Predčasná puberta: aký je dôvod, ako sa liečiť

Predčasná puberta sa nazýva v prípade výskytu sekundárnych pohlavných znakov u chlapcov mladších ako 9 rokov, u dievčat - do 8 rokov. Podľa štatistík je tento komplex symptómov bežný u detí na celom svete - približne 0,5% detí trpí chorobami, ktoré sú s nimi spojené. Tento syndróm je však najčastejšie zaznamenaný v Amerike a afrických krajinách.

V tomto článku predstavíme čitateľovi typy predčasnej puberty (PPS), príčiny a mechanizmy jej vývoja a tiež popíšeme symptómy, princípy diagnostiky a liečby tejto patológie.


Zobrazenia

Klasifikácia syndrómu predčasnej puberty je veľmi podmienečná, pretože niektoré jej formy sa za určitých podmienok môžu zmeniť na iné. Existujú však 4 hlavné odrodyporušenia, z ktorých každá obsahuje niekoľko poddruhov. Zvážte ich.

Pravdivá predčasná puberta

Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej aktivity systému hypofýzy a hypotalamu. To je zase rozdelené do 3 typov: idiopatická (ktorá nemôže byť identifikovaná), mozgová a vznikajúca pod vplyvom pohlavných hormónov.

Pravdepodobná mozgová príhoda môže spôsobiť:

  • nádory centrálneho nervového systému (glióm zrakového traktu, hypotalamický hamartóm a iné);
  • cysty tretej komory;
  • poranenia centrálneho nervového systému;
  • hydrocefalus;
  • infekčné ochorenia mozgu meningitída, encefalitída, toxoplazmóza);
  • operácia mozgu;
  • radiačná terapia.

V takýchto prípadoch sa môže vyskytnúť skutočná predčasná puberta, ktorá je dôsledkom dlhodobého vystavenia pohlavných hormónov dieťaťu dieťaťu:

  • s neskorou liečbou vrodenej dysfunkcie nadobličiek;
  • ako výsledok odstránenia hormónov produkujúcich nádory.

False PPP

U dievčat sa zvyčajne vyskytuje v pozadí:

  • nádory nadobličiek (kortikoestromy) ;
  • nádory vaječníkov (karcinómy);
  • cysty ovariálnych folikulov.

U chlapcov je príčinou tejto patológie:

  • nádory vylučujúce hCG (ľudský choriový gonadotropín);
  • nádory (androsteróm)nadobličky;
  • nádory semenníkov (leidigómy);
  • Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek (menovite nedostatok enzýmov 11-beta a 21-hydroxylázy).

Formuláre, ktoré nie sú závislé od gonadotropínov

Takéto varianty predčasnej puberty sa vyskytujú pri testoxikóze a MacKune-Albrightovom syndróme. Aktivita pohlavných žliaz v tomto prípade je zodpovedná za genetické poruchy, nesúvisí s hladinou hormónov stimulujúcich folikuly a luteinizačných hormónov.


Neúplné (čiastočné) formy PPP

Prejavujú sa predčasným sekundárnym rastom vlasov alebo izolovaným skorým zväčšením prsných žliaz.

Samostatný variant PPS je ten, ktorý je v pozadí primárneho hypotyreoidizmu v štádiu dekompenzácie. Nedá sa to pripísať žiadnej z vyššie uvedených foriem ochorenia, pretože mechanizmus vývoja tejto patológie je odlišný.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Príznaky predčasnej puberty sa môžu objaviť na pozadí rôznych chorôb.

Ako vyplýva z vyššie uvedených údajov, predčasná puberta nie je nezávislou patológiou, ale iba syndrómom, komplexom symptómov, ktoré vznikajú v dôsledku iných porúch v tele, na pozadí rôznych ochorení.

Pravda PPS vzniká v súvislosti s predčasnou aktiváciou sekrécie GnRH, hormónu syntetizovaného bunkami hypotalamu. Hlavnou funkciou tohto hormónu je stimulovať uvoľňovanie prednej hypofýzy.gonadotropné hormóny - FSH (stimulácia folikulov) a LH (luteinizácia). Oni zase stimulujú prácu pohlavných žliaz - vylučovanie pohlavných hormónov so všetkými výslednými príznakmi (vývoj sekundárnych pohlavných znakov). V zdravom tele sú všetky tieto procesy aktivované počas pubertálneho obdobia av prípade patológie - vopred. Vo väčšine prípadov je príčinou skorej aktivácie sekrécie GnRH hypotalamický nádor - hamartóm.

