Syndróm tureckého sedla: príčiny, príznaky, liečba

Turecké sedlo je anatomická formácia v sfenoidnej kosti, zvláštna, podobná názvu, forme. V jeho strede sa nachádza depresia - hypofyzárna fossa, v ktorej sa nachádza dôležitý endokrinný orgán - hypofýza. Takzvaná membrána tureckého sedla, reprezentovaná dura mater, oddeľuje fossa hypofýzy od subarachnoidného priestoru. Má dieru, ktorá umožňuje, aby hypofýzový kmeň prešiel cez, ktorý spája túto mozgovú štruktúru s druhou, hypotalamus.

Existuje patologický stav, pri ktorom sa membrány mozgu vydutia (prolaps) do hypofýzového fossa, stláčajúc hypofýzu. Rozprestiera sa v sedle, čo sa prejavuje komplexom neurologických, očných a neuroendokrinných porúch. Je to táto patológia, ktorá sa nazýva syndróm prázdneho tureckého sedla. O tom, prečo k tomu dochádza a ako sa prejavuje, ako aj o princípoch diagnostiky a liečby tohto komplexu symptómov, sa budeme venovať v našom článku. Najprv by sme vám chceli poskytnúť niektoré historické informácie.


Historické pozadie a štatistika

Syndróm prázdneho tureckého sedla ... Mnohí z čitateľov sú asi mýlí o tajomnom názve tejto patológie. Ale všetko je celkom jednoduché.

Tento pojem bol navrhnutý už v polovici minulého storočia. Patológ V. Bush študoval materiál viac ako 700 ľudí, ktorí zomreli na rôzne choroby, ktoré nesúvisia s hypofýzou, a náhle zistil zaujímavý fakt. 40 mŕtvol (34 z nich bolo samica) takmer úplne postrádalo membránu tureckého sedla a hypofýza bola rozprestretá na dne s tenkou vrstvou. Na prvý pohľad to vyzeralo ako prázdne. Špecialista sa začal zaujímať o jeho nález a dal jej názov "syndróm prázdneho tureckého sedla".

Symptómy spojené s touto patológiou boli stanovené takmer o 20 rokov neskôr - v roku 1968. Neskôr vedci navrhli rozlišovať medzi 2 formami tohto syndrómu, o ktorých budeme diskutovať v príslušnej časti.

Podľa štatistík má takmer každý desiaty obyvateľ našej planéty túto anomáliu a je častejšia u žien. Spravidla sa neprejavuje a nachádza sa náhodou - počas vyšetrenia na akúkoľvek inú chorobu. Pre niektorých ľudí však syndróm prázdneho tureckého sedla stále spôsobuje množstvo určitých symptómov, ktoré v určitom stupni zhoršujú kvalitu života týchto ľudí.chorých.

Druhy patológie

Klasifikujte tento patologický stav v závislosti od faktorov, ktoré ho spôsobili. Prideľte primárne a sekundárne formy. Primárne vzniká samo osebe, bez hypofyzárnych ochorení, ktoré mu predchádzali. Vedľajší môže byť výsledok:

  • krvácanie do nádoru hypofýzy ;
  • promptná, rádioterapia alebo liečba niektorých ochorení hypofýzy;
  • infekčné procesy v centrálnom nervovom systéme.

Príčiny a mechanizmus rozvoja

Prázdny syndróm tureckého sedla vzniká za podmienky nedostatočnosti jeho membrány. Tieto môžu byť primárne (prebiehajúce už pri narodení) a sekundárne (získané).

V období dospievania, počas tehotenstva alebo menopauzy, ako aj v iných stavoch spojených s endokrinným preskupením tela dochádza k prechodnej hyperplazii (zvýšenie veľkosti) hypofýzy a jej nôh. Môže sa tiež pozorovať na pozadí dlhodobého užívania kombinovanej hormonálnej antikoncepcie a hormonálnej substitučnej liečby pre primárnu nedostatočnosť funkcií tohto orgánu.

Zväčšená hypofýza tlačí proti membráne, čo vedie k jej prebieraniu a zväčšeniu priemeru diery. Následne sa veľkosť hypofýzy vráti do normálu a nedostatočnosť membrány nikde nezmizne, táto štruktúra neobnovuje svoje funkcie.

Situáciu zhoršuje zvýšený intrakraniálny tlak, ktorý môžeprebiehajú v mozgových nádoroch, traumatických poraneniach mozgu alebo neuroinfekciách. Zvyšuje pravdepodobnosť, že sa otvor tureckého sedla ďalej rozšíri.

Dôsledkom zlyhania membrány je rozloženie pia mater na dutinu tureckého sedla. Stláčajú hypofýzu, zmenšujú vertikálnu veľkosť tejto žľazy, tlačia ju proti stenám a spodku sedla.

