Syndróm predĺženého intervalu qt: prečo je, čo sa prejavuje, ako sa liečiť

Syndróm predĺženého QT intervalu (LQT) je vrodená alebo získaná kardiálna patológia charakterizovaná predĺžením zodpovedajúceho intervalu na elektrokardiograme, prítomnosti opakovaných synkopálnych stavov a vysokým rizikom náhlej smrti v dôsledku vývoja malígnych arytmií. Vrodený syndróm sa vyskytuje vo všetkých etnických skupinách s frekvenciou 1: 2000 až 1: 2500. O niečo pravdepodobnejšie trpí jeho ženskou osobou. Prevalencia získaného syndrómu sa pohybuje od 2,5 do 4 prípadov na 1 milión ľudí. V našom článku sa pozrieme na to, prečo sa vyskytuje LQT, aké príznaky spôsobuje, ako je nebezpečný a ako s ním zaobchádzať.


Táto choroba je známa od konca 19. storočia, keď bola prvýkrát opísaná v lekárskej literatúre na sledovanie dievčaťa s vrodenou hluchotou a častých stavov mdloby, ktoré sa vyskytujú na otvorenom mori (1856, Meissner). Neskôr bol odhalený jeho elektrokardiografický obraz (1953, Moller). V súčasnosti pokračuje štúdium tohto syndrómu a hľadanie účinných metód jeho liečby.

Príčiny vrodeného syndrómu

Syndróm predĺženého QT intervalu je charakterizovanýzodpovedajúce zmeny na elektrokardiograme.

Dedičný variant syndrómu je založený na mutáciách génov kódujúcich funkcie proteínových molekúl iónových kanálov v srdcovom svale. V súčasnosti je v 7 génoch známych viac ako 180 takýchto mutácií, ktoré sa nachádzajú v chromozómoch 3, 7, 11 a 21. Vo väčšine prípadov narúšajú prácu draslíkových a sodíkových kanálov, menej často - vápnikové kanály a špecifické stavebné proteíny. To vedie k zvýšeniu trvania akčného potenciálu v kardiomyocytoch, čo iniciuje vznik ventrikulárnej tachykardie typu „pirouette“, ktorá sa môže zmeniť na komorovú fibriláciu.

Procesy depolarizácie a repolarizácie vyplývajúce z pohybu elektrolytov do bunky z extracelulárneho priestoru a späť na EKG odrážajú QT interval, ktorý sa v tejto patológii predlžuje.

V klinickej praxi existujú 3 hlavné varianty dedičného syndrómu:

  • Romano-Ward (charakterizované izolovaným predĺžením QT, prenášaným od rodičov s dominantnými génmi);
  • Jervella-Lange-Nielsen (zdedený autozomálne recesívnym spôsobom a kombinovaný s vrodenou hluchotou);
  • autozomálne dominantný variant s mimokardiálnymi prejavmi.

Posledná z nich sa môže prejaviť vo forme:

  • Andersen-Tawila syndróm (predĺženie QT je spojené s ťažkou U-vlnou, komorovou tachykardiou, anomáliami vývoja kostrového systému, hyper- alebo hypokalemickou periodickou paralýzou);
  • Timothyho syndróm(syndróm, vrodené srdcové abnormality, rôzne poruchy vedenia, extrémne vysoké riziko náhlej smrti).

Nadobudnutý formulár

Predtým sa predpokladalo, že nástup získaného syndrómu LQT je spojený s narušením iónových kanálov, ktoré nie je spôsobené mutáciou, ale vplyvom akýchkoľvek vonkajších alebo vnútorných faktorov. Toto tvrdenie je pravdivé, ale dokázalo sa, že genetický defekt prispieva k rozvoju patologického procesu. V tomto prípade je ťažké odlíšiť získaný syndróm od vrodených abnormalít, pretože majú veľa spoločného. Zvyčajne sa táto patológia dlho nepozoruje a prejavuje sa v nepriaznivých podmienkach, napríklad pri pôsobení stresu alebo fyzickej námahy. Medzi faktory, ktoré prispievajú k predĺženiu QT intervalu patria:

Osobitným rizikom je vystavenie citlivého organizmu niekoľkým rizikovým faktorom.

Skupiny liekov, ktoré môžu ovplyvniť dĺžku QT intervalu

Vzhľadom na túto skutočnosťže syndróm LQT môže byť spôsobený priamym vystavením drogám a ich zrušenie často vedie k normalizácii všetkých ukazovateľov, podrobnejšie zvážte, ktoré lieky môžu zmeniť dĺžku QT intervalu:

  • antiarytmiká (amiodarón, prokaínamid, sotalol, propafenón, disopyramid);
  • antibiotiká (erytromycín, spiramycín, klaritromycín, izoniazid);
  • antihistaminiká (ebastín, astemizol);
  • anestetiká;
  • antimykotiká (flukonazol, ketokonazol);
  • protirakovinové liečivá;
  • psychotropné liečivá (droperidol, amitriptylín);
  • diuretiká (indapamid) a ďalšie
  • .

Nemôžu byť pridelené osobám, ktoré už predĺžili tento interval. A s neskorým debutom choroby je ich úloha provokatívneho faktora nevyhnutne vylúčená.

Klinické prejavy

Toto ochorenie je charakterizované záchvatmi náhlej straty vedomia.

Klinický obraz syndrómu je charakterizovaný polymorfizmom symptómov. Ich závažnosť sa môže pohybovať od miernych závratov po stratu vedomia a náhlu smrť. Niekedy to môže byť prvým príznakom ochorenia. Najtypickejšie prejavy tejto patológie sú:

  • záchvaty bezvedomia;
  • vrodená hluchota;
  • prípady náhlej smrti v rodine;
  • zmeny na elektrokardiograme (QT nad 450 ms, striedanie T vlny, komorová tachykardia typu „pirouette“, spomalenie srdcovej frekvencie ).

Svrodené varianty syndrómu môžu odhaliť iné príznaky charakteristické len pre neho.

Treba poznamenať, že synkopa v tejto patológii má svoje vlastné charakteristiky:

  • vyskytujú sa na pozadí stresu, pod vplyvom silných zvukových podnetov (budík, telefonický hovor), fyzickej aktivity, športových aktivít (plávanie, potápanie), počas prudkého prebudenia z nočného spánku, u žien po pôrode;
  • prítomnosť symptómov pred stratou vedomia ( závrat, ťažká slabosť, tinitus, sčernanie očí, pocit srdcového tepu, ťažkosť za hrudnou kosťou);
  • rýchle obnovenie vedomia s priaznivým výsledkom;
  • nedostatok amnézie a zmeny osobnosti (ako pri epilepsii).

Niekedy môže strata vedomia sprevádzať kŕče a nedobrovoľné močenie. V takýchto prípadoch je potrebná diferenciálna diagnostika s epileptickými záchvatmi.

Priebeh patologického procesu u každého pacienta môže mať určité rozdiely. Závisí to od genotypu aj od podmienok života. Nasledujúce možnosti sa považujú za najbežnejšie:

  • synkopa vznikajúca na pozadí predĺženia QT intervalu;
  • izolované predĺženie tohto intervalu;
  • synkopa v neprítomnosti zmien EKG;
  • úplná absencia symptómov (vysoké riziko náhlej smrti bez fenotypových prejavov ochorenia).

Najnepriaznivejší variant kurzu je komplikovaný vývojomfibrilácia komôr a zástava srdca.

S vrodenými variantmi ochorenia sa synkopa objavuje v detstve (5-15 rokov). Navyše ich výskyt u detí predškolského veku je prognosticky nepriaznivým znakom. A paroxyzm ventrikulárnej tachykardie, ktorá si vyžaduje núdzovú starostlivosť, zvyšuje pravdepodobnosť ďalšej zástavy srdca v blízkej budúcnosti 10-krát.

Pacienti so syndrómom predĺženého QT intervalu s asymptomatickým priebehom nemusia poznať svoju diagnózu a mať normálnu očakávanú dĺžku života, ale odovzdať mutáciu svojim deťom. Takýto priebeh sa pozoruje veľmi často.

Zásady diagnózy

Diagnóza syndrómu je založená na klinických údajoch a výsledkoch elektrokardiografie. Holter monitoring poskytuje lekárovi ďalšie informácie.

Vzhľadom na to, že nie je vždy jednoduché stanoviť diagnózu, boli vyvinuté veľké a malé diagnostické kritériá. Tieto zahŕňajú:

  • nedostatočné vypočutie od narodenia;
  • variabilita T vlny v rôznych elektrónoch (na elektrokardiograme);
  • zhoršené repolarizačné procesy komorovej myokardu;
  • nízka srdcová frekvencia.

Medzi veľké kritériá patrí:

  • predĺženie korigovaného QT intervalu na viac ako 450 ms v pokoji;
  • epizódy straty vedomia;
  • prípady choroby v rodine.

Diagnóza sa považuje za spoľahlivú, ak existujú dve veľké alebo jedno veľké a dve malé kritériá.


Liečba

Pri neúčinnosti iných terapeutických opatrení musí pacient implantovať kardioverter-defibrilátor.

Hlavným cieľom liečby týchto pacientov je prevencia malígnych arytmií a zástavy srdca.

Všetky osoby s predĺženým QT intervalom by sa mali vyvarovať:

  • stresujúce situácie;
  • športové športy;
  • ťažká fyzická námaha;
  • lieky, ktoré zvyšujú dĺžku tohto intervalu.

Pre tento syndróm sa zvyčajne predpisujú tieto lieky:

  • β-blokátory;
  • prípravky horčíka a draslíka;
  • meksiletín alebo flekainid (v nízkych dávkach).

S neúčinnosťou konzervatívnej terapie sa uchýlili k sympatikovej denervácii alebo implantácii kardioverter-defibrilátora. Toto je zvlášť dôležité u pacientov s vysokým rizikom náhlej srdcovej smrti a resuscitácie.

Osoby bez príznakov, ale so zmenami EKG v prítomnosti nepriaznivých faktorov, by mali dostať profylaktickú liečbu β-blokátormi. Opodstatnené je aj vymenovanie týchto liekov v období po pôrode u žien, ktoré nemajú príznaky EKG tejto patológie, ak sa vyskytnú prípady ochorenia medzi blízkymi príbuznými.

Záver

Ak neliečený, rozšírený QT syndróm má často nepriaznivý výsledok. Miera úmrtnosti u pacientov je približne 20% počas prvého roka po diagnostikovaní a približne 50% v rokunasledujúcich 10 rokov. Včasná diagnostika a správne liečenie zároveň umožňuje osobe žiť. Moderná taktika zvládania takýchto pacientov znižuje riziko náhleho úmrtia takmer 10 krát.

Treba mať na pamäti, že pravý rozšírený QT syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré si vyžaduje genetický výskum a inú diagnostiku. Nie je možné vykonať len zmeny na EKG alebo denné monitorovanie diagnózy.

Čo sa týka syndrómu predĺženého QT intervalu v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malysheva (pozri 31:55 min.):