Recidivujúca polychondritída: príznaky, liečba

Rekurentná polychondritída je systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré sa vyznačuje chronickým opakujúcim sa priebehom a prejavuje sa zápalovým procesom v tkanive chrupavky s poškodením rôznych orgánov a systémov. Klinický obraz a priebeh ochorenia nemajú striktné zákonitosti, čo sťažuje diagnostiku.

Táto patológia je zriedkavá. Frekvencia jej výskytu je 3,5: 1 000 000. Rovnako postihnuté sú ženy aj muži. Vrchol výskytu sa vyskytuje vo veku 40-60 rokov.


Dôvody

Choroba je založená na autoimunitnom procese, ktorý vedie k deštrukcii chrupavky a jej nahradeniu spojivovým tkanivom

Presné príčiny recidivujúcej polychondritídy nie sú známe. Predpokladá sa, že je založený na autoimunitnom zápale, ktorý vedie k deštrukcii chrupavky a ich nahradeniu spojivovým tkanivom. Súčasne sa v patologickom procese podieľajú chrupavky rôznej lokalizácie a orgány obsahujúce veľký počet proteoglykánov:

  • nos;
  • uši;
  • spoje;
  • dýchacie cesty (hrtan, priedušnica);
  • orgán videnia;
  • srdce;
  • veľké plavidlá atď.

Bobdobie vysokej aktivity procesu v krvi takýchto pacientov je determinované vysokou hladinou protilátok proti kolagénu typu 2, možno detegovať reumatoidný faktor a antinukleárne protilátky. V poškodených tkanivách sa zisťujú imunoglobulínové usadeniny a imunitné komplexy.

Pri vývoji ochorenia zohrávajú úlohu genetické faktory. Existujú dôkazy o familiárnych prípadoch poškodenia chrupavky. Boli nájdené genetické asociácie polychondritídy s HLA-DR4.

Príznaky

Klinický obraz recidivujúcej polychondritídy je charakterizovaný rôznymi patologickými príznakmi. V debute ochorenia sú často nešpecifické. Osoba sa zobrazí:

  • neprimeraná slabosť;
  • artralgia;
  • horúčka;
  • úbytok hmotnosti.

Ako postupuje patologický proces, objavujú sa zjavnejšie príznaky choroby:

  • zápal chrupavky nosa a uší;
  • poškodenie sluchu a vestibulárneho aparátu;
  • polyartritída;
  • patológia orgánu videnia;
  • zničenie chrupavkových štruktúr hrtanu a priedušnice;
  • vaskulitída rôznej lokalizácie;
  • poškodenie kardiovaskulárneho a nervového systému atď.

Podľa literatúry najskorším prejavom ochorenia je akútna aurikulitída. Človek má bolesť, začervenanie alebo opuch jedného alebo oboch uší. Ucho sa nezapája do patologického procesu. Často je zároveň narušený celkový stav a telesná teplota stúpa. akútnazápal pretrváva niekoľko dní alebo týždňov. Keď zápal ustúpi, vonkajšie ucho sa stane ochabnutým a beztvarým.

U viac ako polovice pacientov je v tomto kontexte ovplyvnený orgán sluchu a rovnováhy. Zároveň odhalil:

  • tinnitus;
  • záchvaty závratov;
  • pocit dusených uší;
  • strata sluchu.

Predpokladá sa, že tieto zmeny sú založené na deštruktívnych procesoch v oblasti ušnice, vonkajších zvukovodoch, zvukovodoch a javoch vaskulitídy.

Artritída je charakteristická pre rekurentnú polychondritídu. Zároveň sú postihnuté hlavne veľké kĺby končatín, sternoklavikulárne a sterno-costálne kĺby. Tento proces je spravidla asymetrický, neerozívny a nedeformujúci.

Typickým príznakom ochorenia je zápal chrupavky nosa. Zvyčajne má akútny nástup pocitu plnosti v nose, upchatie nosa, rinorea. Tento proces je často sprevádzaný krvácaním z nosa. Nakoniec nos v dôsledku zničenia chrupavky získava tvar sedla.

