Pyrophosphate artropathy: príčiny, príznaky, zásady liečby

Pyrofosfátová artropatia je patologický stav založený na tvorbe a ukladaní kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v kĺbových tkanivách. Táto patológia je zvyčajne zistená u starších ľudí s približne rovnakou frekvenciou u žien a mužov. V literatúre existujú ďalšie názvy pre túto chorobu - chondrocalcinosis, pseudogout, ale neodrážajú celú podstatu patologického procesu.


Príčiny a mechanizmy vzniku

Pri pyrofosfátovej artropatii sa kryštály pyrofosforečnanu vápenatého ukladajú do kĺbovej chrupavky

Dihydrát pyrofosforečnanu vápenatého je zlúčenina anorganickej povahy, ktorá je prítomná v tele zdravého človeka. Za fyziologických podmienok je proces kryštalizácie pozorovaný v období rastu kostí.

Pri pyrofosfátovej artropatii dochádza k tvorbe kryštálov tejto soli v hyalíne alebo vo vláknitých častiach kĺbovej chrupavky s normálnou koncentráciou vápnika v krvi. Presné príčiny tohto patologického procesu nie sú známe. Existujú však faktory, s ktorými je jeho rozvoj spojený.

Predovšetkým dedičná forma choroby spojenej smetabolickej poruchy. Je charakterizovaná autozomálne dominantným spôsobom dedičnosti. Debut choroby sa vyskytuje vo veku asi 40 rokov. V tomto prípade je lézia generalizovaná s výraznými príznakmi.

Najbežnejšou formou ochorenia je sekundárna pyrofosfátová artropatia, ktorá sa vyskytuje v nasledujúcich patologických stavoch:

Tieto ochorenia prispievajú k vytváraniu štrukturálnych zmien v kĺboch, na základe ktorých v nich začína proces ukladania pyrofosforečnanov, čo prispieva k zápalu a ďalšiemu postupu degeneratívneho procesu.

Idiopatická forma artropatie kombinuje prípady ochorenia, ktorého pôvod nie je známy. Predpokladá sa, že u takýchto pacientov je akumulácia pyrofosfátu v tkanivách kĺbov výsledkom zníženia aktivity enzýmov zodpovedných za jeho metabolizmus.

Klinické príznaky

\ t

Klinický obraz tejto patológie je spôsobený mikrokryštalickou synovitídou a degeneratívnymi zmenami v tkanive chrupavky. Priebeh tohto ochorenia je charakterizovaný rôznymi klinickými formami, nižšie ich budeme podrobnejšie zvažovať.

Na úrovni 25%prípady ochorenia prebiehajú ako pseudogout. Vyznačuje sa:

  • akútny náhly nástup;
  • ostrá bolesť, opuch a hyperémia kože v oblasti postihnutých kĺbov (často koleno, ale možno aj iné);
  • obmedzenie pohybu v nich;
  • horúčka;
  • trvanie akútneho záchvatu je približne 1-2 týždne;
  • časté recidívy.

Ďalšou bežnou formou ochorenia je pseudosteoartróza. Jej hlavným prejavom je mierna bolesť kĺbov s obmedzenou pohyblivosťou a nevyjadrené príznaky zápalu. V tejto súvislosti sú však možné aj akútne ataky artritídy.

Treba poznamenať, že pseudogout sa zvyčajne vyvíja u mužov, pseudo-osteoartróza u žien.

Pseudorevatoidná artritída sa vyskytuje u 5% pacientov. Prejavuje sa chronickou symetrickou polyartritídou, ktorá sa vyskytuje pri rannej stuhnutosti a miernom zápale. Na rozdiel od reumatoidnej artritídy však v krvi nie sú žiadne výrazné deformácie kĺbov, typické príznaky rádiografov (erózia) a reumatoidný faktor.

Pseudo-neuropatická forma sa podobá syringomyelii a prejavuje sa deštrukciou veľkých kĺbov.

Nahromadenie a ukladanie pyrofosfátových usadenín v kĺboch ​​chrbtice môže spôsobiť napadnutie akútnej bolesti v jeho krčnej oblasti. Tento stav je sprevádzaný horúčkou, stuhnutým krkom a v klinických prejavoch sa podobá meningitíde.

Niekedy pyrofosfátová artropatiapostupuje podľa typu ankylozujúcej spondylitídy s léziou periférnych kĺbov a obmedzením pohybov v dolnej časti chrbta. Zároveň sa však nezistia rádiografické príznaky sakroiliitídy.

U niektorých jedincov depozícia pyrofosfátových kryštálov v kĺboch ​​nespôsobuje patologické príznaky a je detegovaná náhodne počas vyšetrenia.

Diagnostika

Diagnóza „pyrofosfátovej artropatie“ je spojená s určitými ťažkosťami v dôsledku prítomnosti podobnosti s inými reumatologickými ochoreniami a možnosti sekundárneho poškodenia kĺbov na pozadí rôznych patologických procesov. Zohľadňujú sa tak klinické údaje a výsledky ďalších vyšetrení. Dôležité informácie poskytuje:

  • vyšetrenie synoviálnej tekutiny;
  • X-ray postihnutých kĺbov (detekuje chondrokalcinózu v kombinácii s inými charakteristickými znakmi).

V krvných testoch sa u takýchto pacientov pozorujú nešpecifické zmeny vo forme malých leukocytóz a ESR akcelerácie.

Vzhľadom na vysokú frekvenciu sekundárnych pyrofosfátových artropatií sa týmto pacientom odporúča úplné vyšetrenie s určením hladín vápnika, fosforu, horčíka v krvi, hormónov štítnej žľazy atď.

V klinickej praxi existujú diagnostické kritériá, ktoré umožňujú zdôrazniť najdôležitejšie príznaky potrebné na diagnostiku.

  1. Detekcia pyrofosfátových usadenín v synoviálnej tekutine röntgenovým vyšetrenímdifrakcia.
  2. Stanovenie prítomnosti kryštálov s typickými optickými vlastnosťami metódou polarizačnej mikroskopie.
  3. Kalcifikácia kĺbovej chrupavky na rádiografoch.
  4. Akútny zápal veľkých kĺbov.
  5. Chronická artritída s prítomnosťou akútnych záchvatov.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak má pacient prvé kritérium alebo kombináciu nasledujúcich dvoch. Štvrté a piate kritérium iba naznačujú prítomnosť tejto patológie.

Taktika riadenia pacientov

Na zníženie zápalu a bolesti sa osobe s pyrofosfátovou artropatiou predpisujú nesteroidné protizápalové lieky

Neexistuje žiadna špecifická liečba pyrofosfátovej artropatie. V akútnom kurze artritídy sa podávajú nesteroidné protizápalové lieky, v prípade potreby v kombinácii s glukokortikoidmi. Keď pseudogout efektívne prijímanie kolchicínu.

Ak má pacient ochorenie vo forme pseudo-osteoartrózy, pri liečbe sa používa rovnaký komplex opatrení ako pri skutočnej osteoartróze:

  • vykladanie „chorých“ kĺbov;
  • cvičenie na posilnenie svalov;
  • periodicky užívanie protizápalových liekov na odstránenie symptómov atď.

Asymptomatická verzia ochorenia nevyžaduje lekársky zásah.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

V prípade bolesti a zápalu v kĺboch ​​sa obráťte na reumatológa. Po objasnení diagnózymôže konzultovať fyzioterapeuta, fyzioterapeuta, ortopéda, chirurga.


Záver

Prognóza pyrofosfátovej artropatie je relatívne priaznivá. Agresívny priebeh ochorenia, ktorý vedie k invalidite a vyžaduje chirurgický zákrok, je extrémne zriedkavý. Vo väčšine prípadov má tento proces sklon k spomaleniu progresie a vedie k miernej dysfunkcii kĺbov. V ojedinelých prípadoch je možná reverzná dynamika patologických zmien a redukcia chondrokalcinózy.