Bunky hypofýzy aj pri výraznom vonkajšom účinku na ne naďalej pôsobia v rámci fyziologickej normy. Symptómy charakteristické pre túto patológiu vyplývajú z porušenia kontroly hypotalamu nad hypofýzou, spôsobenej zmenami v anatómii týchto mozgových štruktúr.

V bezprostrednej blízkosti tureckého sedla sa nachádza križovatka optických nervov - chiasm opticus. Patologické zmeny v tejto anatomickej oblasti vedú k napätiu zrakových nervov alebo k narušeniu ich krvného obehu. Klinicky sa to prejavuje u pacientov s poruchami videnia.

Príznaky

Klinické prejavy syndrómu prázdneho tureckého sedla sú variabilné - niektoré príznaky sa pravidelne menia na iné.

Na strane nervového systému sú takéto poruchy možné:

  1. Bolesť hlavy. Toto je najbežnejší príznak tejto patológie. Nemá však určité vlastnosti. Jeho intenzita sa pohybuje od miernej až po závažnú dobu trvania - od paroxyzmálnej po praktickykonštantný. Chýba tu aj jasná lokalizácia bolesti.
  2. Vegetatívne poruchy. Pacienti sa môžu sťažovať na:
  • pokles krvného tlaku;
  • náhle mrazenie;
  • pocit nedostatku dychu a dýchavičnosť ;
  • úzkosť a strach;
  • zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné hodnoty (spravidla nie viac ako 37,5–37,6 ° C), ktoré nie sú spojené so žiadnou somatickou alebo infekčnou patológiou;
  • bolesti spastickej povahy v bruchu alebo končatinách;
  • závraty až do krátkej straty vedomia.

3. Podráždenosť, mentálna labilita, znížený záujem o život.

Poruchy endokrinného systému sú spojené so zhoršenou (zvýšenou alebo zníženou) produkciou akýchkoľvek hormónov hypofýzy. Môže to byť:

  • hyperprolaktinémia (uvoľňovanie veľkého množstva prolaktínu, vedie k poruchám sexuálnej sféry u žien aj mužov);
  • akromegália (spojená so zvýšenou syntézou somatotropínu);
  • Itsenko-Cushingova choroba (dôsledok nadmerného vylučovania adrenokortikotropného hormónu bunkami hypofýzy);
  • diabetes insipidus (vyskytuje sa, keď je nedostatok vazopresínu vylučovaný bunkami hypotalamu alebo je spôsobený porušením procesu vylučovania z hypofýzy do krvi);
  • metabolický syndróm;
  • hypopituitarizmus - čiastočný alebo úplný (znížená sekrécia jedného alebo viacerýchhormónov hypofýzy).

Poruchy zrakového orgánu závisia od stupňa narušenia prekrvenia zrakových nervov a cirkulácie mozgovomiechového moku v arachnoidných priestoroch. Pacient môže pociťovať:

  • bolesť za očami rôznej intenzity, sprevádzaná dvojitým videním, trhaním, rozmazaním zorného poľa, zábleskami na ňom (fotopsie);
  • patológia zrakových polí (čierne škvrny v nich (skotómy), strata polovice (hemianopia));
  • zníženie zrakovej ostrosti (pacient jednoducho poznamenáva, že sa náhle začal zhoršovať);
  • opuch a sčervenanie hlavy optického nervu, zistené oftalmológom počas oftalmoskopie.

Zásady diagnózy

Proces diagnostiky zahŕňa 3 kroky:

  • zbieranie sťažností pacienta, údajov o anamnéze a objektívne vyšetrenie (spravidla predbežná diagnóza sa stanovuje v tomto štádiu) lekárom;
  • laboratórne testy;
  • inštrumentálna diagnostika.

Podrobnejšie zvážte každú z nich.

Sťažnosti, história, objektívne preskúmanie

Je možné predpokladať primárny syndróm prázdneho tureckého sedla, ak má pacient anamnézu kraniocerebrálnych poranení, najmä opakovaných poranení u žien - veľké množstvo tehotenstiev, dlhodobé užívanie hormonálnych antikoncepčných liekov.

Pomôže lekárovi premýšľať o tejto patológii sekundárnej povahymiesto nádoru hypofýzy, pre ktoré bol vykonaný neurochirurgický zákrok alebo radiačná terapia.

Objektívne možno zistiť znaky stavov a chorôb opísaných v predchádzajúcej časti.

Laboratórna diagnostika

Tu má krvný test význam pre hladinu jedného alebo iného hypofyzárneho hormónu, ktorého príznaky sa vyskytujú u konkrétneho pacienta (prolaktín, ACTH, somatotropín a iné).

Upozorňujeme čitateľa na skutočnosť, že hormonálne poruchy sprevádzajú túto patológiu zďaleka nie vždy, preto normálna hladina v krvi ani každého z hormónov vylučovaných hypofýzou nevylučuje diagnózu tohto syndrómu.

Metódy inštrumentálnej diagnostiky

MRI poskytuje lekárovi dôležité informácie o stave oblasti tureckého sedla.

Zobrazovacie metódy sú tu najdôležitejšie - počítačová alebo magnetická rezonancia, z ktorých druhá má významné výhody oproti prvému.

Obrázok znázorňuje nasledujúci obrázok: v dutine tureckého sedla sa nachádza likér; hypofýza výrazne zmenšená vo vertikálnej veľkosti (3 mm alebo menej), má nepravidelný tvar (sploštený), posunutá na zadnú stenu alebo dno sedla.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou tiež umožňuje detekciu nepriamych znakov zvýšeného intrakraniálneho tlaku: expanzie komôr mozgu a iných priestorov obsahujúcich mozgovomiechový mok.

Z viac dostupnýchv populácii diagnostických metód je možné pozorovať pozorovanie röntgenových lúčov tureckého sedla. Obraz ukáže zmenšenie veľkosti hypofýzy a dutina sedla sa javí prázdna. Možnosti tejto výskumnej metódy nám však neumožňujú spoľahlivo konštatovať prítomnosť alebo neprítomnosť syndrómu tureckého sedla.


Liečebná taktika

Účelom terapeutických opatrení je korekcia porúch nervového, endokrinného systému a orgánu videnia. V závislosti od charakteristík patológie u konkrétneho pacienta sa môže odporučiť lekárske ošetrenie alebo chirurgický zákrok.

Ak sa syndróm tureckého sedla objaví náhodne, nevykazuje žiadne príznaky, nespôsobuje pacientovi nepríjemné pocity, liečba v tomto prípade to nevyžaduje. Títo pacienti by mali byť sledovaní a pravidelne vyšetrovaní, aby lekár mohol včas odhaliť možné zhoršenie ich stavu.


Liečba drogami

  • Keď hormonálne poruchy potvrdené laboratórnymi testami vo forme nedostatku krvi jednotlivých hormónov, podáva sa hormonálna substitučná liečba - chýbajúca látka sa zavádza do tela zvonku.
  • Ak sa vyskytnú príznaky vegetatívnych porúch, predpíšte pacientovi symptomatickú liečbu (sedatíva, zníženie krvného tlaku, lieky proti bolesti a iné lieky).

Intrakraniálna hypertenzia nepodlieha korekcii drogami, prejde sám po odstránení príčiny.

Chirurgická liečba

V niektorých klinických situáciách nie je možné zvládnuť zákrok bez zásahu neurochirurga. Indikácie pre operáciu sú:

  • ochabnutie optického chiasmu v dilatovanom otvore diafragmy, sprevádzané stláčaním;
  • únik mozgovomiechového moku (CSF) cez zriedené dno tureckého sedla; Tento symptóm sa nazýva "likér" a prejavuje sa klinicky exspiráciou bezfarebnej kvapaliny (samotného likéru) z nosných priechodov pacienta.

V prvom prípade sa uskutočňuje transspenoidná fixácia optického chiasmu (chiasma) - týmto spôsobom sa eliminuje stláčaním a previsovaním.

Na odstránenie mozgovomiechového moku sa tamponáda tureckého sedla vykonáva svalom.

Záver

syndróm prázdneho tureckého sedla je patológia, ktorá sa vyskytuje v takmer 10% populácie našej planéty.

V niektorých je asymptomatická a vyskytuje sa až po smrti - pri pitve. Iní sa tiež neprejavujú a sú diagnostikovaní úplne náhodou - keď vykonávajú výskum o inej chorobe. V tretej (boli menej šťastní), syndróm tureckého sedla je sprevádzaný komplexom rôznych, variabilných príznakov, ktoré často výrazne zhoršujú ich kvalitu života.

Diagnostickou normou je magnetická rezonancia.imaging. Iné výskumné metódy neumožňujú s vysokou istotou posúdiť, či pacient má túto patológiu alebo nie.

V závislosti od vlastností priebehu choroby sa taktika liečby líši od dynamického pozorovania až po lekárske ošetrenie a dokonca aj chirurgický zákrok. Prognóza je tiež nejednoznačná - niektorí pacienti žijú šťastne až do smrti, aj keď si nie sú vedomí existencie takejto patológie, iní majú s ňou nepríjemné pocity a sú nútení neustále brať drogy.


Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa u Vás vyskytnú pretrvávajúce bolesti hlavy a abnormality vo vnútorných orgánoch, najmä prírastok hmotnosti, hypertenzia, znížené videnie, mali by ste kontaktovať neurológa. Konzultácie s endokrinológom a štúdium hormonálneho pozadia sú nevyhnutne priradené. Pacienta vyšetruje očný lekár, aby diagnostikoval poškodenie optického nervu. V prípade potreby neurochirurgická operácia.

Klinika výskumu a vývoja MedHelp, informačný film na tému „syndróm prázdneho tureckého sedla“:

TV kanál "Rusko-1", program "O najdôležitejších", dej na tému "Syndróm prázdneho tureckého sedla":