Symmonds choroba: príznaky, zásady liečby

Ochorenie Symmonds (alebo hypofyzárna kachexia) označuje ochorenie sprevádzané silným vyčerpaním, neurovegetatívnymi prejavmi, rýchlym starnutím a inými príznakmi hypofyzárnej insuficiencie.Podľa pozorovaní špecialistov sa približne v 60% prípadov zistilo toto ochorenie u žien vo fertilnom veku do 40 rokov.U starších žien a dievčat pred nástupom menštruácie sa ochorenie nachádza oveľa menej často.U mužov je táto patológia diagnostikovaná veľmi zriedka.

Prečo sa vyvinula Simmondsova choroba?Aké sú príznaky tohto ochorenia?Ako je detekovaná a liečená?Po prečítaní tohto článku dostanete odpovede na tieto otázky.


Dôvody[[PDN 24]
Široká škála chorôb hypofýzy vedie k Simmondsovej chorobe, vrátane adenómu jej predného laloku

.v roku 1913 ho opísali ako prípady popôrodnej nekrózy hypofýzy,V roku 1914 nemecký lekár Morris Simmonds navrhol, aby klinika bola spojená s léziou prednej hypofýzy.

Nasledujúce príčiny môžu spôsobiť lézie hypofýzy, čo vedie k rozvoju Simmondsovej choroby:

Vyššie uvedené príčiny vedú k rozvoju hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie, ktorá je sprevádzaná znížením hladiny takýchto tropických hormónov, ako je kortikoliberín, somatostatín, tyroliberín, gonadoliberín atď. V dôsledku toho pacient rýchlo stráca hmotnosť. Za mesiac môže dôjsť k strate 6 kg a v závažných prípadoch do 25 kg. Niekedy sa hypotalamicko-hypofyzárna insuficiencia bezprostredne neprejavuje kachexiou a úbytok hmotnosti nastáva v neskorších štádiách ochorenia.

Príznaky

Prvé príznaky Simmondsovej choroby sú zvyčajne sexuálne poruchy:

  • amenoreu ;
  • zníženie alebo úplná absencia libida;
  • zníženie veľkosti prsníka;
  • atrofia vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov;
  • nedostatok estrogénovej aktivity vo vaginálnych sekrétoch.

Hypotalamicko-hypofyzárna insuficiencia u Simmondsovej choroby vedie k nasledujúcim prejavom:

  • riedenie, suchá a vrásčitá koža;
  • pokles množstva podkožného tuku a prudká strata hmotnosti;
  • pigmentové škvrny na tvári ;
  • akrozianoz;
  • odfarbenie bradaviek a kože hrádze;
  • zastavenie rastu vlasov v oblasti pubis a podpazušia;
  • tenkosť, strata a šedivenie vlasov (dokonca aj riasy a obočie môžu vypadnúť);
  • atrofia mandibuly;
  • zničenie a strata zubov;
  • senilný vzhľad primeraný veku.

Nedostatok hormónu stimulujúceho štítnu žľazu spôsobuje rozvoj prejavov hypotyreózy:

Pacienti sa často sťažujú na poruchy centrálneho nervového systému a iných orgánov:

  • závraty ;
  • silná bolesť brucha ;
  • znížená fyzická aktivita;
  • mentálne poškodenie;
  • zvýšený intrakraniálny tlak;
  • výpadky pamäte;
  • zníženie telesnej teploty;
  • halucinácie;
  • strata chuti do jedla;
  • nevoľnosť a zvracanie ;
  • zníženie krvného tlaku;
  • rozmazané videnie;
  • poškodenie sluchu (až po hluchotu).

Diagnostika

Lekár môže mať podozrenie na vývoj Simmondsovej choroby pri takých prejavoch, ako je náhly úbytok hmotnosti, predčasný výskyt znakov starnutia a prudký pokles sexuálnych funkcií. Na potvrdenie diagnózy sa uskutočnili tieto štúdie:

  • klinické krvné testy a moč ;
  • hormonálnetesty na stanovenie hladiny hormónov hypofýzy a iných hormónov: gonadotropíny, prolaktín, TSH, STG, ACTH, testosterón, hormóny štítnej žľazy (T4 a T3), estradiol, kortizol atď.

Diagnóza sa potvrdí, keď sa vo výsledkoch testu zistia tieto abnormality: \ t

  • zníženie FSH, STG, LH, TSH a ACTH;
  • pokles testosterónu, estradiolu, T4 a T3;
  • zníženie dennej exkrécie kortizolu v moči.

Pri pochybných výsledkoch sa vykonávajú záťažové testy:

  • test tetrakosaktidu;
  • tyroliberínový test;
  • test s metiraponom;
  • test s inzulínovou hypoglykémiou;
  • test s gonadorelínom;
  • testy s levodopou, klonidínom a arginínom.

V neskorších štádiách ochorenia je pacient diagnostikovaný:

  • normo- alebo hypochromickú anémiu;
  • tendencia k hypoglykémii so sploštením krivky pri zaťažení glukózou;
  • eozinofília a leukopénia.

Na určenie príčin ochorenia sa vykonajú tieto štúdie:

Liečba

Aby sa nahradil nedostatok v tele hormónu, pacientovi sa predpisuje náhradná liečba

Ciele liečby Simmondsovej choroby sú zamerané na odstránenie príčin ochorenia a obnovenie hormonálnej rovnováhy. Keď sa zistia nádory, vykonajú sa operácie.odstrániť. Etiotropná terapia (napríklad syfilis) sa uskutočňuje v infekčných procesoch. Dokonca aj po odstránení pôvodnej príčiny ochorenia pacient po dlhú dobu vyžaduje hormonálnu substitučnú liečbu.

Po prvé, korekcia hormónov je zameraná na odstránenie hypokorticizmu. Po dosiahnutí požadovaného výsledku je pacient liečený na hypotyreózu, hyposomatotropismus a hypogonadizmus.

Nedostatočnosť kôry nadobličiek je korigovaná predpisovaním glukokortikosteroidov (prednizolón, hydrokortizón, kortizón). Dávka liekov závisí od závažnosti hypokorticizmu a trvanie ich prijatia je určené elimináciou symptómov a normalizáciou výsledkov laboratórnych testov.

Hormóny štítnej žľazy (levotyroxín sodný atď.) Sú predpísané na odstránenie tyreotropnej insuficiencie. Dávka liečiva je zvolená v závislosti od indikátorov hladiny voľného tyroxínu.

Hypogonadizmus u žien sa upravuje v závislosti od veku pacienta. Mladí pacienti majú predpísané estrogén-progestínové lieky, ktoré sa užívajú 21 dní s prestávkou 5-7 dní. Najúčinnejšie sú lieky, ktoré zahŕňajú etinylestradiol (Diane-35, Silest, Novinet, Marvelon, Femoden, Triquilar, atď.). Pre ženy po hysterektómii alebo dievčatách pred pubertou (od 8 rokov do prvých menštruačných cyklov) možno odporúčať príjem iba estrogénmi.

Ženy nad 40 rokov majú predpísané lieky založené na „prirodzených“ estrogénoch aestriol: Klimene, Estriol-Klimonorm, Divina atď. Po 50 rokoch sa hormonálne lieky odporúčajú len na výrazné prejavy menopauzy. Ich príjem v takýchto prípadoch sa vykonáva pod dohľadom stavu mliečnych žliaz (ultrazvuk a mamografia ) a genitálií (ultrazvuk na určenie hrúbky endometria), indikátorov koagulácie a funkcie obličiek a pečene.

Prípravky na báze androgénov sa používajú na odstránenie hypogonadizmu u mužov. Pred pubertou a pubertou dostávajú chlapci choriový gonadotropín, ktorý sa vstrekuje intramuskulárne 2-3 krát týždenne, 1000-2000 IU v kombinácii s nízkymi dávkami androgénov. Následne sa pacientovi odporúča užívať lieky testosterónu vo forme tabliet, injekcií alebo transdermálnych náplastí a gélov. Na obnovenie plodnosti možno terapiu doplniť ľudským chorionickým gonadotropínom.

Počas liečby by pacienti so Simmondsovou chorobou mali dodržiavať špeciálnu diétu a zanechať zlé návyky. Proteínové produkty a polynenasýtené mastné kyseliny, dostatočné množstvo ovocia a zeleniny, by sa mali zaviesť do stravy. Okrem toho dostávajú multivitamínové prípravky. Jedlá by sa mali pripraviť pečením, varením alebo varením v pare. Soli, údené marinády a korenené jedlá by mali byť vylúčené zo stravy.

Predpoveď

Prognóza tohto ochorenia závisí vo veľkej miere od základných príčin jeho vývoja a včasnosti liečby. Liečba nádoru spôsobujúceho ochorenieSimmonds sa má vykonávať čo najskôr, pretože jeho rast prispieva k ďalšiemu poškodeniu hypotalamicko-hypofyzárneho systému.

S včasnou iniciáciou hormonálnej substitučnej liečby môžu pacienti žiť mnoho rokov. Ak sa nelieči , akútna adrenálna insuficiencia vedie k smrti pacienta.


Lekár, s ktorým sa má konzultovať

S dramatickým úbytkom hmotnosti, príznakmi starnutia a abnormalitami v oblasti genitálií (bez menštruácie, zníženého libida, redukcie prsníkov atď.) Sa obráťte na endokrinológa. Po vykonaní série štúdií (krvné testy na hormóny, rádiografia lebky a tureckého sedla, CT a MR) lekár predpíše liečbu. Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na neurochirurga, venereológa alebo fytiológa.

Choroba Symmonds je sprevádzaná prejavmi nedostatočnosti hypofýzy a vedie k rýchlemu vyčerpaniu, starnutiu a zhoršenej sexuálnej funkcii. V neprítomnosti liečby dochádza k smrti v dôsledku akútnej adrenálnej insuficiencie. Liečba tohto ochorenia je zameraná na elimináciu koreňových príčin patológie a korekciu hormonálnej rovnováhy.