Richterov syndróm: príčiny, príznaky, prognóza

Lymfoproliferatívne ochorenia, najmä leukémie B-buniek, sú pomalé. Najčastejšie používajú taktiku "sledovať a čakať". U niektorých pacientov môže byť táto patológia komplikovaná Richterovým syndrómom. Z nejakého dôvodu, paralelne s existujúcou lymfocytovou leukémiou, sa u pacientov vyvíja druhý difúzny nádor veľkých buniek. Preukázanie patológie zhoršenia všeobecných stavov, objavenie sa príznakov vývoja veľkého bunkového nádoru. Vo väčšine prípadov Richterov syndróm zhoršuje prognózu života pacienta, dokonca aj pri adekvátnej chemoterapii.

Príčiny Richterovho syndrómu

Jedným z faktorov predurčujúcich vývoj Richterovho syndrómu je infekcia organizmu vírusom Epstein-Barr.

Prvýkrát bol prípad rozsiahleho difúzneho nádoru u pacienta s chronickou lymfocytovou leukémiou opísaný Richterom už v roku 1928. Stále nie je spoľahlivo známe, či vzniknutý nádor je klon primárneho nádoru, alebo či ide o dve nezávisle sa vyskytujúce malígne lézie. Podľa imunologických a genetických štúdií sa v 1/3 prípadov rozptýlený veľký bunkový nádor vyvíja z klonálnych buniek zrelých bunkových lymfómov a v 2/3 prípadov sa ich vzťah nepreukázal.Presný dôvod, prečo sa u niektorých pacientov vyvinie druhý nádor, nie je spoľahlivo známy. Za prispievajúce faktory sa považuje:

  1. Vírus. V štúdii s veľkými bunkovými lymfómami u pacientov s Richterovým syndrómom bola tiež detegovaná DNA vírusu Epstein-Barrovej, ktorý je predisponujúcim faktorom pri vývoji iných typov lymfómov.
  2. Imunosupresia v dôsledku intenzívnej chemoterapie. Výskyt Richterovho syndrómu u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa zvyšuje pri užívaní fludarabínu. Pri užívaní purínových analógov sa takýto vzor nenašiel.
  3. Progresia lymfoproliferatívneho ochorenia. Niektorí výskumníci sa domnievajú, že Richterov syndróm je dôsledkom vývoja chronickej lymfocytovej leukémie. Vyskytuje sa u pacientov s individuálnou predispozíciou k takejto komplikácii.

S cieľom potvrdiť alebo vyvrátiť tieto príčiny vzniku Richterovho syndrómu, výskum nie je dostatočný.

Okrem toho je Richterov syndróm mimoriadne zriedkavý. Rozvíja sa u 3 - 10% pacientov s MSC lymfoproliferatívnymi poruchami. Výskyt veľkého lymfómu zhoršuje stav pacienta a je sprevádzaný určitými príznakmi.

Príznaky patológie

Častejšie sa Richterov syndróm vyvíja v neskorých štádiách a významne komplikuje priebeh chronickej lymfocytovej leukémie. To sa prejavuje:

  • masívna lymfadenopatia;
  • opuchnutá lymfatická uzlina.

U niektorých pacientovako vývoj veľkobunkového difúzneho lymfómu, hlavný príznak lymfocytovej leukémie zmizne - zvýšený počet lymfocytov v krvi. V iných sa naopak významne zvyšuje lymfocytóza.

Okrem toho pacienti vykazujú príznaky intoxikácie nádoru a príznaky oslabenia humorálnej imunity. Pacienti sa sťažujú:

Bolesť sa vyskytuje tam, kde sa nachádzajú postihnuté lymfatické uzliny.

Priebeh choroby je komplikovaný, ak sa kostná dreň a iné krvotvorné orgány podieľajú na patologickom procese. S Richterovým syndrómom lekár často odhalí zväčšenú slezinu. A potom sa pacienti sťažujú na bolesť, pocit tlaku v dutine brušnej.

Na presnú diagnostiku sa vyžaduje krvný test , biopsia lymfatických uzlín. Na histologické vyšetrenie materiálu odobratého z najviac podozrivých oblastí. Odber vzoriek z biopsie sa vykonáva z rôznych miest.

Prognóza pre Richterov syndróm

Ďalšia progresia ochorenia závisí od taktiky liečby a individuálnych charakteristík pacientov. Niektorí pacienti po objavení sa lymfocytárneho karcinómu veľkých buniek umierajú do šiestich mesiacov, aj keď sú vhodné na kombinované metódy agresívnych lymfómov.terapie.

Nie vždy Richterov syndróm vedie k takmer smrteľnému výsledku. Zvlášť ak sa zdravotný stav nezmení. V tomto prípade sa priemerná dĺžka života pre Richterov syndróm značne líši. Pacient môže žiť od 3,5 mesiaca do 9 rokov.

Pri Richterovom syndróme pacienti potrebujú:

  • v paliatívnej starostlivosti;
  • splenektómia (so značne zväčšenou slezinou);
  • kombinovaná liečba.

Pri výbere režimu chemoterapie sa berie do úvahy typ lymfómov. Často cytotoxické lieky, cytotoxíny dopĺňajú protizápalové lieky.

U pacientov s lymfómami, najmä s rozvojom Richterovho syndrómu, je potrebné vyhnúť sa infekčným ochoreniam. Často príčinou smrti nie je samotný nádor, ale neschopnosť imunity odolávať patogénnym mikroorganizmom.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Je dôležité, aby pacienti s Richterovým syndrómom zabránili vzniku infekčných chorôb, pretože sú často príčinou smrti s takouto diagnózou.

U pacientov s lymfoproliferatívnymi poruchami sa vyvíja Richterov syndróm. Títo pacienti sú pozorovaní u hematológov, onkomatológov. Je potrebné pravidelne absolvovať potrebný výskum a keď sa zdravotný stav zhorší, je potrebné kontaktovať svojho lekára, aby ste včas identifikovali Richterov syndróm a zmenili taktiku liečby.