Neustály prejav recidivujúcej polychondritídy - poškodenie zrakového orgánu. V tomto prípade sa môže u pacienta vyvinúť:

  • uveitída;
  • keratokonjunktivitída;
  • episkleritída;
  • vredy rohovky;
  • strata zraku.

Zápal a deštrukcia priedušnice a chrupavky hrtana sa považuje za závažnú komplikáciu tejto patológie, ktorá spôsobuje:

    79) chrapot;
  • kašeľ;
  • dýchavičnosť a záchvaty udusenia;
  • respirácia stridora.

Časom vedie k stenóze dýchacích ciest a ich dynamickému kolapsu, ktorý môže byť príčinou smrti.

Pri tomto ochorení sa kardiovaskulárny systém často zúčastňuje patologického procesu.V tomto prípade môže pacient zistiť:

U niektorých pacientov je v dôsledku vaskulitídy a neuropatie kraniálneho nervu priebeh ochorenia komplikovaný rôznymi neurologickými príznakmi.Môže to byť:

  • meningoencefalitída;
  • záchvaty;
  • polyneuritída;
  • hemiplegia a iné

Niekedy, s relapsom polychondritídy, sú postihnuté obličky, čo robí prognózu oveľa závažnejšou.Za zlé prognostické faktory sa tiež považujú:

  • vývoj ochorenia v mladom veku;
  • včasná lézia chrupavky nosa;
  • anémia.

Treba poznamenať, že v 25% prípadov sa táto patológia kombinuje s rôznymi autoimunitnými procesmi:

Diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na diagnózu rekurentnej polychondritídyo celkových klinických symptómoch získaných starostlivou analýzou sťažností a anamnézy. Vo fáze rozvinutých klinických prejavov to nespôsobuje žiadne osobitné problémy, avšak v počiatočných štádiách, v prítomnosti izolovaných príznakov a porušovaní všeobecného zdravotného stavu nie je ľahké diagnostiku robiť správne. Neexistujú žiadne špecifické laboratórne príznaky ochorenia. Pri skúmaní takýchto osôb boli zistené:

  • zápalové zmeny v krvi (zvýšený počet bielych krviniek, zrýchlená ESR);
  • pokles hemoglobínu;
  • trombocytóza;
  • antinukleárne protilátky;
  • reumatoidný faktor a ďalšie
  • .

Základy liečby

Liečba je prevažne liek. Je založený na glukokortikosteroidoch, cytostatikách a liekoch skupiny NSAID

Liečba relapsujúcej polychondritídy je zameraná na:

  • znížiť aktivitu procesu;
  • dosiahnutie odpustenia;
  • eliminácia nepríjemných symptómov.

Na dosiahnutie týchto cieľov môžete použiť:

  • kortikosteroidy (prednizón);
  • nesteroidné protizápalové liečivá (diklofenak, meloxikam, nimesulid);
  • cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid);
  • biologické prípravky (infliximab, etanercept).

Liečba zvyčajne začína menovaním kortikosteroidov. Dávka liečiva sa vyberie individuálne. V závažných prípadoch sa pulzová terapia môže vykonať so zavedením veľkých dávok hormónov do tela pacienta, po ktorých nasleduje liečbaprechod na perorálny príjem. V prípade nedostatočnej účinnosti takejto liečby sú navyše predpísané cytostatiká.

V súčasnosti existujú údaje o úspešnej aplikácii biologickej terapie, na ktoré sa pripisujú vysoké nádeje.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Reumatológ sa zaoberá liečbou rekurentnej polychondritídy. Okrem toho sú vymenovaní odborní lekári - kardiológ, neurológ, ORL špecialista, oftalmológ, nefrológ, hematológ.


Záver

Recidivujúca polychondritída je závažné ochorenie so závažnou prognózou. Narušuje normálne fungovanie osoby a môže spôsobiť smrteľné následky. Je možné zmierniť stav pacientov a spomaliť priebeh procesu, pod podmienkou včasnej diagnostiky a liečby.