Synoviom (synoviálny sarkóm): príznaky, zásady liečby

Synoviálny sarkóm (alebo malígny synoviom) je jedným zo spoločných malígnych nádorov mäkkého tkaniva. Začína svoj rast z buniek synoviálnych membrán, šľachových puzdier a slizníc v kĺboch. Táto rakovina nemá kapsulu a je schopná difúzneho klíčenia nielen v mäkkých štruktúrach, ale aj v priľahlom kostnom tkanive.

V tomto článku Vám predstavíme príčiny, typy, znaky, metódy diagnostiky a liečby synoviálnych sarkómov. Tieto informácie vám pomôžu získať predstavu o tejto nebezpečnej rakovinovej chorobe a na svojho lekára sa môžete opýtať.


V takmer polovici prípadov takéto malígne neoplazmy rastú z tkanív kolenného alebo členkového kĺbu. Zriedkavejšie postihujú kĺbové kĺby rúk a v zriedkavejších prípadoch aj oblasť hlavy a krku. Miesto nádoru synoviálneho sarkómu môže pozostávať z mnohých trhlín, cystických dutín, hemoragických a nekróznych oblastí. Je mäkký na dotyk, ale môže kalcifikovať a stvrdnúť. Na záreze má tento nádor bielu farbu a pripomína rybie mäso. V prasklinách a cystických dutinách sa často nachádzal obsah slizníc pripomínajúci synoviálnu tekutinu.

Synoviálny sarkóm je nebezpečný a rýchlo progresívny nádor. V mnohých prípadoch je ťažké liečiť, často sa opakuje v priebehu prvých troch rokov. U polovice týchto pacientov sa metastázy nachádzajú v pľúcach, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Okrem toho sa zaznamenávajú prípady ich výskytu v srdci, prostate, brušných orgánoch a mozgu.

Podľa štatistík sa synoviálny sarkóm s rovnakou frekvenciou vyskytuje u osôb oboch pohlaví. Častejšie sa takýto nádor detekuje vo vekovej skupine od 15 do 20 rokov a menej často sa vyskytuje u pacientov, ktorí prekonali 50-ročnú známku.

Dôvody

Jedným z faktorov, ktoré vyvolávajú rozvoj malígneho synoviomu, je závažné poškodenie kĺbov.

Doteraz vedci nedokázali stanoviť presné príčiny vývoja synoviálnych sarkómov. Odborníci identifikujú niekoľko faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu takýchto nádorov:

  • dedičná predispozícia;
  • vážne zranenia ;
  • účinky na telo ionizujúceho žiarenia a karcinogénov;
  • vedenie kurzov imunosupresívnej terapie u pacientov s rakovinou alebo pacientov po transplantácii orgánov.

Odrody

Podľa štruktúry tkaniva môže byť synoviálny sarkóm:

  • bunka - nádor je tvorený hlavne z glandulárneho tkaniva, ktorým je cysta a papilomatózna tvorba;
  • vláknitý - nádor je tvorený vláknami, ktoré sa podobajú prvkomfibrosarkómu.

V závislosti od štruktúry buniek synoviomy môže byť:

  • alveolárny;
  • histoid;
  • vláknité;
  • adenomatózny;
  • obrovské bunky;
  • zmiešané.

Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie existujú dva typy synoviálnych sarkómov:

  1. Monofázický - nádorový uzol je reprezentovaný hlavne vretenovito tvarovanými bunkami a veľkými svetelnými bunkami, synoviálna diferenciácia takéhoto sarkómu je slabá a často ťažko diagnostikovateľná.
  2. Bifázický - nádorový uzol má dutiny, výrazná synoviálna diferenciácia, sú definované synoviálne a vretenovité bunky podobné fibrosarkómu.

Priaznivejšia prognóza sa pozoruje v dvojfázových synoviálnych sarkómoch.

Príznaky

Pri malej veľkosti sa synoviálny sarkóm neprejavuje. Ako nádor rastie, pacient sa sťažuje na bolesť v spoločnej a obmedzenej pohyblivosti. Spravidla sú bolestivé pocity menej výrazné, ak má nádor mäkkú textúru.

Pri skúmaní oblasti lokalizácie bolesti môže sám pacient alebo lekár zistiť tvorbu od 2 do 20 cm Takýto nádorový uzol nemá jasné hranice, nie je veľmi pohyblivý a môže byť mäkký alebo hustý. Koža nad formáciou sa môže vydutie a zmena farby.

Ako rastie malígny synoviolóm, ničí mäkké a kostné štruktúry kĺbov a zvyšuje sa syndróm bolesti. V tomto čase sa objavujú výraznejšie príznaky.obmedzenie pohyblivosti kĺbov alebo celej končatiny, môže byť cítiť necitlivosť v dôsledku tlaku na nervy. Keď sa nádor vyskytuje v hlave a krku, pacienti si všimnú zmeny hlasu, ťažkosti s prehĺtaním a dýchanie.

Okrem príznakov opísaných vyššie sa prvé príznaky intoxikácie rakovinou objavujú u pacientov so synoviálnym sarkómom:

  • častá indispozícia;
  • znížená tolerancia voči stresu;
  • periodický nárast teploty na subfebrilné číslice;
  • strata chuti do jedla;
  • úbytok hmotnosti.

Keď sa metastázy synoviálneho sarkómu v blízkych lymfatických uzlinách javia ako zhutnené a zväčšujú sa. Okrem toho môžu existovať známky poškodenia kostných metastáz, pľúc a kože. Vo vzácnejších prípadoch sa nádor môže šíriť do prostaty, brušných orgánov, mozgu a srdca.

Diagnostika

Prvé príznaky synoviálneho sarkómu sú často nešpecifické a často sťažujú správne diagnostikovanie tohto ochorenia, pretože sa podobajú priebehu mnohých iných ochorení kĺbov: synovitídy, artritídy, burzitídy. Na vylúčenie chybnej diagnózy je pacientovi predpísaný nasledujúci typ vyšetrenia:

  • Röntgenové vyšetrenie kĺbu odhaľuje prítomnosť novotvaru (často v jeho centrálnej časti, určujú sa znaky kalcifikácie);
  • CT poskytuje možnosť zistiť nielen prítomnosť nádoru, ale aj stupeň klíčenia v okolitých tkanivách;
  • angiografia sa objavuje v oblastivzhľad nádorového patologického vetvenia ciev, ktoré sa živia tvorbou;
  • skenovanie rádioizotopov - používa sa na štúdium akumulácie stroncia-85 v nádorových tkanivách a umožňuje určiť lokalizáciu a hranice šírenia nádorov.

Najspoľahlivejším spôsobom stanovenia synoviálneho sarkómu, ktorý umožňuje stanoviť konečnú diagnózu, je biopsia tvorby tkaniva s následnou histologickou analýzou. Okrem toho, po určení typu nádoru, lekár môže urobiť predpokladanú prognózu ochorenia.

Na odstránenie chýb sa s týmito nádormi vykonáva diferenciálna diagnostika malígnych synovi:

  • fibrosarkóm;
  • alveolárny sarkóm;
  • číry sarkóm buniek;
  • epithelioidný sarkóm;
  • mezoteliomu ;
  • hemangioendoteliomu.

Na zistenie metastáz synoviálneho sarkómu sa môžu vykonať tieto štúdie:

  • punkcia lymfatických uzlín;
  • rádiografia pľúc;
  • MSCT;
  • MRI ;
  • osteoscintigrafia;
  • Ultrazvuk.

Liečba

Neoplazma, zmenené štruktúry kĺbov a v závažných prípadoch sa musí odstrániť samotný kĺb alebo dokonca časť končatiny.

Plán komplexnej liečby synoviálneho sarkómu sa zostavuje v závislosti od vlastností nádorového procesu:

  • veľkosť vzdelávania;
  • stupeň poškodenia kostných štruktúr;
  • dostupnosťmetastázy.

Aby sa zmenšila veľkosť nádoru pred operáciou, môže sa predpísať rádioterapia. Rozsah zásahu závisí od stupňa poškodenia kĺbových štruktúr. Pri veľkých veľkostiach nádorov musia chirurgovia odstrániť veľké plochy mäkkých tkanív a kostí. Okrem toho sa vyrežú regionálne lymfatické uzliny. V závažných prípadoch sa vyžaduje úplné odstránenie kĺbov alebo amputácia končatiny. Následne, aby sa obnovili funkcie kĺbu alebo končatiny, môže sa vykonať ich plastická alebo protetická oprava.

V prípade zistenia metastáz po chirurgickom zákroku sa pacientovi predpisujú opakované cykly radiačnej terapie zamerané na zničenie metastáz alebo zvyšných rakovinových buniek, ktoré môžu vyvolať recidívu. Za týmto účelom sa pacient podrobne vyšetrí, aby sa identifikovali všetky možné ložiská šírenia nádoru. Potom existuje niekoľko kurzov rádioterapie, ktoré sa vykonávajú 4-6 mesiacov.

Chemoterapia synoviálneho sarkómu sa zvyčajne predpisuje na detekciu metastáz alebo ako paliatívnu liečbu. Na to možno použiť rôzne cytostatiká a ich kombinácie:

  • Doxorubicín;
  • vinkristín;
  • Ifosfamid;
  • karminomycín;
  • Adriamycin a kol.

Tento spôsob liečby je účinný len vtedy, keď je nádor dostatočne citlivý na cytostatiká. V takýchto prípadoch môžu kurzy chemoterapie spomaliť rast nádorov azmierniť bolesť.

V posledných rokoch sa experti snažili aplikovať cielenú liečbu na liečbu synoviálnych sarkómov. Doteraz používané monoklonálne protilátky Sunitinib a Sorafenib sa nepreukázali ako účinné a ich použitie sa ukázalo ako nevhodné.

Použitie iného cieľového lieku Pazopanib však preukázalo jeho protinádorovú aktivitu. Príjem týchto prostriedkov umožnil spomaliť rast neoplazmy a jej metastáz u mnohých pacientov. Navyše, väčšina pacientov dobre znášala liek. Odborníci teraz skúmajú možnosť použitia Pazopanibu v kombinácii s cytostatikami.


Na ktorý lekár sa má obrátiť

Ak sa vyskytne bolesť v kĺboch, opuchoch alebo nádorových formáciách, pacient by sa mal poradiť s reumatológom alebo ortopedom. Po počiatočnom vyšetrení v prípade podozrenia na vznik synoviálneho sarkómu lekár odošle pacienta na konzultáciu do onkológu. Na objasnenie diagnózy môže byť pacient zaradený do rôznych typov štúdií: CT, angiografia, skenovanie rádioizotopov, biopsia a histologická analýza.

Synoviálny sarkóm je nebezpečný malígny novotvar, ktorý je náchylný k rýchlemu rastu a je schopný spôsobiť zničenie nielen mäkkých tkanív kĺbov, ale aj štruktúry kostí. Takéto nádory sú predisponované k metastázam a môžu produkovať metastázy do regionálnych lymfatických uzlín a vzdialených orgánov (pľúca, kosti,mozgu, brušných orgánov a srdca). Liečba synoviálneho sarkómu by sa mala začať čo najskôr - len takýmto spôsobom sa pacient môže vyhnúť potrebe odstrániť časti kĺbu alebo amputáciu končatiny. Po odstránení sa opakujúce sa recidívy takýchto neoplaziem vyskytujú u približne 25% pacientov. Päťročné prežitie pacientov so synoviálnym sarkómom nie je vyššie ako 20 - 40% a desaťročné obdobie nie je vyššie ako 10%.

Špecialista na moskovskej klinike doktorandov hovorí o synoviomii: