Pyoderma gangrenous: vlastnosti kurzu, liečba

Pyoderma gangrenous je sprevádzaná deštruktívnymi procesmi v tkanivách kože a vedie k tvorbe oblastí nekrózy. Odborníci pripisujú túto chorobu rôznym neutrofilným dermatózam, ktoré sa nevyskytujú nezávisle, ale sú spôsobené systémovými patológiami. Táto závažná progresívna nekróza kože je sprevádzaná výskytom vredov, uvoľňovaním hnisavého exsudátu z nich so zvyškami mŕtveho tkaniva. Odborníci venujú veľkú pozornosť štúdiu tohto ochorenia, pretože vedie k závažným trofickým abnormalitám, ktoré následne zaťažujú každodenný a spoločenský život pacientov.


Pyoderma gangrenosum je zriedkavé dermatologické ochorenie, ktoré sa každý rok zisťuje u 1 z 3 zo 100 tisíc ľudí. Toto ochorenie bolo prvýkrát popísané na začiatku 20. storočia dermatológom Louisom Brockom a americkými dermatológmi Höckermanom, Brunstingom a O'Leyrim predstavili túto nozologickú jednotku v roku 1930.

Približne u 25-50% pacientov sa nezistí príčina hnisavých-nekrotických kožných lézií a potom sa u pacienta diagnostikuje idiopatická pyodermia gangrenosum. ŠpecialistiPoznamenáva sa, že častejšie je táto závažná choroba zistená u ľudí so systémovými patológiami tráviaceho systému, kĺbov, nádorov, leukémií alebo alergií.

Niekedy sa gangrenózna pyodermia nazýva inými termínmi: geometrický fagedenizmus, gangrenózna ulcerózna a serpinginaya vegetatívna pyodermia alebo ulcerózna dermatitída. Podstata ich použitia spočíva v symptóme prevládajúcom v klinickom obraze - v progresívnom progresívnom vrede hnisavej-nekrotickej povahy. Špecialisti rozlišujú phagedenic druhy v samostatnej forme, ktorá sa nachádza len vo vlhkom a horúcom podnebí.

Pyodermia gangrenia je pozorovaná u ľudí vo veku 20-40 rokov a zriedkavo sa vyskytuje u detí. Podľa pozorovaní špecialistov častejšie ženy trpia týmto dermatologickým ochorením.

Príčiny

Vedci sa domnievajú, že génová mutácia zohráva vedúcu úlohu vo vývoji tejto patológie

Vedci doteraz nedokázali určiť presné príčiny vzniku pyodermy gangrenosum.

Pozorovania ukázali, že v niektorých prípadoch má choroba dedičné korene. Okrem toho sa niekedy vyskytuje ako komplex symptómov na pozadí takýchto genetických deterministických patológií kombinovaných do syndrómov:

  • PASS - komplex symptómov príznakov pyodermie gangrenosum, hnisavej artritídy, akné, hnisavej hydradenitídy;
  • PAPA je syndróm príznakov pyodermia gangrenosum, hnisavej artritídy a gangrenózneho akné;
  • PASH - komplex symptómov príznakov gangrenózpyodermia, príznaky akné a hnisavé hydradenitídy.

Štúdie genetického materiálu vo vyššie opísaných syndrómoch ukázali, že gén PSTPIl /CD2BP1, ktorý sa nachádza na chromozóme 15q, mutuje a komplex symptómov je dedený podľa autozomálne dominantného znaku.

Mnohí vedci naznačujú, že pyodermia gangrenia sa môže vyvinúť v dôsledku porúch imunitného systému. Princíp tejto teórie je založený na zmene citlivosti pokožky na rôznych činiteľoch, ktoré na ňu pôsobia externe alebo interne. Porušenia sú vyvolané procesmi spôsobenými dlhým priebehom iných systémových patológií vedúcich k zmenám humorálnej a bunkovej imunity. V dôsledku týchto patologických procesov syntetizujú T-pomocné bunky špecifické protilátky, ktoré sú reaktívne, čo zvyšuje senzibilizáciu kože. Súbežne s tým sa T-supresory pokúšajú potlačiť túto imunitnú reakciu a pacient tvorí neštandardnú reakciu, ktorá spôsobuje deštrukciu buniek spojivového tkaniva.

Mechanizmus výskytu vredov

Hnisavý-nekrotický proces vredov je podmienečne rozdelený do troch štádií:

  1. Imunitné reakcie. V tomto štádiu sa protilátky hromadia v tele pacienta, ktoré sú produkované ako odozva na špecifický primárny stimulačný faktor a sú aktívne proti špecifickému antigénu. Lymfocyty a protilátky E vstupujú do kože a zvyšujú citlivosť na vonkajšie a vnútorné faktory.
  2. Pathochemical. Alien antigén vstupujekožné tkanivo je sekundárne a spúšťa reakciu v kožných bunkách. V dôsledku toho uvoľnené bioaktívne látky vyvolávajú rozvoj zápalu.
  3. Patofyziologické. Vniknutie cudzieho činidla, ktoré spôsobuje zápal, spúšťa špecifickú odpoveď vo forme nástupu deštrukcie kože. Závažnosť tejto patologickej reakcie závisí od stavu imunitného systému pacienta a od množstva pôsobiaceho cudzieho činidla.

Formy Pyoderma gangrenosum

Klinický obraz pyodermy gangrenosum môže byť variabilný. V závislosti od symptómov odborníci identifikujú niekoľko foriem tohto ochorenia:

  • Klasická ulcerózna choroba. Fialové vredy sa objavujú na koži, ktorej okraje visia na povrchu vytvorenej lézie. Táto forma sa vyvíja na pozadí systémových patológií tráviacich orgánov, pľúcnych alebo artikulárnych tkanív. Vyskytuje sa vo forme piostomatitídy, hnisavého gangrenózneho poškodenia slizníc pohlavných orgánov a dýchacích ciest, periorbitálnych tkanív, slizníc horných dýchacích ciest.
  • Atypické. Táto forma ochorenia, v závislosti od povahy poškodenia kože, je pustulárna alebo bulózna. Vyskytuje sa na pozadí myeloproliferatívnych porúch a leukémie. V závislosti od typu atypickej formy sa u pacienta vyvinie vyrážka vo forme bublín alebo varov, ktoré majú napuchnutý okraj okolo obrysu. Sú umiestnené na tvári, rukách a nohách.
  • Posttraumatická. Táto forma gangrenózpyodermia sa vyskytuje len u pacientov s patateriou. Symptómy sa objavujú ako odpoveď na traumatický faktor (injekcia, poranenie atď.).
  • Phagedenic. Rozvíja sa len endemicky - v horúcom a vlhkom prostredí. V tejto forme ochorenia sú lézie špecifické, pretože sú vždy viacnásobné a sú spájkované na podkladové tkanivá.
  • Malígny povrchový granulomatózny. Vyskytuje sa iba na pozadí systémových patológií a zhubných nádorov.

Príznaky

Po prvé, na červenavej koži sa objavujú furunky

Hlavným prejavom gangrenóznej pyodermie je deštrukčné poškodenie kože. Následne sú lézie nekrotizované. U takmer polovice pacientov je oblasť lézie tvorená na dolnej časti nohy. Na tele pacienta sa tvorí celkom 1 až 3 ohniská gangrenóznej pyodermie, ktorá vo väčšine prípadov pokrýva menej ako 5% kože tela.

Choroba začína vyrážkou vo forme vredov, ktoré sa objavujú na pozadí sčervenenej kože. Prvky vyrážky naplnené čírou tekutinou alebo exsudátom s krvou. Koža pod varmi je hustejšia. Pacient môže pociťovať nepríjemné pocity vo forme svrabosti, svrbenia alebo pálenia.

Progresia vyrážky s pyodermiou gangrenia vedie k tvorbe vredu, ktorý sa zväčšuje, rozširuje sa a rozširuje sa hlbšie. Tieto ložiská zničenia kože môžu dosiahnuť veľkosť dlane. Súspôsobovať bolesť rôznej intenzity (často bolestivá).

Vrchol zápalu je charakterizovaný tvorbou kontinuálneho vredu tekutiny (modrasto-bledý, olovo modrý, sivomodrý) odtieň, ktorého okraje majú vzhľad valcov. Zameranie deštrukcie prináša silnú bolesť a môže viesť k nespavosti, depresii a zvýšenej nervozite pacienta. Obrysy lézie sú škvrny zvyškov nezmenenej deštrukcie epidermy. Progres purulentno-nekrotických procesov vedie k akumulácii hnisu, krvavých a nekrotických inklúzií. Majú plodný zápach. Pri kontrole dna ohniska je jeho hrudkovitý povrch odhalený výraznými granulami svetlej farby. Časom sa okraje zaostrenia transformujú na jazvu.

Fageenická forma ochorenia je charakterizovaná konkrétnym priebehom. Odlíši sa od iných foriem ochorenia rýchlym procesom tvorby ulcerózneho fokusu. Je pokrytý sivým kvetom, má veľmi tvrdý vankúšik s ostrými hranami pozdĺž kontúry a je pevne privarený k podkladovým tkanivám. Okrem prejavov kože má pacient príznaky zápalu nervov a lymfatických ciev.

Na pozadí vyskytujúcich sa patologických zmien v koži počas gangrenóznej pyodermie zostáva celkový stav pacienta takmer nezmenený. Na vrchole zápalovo-hnisavých procesov sa môže objaviť bolesť v kĺboch ​​alebo svaloch. Okrem toho sa pacienti sťažujú na základné ochorenie, ktoré sa stalo príčinou deštrukčných nekrotických lézií.pleť.

Akútne začína Pyoderma gangrenia. Toto obdobie však netrvá dlho a rýchlo sa mení na chronický tok podobný vlnám. K recidívam lézií dochádza často a významne zhoršuje život pacienta. Takmer polovica pacientov má léziu vytvorenú na holennej kosti.

Diagnostika

Diagnóza gangrénie pyodermie sa vykonáva na základe analýzy sťažností a údajov z vyšetrení pacientov. Špecifickosť symptómov umožňuje podozrenie na vývoj ochorenia:

  • charakteristické umiestnenie lézie a jej súdržnosť s tkanivami pod kožou;
  • vzhľad ohniska: hyperémia a vankúš pozdĺž okrajov;
  • rýchla progres deštrukcie a nekrózy;
  • nedostatok relevantných diferenciálnych diagnóz;
  • rýchla regresia hnisavého-nekrotického fokusu v reakcii na iniciovanú imunosupresívnu liečbu.
Pacientovi sa zvyčajne odporúča, aby sa poradil s viacerými špecialistami naraz (onkológ, gastroenterológ atď.), Pretože pyodermia gangrenosum je interdisciplinárne ochorenie a vyžaduje liečbu základných príčin. V niektorých prípadoch sa vykoná histologická analýza vzoriek kože odobratých z miesta lézie. Táto štúdia nie je vždy indikatívna, ale v niektorých kontroverzných prípadoch pomáha pri diagnostike. V tkanivách sa detegujú ložiská trombózy, deštrukčné ostrovčeky a granulácie.

Popri štúdiu histologickej štruktúry postihnutej kože je pacientovi predpísaná štúdia na diferenciálnu diagnostiku gangrenóznej pyodermie s nasledovným:dermatologické a systémové ochorenia:

Na tento účel môže byť pacientovi pridelené ďalšie štúdie (napríklad krvný test na RW, biochémia krvi, analýza stolice atď.). Ich zoznam je určený individuálne. Okrem toho príslušný špecialista odporúča vhodný plán (napríklad gastroenterológ alebo onkológ) na identifikáciu základných príčin pyodermy gangrenosum.


Liečba

Mnohí pacienti potrebujú systémový príjem prednizolónu

Hlavný cieľ liečby gangrenóznej pyodermie je zameraný na odstránenie príčiny vzniku tejto deštruktívnej nekrotickej lézie kože. Terapia je predpísaná špecialistom a dermatológ pokračuje v práci s kožnými léziami. Na odstránenie kožných lézií sa predpisujú lieky a opatrenia na liečbu zápalu, odstránenie bolesti, lokálnej a cielenej imunomodulačnej liečby.

Eliminácia účinku spúšťačov chorôb sa dosahuje podávaním vysokých dávok systémových glukokortikosteroidov (prednizolónu) a antibiotík pacientovi.Niekedy môžu byť nahradené inhibítormi cyklosporínu a TNF, ale tieto lieky sú považované za lieky druhej línie a tretej línie, pretože ich použitie nie je vždy odôvodnené. V prípadoch lokálnych a nekožkových kožných lézií sa tieto činidlá môžu podávať orálne alebo topicky.

V roku 1997 sa intravenózny roztok cyklofosfamidu použil na experimentálnu liečbu pyodermie gangrenóz. Tento nástroj bol podávaný 9 pacientom a u 7 z nich boli dosiahnuté pozitívne výsledky vo forme úplnej remisie. Táto skutočnosť ukazuje, že cyklofosfamid môže byť účinný. Doteraz sa však neuskutočnili rozsiahle štúdie o jeho účinkoch a liek nie je zahrnutý v štandardnom protokole liečby.

Terapia vredov vytvorených počas pyodermie je zameraná na purifikáciu poškodenia, čím sa zabezpečí eliminácia jeho edému kompresnou terapiou. Na tento účel sa môžu použiť rôzne antiseptiká (manganistan draselný alebo sulfadiazín strieborný 1%). Dôležitou súčasťou obväzu je udržanie dostatočnej vlhkosti v povrchu rany, pretože jeho sušenie je nežiaduce. Okrem toho sa gáza môže prilepiť na vred a traumatizovať pokožku počas opakovaných obväzov. Tieto problémy môžu byť úplne vyriešené zavedením oficiálnych hydrokoloidných obväzov, pod ktorými je zavedený 2% roztok kromoglykátu sodného, ​​čím sa eliminuje adhézia (adhézia) obväzu.

V niektorých prípadoch sa môže očistiť povrch rany použitímvibračné turbulentné kúpele. Na zlepšenie hojenia rán sa používajú obväzy na mokré sušenie s roztokmi glukokortikoidov (rovnaké roztoky sa môžu injikovať priamo do nidusu), nikotínová guma, lokálny dapson alebo kyselina 5-aminosalicylová. Okrem antiseptického ošetrenia povrchu rany sa ukázalo, že použitie enzýmových a autolytických činidiel pre gangrenóznu pyodermiu. Zlepšujú čistenie vredov a urýchľujú regeneračné procesy. Použitie týchto liečiv tiež znižuje nepríjemný zápach a stupeň infekcie povrchu rany.

Rýchlosť chirurgickej liečby poranení pyodermou gangrenosum sa stanoví individuálne, pričom takéto manipulácie by sa mali vykonávať opatrne. Tieto operácie sa nazývajú nekrotómia a vykonávajú sa len vo výnimočných prípadoch.

Na odstránenie syndrómu bolesti, ktorý vždy sprevádza gangrenóznu pyodermiu, je pacientovi predpísané adekvátne analgetiká. Pri absencii riadneho zmiernenia bolesti môžu pacienti pociťovať úzkosť, stres a depresiu, čo má negatívny vplyv na kvalitu života. Na zmiernenie bolesti sa odporúča, aby pacienti užívali nesteroidné protizápalové lieky (Dexalgin, Ketanov atď.) Alebo paracetamol (acetaminofén).

Moderné metódy liečby pyodermy gangrenosum

V lekárskej literatúre existujú dôkazy o pokusoch používať iné systémové imunosupresíva: sulfasalazín, azatioprín, metotrexát, \ tmykofenolát mofetilu. Nepreukázali však svoju účinnosť a výskumníci pokračovali v práci na pokuse zaviesť do liečebného plánu cielené biologické činidlá. Preto teraz odborníci venujú veľkú pozornosť rozvoju zavádzania týchto inovatívnych liekov do liečebného plánu, ktoré vykazujú dobré výsledky.

Pyodermia gangrenous označuje neutrofilnú dermatózu a mnohé štúdie o liečbe tejto skupiny dermatologických ochorení ukázali, že cielená liečba je účinným opatrením v boji proti týmto ochoreniam. Stav tkanív sa významne zvyšuje so zavedením cielených liečiv do liečebného plánu, najmä antagonistov IL-ip a TNF. Takéto prostriedky aktivujú imunitu pacientov, tieto procesy majú pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.

TNF antagonisty sa tiež používajú na liečbu pyodermia gangrenosum:

  • Infliximab je monoklonálna protilátka, ktorá pomáha znížiť vredy, skrátiť hojenie rán, zlepšiť kvalitu života a remisiu;
  • Adalimumab - poskytuje dobré výsledky s terapeuticky rezistentnou gangrenóznou pyodermiou;
  • Etanercept - účinný pri liečbe refraktérnych prípadov gangrenóznej pyodermie;
  • Kanakinumab - zaručuje zníženie veľkosti rany a zlepšuje index kvality života.

Vedci stále vykonávajú výskum zameraný na hodnotenie účinnosti takýchto látok, ako sú napríklad anakinra (Kineret), gevokizumab, brodalumab, tocilizumab a ikzekizumab.(Taltz). Podľa odborníkov majú vysoký potenciál a môžu pomôcť lekárom vyrovnať sa s touto spoločensky významnou chorobou, ktorá môže viesť k invalidite pacientov.


Ktorý lekár mám kontaktovať?

Ak sa na povrchu kože objavia pustulárne erupcie infiltračného charakteru, ktoré sú sprevádzané nepríjemnými pocitmi a bolesťou, obráťte sa na dermatológa. V budúcnosti môžu byť lekári iných špecializácií (gastroenterológ, chirurg, genetik atď.) Pozvaní na konzultácie s pacientom. Pacientom, u ktorých ochorenie spôsobilo psychické poruchy, odporúča, aby ich pozoroval psychológ alebo psychoterapeut.

Pyoderma gangrenosum patrí do skupiny neutrofilných dermatóz. Tento komplikovaný diagnostický a terapeutický pohľad a nebezpečné ochorenie je stále problémom pre lekárov rôznych špecializácií. Na jeho liečenie sa môžu použiť rôzne skupiny liečiv, ktoré poskytujú očistenie a hojenie povrchu rany deštruktívnych a nekrotických ohnísk. Hlavným cieľom terapie je eliminácia koreňovej príčiny hnisavej pyodermie a obnovenie imunity.