Falošný PPP vzniká spravidla v dôsledku nedostatku enzýmov 11-beta a 21-hydroxylázy, čo vedie k zvýšenému uvoľňovaniu hormónov-androgénov nadobličkami. V niektorých prípadoch dochádza k nadbytku pohlavných hormónov v tele, keď ich vylučujú nádory.

Predčasná puberta nezávislá od gonadotropínu je výsledkom genetických mutácií. Spôsobujú hyperprodukciu hormónov pohlavnými žľazami bez účasti FSH a LH v tomto procese.

Klinické prejavy

Pravdivé PPS u dievčat sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  • rast prsníka;
  • „externé genitálie ako u dospelých“;
  • je aktivovaný rast vlasov v oblasti stydkých a axilárnych oblastí, ale je stále menej ako u zdravých dievčat počas puberty;
  • akné ;
  • nadmerné potenie;
  • seborrhea ;
  • menštruácia, často dokonca pravidelná (pozorovaná u 40-50% dievčat, a vo zvyšku môžu chýbať aj v prípadevšetkých ostatných príznakov PPP niekoľko rokov po objavení sa týchto príznakov).

Vo veku 6-7 rokov sa aktivuje schopnosť nadobličiek produkovať androgény, preto sa od tohto veku objavujú príznaky predčasného sexuálneho vývoja.

Príznaky skutočnej PPS u chlapcov:

  • zvýšenie veľkosti vonkajších pohlavných orgánov (penis) a žliaz (semenníkov);
  • akné;
  • nadmerné potenie;
  • rast vlasov vonkajších pohlavných orgánov, rast vlasov v podpazuší;
  • hlasové zhrubnutie;
  • svalový rast.

Vo falošných formách PPS u chlapcov zostáva veľkosť semenníkov rovnaká alebo sa mierne zvyšuje.

Táto patológia u dievčat aj chlapcov je sprevádzaná rýchlym rastom dieťaťa - ako v puberte. Takéto deti rastú 10-15 cm za 1 rok. Uskutočňuje sa zrýchlená diferenciácia kostí - čo vedie k predčasnému uzavretiu rastových zón a rastu osoby pod priemerom.

Zásady diagnózy

V štádiu diagnózy lekár čelí nasledujúcim úlohám:

  • určujú formu ochorenia;
  • zistiť, či je funkcia gonád aktívna (to znamená, že existuje PPP závislá od gonadotropínu alebo gonadotropínu);
  • pochopiť, prečo sa zvyšuje vylučovanie gonadotropínov a pohlavných hormónov.

S cieľom odpovedať na všetky tieto otázky špecialista počúva sťažnosti pacienta, zbiera históriu jeho života a choroby, vykonáva objektívne vyšetrenie, určujepotreba dodatočného vyšetrenia - laboratórne a inštrumentálne.

Anamnéza života a choroby

Najdôležitejšou vecou v tomto štádiu je zistiť, aký sexuálny vývoj mal pacient s blízkymi príbuznými.

  • Takže testotoksikoza sa vyznačuje skorou pubertou mužov v rodinách a matkou a otcom.
  • Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek sa prejaví PPS v pacientových bratoch alebo príznakmi virilizácie u jeho sestier.
  • Hypotalamický hamartóm je charakterizovaný skorým nástupom puberty a rýchlym priebehom tohto procesu.

Preskúmanie cieľa

Skutočnosť, že predčasná puberta je v skutočnosti zreteľne „viditeľná“. Preskúmanie dievča, lekár bude venovať pozornosť:

  • zvýšenie objemu mliečnych žliaz, stmavnutie dvorca;
  • zmena postavy (dievčenská postava sa stáva viac zaoblená, ženská);
  • zmeny v oblasti vonkajšieho genitálu;
  • prítomnosť, frekvencia, trvanie a objem menštruácie.

Preskúmanie chlapca, odborníka:

  • odhadnúť veľkosť semenníkov a penisu;
  • objasniť skutočnosť, že existujú erekcie a ich frekvencia;
  • venovať pozornosť stupňu vývoja svalov svojho pacienta;
  • zhodnotiť zafarbenie hlasu, overiť u rodičov dieťaťa, či sa hlas stal hrubším.

U detí obidvoch pohlaví bude lekár venovať pozornosť výskytu vyrážok na tvári (akné), ochlpeniu tela v podpaží a ochlpení, určiť mieru rastu atelesnej hmotnosti.

Okrem toho sa počas vyšetrenia dajú zistiť príznaky rôznych chorôb, ktorých prejavom je PPS (kávové škvrny, subkutánne fibromy, príznaky hypotyreózy atď.).

Laboratórna diagnostika

Pacientom s PPS možno predpísať tieto laboratórne diagnostické metódy:

  • určovanie koncentrácie pohlavných hormónov v krvi (je zaujímavé, že táto analýza nie je v tejto situácii rozhodujúca; spravidla vo väčšine foriem PPS je hladina testosterónu u chlapcov zvýšená, ale s testoxikózou alebo v prípade testikulárnych nádorov môže byť v testoch vo vnútri nádorov, krvný estradiol u dievčat môže byť tiež v normálnom rozsahu alebo významne zvýšený);
  • stanovenie koncentrácie DHEA-C v krvi (je to hormón produkovaný adrenálnymi bunkami; pre tumory produkujúce androgény sa významne zvyšuje hladina tejto látky v krvi);
  • stanovenie hladiny 17-hydroxyprogesterónu v krvi (u detí trpiacich vrodenou dysfunkciou kôry nadobličiek je tento indikátor oveľa vyšší ako normálny);
  • test s uvoľňujúcim faktorom LH (používa sa prírodný luliberín; injekcia sa podáva intravenózne; krv sa odoberie na vyšetrenie pred injekciou, po pol hodine, hodine, jednej a pol a dve hodiny po nej; v tridsiatej minúte maximálna hladina luteinizácie, za hodinu a pol folikuly stimulujúci hormón, s rôznymi formami PPP, tieto obdobia sa menia);
  • stanovenie koncentrácie hCG v krvi (ak má lekár podozrenie na nádor produkujúci túto látku).

    Diferenciálna diagnostika pravých a nepravdivých SPR

Metódy inštrumentálnej diagnostiky

V diagnostike predčasnej puberty sa môžu použiť nasledujúce metódy:

  • rádiografia rúk na stanovenie veku kostí (vysoká hladina pohlavných hormónov v krvi zvyšuje vek kostí);
  • vypočítané alebo zobrazenie magnetickej rezonancie lebky (na vylúčenie nádorov centrálneho nervového systému);
  • ultrazvuk panvových orgánov (používa sa na určenie stupňa zväčšenia pohlavných orgánov - maternice, vaječníkov, nájdenie folikulárnych cyst, nádorov, adenomatóznych uzlín);
  • magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia nadobličiek a obličiek (umožňuje identifikovať nádory týchto orgánov).

Zásady liečby

Sleduje tieto ciele:

  • zastaviť vývoj sekundárnych pohlavných znakov;
  • na potlačenie rýchlosti dozrievania kostí, aby sa oddialilo uzavretie rastových zón, namiesto toho, aby sa zlepšila prognóza.

Skutočná predčasná puberta závislá od gonadotropínu sa lieči užívaním liekov skupiny agonistov Gonadoliberínu. Najčastejšie sa používa diferelín, ktorý sa aktívne viaže na receptory GnRH v hypofýze, čo bráni samotnému hormónu vo väzbe na ne. Zaviesť tento liek intramuskulárne, 1raz za 28 dní. Dávka sa vypočíta individuálne na základe telesnej hmotnosti chorého dieťaťa.

Formy predčasnej puberty, postupujúcej pomaly, vyskytujúce sa vo veku 5-6 rokov u dievčat, sa zvyčajne neliečia.

Hypotalamický nádor - hypotalamický hamartóm - neohrozuje život pacienta, pretože spravidla nezvyšuje jeho veľkosť. Napriek tomu je sprevádzaný veľmi nepríjemnými neurologickými príznakmi pre človeka, vrátane kŕčov, ktoré zhoršujú jeho kvalitu života a vyžadujú liečbu pomocou rádiochirurgických metód, rádiofrekvenčnej termokoagulácie. Ak je PPS jediným príznakom tejto patológie, operácia sa nevykonáva, ale používajú sa analógy GnRH.

Gliómy v oblasti chiasmovej optiky môžu byť indikáciami pre chirurgickú a rádioterapiu, ale niekedy aj pacienti trpiaci týmito ochoreniami sú jednoducho pod dynamickým pozorovaním lekárom. Dôvodom je skutočnosť, že v niektorých prípadoch sa takéto nádory môžu samy involuovať (podstúpiť opačný vývoj). Preto ak sa glióm neprejavuje ako nejaký druh život ohrozujúcich alebo veľmi nepríjemných symptómov pre pacienta, nedotýkajú sa ho.

Syndróm MacKyun-Albright sa má liečiť, ak je sprevádzaný predĺženým zvýšením hladiny estrogénu v krvi a častým krvácaním so stratou veľkých objemov krvi. Na normalizáciu hladiny estrogénu používajte lieky Arimideks a Faslodeks.

Keď sa uplatňuje testoksikozeketokonazol.Jeho vedúci účinok je antifungálny, ale tento liek účinkuje inhibíciou steroidogenézy (blokuje konverziu 21 steroidov na androgény, čo znižuje hladiny týchto látok v krvi).Na pozadí liečby u niektorých pacientov je možný vývoj insuficiencie nadobličiek a pečene.Môže sa tiež použiť Ciproteron acetát, Arimidex a Bicalutamid, ktoré neovplyvňujú syntézu testosterónu.

Zdravý životný štýl a správna výživa sú mimoriadne dôležité pri nefarmakologickej liečbe.Pacienti by sa mali vyhnúť vonkajším zdrojom testostenónu a estrogénu.Mali by tiež udržiavať normálnu hmotnosť s pravidelnou fyzickou námahou.

Keďže deti, ktoré trpia predčasnou pubertou, sa odlišujú od svojich rovesníkov, často majú komplexy a iné psychologické problémy.V takýchto prípadoch sa im poskytuje poradenstvo a liečba psychoterapeutom.


Záver

Predčasná puberta nie je samostatnou patológiou, ale komplexom symptómov, ktorý je prejavom mnohých ďalších ochorení ľudského tela.Vyznačuje sa výskytom sekundárnych sexuálnych charakteristík u detí, ktoré ešte nedosiahli pubertu - 6-7 rokov.

Na stanovenie diagnózy sa lekár podrobne opýta pacienta na jeho sťažnosti, načúva histórii ochorenia, kladie otázky o podobných problémoch s blízkymi príbuznými, potom vykoná objektívne vyšetrenie pacienta a pošle hona ďalšie preskúmanie.

Pri stanovení diagnózy je pacientovi predpísaná liečba vo forme zdravého životného štýlu, dodržiavania diétnych odporúčaní, pravidelného cvičenia, hormonálnej terapie, neurochirurgického alebo jednoducho chirurgického zákroku. Ak je narušený emocionálny stav pacienta v dôsledku jeho choroby, bude poučený, aby sa poradil s psychológom.

Žiaľ, predčasná puberta dnes nie je tak zriedkavá. Táto patológia spravidla neohrozuje život pacienta, ale významne znižuje kvalitu života pre neho a jeho rodičov. Ale nenechajte sa naštvaný! Medicína nestojí v pokoji. Ak pacient požiada o lekársku pomoc včas, proces puberty bude s najväčšou pravdepodobnosťou spomalený.

Lekár, s ktorým sa má poradiť

V prípade skorého vývoja sekundárnych pohlavných znakov u dieťaťa je potrebné kontaktovať pediatra a potom endokrinológa. Konzultácia s neurológom a oftalmológom, ako aj s andrologom a gynekológom. V niektorých prípadoch sa vyžaduje neurochirurgická operácia.

Pediater EO Komarovsky o predčasnom sexuálnom vývoji:

Khan Academy na predčasnej puberte:

Endokrinológ Karev M. A. o predčasnom sexuálnom vývoji detí: