Sarkoidóza: príznaky, liečba

Sarkoidóza je granulomatózny multisystém (môže byť ovplyvnených niekoľko systémov tela). Príčina ochorenia ešte nebola stanovená, ale dokázalo sa, že sarkoidóza nie je infekčné ochorenie, takže sa neprenáša na iných.
Mladí ľudia a ľudia v strednom veku najčastejšie ochorejú, pričom sarkoidóza postihuje ženy častejšie ako muži.


Príznaky sarkoidózy

Symptómy sarkoidózy nie sú špecifické - kašeľ, dýchavičnosť pri námahe, celková slabosť a únava.

Veľmi často môže byť sarkoidóza dlhodobo asymptomatická a je náhodným nálezom pri výskume akýchkoľvek iných chorôb (najčastejšie pľúcnych vyšetrení).

Ochorenie je charakterizované všeobecnými príznakmi, ako je únava, úbytok hmotnosti a chuť do jedla, pretrvávajúca nízka horúčka.

V 90% prípadov sarkoidóza postihuje pľúca. Na strane dýchacieho systému môžu pacienti pocítiť kašeľ, dýchavičnosť pri námahe spôsobenej bronchiálnou obštrukciou a pľúcnou fibrózou (nahradenie zdravého pľúcneho tkaniva jazvou). Je tiež možné zvýšiť periférne a intrathorakálne lymfatické uzliny.

Mnohí pacienti majú kožné lézie vo forme erytému nodosum, plakov, subkutánneuzliny a lupus pernio (fialovo-modrasté lesklé škvrny nepravidelného tvaru na tvári, prstoch a kolenách). U štvrtiny pacientov je lézia oka vo forme uveitídy (zápal cievovky).

Srdcové zlyhanie môže spôsobiť arytmie.

Sarkoidóza môže postihnúť kostnú dreň, slezinu, pečeň, obličky, tráviace, endokrinné a reprodukčné systémy, ktoré môžu prejavovať nešpecifické príznaky charakteristické pre mnohé choroby postihnutých orgánov.

Choroba môže začať akútne alebo mať chronický priebeh.

Akútne prípady sarkoidózy sa nazývajú Lefgrenov syndróm, charakterizovaný horúčkou, nárastom mediastinálnych uzlín, erytémom nodosum na koži a artritídou členkov alebo kolien. Kĺby sú opuchnuté, bolestivé pri pohmatoch, nad nimi je začervenanie kože. Typický granulóm sa nachádza v štúdii erytematóznych uzlín na koži. Táto forma sarkoidózy je najškodlivejšia a najčastejšie po 1-6 mesiacoch dochádza k úplnému uzdraveniu pacienta. Ak patologický proces trvá dlhšie ako šesť mesiacov, potom sa pravdepodobnosť ochorenia stáva chronickým.

Chronická sarkoidóza je charakterizovaná asymptomatickou adenopatiou pľúc. Možné je zvýšenie pľúcnej nedostatočnosti a vývoj procesu už nie je spojený s granulomatóznym procesom v pľúcach, ale s rozvojom fibróznych zmien v ich tkanive.

Možné je aj celkové poškodenie lymfatického systému.pečeň a slezina, často bez príznakov. Dlho po nástupe ochorenia sa kĺby podieľajú na patologickom procese. To sa zvyčajne prejavuje v epizodických vypuknutiach polyartritídy, ktoré často vedú k deformáciám kĺbov. Lézia je zvyčajne symetrická, zachytáva malé kĺby rúk a zápästia.

Diagnóza sarkoidózy

Diagnostikovanie choroby môže byť pre lekára pre chorobu ťažké. Predbežná diagnóza je stanovená na základe anamnestických a klinických údajov (kombinácia artritídy s léziami pľúc, kože a iných orgánov).

Potvrďte sarkoidózu s intravitálnou biopsiou pľúcneho tkaniva, lymfatických uzlín, kožných uzlín, pečene, synoviálnej membrány kĺbov. Lekári sa snažia vyhýbať sa pľúcnej biopsii v prípadoch, keď je obraz ochorenia typický pre sarkoidózu.

Existuje špecifický Kveimov test, ktorého výsledky umožňujú overiť diagnózu, ale jeho realizácia je pomerne pracná, preto sa zriedka používa v diagnostike.

Liečba sarkoidózy

V prípade ťažkej sarkoidózy sú často postačujúce nesteroidné protizápalové lieky, ako napríklad kyselina acetylsalicylová.

Keďže prognóza akútnych a subakútnych foriem sarkoidózy je priaznivá a choroba sa najčastejšie vylieči sama, nie je potrebné vymenovanie intenzívnej terapie.Vo väčšine prípadov postačuje predpísať symptomatickú liečbu nesteroidnými protizápalovými liekmi (kyselina acetylsalicylová). V zriedkavých prípadoch, s rozvojom artritídy s výrazným syndrómom bolesti, je možné predpísať kortikosteroidné hormonálne lieky (prednizón).

Chronická sarkoidóza sprevádzaná extrapulmonálnymi prejavmi si vyžaduje dlhodobú hormonálnu liečbu kortikosteroidmi (priebeh prednizolónu trvá až šesť mesiacov). U niektorých pacientov však toto ochorenie nereaguje na liečbu kortikosteroidmi. Niektoré zdroje uvádzajú účinnosť liečby sarkoidózy cyklosporínom v prípadoch, keď hormonálna terapia neposkytuje pozitívne výsledky.

Ak sa konzervatívna terapia neuskutoční a ak choroba progreduje, u niektorých pacientov sa môže indikovať transplantácia pľúc.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Predtým, ako je pacientovi diagnostikovaná sarkoidóza, zvyčajne ide o dlhú cestu pri rozpoznávaní ochorenia. Preto, ak máte podozrenie na túto chorobu, mali by ste sa najprv poradiť s praktickým lekárom a potom s pulmonológom. Často sa vyžaduje konzultácia s oftalmológom, kardiológom, endokrinológom, gynekológom, reumatológom a dermatológom.