Primárny hyper aldosteronizmus: príčiny, symptómy

Primárny hyperaldosteronizmus by mal byť chápaný ako klinický syndróm založený na zvýšenej sekrécii aldosterónu v dôsledku nádorového alebo hyperplastického procesu v nadobličkách. Charakteristickým znakom tejto patológie je primárna lézia kôry nadobličiek.

Dôvody

Ochorenie je založené na zvýšenej produkcii adrenálneho aldosterónu.

V závislosti od dôvodu sa zvyčajne rozlišujú tieto varianty primárneho hyper aldosteronizmu:

  • idiopatická;
  • závislý od ACTH;
  • adrenálny aldosterón ;
  • jednostrannú hyperpláziu kôry nadobličiek;
  • syndróm produkcie aldosterónu.

Aldosteróm je solitárny nádor kôry nadobličiek, ktorý vylučuje aldosterón. Toto je najčastejšia príčina primárneho zvýšenia tela tohto hormónu. V 80% prípadov nádor stráca spojenie s systémom renín-angiotenzín a autonómne produkuje hormóny. A len v 20% prípadov je zachovaná citlivosť na angiotenzín 2.

V zriedkavých prípadoch sú novotvary produkujúce aldosterón lokalizované v iných orgánoch (napríklad v. \ Tvaječníkov u žien).

V idiopatickom variante ochorenia u ľudí sa deteguje bilaterálna adrenálna hyperplázia. Súčasne sa zachováva funkčná závislosť týchto buniek od angiotenzínu 2

.

Variant ochorenia závislý od ACTH je extrémne zriedkavý a je dedičný. Má výrazný terapeutický účinok po použití kortikosteroidov.

Mechanizmy rozvoja

Zvyčajne sú najdôležitejšími regulátormi sekrécie aldosterónu systém renín-angiotenzín a sodno-draselná pumpa. V primárnom hyperaldosteronizme je takáto regulácia nemožná alebo nedostatočná. V tele sa hromadí veľké množstvo aldosterónu, čo má negatívny vplyv na orgány:

  • srdce a cievy (prispieva k hypertrofii myokardu ľavej komory, diastolickému preťaženiu a dilatácii ľavej predsiene a rozvoju fibrózy v srdcovom svale);
  • obličky (poškodenie vnútorného povrchu renálnych tubulov s nedostatkom draslíka v krvi vedie k zápalovej infiltrácii a sklerotickým zmenám v intersticiu).

Pôsobenie tohto hormónu spôsobuje zvýšenie spätného vychytávania sodíka v nefrónových tubuloch, zvýšenie jeho koncentrácie v krvi a teda zníženie obsahu draslíka (v dôsledku zvýšenej sekrécie). To vedie k zvýšeniu osmotického tlaku plazmy a zvýšeniu intravaskulárneho objemu krvi (sodík čerpá vodu na seba). Tiež veľké množstvosodík v krvi senzibilizuje cievnu stenu na pôsobenie katecholamínov. Výsledkom takýchto patofyziologických zmien je zvýšenie krvného tlaku.

Klinické prejavy

Primárny hyperaldosteronizmus môže mať odlišný priebeh, ktorého závažnosť sa mení od asymptomatického až po zjavný s charakteristickým klinickým obrazom. Hlavnými príznakmi tohto ochorenia sú:

Relatívne trvalým príznakom primárneho hyperaldosteronizmu je arteriálna hypertenzia. Často má ťažký priebeh s rezistenciou na väčšinu antihypertenzív. Navyše čím vyššia je koncentrácia aldosterónu v sére, tým vyššie sú hodnoty krvného tlaku. U niektorých pacientov je však priebeh ochorenia mierny, ľahko dostupný na korekciu malými dávkami liekov.

Diagnostika

Diagnóza primárneho hyperaldosteronizmu je založená na klinických údajoch a výsledkoch laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia. V prvom rade by sa mali preskúmať tieto osoby:

  • s malígnou hypertenziou;
  • s počiatočným debutomchoroby;
  • zaťažená rodinná anamnéza;
  • kombinácia vysokého krvného tlaku s hypokalémiou.

Okrem štandardných všeobecných klinických štúdií sú títo pacienti v procese vyšetrenia predpísaní:

  • stanovenie hladiny aldosterónu a renínu v krvi;
  • výpočet pomeru aldosterón-renín;
  • funkčné skúšky.

V súčasnosti sa stanovenie pomeru aldosterón-renín považuje za najprístupnejšiu a najspoľahlivejšiu skríningovú metódu. Aby sa znížila možnosť falošných výsledkov v testovacom procese, malo by sa dodržať niekoľko podmienok:

  • 2 týždne pred plánovanou štúdiou sa odporúča prestať užívať všetky lieky, ktoré môžu ovplyvniť výsledok (antagonisti aldosterónu, diuretiká, beta-blokátory, α-adrenomimetiká, receptory angiotenzínu a blokátory renín, inhibítory ACE);
  • v predvečer odberu krvi sa korigujú poruchy elektrolytov;
  • 3 dni pred štúdiou sa neobmedzuje na použitie soli.

Interpretácia výsledkov sa vykonáva individuálne s prihliadnutím na všetky možné vonkajšie vplyvy a dlhodobú antihypertenzívnu liečbu. Ak sa po štúdii získa pozitívny výsledok, potom prejdite na jednu z potvrdzujúcich vzoriek:

  • so sodíkovou záťažou (zvýšenie príjmu soli viac ako 6 g denne; pri treťom dni sa stanoví vylučovanie aldosterónu, ak je viac ako 12-14 mg, potom je diagnóza vysoko pravdepodobná);
  • fyziologický roztok (vykonáva sa 4 hodiny po pomalej intravenóznej infúzii 0,9% roztoku chloridu sodného s objemom približne 2 litre; diagnóza sa potvrdí, keď je koncentrácia aldosterónu v krvi vyššia ako 10 ng /dl);
  • kaptopril (krv sa odoberá jednu hodinu po užití kaptoprilu; normálne sa hladiny aldosterónu znížia o 30%; pri primárnom hyperaldosteronizme zostávajú zvýšené s nízkym pomerom renínu);
  • fludrokortizón (liek sa užíva každých 6 hodín v kombinácii s draselnými prípravkami a infúziou chloridu sodného; test sa vykonáva štvrtý deň; test sa považuje za pozitívny, ak je hladina aldosterónu vyššia ako 6 ng /dl).

Inštrumentálne diagnostické metódy umožňujú vizualizáciu nadobličiek a identifikáciu patologického procesu v nich. Na tento účel platí:

  • ultrazvuk (bezpečná a informatívna metóda na identifikáciu adenómov s veľkosťou 1-2 cm);
  • počítačová tomografia a MRI (sú citlivejšie a umožňujú podrobnejšie preskúmať orgán);
  • scintigrafia (založená na schopnosti tkanív žľazy hromadiť rádiofarmaká);
  • angiografia (pomáha rozlíšiť nádor od hyperplázie).

Liečba

Chirurgicky sa odstráni adenóm alebo iné nádory nadobličiek.

Taktika liečby pacientov s primárnym hyper aldosteronizmom závisí od jej príčiny.

  • Hlavný spôsob liečby adenómu nadobličiekje jeho chirurgické odstránenie spolu s postihnutou nadobličkou. V prípravnej fáze operácie sa týmto pacientom odporúča lekárska výživa (s produktmi bohatými na draslík), vykonáva sa korekcia rovnováhy vody a elektrolytov a predpisuje sa liečba medikamentmi antagonistami aldosterónu alebo blokátormi kalciových kanálov.
  • Pri idiopatickom aldosteronizme sa celoživotná liečba antagonistami aldosterónu predpisuje v minimálne účinných dávkach. Rezistentná hypertenzia s vysokým rizikom vzniku komplikácií sa však považuje za indikáciu jednostrannej adrenalektómie.
  • ACTH závislý variant ochorenia dobre reaguje na liečbu dexametazónom.

Ktorý lekár konzultovať

Ak máte podozrenie na hyper aldosteronizmus, mali by ste sa poradiť s endokrinológom. V závislosti od príčiny patológie môže byť potrebná liečba chirurgom alebo onkológom, ako aj konzultácie s neurológom a kardiológom.

Záver

Včasná diagnostika primárneho hyper aldosteronizmu umožňuje adekvátnu liečbu tejto patológie a zabraňuje vzniku komplikácií priamo súvisiacich s účinkom aldosterónu a arteriálnej hypertenzie.

Správa špecialistu na tému „Zmeny diagnostického algoritmu počas primárneho aldosteronizmu“: