Sklerodermia: symptómy, liečba

Sklerodermia je jednou z najnebezpečnejších systémových ochorení spojivového tkaniva, ktorá je založená na mikrocirkulačných poruchách ciev, depozícii kolagénu v koži a neskôr vo vnútorných orgánoch na pozadí imunitných porúch. Ženy trpia touto chorobou 5 - 7 krát častejšie ako muži, priemerný debut sklerodermie je 30 - 60 rokov.


Etiológia a patogenéza sklerodermie

Autoimunitné faktory hrajú hlavnú úlohu v mechanizme vývoja sklerodermie.

Doteraz nie sú známe príčiny vzniku sklerodermie. Vedci pripisujú určitú dôležitosť genetickým poruchám imunitného systému, ktoré pod vplyvom nepriaznivých vonkajších faktorov spôsobujú rozvoj ochorenia.

Hlavnými predispozičnými faktormi sú:

  • vírusové a bakteriálne infekcie;
  • chronické ochorenia endokrinného a nervového systému;
  • alergické ochorenia;
  • emocionálne preťaženie;
  • časté vystavenie chladu;
  • práce súvisiace s vibráciami, vystavenie škodlivým chemikáliám (organické rozpúšťadlá, vinylchlorid);
  • užívanie určitých liekov (bleomycín a iné).

Pod vplyvom nepriaznivých faktorov v tele zlyháva - sú spustené autoimunitné mechanizmy, ktoré stimulujú nadmernú produkciu proteínu spojivového tkaniva - kolagénu. Keďže spojivové tkanivo je tiež prítomné v zložení cievnych stien, v nich sa nachádzajú patologické zmeny: zahusťovanie vnútornej cievnatky, tendencia ciev k spazmu, čo má za následok stagnáciu krvi v cievach, zvýšenie jej zrážanlivosti, tvorbu krvných zrazenín - klinicky opísané poruchy sa prejavujú v ) Raynaudov syndróm. Kľúčová úloha vo vývoji ochorenia je priradená k autoimunitným reakciám, ktoré vedú k trvalému postupu patologického procesu.

Klasifikácia sklerodermie

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišujú tieto formy tohto ochorenia:

  1. difúzne (bežné kožné lézie, včasný vývoj patológie vnútorných orgánov);
  2. obmedzené alebo obmedzené (len na dlhú dobuRaynaudov syndróm, ku ktorému sa následne pridávajú kožné lézie v oblastiach rúk, nôh a tváre, po ktorom nasledujú vnútorné orgány);
  3. sklerodermia bez sklerodermie (Raynaudov fenomén; žiadne tesnenia na koži; existujú známky poškodenia vnútorných orgánov);
  4. krížové formy (kombinácia znakov systémovej sklerodermie s inými chorobami spojivového tkaniva);
  5. juvenilná sklerodermia (debut vo veku 16 rokov, kožné lézie ako fokálna sklerodermia, tvorba kontraktúr, poškodenie vnútorných orgánov sa neprejavuje klinicky, ale zisťuje sa len počas vyšetrenia);
  6. presklerodermia (izolovaný Raynaudov syndróm plus kapilárne zmeny charakteristické pre systémovú sklerodermiu).

Stojí za zmienku, že každá z týchto foriem ochorenia je navyše charakterizovaná určitými zmenami v krvných cievach zistenými kapilózou, ako aj niektorými znakmi krvného testu. Keďže je však tento článok určený pre širokú škálu čitateľov, rozhodli sme sa nezaťažovať vás takými konkrétnymi údajmi.

Možnosti priebehu systémovej sklerodermie

  • Akútny, rýchlo postupujúci priebeh. V prvých 2 rokoch po nástupe ochorenia sa vyvíja generalizovaná lézia kože a vnútorných orgánov. Pri absencii adekvátnej liečby bude tento priebeh ochorenia nepochybne fatálny. Ak je moderná terapia predpísaná včas, signifikantne sa zlepšuje prognóza života.
  • Subakútny alebo stredne progresívny priebeh. Prevládajúce poškodenia kože, svalov a kĺbov. Často - krížový syndróm.
  • Pomaly progresívny alebo chronický priebeh. Po celé roky len prítomnosť Raynaudovho syndrómu; zmeny kože, cievne poruchy sa vyvíjajú postupne, vnútorné orgány sa do procesu pomaly zapájajú.

Fázy choroby

  • Počiatočné - zaznamenávajú sa iba 3 lokalizácie patologického procesu (napríklad koža, kĺby a svaly).
  • Stupeň zovšeobecnenia - proces sa šíri, ovplyvňuje mnohé orgány a systémy;
  • Terminálne (neskoré) štádium - charakterizované prítomnosťou znakov zlyhania jedného alebo viacerých životne dôležitých orgánov (obličky, srdce, pľúca).

Všetky tri klasifikačné kritériá sú dôležité pre správne stanovenie prognózy a výber najvhodnejšej liečby.

Sklerodermia: Príznaky

Príznaky počiatočného štádia ochorenia nie sú špecifické: celková slabosť, únava, úbytok hmotnosti, zvýšenie teploty na subfebrilné hodnoty.

V debute ochorenia sa pacienti sťažujú na všeobecnú slabosť, únavu, horúčku na subfebrilné čísla (nie viac ako 38 ºC), zlú chuť do jedla, úbytok hmotnosti. Ako vidíme, tieto sťažnosti majú všeobecný charakter a vo väčšine prípadov nie je možné na základe nich podozrievať sklerodermiu. Niekedy po nástupe bežných príznakov si pacienti všimnú známky kožných lézií,kĺbov, ako aj iných orgánov a systémov.

Poškodenie krvných ciev

\ t
  • Jedným z prvých príznakov sklerodermie je tzv. Raynaudov jav - náhly spazmus tepien prstov spôsobený emocionálnym stresom alebo vystavením chladu. Charakterizuje sa najprv blanšírovaním a po niekoľkých minútach modrá modrá (cyanóza), potom sčervenaním kože prstov.
  • Teleangiektácie alebo žilky pavúkov sú neskorým príznakom choroby. Často sa nachádzajú na prstoch rúk, dlaní a tváre.

Lézie na koži

  • Kondenzácia kože spravidla začína prstami rúk a následne sa rozširuje na tvár, hrudník, chrbát, brucho a iné časti horných a dolných končatín. Charakterizované stagingovými léziami: opuch, indurácia, atrofia kože. Zhutnenie môže mať rôznu závažnosť a môže trvať rôzne časové obdobie.
  • Symptómom „vrecka“ je vyhladenie nasolabiálnych záhybov, rednutie pier, vzhľad radiálnych záhybov okolo nich, obtiažnosť otvorenia úst.
  • Porušenie uzavretia očných viečok, rast mihalníc a obočia, amymická tvár, maska ​​podobná.
  • Bolestivé vredy na distálnych falangách prstov rúk, ktoré sa vyznačujú relapsom.
  • Jazvy v oblasti distálnych prstov prstov.
  • Ulcerózne kožné lézie v oblastiach s pravidelným mechanickým stresom - v pätách, členkoch, cez veľké kĺby.
  • Suchá gangréna - nekróza distálnych prstových kĺbov, postupnerozširujúce sa na stredné falangy a končiace samo-amputáciou.
  • Striedavé oblasti hypo- a hyperpigmentácie na koži.
  • Ako vlasové folikuly, ako aj atrofia potu a mazových žliaz, ako sa kolagén akumuluje v koži, sa pokožka v týchto oblastiach stáva na dotyk hrubá, suchá a stráca vlasy.

Porážka osteoartikulárneho aparátu

  • Ranná stuhnutosť kĺbov viac ako 1 hodinu, artralgia.
  • Zničenie koncových častí distálnych falangov prstov rúk - aroosteolýza. Zrejmý skrátením prstov a ich deformáciou.
  • Pocit trenia, definovaný palpáciou pri ohýbaní a ohýbaní prstov a rúk, je príznakom trenia šľachy.
  • Narušenie pohybov v kĺboch, najmä rúk - sú v polohe úplného alebo čiastočného ohybu (ohybové kontrakcie).

Poškodenie svalov

  • Svalová bolesť, svalová slabosť.
  • Atrofia svalov.

Porážka zažívacieho traktu

    Pociťovanie kómy za hrudnou kosťou, vyznačené po jedle, narušené prehĺtanie, perzistentné pálenie záhy, najmä pri ľahu - tieto javy sú spôsobené znížením pohyblivosti pažeráka (jeho hypotenzia).
  • Ťažkosti pri užívaní pevnej potravy v dôsledku zúženia lúmenu v dolnej časti pažeráka.
  • Tvorba erózií a vredov pažeráka - v dôsledku pravidelného hádzania kyslého obsahu žalúdka do pažeráka, prejavujúceho sa bolesťou za hrudnou kosťou,ťažké pálenie záhy.
  • Pocit ťažkosti, bolesť v žalúdku po jedle, rýchlo sa rozvíjajúca sýtosť.
  • S viacerými teleangiektáziami žalúdočnej sliznice je možná pomerne zriedkavá, ale mimoriadne nebezpečná komplikácia - krvácanie žalúdka.
  • Brušná distenzia, hnačka striedajúca sa so zápchou, fekálna inkontinencia, úbytok hmotnosti.

Lézie pľúc

  • Dyspnea - najprv s námahou, neskôr - v pokoji; suchý kašeľ, celková slabosť. Výskyt týchto príznakov poukazuje na javy fibrózy v pľúcach, to znamená na nahradenie spojivového tkaniva pľúc.
  • Dyspnea môže byť nielen známkou fibrózy, ale môže tiež naznačovať zvýšenie tlaku v cievach pľúc - pľúcnej hypertenzii.

Zlyhanie srdca

  • Dlhotrvajúce bolesti tupého charakteru, pocit nepohodlia v oblasti srdca.
  • Senzácia palpitácií a prerušenia práce srdca - príznaky arytmií.

Poškodenie obličiek

  • Výskyt bielkovín a krvi v moči, zvýšený kreatinín v krvi, malígny (nekontrolovaný, s nadmerne vysokým počtom) arteriálna hypertenzia sú príznaky zlyhania obličiek.

Poškodenie nervového systému

  • Bolesť pekárenského charakteru pozdĺž nervov - polyneuropatia.
  • Necitlivosť tváre na jednej alebo oboch stranách, niekedy spojená s bolesťou.

Diagnóza sklerodermie

Potvrdenie diagnózy systémovej sklerodermie pomôžeTieto štúdie:

  • úplný krvný obraz (nižšia hladina hemoglobínu, zvýšená ESR);
  • analýza moču (zvýšený počet bielych krviniek, prítomnosť bielkovín a červených krviniek v moči sú príznakom poškodenia obličiek);
  • imunologické štúdie (identifikácia špecifických autoprotilátok);
  • reumatické testy (v niektorých prípadoch zvýšený reumatoidný faktor);
  • kapilóza (charakteristické zmeny v kapilárach nechtového lôžka);
  • ďalšie výskumné metódy, ktoré diagnostikujú choroby vnútorných orgánov.

Systémová sklerodermia: liečba

Osoba trpiaca sklerodermiou by nemala byť podchladená.

Na zlepšenie prognózy ochorenia je mimoriadne dôležité diagnostikovať ju v najskoršom možnom štádiu a začať liečbu ihneď po diagnostike. Osoba trpiaca touto patológiou by mala byť vždy pod lekárskym dohľadom a mala by byť pravidelne vyšetrovaná - len v tomto prípade je možná včasná detekcia príznakov progresie sklerodermie a včasná korekcia liečby.

A ešte jeden dôležitý moment ... Sklerodermia nie je liečená kurzami. Na spomalenie progresie ochorenia je nevyhnutný dlhodobý a často celoživotný príjem závažných liekov, ktoré nemajú menej závažné vedľajšie účinky. Len dobre zvolená terapia a úplný súlad s odporúčaniami lekára pacienta výrazne zlepšia prognózu ochorenia.

Všeobecné odporúčania:

  • zabrániť dlhodobému vystaveniu mrazu, kontaktu so studenou vodou, vibráciám, chemikáliám;
  • vyhnúť sa psycho-emocionálnemu stresu;
  • znížiť vystavenie otvorenému slnku;
  • noste teplé oblečenie, termoprádlo, rukavice namiesto rukavíc;
  • prestať fajčiť a piť kávu.

Liečba drogami:

  • Vaskulárna terapia (liečba Raynaudovho syndrómu plus Sildenafil, Bosentan);
  • protizápalovú terapiu ( NSAID (Ksefokam, Nimesil, Denebol), glukokortikoidy);
  • cytostatiká (cyklofosfamid, metotrexát, cyklosporín);
  • Antibibrózna liečba (D-penicilamín).

Liečba prejavov na strane vnútorných orgánov:

  • s léziami gastrointestinálneho traktu - časté delené jedlá, zastavenie fajčenia a alkoholu, spanie na lôžku so zvýšeným koncom; antisekrečné (omeprazol, famotidín) liečivá a činidlá, ktoré zlepšujú pohyblivosť (metoklopramid);
  • v pľúcnych léziách - kombinácia glukokortikosteroidu (Prednizolón) a cytostatika (cyklofosfamidu) najúčinnejšie spomaľuje proces pľúcnej fibrózy; s pľúcnou hypertenziou - vazodilatátory (Nifedipin) a antikoagulanciami (Warfarin);
  • s poškodením obličiek - primeraná kontrola krvného tlaku (ACE inhibítory (Moexipril, Perindopril), blokátory kalciových kanálov (Nifedipín), s rozvojom ťažkého zlyhania obličiek - hemodialýza;
  • so srdcovými léziami - NSAID a glukokortikoidmi v prípade perikarditídy a myokarditídy, v prípadearytmie - amiodarón.

Predpoveď

Prognóza systémovej sklerodermie je nepriaznivá a závisí od priebehu ochorenia a jeho klinickej formy. Podľa štatistík je päťročná miera prežitia okolo 70%.

Horšia prognóza:

  • difúzna forma ochorenia;
  • mužské pohlavie;
  • debut vo veku nad 45 rokov;
  • arytmia, poškodenie obličiek, pľúcna fibróza alebo pľúcna hypertenzia, ktoré sa vyvinuli počas prvých 3 rokov nástupu ochorenia;
  • vysoká ESR, anémia, proteín v moči v debute ochorenia.

Včasne predpísaná, dobre zvolená liečba vo väčšine prípadov výrazne zlepšuje prognózu ochorenia a zvyšuje prežitie.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Pacienti so sklerodermiou sú liečení reumatológom. Pred potvrdením diagnózy však často uplynie značné množstvo času, počas ktorého je pacient vyšetrený všeobecným lekárom a inými špecialistami. S porážkou gastrointestinálneho traktu sa obráti na gastroenterológa s kožnou patológiou na dermatológa. Títo odborníci by si mali byť vedomí sklerodermie a diagnostikovať ju okamžite. Ak ochorenie postihuje vnútorné orgány, na liečbu je pripojený pulmonológ, kardiológ, nefrolog (s renálnym zlyhaním). Keď sa objaví neuropatia (bolesť pozdĺž nervov, poruchy citlivosti), mali by ste sa poradiť s neurológom.