Sekundárna sklerotizujúca cholangitída: charakteristika priebehu, princípy diagnostiky a liečby

Sekundárna sklerotizujúca cholangitída je sprevádzaná chronicky sa vyskytujúcou zápalovou léziou extrahepatických a intrahepatických kanálikov, ich stvrdnutím a poruchami v odtoku žlče. V 80% prípadov je toto ochorenie spojené s inými chronickými patologickými stavmi zažívacích orgánov (napríklad cholelitiáza, Crohnova choroba atď.), Ktorých prejavy sa prejavujú. Okrem toho, choroba je skrytá na dlhú dobu. To je dôvod, prečo príznaky sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy často zostávajú bez povšimnutia, choroba pokračuje a vedie k rozvoju komplikácií.

Podľa pozorovaní špecialistov je sekundárna sklerotizujúca cholangitída zriedkavo zistená a častejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 25-40 rokov alebo starších. Prečo sa vyskytuje sekundárna sklerotizujúca cholangitída? Ako sa prejavuje? Aké metódy diagnózy a liečby sa používajú pri tejto chorobe? Odpovede na tieto otázky nájdete v tomto článku.


Dôvody

Sekundárna sklerotizujúca cholangitída sa vyvíja na pozadí iných ochorení pečene a žlčníka. Príčinou je často cholelitiáza.

Spúšťa sa sekundárna sklerotizujúca cholangitídaochorenia a faktory:

  • prítomnosť kameňov v žlčových kanáloch;
  • stav po odstránení žlčníka alebo zásahu do žlčových ciest;
  • anomálie vývoja žlčových ciest;
  • trombóza pečene po transplantácii pečene ;
  • užívanie určitých liekov;
  • toxické poškodenie káblovodov zavedením formaldehydu a alkoholu do echinokokových cyst;
  • cytomegalovírusová infekcia a kryptosporidióza proti AIDS ;
  • cholangiokarcinóm.

Hlavnou príčinou vzniku ochorenia je stagnácia v rozpore s funkciou žlčových ciest, čo vedie k zápalovému procesu. Jizvové tkanivo, ktoré sa objavuje v zápalovom ohnisku, vedie k postupnému vytvrdzovaniu kanálikov, ich vnútorný lúmen sa znižuje, zrúti sa a tieto zmeny vedú k ešte väčšej stagnácii žlče.

Kvôli stagnácii sa žlč absorbuje do krvi a pacient sa vyvíja žltačka. Okrem toho sú kongestívne prejavy sprevádzané zvýšeným tlakom v žlčových cestách a vedú k ireverzibilným zmenám v tkanivách pečene (hepatitída a cirhóza ). V dôsledku toho dochádza k úmrtiu hepatocytov, ktoré v určitom štádiu vyvolávajú vývoj zlyhania pečene.

Klasifikácia

V závislosti od trvania kurzu pokračuje sekundárna sklerotizujúca cholangitída:

  • v akútnej forme - prejavuje sa výraznými príznakmi;
  • inpomalá (skrytá) forma - pozorovaná vo väčšine prípadov sa sama cíti byť symptómami pravidelne vymazávaná.

Podľa povahy patologických zmien žlčových ciest sa akútna sklerotizujúca cholangitída môže vyskytnúť v týchto formách:

  • katarálne zapálené tkanivá sa javia sčervenené a opuchnuté, sliznica žlčových ciest je nasýtená leukocytmi, epitelové bunky sú exfoliované;
  • hnisavý - v dôsledku zápalového procesu v lúmene žlčovodu sa hromadí hnisavý exsudát, ktorý môže vstúpiť do žlčníka, čo vedie k topeniu stien kanálov, k tvorbe abscesov, ich perforácií a peritonitídy ;
  • difteritický - je najťažší a je sprevádzaný výskytom fibrínových filmov v lúmene kanálikov;
  • nekrotické - zápalový proces vedie k smrti častí žlčového systému.

Príznaky

Dlhodobo môže byť chronická sklerotizujúca cholangitída asymptomatická. V tomto štádiu vývoja je možné podozrenie na prítomnosť ochorenia len zmenou aktivity pečeňových enzýmov v biochemických krvných testoch.

Prvé prejavy ochorenia sa zvyčajne vyskytujú pri nástupe zjazvenia žlčových ciest a rozvoji dysfunkcie pečene. Pacient má nasledujúce sťažnosti:

  • únava a slabosť;
  • tupá bolesť alebo pocit tlaku v pravej hypochondriu;
  • horúčka s triaškou (od subfebrilu do 40. \ T° C s hnisavou formou);
  • mierne žltnutie kože a skléry;
  • svrbenie kože ;
  • strata chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti ;
  • zmena psycho-emocionálneho stavu.

Predĺžený priebeh sklerotizujúcej cholangitídy vedie k výskytu tuku v stolici a zhoršenej absorpcii vitamínov A, D, K a E. Výkaly môžu zmeniť svoju farbu na svetlo, dechtové (v dôsledku krvácania), stávajú sa lepkavé a mastné. U pacienta sa zvyšuje pečeň a slezina. Poruchy metabolizmu a hypovitaminóza vedú k zvýšenému riziku vzniku osteoporózy a zvýšenému krvácaniu. Hyperpigmentácia a teleangiektázia sa objavujú na koži.

Progresia ochorenia môže viesť k rozvoju komplikácií:

Diagnostika

Ultrazvuk pečene pomôže odhaliť túto chorobu.

Detekcia sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy je možná len pri komplexnej diagnóze:

  • biochemický krvný test - zvýšenie hladiny ALT a AST, zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy;
  • analýza stolice - vo výkaloch možno zistiť stopy tuku a krvi;
  • ultrazvuk pečene - umožňuje iba navrhnúť vývoj patológie a identifikovať utesnenie stien žlčových ciest a zvýšiť veľkosť pečene, môže sa použiť na posúdenie účinnosti liečby;
  • endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (ERCPH) - vďaka zavedeniu rádioaktívne nepriepustného prípravku do choledoch je možné v získaných obrazoch vizualizovať oblasti žlčovodu;
  • magnetická rezonančná pankreatolangiografia (MRPHG) - podobne ako ERPHG, umožňuje získať vysoko informatívne obrazy žlčových ciest, ale je pre pacienta benígnejšia;
  • biopsia pečene - umožňuje posúdiť stupeň poškodenia pečeňového tkaniva (nie vždy sa vykonáva).

Liečba

Liečebná taktika sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy je určená klinickým prípadom - môže byť konzervatívna alebo chirurgická.

Všetkým pacientom s týmto ochorením sa odporúča, aby dodržiavali diétu č. 5A s výnimkou tukových potravín, korenených a údených jedál, sladkostí, muffinov, kyslých potravín, sýtených nápojov, silného čaju a kávy. Príjem soli by mal byť obmedzený na 8 g denne. Strava by mala zahŕňať chudé mäso a ryby, zeleninu a ovocie, potraviny bohaté na vápnik. Jedlá sa varia alebo varia v pare. Jedlo by malo byť zlomkové - každé 2-3 hodiny. Počas dňa by ste mali vypiť asi 2,5 litra tekutiny (non-acid compote, bylinný čaj, bujóny z bujónu, minerálnu vodu bez plynu).

Liečba liekmi znižuje prejavy ochorenia, inhibuje jeho progresiu a zabraňuje vzniku komplikácií. Pacientovi môžu byť podávané nasledujúce lieky:

  • antihistaminikáčinidlá (suprastín, cetirizín, chlórpyramín atď.) a prípravky ursodeoxycholovej kyseliny (Urdox, Ursosan, Ursofalk) - na zníženie výskytu svrbenia kože;
  • laktulózové prípravky (Normaze, Duphalac) - na urýchlenie odstraňovania škodlivých látok z čriev;
  • látky viažuce žlč (cholestyramín) - umožňujú viazať žlčové kyseliny v čreve a rýchlejšie ich odstrániť z tela;
  • vitamínové prípravky (vitamíny A, D, E, K) - na odstránenie prejavov hypovitaminózy, v prípade závažného nedostatku sa podávajú vitamíny;
  • vápnikové prípravky (Calcium D3 Nycomed, Calcium Sandoz Forte, Kalcemin atď.) - na prevenciu osteoporózy;
  • antibiotiká (cefotaxím, klindamycín atď.) - s prejavmi bakteriálnej cholangitídy.

V neaktívnom štádiu ochorenia môže byť pacientovi odporučená liečba sanatória:

  • Essentuki;
  • Borjomi;
  • Pyatigorsk;
  • Zheleznovodsk;
  • Berezovské minerálne vody;
  • Truskavets;
  • Myrgorod;
  • Morshyn;
  • Jermuk;
  • Arzni;
  • Java;
  • Isti-Soo;
  • Hankawan.

S nízkou účinnosťou konzervatívnej liečby pacientov so sekundárnou sklerotizujúcou cholangitídou sa môžu vykonávať chirurgické zákroky, ktorých cieľom je eliminácia následkov procesov skleroterapie a zlepšenie pohody pacienta. Na tento účel je možné použiť nasledujúce techniky:

  • balónová dilatácia a stentovanie žlčových ciest - vykonávané prezväčšenie lúmenu žlčových ciest a zlepšenie toku žlče;
  • protézy žlčových ciest - vykonávané, keď stent nie je možné používať s výrazným spevnením;
  • endoskopické odstránenie kameňov zo žlčových ciest - vykonávané, keď sú blokované kameňmi.

Tieto chirurgické zákroky umožňujú dočasne zlepšiť stav pacienta a otázka vhodnosti ich vykonávania zostáva otvorená z dôvodu vysokého rizika komplikácií.

S rozvojom zlyhania pečene a cirhózy na pozadí sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy sa odporúča transplantácia pečene. Táto operácia umožňuje dosiahnuť čo najefektívnejšie výsledky, ale u 15 až 20% pacientov po ňom možno pozorovať relaps ochorenia.


Predpoveď

Prognóza sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy závisí od príčiny a rýchlosti progresie ochorenia. Ak sa ochorenie vyvíja na pozadí ochorenia žlčových kameňov alebo cholangiokarcinómu, jeho výsledok je určený priebehom základného ochorenia.

Začatie liečby v skorých štádiách vedie k zlepšeniu stavu pacienta. Pri pokročilých prípadoch je prognóza zvyčajne nepriaznivá. Transplantácia pečene umožňuje dosiahnuť päťročnú mieru prežitia u 86% pacientov a desaťročnú u 70% pacientov.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak pocítite bolesť a tlak v pravej hypochondriu, žltačke, horúčke, zmenách farby výkalov a svrbení kože, kontaktujte svojho hepatológa.gastroenterológ. Po vykonaní série diagnostických štúdií (biochemická analýza krvi, analýza stolice, ERPHG alebo MRPHG atď. Je pacientovi predpísaná konzervatívna alebo chirurgická liečba. Ak je potrebné vykonať operáciu, pacientovi sa predpíše konzultácia s abdominálnym chirurgom.

Sekundárna sklerotizujúca cholangitída je sprevádzaná zmenami v žlčovodoch, ktoré spôsobujú stázu žlče a vedú k poškodeniu tkaniva pečene a rozvoju zlyhania pečene. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje chronicky a často sa nachádza na pozadí iných patológií tráviaceho systému. Liečba sekundárnej sklerotizujúcej cholangitídy môže byť konzervatívna alebo chirurgická. Je symptomatický a je zameraný na zlepšenie pohody pacienta a spomalenie progresie patologických procesov vyskytujúcich sa v žlčovodoch a pečeni.