Sekvestrácia pľúc: príznaky, diagnostika, liečba

Sekvestrácia pľúc je malformácia, ktorá sa vyznačuje čiastočnou alebo úplnou separáciou (tj sekvestráciou) z orgánu časti pľúcneho tkaniva (zvyčajne zmeneného cystickými formáciami). Zároveň sa táto časť prestáva podieľať na výmene plynu, pretože je tiež oddelená od anatomicky normálnych spojení pľúc - priedušiek a krvných ciev malého kruhu. Prívod krvi v tejto konkrétnej oblasti sa uskutočňuje veľkými tepnami rozvetvujúcimi sa od aorty.

Sekvestrácia pľúc je malformácia vzácnych orgánov a je medzi nimi približne 1 - 6%. Medzi pulmonológmi je táto anomália pozorovaná u 0,8-2% pacientov s chronickými ochoreniami. Vo väčšine prípadov je táto oddelená oblasť pľúc malá a predstavuje ju jedna bronchogénna cysta alebo viacnásobná cystická dutina. Krvný obeh v tejto oblasti zabezpečujú ďalšie cievy, ktoré sa oddeľujú od hrudnej alebo abdominálnej aorty alebo od jej vetiev. Venózna krv z oddelenej časti tela zvyčajne vstupuje do hornej dutej žily, vo vzácnejších prípadoch je odstránená pľúcnymi žilami. Príležitostne môže byť sekvestrované orgánové miesto spojené s prieduškami zmenených pľúc.

Prečo dochádza k sekvestrácii pľúc? Ako sa prejavuje táto anomália? Ako je diagnostikovaná a liečená? Odpovede na tieto otázky môžete získať prečítaním tohto článku.


Dôvody

Fajčenie a iné zlé návyky tehotnej ženy môžu vyvolať tvorbu sekvestrácie pľúc.

Počas sekvestrácie sa vyskytne porucha vo vývoji rôznych štruktúr pľúc a priedušiek. Táto anomália vývoja respiračného systému je vyvolaná teratogénnymi faktormi a vzniká v raných štádiách embryogenézy, teda aj počas fetálneho vývoja. Rast abnormálneho tkaniva začína dodatočným výbežkom primárneho čreva a základom divertikulu pažeráka. Sú oddelené od vyvíjajúcich sa pľúc a strácajú s nimi kontakt. V niektorých prípadoch má tento pľúcny zákal zlúčeninu vo forme bronchointestinálnych malformácií (anastomózne šnúry) s pažerákom alebo žalúdkom.

Predpokladá sa, že sekvestrácia je spôsobená porušením redukcie vetiev aorty a transformáciou týchto plavidiel na abnormálne. Z tohto dôvodu sú fragmenty rudimentu budúcich pľúc oddelené od miesta normálneho zavedenia orgánov.

U pacientov s sekvestráciou pľúc sa často zistili aj iné vývojové abnormality:

  • hydrothorax novorodenca;
  • tracheo a broncho-esofageálne fistuly;
  • rabdomyomatózna dysplázia;
  • diafragmatická prietrž;
  • otvorené mediastinum;
  • zakrivenie chrbtice;
  • defekty bedrového kĺbu;
  • hypoplazie obličiek atď.

Klasifikácia

V závislosti od lokality odborníci identifikujú dve formy sekvestrácie pľúc:

  • Intrabarbar (alebo intralobular) - abnormálna oblasť je lokalizovaná na fungujúcom pľúcnom parenchýme a je dodávaná jednou alebo viacerými cievami. Táto forma sekvestrácie sa môže považovať za vrodenú cysty s abnormálnym krvným obehom. V týchto cystických dutinách sa nachádza výstelka epitelu a je prítomný obsah sliznice. V priebehu času sa v nich rozvíja hnisanie. Najčastejšie je intralobarová sekvestrácia detegovaná v stredne bazálnych oblastiach dolného laloku ľavých pľúc.
  • Extralobar - abnormálna oblasť má svoj vlastný (dodatočný) pleurálny leták a je úplne oddelený od normálneho pľúcneho parenchýmu. Takéto sekvestre vo väčšine prípadov sú detegované v ľavej pľúca. U asi 20% pacientov sa nachádzajú v pravej pľúca. Vo vzácnejších prípadoch sa abnormálne cystické oblasti detegujú v prednom alebo zadnom mediastíne, pod bránou, v brušnej dutine alebo sa nachádzajú intraperikardálne. Krvné zásobovanie extrabarických sekvestrov poskytuje krvný obeh. Mikroskopická analýza ich tkanív odhaľuje mnoho nedostatočne vyvinutých acínov a bronchiolov. Niekedy sa tento typ sekvestrácie pľúc zistí ultrazvukovým vyšetrením plodu, ale v 2/3 prípadov sa prejavuje anomália v prvých troch mesiacoch života dieťaťa.

Podľa pripomienok odborníkov sa intralobarová sekvestrácia vyskytuje 3-krát častejšie akoekstralobarnaya. V niektorých prípadoch môžu byť u jedného pacienta detegované oba typy sekvestrácií. Extrabarické formy anomálie sú 3-4 krát častejšie zistené u chlapcov.

V závislosti od klinických prejavov odborníci identifikujú tieto formy sekvestrácie pľúc:

  • bronchiektatický - sprevádzaný zničením pľúcneho parenchýmu obklopujúceho sekvestráciu a vzhľad posolstva anomálnej časti s prieduškami;
  • pseudotumoróza - anomália je sprevádzaná nedostatočnými prejavmi alebo je skrytá;
  • cystický absces - infekcia pyogénnym sekvestrom vedie k hnisavému zápalu pľúcneho parenchýmu.

Príznaky

Načasovanie nástupu a charakter symptómov počas sekvestrácie pľúc závisí od umiestnenia abnormálnej oblasti, prítomnosti alebo neprítomnosti jej spojenia s dýchacími orgánmi, závažnosti hypoplazie a zápalových zmien v pľúcnom parenchýme.

S intralobárnou sekvestráciou sa prejavy anomálie zvyčajne nevyskytujú u novorodencov alebo v ranom detstve a vývojová porucha sa už prejavuje v staršom veku. Jeho prejav je spravidla vyvolaný infekciou, zápalom, hnisaním a prelomom sekvestrácie. V dôsledku takéhoto komplikovaného priebehu anomálie pacient náhle stúpa pri teplote, slabosti, miernej bolesti, potení a dýchavičnosti počas cvičenia.

Na začiatku sekvestrácie má pacient sťažnosti neproduktívnekašeľ, ktorý je po prelomení abscesu nahradený produktívnym a je sprevádzaný separáciou veľkých objemov hlienu hnisavého charakteru. Po ukončení akútneho štádia av neprítomnosti jeho liečby sa zápalový proces stáva chronickým. V budúcnosti sa objavujú matné exacerbácie a obdobia remisie. Niekedy sa choroba prejavuje ako recidivujúca pneumónia.

Prejavy extrabarických sekvestrácií pľúc sa vyskytujú len v období dospievania alebo staršieho veku a riziko ich infekcie zostáva extrémne nízke. Zvyčajne sa označujú ako príznaky kompresie iných orgánov (pažerák, žalúdok atď.). Pri kompresii sa u pacienta môže vyskytnúť dušnosť, cyanóza, ťažkosti s prehĺtaním.

Ak sa nelieči, sekvestrácia pľúc môže viesť k rozvoju nasledujúcich komplikácií:

Diagnostika

Najznámejšou metódou na detekciu sekvestrácie pľúc je rádiografia.

Včasnú detekciu sekvestrácií pľúc zvyčajne sťažuje nešpecifickosť ich klinických a rádiologických prejavov a patológia sa môže mýliť s inými ochoreniami pľúc. Pre presnú diagnózu musí pacient podstúpiť komplexné vyšetrenie:

Pri intralobulových sekvestráciách sa na röntgenových lúčoch zviditeľňuje tmavnutie centrum s nepravidelným tvarom. Stupeň intenzity jeho tienenia je odlišný, jeho hrúbka je určená osvetlením alebo hustou tvorbou bez alebo s vodorovnou čiarou, čo indikuje prítomnosť kvapalného obsahu. Keď zápal intralobularnej sekvestrácie na obrázku odhalil miernu infiltráciu pľúcneho parenchýmu a výraznú zmenu cievneho vzoru.

Počas bronchografie sa deteguje posun a zmena tvaru priedušiek umiestnených v úzko vzdialených segmentoch orgánov. Ak sekvestruje s bronchusom, potom sa počas bronchoskopie zistia znaky katarálnej hnisavej endobronchitídy. Keď sa počas ultrazvukového vyšetrenia deteguje celiakický sekvestrácia pľúc, tvorba je obmedzená na jasné kontúry s rovnomernou echogenitou, ktorú dodávajú veľké artérie.

Na konečné potvrdenie diagnózy je potrebné vykonať MSCT (multispirálna počítačová tomografia) a angiopulmonografiu. Tieto štúdie môžu presne určiť prítomnosť a množstvo krvi dodávajúcej tvorbu abnormálnych tepien. Na odlíšenie pravostrannej pľúcnej sekvestrácie od patológií zažívacieho traktu sa vykonáva peritoneografia a rádioizotopové vyšetrenie pečene. Niekedy sekvestráciadetekovaný len počas chirurgického zákroku na chronicky prúdiaci hnisavý zápal pľúcneho tkaniva.

Na odstránenie chýb sa vykonáva diferenciálna diagnostika sekvestrácie pľúc s týmito patológiami:

  • bronchiektázia;
  • pľúcna tuberkulóza;
  • deštruktívna pneumónia;
  • abscesu alebo pľúcnej cysty;
  • novotvary hrudných orgánov.

Liečba

Liečba sekvestrácie pľúc môže byť len chirurgická. Aby sa zabránilo možnému intraoperačnému masívnemu krvácaniu, ktorého riziko je pozorované v dôsledku prítomnosti veľkých abnormálne umiestnených ciev, vykoná sa dôkladná analýza diagnostických údajov a podrobná príprava na nadchádzajúci zákrok. Takýto prístup znižuje riziko vzniku tejto nebezpečnej a život ohrozujúcej komplikácie pacienta.

Účelom operácie je odstrániť abnormálne pľúcne tkanivo. Ak sa sekvestrón neprejaví a je intra-lobar, odstránenie tvorby sa môže dosiahnuť pomocou segmentektómie. V ostatných prípadoch, aby sa zbavili anomálie, celý postihnutý orgán laloku je odstránený - lobektómia. So sekvestráciou soli sa uskutočňuje sekvestrektómia.


Predpoveď

Prognóza úspešnosti liečby sekvestrácie pľúc závisí od mnohých faktorov. S nekomplikovanou intralobárnou tvorbou hnisavými procesmi je výsledok ochorenia vo väčšine prípadov uspokojivý. naExtracelulárna sekvestrácia celiakie, prognóza je priaznivejšia ako pri ich intrathorakálnej lokalizácii. Úspech operácie je do značnej miery determinovaný skúsenosťou chirurga a presnosťou diagnostických štúdií.

Ktorý lekár konzultovať

Ak pociťujete bolesť na hrudníku, kašeľ, dýchavičnosť a ťažkosti s prehĺtaním, mali by ste sa poradiť s lekárom alebo lekárom. Po vykonaní viacerých diagnostických štúdií (rádiografia, MSCT, angiopulmonografia, bronchografia atď.) A výskyt podozrenia na prítomnosť sekvestrácie pľúc pacienta sa odporúča na hrudného chirurga.

Sekvestrácia pľúc je zriedkavá malformácia tohto orgánu, ktorá sa prejavuje tvorbou rudimentu tvoreného abnormálnym pľúcnym tkanivom a dodávajúcou krv autonómnemu krvnému obehu. Táto oddelená oblasť pľúcneho tkaniva sa nepodieľa na výmene plynov a môže viesť k hnisavým zápalovým procesom, krvácaniu a kompresii susedných orgánov. Sekvestrácia pľúc sa môže liečiť len chirurgicky. Objem operácií je určený klinickým prípadom.

Prípadová správa, správa experta o sekvestrácii pľúc: