmernej sýtosti pri jedení.

Ako sa choroba vyvíja? Priebeh erytrémie môže byť relatívne benígny, keď pacienti žijú mnoho rokov bez vážnych komplikácií. V niektorých prípadoch sa po niekoľkých rokoch od prvej manifestácie ochorenia vyskytne závažná trombóza mozgových ciev alebo ciev brušnej dutiny, ktorá vedie k smrti.

Analýza v prvej fáze poskytuje objektívny obraz.v krvi. Ak počet erytrocytov prevyšuje 5,7 x 1012 /l pre mužov a viac ako 5,2 x 1012 /l pre ženy, je potrebné podozrenie na erytrémiu. Hladina hemoglobínu u mužov je vyššia ako 177 g /l a u žien 172 g /l. Diagnóza tohto ochorenia je založená na špeciálnych kritériách. Nevyhnutnou súčasťou diagnostického vyhľadávania je biopsia iliakálneho trefínu.

Spracovanie

Krvácanie uľahčuje stav pacientov s polycytémiou.

Liečba polycytémie vera sa často vykonáva ambulantne. Indikácie pre hospitalizáciu - výrazne závažné ochorenie, pokles počtu leukocytov a krvných doštičiek po liečbe cytostatikami, potreba punkcie kostnej drene alebo sleziny, biopsia trefínu ilium. Pacient musí byť hospitalizovaný, ak je plánovaný chirurgický zákrok, dokonca aj menší (napríklad extrakcia zubov).

Program úpravy zahŕňa tieto oblasti:

  • krvenie;
  • erytrocytaferéza;
  • cytotoxické liečivá;
  • symptomatická liečba.

Bloodletting

Toto je základná liečba pre osoby mladšie ako 50 rokov. Keď sa časť cirkulujúcej krvi odstráni z tela, cievne lôžko sa odstráni, svrbenie sa uvoľní, pravdepodobnosť trombotických komplikácií sa zníži.

Ako nezávislá metóda liečby krvného obehu sa používajú pri benígnej polycytémii, ako aj v prenatálnej a menopauzálnej fáze. Ak po kurzechemoterapia sa vyskytla erytrémia, môže sa tiež predpísať krv. Mali by sa vykonávať na výrazné zníženie hladiny hemoglobínu (nie vyššie ako 150 g /l).

Postup sa zvyčajne vykonáva v poliklinickom prostredí. Počas jednej relácie sa odoberie 350 až 500 ml krvi. Krvné sedenia sa opakujú 2 dni pred dosiahnutím požadovaných indikátorov. V budúcnosti sa krvný test monitoruje raz za dva mesiace.

V dôsledku krviprelievania sa znižuje obsah železa v tele. Najčastejšie ju pacienti tolerujú dobre. Niekedy je však slabosť, vypadávanie vlasov, závažná anémia z nedostatku železa. V tomto prípade by sa mali prípravky železa podávať v kombinácii s cytotoxickými liekmi.

Krvenie nie je predpísané pre ich malý a krátkodobý účinok, s výraznými príznakmi nedostatku železa.

Erytrocytaferéza

Počas tohto postupu sa odoberie 1 - 1,4 litra krvi z cievneho lôžka pacienta. Z neho pomocou špeciálneho zariadenia odstráňte červené krvinky. Zvyšná plazma sa upraví na pôvodný objem fyziologickým roztokom a naleje sa do venózneho systému. Erytrocytaferéza je alternatívou krvácania. Kurzy takejto liečby majú účinok 1-2 roky.

Cytostatická liečba

V závažných prípadoch ochorenia s neúčinnosťou krvácania sa u osôb starších ako 50 rokov predpisujú cytotoxické lieky. Inhibujú množenie buniek v kostnej dreni. V dôsledku toho sa znižuje počet všetkých krvných buniek, vrátane erytrocytov. Pri liečbecytostatiká pravidelne vykonávajú krvné testy, ktoré monitorujú účinnosť a bezpečnosť liečby.

Najčastejšie sa používajú alkylačné cytostatiká a antimetabolity. Rádioaktívny fosfor 32P sa používa menej často, je určený najmä pre starších ľudí.


Symptomatická terapia

Pre trombózu ciev sú predpísané protidoštičkové látky, heparín. Pri akútnej tromboflebitíde sa vykonáva lokálna liečba: chladenie nohy ľadovými blistrami počas prvého dňa, potom masť heparínu a masť Vishnevsky.

V prípade výrazného krvácania sa lokálne podáva kyselina aminokaprónová, čerstvá zmrazená plazma, hemostatická špongia.

Lieči sa erytromelalgia (bolesť v končatinách prstov, chodidlá) NSAID (indometacín, voltaren). môžu byť predpísané protidoštičkové látky a heparín.

V prípade porúch krvného obehu mozgu, hypertenzie, žalúdočného vredu sa používajú vhodné režimy liekov. Na liečbu svrbenia sa používajú antihistaminiká . Niekedy je účinný cimetidín (blokátor H2 receptorov).

Indikácie na odstránenie sleziny pri erytrémii:

  1. Hemolytická anémia a trombocytopénia.
  2. Abnormálne zväčšená slezina spôsobujúca kompresiu iných orgánov.
  3. Opakovaný infarkt sleziny.
  4. Portálna hypertenzia s klinickými prejavmi.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak ste zistili príznaky podobné erytémii, poraďte sa s lekáromalebo rodinného lekára a podajte kompletný krvný obraz. Ak je diagnóza už známa, je potrebné ju liečiť hematológom alebo onkohematológom. Okrem toho pacientovi odporúča neurológ, kardiológ, gastroenterológ, ORL lekár (pre krvácanie z nosa), proktolog alebo chirurg (na hemoroidné krvácanie), gynekológa (na ťažké obdobia alebo iné krvácanie z maternice).