Takayasova choroba: symptómy a liečba

Takayasova choroba je systémové ochorenie, ktoré je charakterizované granulomatóznym zápalom steny aorty a jej vetiev, čo vedie k stenóze týchto ciev a podvýžive orgánov, ktoré im dodávajú krv. Choroba má niekoľko ďalších názvov: arteritídu alebo aorttoarteritídu Takayasu, nešpecifickú aortoarteritídu, ochorenie nedostatku pulzu, panarteritídu, mnohopočetné oblitery, syndróm aortálneho oblúka - to všetko sú mená rovnakej patológie.

Pre mnohých lekárov ide o vážne a bohužiaľ neznáme ochorenie, ktoré v dôsledku neskorej diagnózy môže viesť k smrti. Našťastie je to zriedkavé (v rôznych krajinách sa jeho prevalencia pohybuje od 2 do 15 prípadov na 1 milión obyvateľov), ale je všade rozšírená, vrátane Ruska. Ide najmä o ženy (z 10 osôb s takou diagnózou 9, konkrétne ženy) vo veku do 50 rokov, viac ako 2/3 prípadov ochorenia sa vyskytujú v mladom veku - do 20-30 rokov. U starších pacientov sa Takayasuova choroba nevyvíja.

Z nášho článku sa dozviete o typoch, príčinách a mechanizme vývoja aorty ateroskleritídy Takayasu, klinických prejavoch tejto patológie, metódach jej diagnostiky a princípoch liečby.


Typy nešpecifickej aortoarteritídy

V závislosti od toho, ktoré konkrétne plavidlá sa podieľajú na patologickom procese u konkrétneho pacienta (to je určené angiografiou), sa rozlišujú tieto typy chorôb:

  • I - poškodené vetvy aorty;
  • IIa - patologické zmeny sa určujú v stene vzostupnej aorty, oblúka a plavidiel, ktoré sa od nej odchýlia;
  • IIb - okrem plavidiel uvedených v predchádzajúcom odseku je ovplyvnená aj zostupná hrudná aorta;
  • III - diagnostikované zmeny v zostupnej hrudnej, abdominálnej aorte a prípadne v renálnych artériách;
  • IV - je ovplyvnená abdominálna aorta a /alebo renálne artérie pochádzajúce z tejto artérie;
  • V - maximálny počet plavidiel je ovplyvnený - typ IIb je kombinovaný s typom IV.

Do patologického procesu sa môžu zapojiť aj iné cievy, ako sú koronárne artérie alebo artérie pľúc. V tomto prípade sa v diagnóze objaví špecifický typ ochorenia a čiarka označuje léziu iných ciev.

Príčiny a mechanizmus vzniku chorôb

\ t
Autoimunitný proces zohráva významnú úlohu v mechanizme vývoja tohto ochorenia.

V súčasnosti výskumníci stále skúmajú etiológiu ochoreniaTakayasu - s dôverou pomenovať dôvody pre jeho rozvoj, nemôžu ešte.

  • Môže existovať súvislosť medzi aortoarteritídou a infekciami, ktoré osoba predtým zažila. Ide najmä o baktérie, ako sú streptokoky a tuberkulóza mykobaktérií . Avšak v mnohých prípadoch tejto patológie sa nedá detegovať žiadny infekčný faktor.
  • Genetická predispozícia k chorobe pravdepodobne zohráva úlohu. Vedci k tomuto záveru dospeli objavením sa v monozygotných dvojčatách. Táto teória je tiež podporovaná faktami o prevalencii mladých žien a identifikácii určitých histokompatibilných antigénov u osôb trpiacich takayasovskou chorobou.

Vedúca úloha v patogenéze tohto ochorenia patrí do autoimunitného procesu, ktorý s najväčšou pravdepodobnosťou vzniká v malých cievach, ktoré zásobujú veľké cievy (aortu a jej vetvy). V krvi stúpa hladina imunoglobulínov G a A a zvyšuje sa koncentrácia komplementu. Obálka zapálenej cievnej steny postupne stráca svalovú vrstvu, zahusťuje a je nahradená spojivovým tkanivom, čo vedie k zúženiu lúmenu cievy. Ak zápal progreduje rýchlejšie ako toto tkanivo, stena ciev na niektorých miestach sa stáva tenšou a vydutím v tvare vrecúška - formy aneuryzmy .

Príznaky

Nešpecifická aortoarteritída môže vyvolať akútny debut, charakterizovaný subakútnym alebo primárnym chronickým priebehom.

V prvom prípade sa pacient obávazvýšenie telesnej teploty na hodnoty subfebrilu (37,2-37,5-38 ° C), závažná celková slabosť, úbytok hmotnosti, bolesť kĺbov a svalov. Takéto príznaky charakterizujú štádium 1 patologického procesu - skoré alebo štádium konzervovaného pulzu. V tomto štádiu sú príznaky cievnych lézií stále neprítomné a vyskytujú sa v ďalšom období ochorenia - štádiu vaskulárneho zápalu.

V 2. etape osoba zaznamenáva bolesť na mieste postihnutej artérie a bolesť pri dotyku s touto oblasťou, ako aj príznaky charakteristické pre konkrétnu cievnu léziu (prietok krvi cez ňu do konkrétneho orgánu je narušený). Tam je slabosť v horných končatinách, necitlivosť, bolesť v nich, odolnosť voči fyzickej námahe klesá (ruky unavené rýchlejšie). Objektívne sa zistí oslabenie alebo dokonca úplná absencia pulzácie postihnutej cievy - subklavia, brachiálna alebo radiálna artéria z jednej alebo oboch strán. Kefy sú chladné na dotyk.

Ak sú postihnuté vertebrálne alebo karotídne artérie, neurologické symptómy sa dostanú do popredia: pacient si všimne bolesti hlavy, závraty, stratu pamäti, neschopnosť sústrediť sa, znížený výkon, ospalosť, slabosť chôdze, periodickú stratu vedomia (mdloby). V ťažkých prípadoch sa vyvinie cievna mozgová príhoda.

Často existuje príznak poškodenia zraku: znížená ostrosť videnia, dvojité videnie, v niektorých prípadoch náhla slepota jedného oka. Dôvodom je zúženielumen centrálnej artérie sietnice alebo atrofia zrakového nervu.

S porážkou vzostupnej aorty sa u pacienta vyvinie insuficiencia aortálnej chlopne, ischemická choroba srdca až po infarkt myokardu, myokarditída, 72) zvýšenie krvného tlaku, ako aj chronické zlyhanie obehu.

Ak je patologický proces lokalizovaný v abdominálnej aorte, osoba má bolesť v dolných končatinách pri chôdzi, krívaní. Distálne (umiestnené na diaľku od tela) časti končatín - chodidlá, nohy - zároveň zmrazené, na dotyk chladné.

S porážkou renálnych artérií dochádza k lokálnym zmenám, v obličkách, a teda aj pri analýze moču. Arteriálna hypertenzia renálnej povahy je spojená so stenózou vyššie uvedených artérií a zvýšenou koncentráciou renínového hormónu v krvi. Výskyt tohto príznaku v stenóze renálnej artérie je len otázkou času a výrazne zhoršuje prognózu ochorenia. Môžu sa vyvinúť také zmeny v obličkách, ako je ischemická nefropatia, glomerulopatia a glomerulonefritída, sekundárna amyloidóza.

So zapojením pľúcnych ciev do patologického procesu pacient zaznamenáva ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť), bolesť na hrudníku, objektívne vykazuje znaky pľúcnej hypertenzie (zvýšený tlak v cievach pľúc).

Ak sú postihnuté cievy dodávajúce krv orgánom tráviaceho traktu, prejavujú sa difúznou bolesťou brucha, stratou chuti do jedla. zníženie jeho telesnej hmotnosti. Pretože systém kolaterálneho prietoku krvi je dobre vyvinutý v brušnej dutine (to znamená, keď sa jedna cievka zužuje, krv sa nasmeruje do požadovaného orgánu cez rezervné cievne cievy), vyššie uvedené symptómy sa vyskytujú iba v prípade blokády alebo subtotálnej stenózy 2 z 3 artérií zásobujúcich črevá krvou ,

Tiež nešpecifická aortoarteritída často sprevádza migračné bolesti kĺbov (to znamená, že dnes je jeden problém znepokojený a zajtra to nebolí, ale je to úplne iné), najmä kĺby horných končatín.

V tretej fáze ochorenia - štádium stenotických lézií - sú vyššie uvedené príznaky vyjadrené maximálne.

Najčastejšie je patologický proces lokalizovaný v ľavej subklavickej artérii (50 až 90%), vpravo subclavia (40-55%), ľavá spoločná karotída (30-60%), ľavý vertebrál (11-50%) a renálnych (33-38%) artérií.

Zásady diagnózy

Jedným z charakteristických príznakov tejto patológie je pulzná asymetria v ľavej a pravej radiálnej artérii.

Proces diagnostiky zahŕňa 4 po sebe nasledujúce fázy: lekár zhromažďuje sťažnosti pacientov a údaje o anamnéze, objektívne vyšetrenie, laboratórnu a inštrumentálnu diagnostiku.

Sťažnosti a história

Tu sú všetky subjektívne symptómy, ktoré pacient zaznamenáva. Zvlášť dôležité sú slabosť v končatinách, ich rýchla únava, chilliness rúk, a tak ďalej. Keď už hovoríme o histórii, je to dôležitéobjasniť, ako dlho (v akom veku) sa tieto príznaky prvýkrát objavili, aká bola ich dynamika počas obdobia choroby, aké faktory vyvolávajú ich vzhľad a čo pomáha zlepšiť stav. Nemali by sme zabúdať na dedičnosť - aby sme objasnili, či existujú podobné príznaky u blízkych príbuzných pacienta, možno je jedna z nich diagnostikovaná jednou alebo druhou reumatologickou patológiou.

Posúdenie objektívneho stavu

Lekár podozrenie na Takayasuovu chorobu u pacienta, ak zistí takéto objektívne príznaky tejto patológie:

  • pulznej asymetrie v ľavej a pravej brachiálnej a radiálnej artérii alebo jej úplnej neprítomnosti na jednej strane (asymetria bude výraznejšia s rovnými ramenami zdvihnutými nahor);
  • tlakový rozdiel na humerálnych a /alebo femorálnych artériách (v závislosti od toho, ktoré konkrétne cievy sú postihnuté);
  • hluk počas auskultácie (počúvania) postihnutého plavidla.

Ak sú do patologického procesu zapojené aj iné orgány, pochopiteľne budú identifikované aj zodpovedajúce objektívne symptómy.

Laboratórna diagnostika

Pre pacienta sa môžu odporučiť tieto laboratórne skúšobné metódy: \ t

  • kompletný krvný obraz (v ňom nie sú žiadne špecifické zmeny; s najväčšou pravdepodobnosťou anémia miernej alebo strednej závažnosti, zvýšenie hladiny krvných doštičiek, a ak sa štúdia vykonáva v prvom štádiu ochorenia, potom sa nevyjadrila leukocytóza v kombinácii s ESR); nad normou);
  • analýza moču (ak nie sú renálne artériepostihnutých, potom v ňom nie sú žiadne patologické zmeny; v opačnom prípade môže byť v moči určená bielkovina, červené krvinky a ďalšie prvky, ktoré by tam normálne nemali byť;
  • biochemický krvný test (koncentrácia C-reaktívneho proteínu môže byť zvýšená (príznak zápalu v tele), renínový hormón (príznak, že sú postihnuté obličky) a dysproteinémia, zníženie koncentrácie cholesterolu);
  • imunologické štúdie (možno detegovať určité antigény HLA systému, ako aj zvýšené hladiny imunoglobulínov v krvi).

Metódy inštrumentálnej diagnostiky

V závislosti od klinickej situácie sa pacientovi odporúčajú nasledujúce štúdie:

  • duplexné skenovanie artérií (detekuje sa zúženie lúmenu cievy);
  • rádiografia hrudníka (vykonaná v tretej etape, pomáha odhaliť expanziu aortálneho tieňa, kalcifikačnú líniu, fuzzy kontúry aorty a rebier (tieto v dôsledku vývoja kolaterálnej cirkulácie), príznaky pľúcnej hypertenzie, zvýšenie veľkosti srdcového tieňa (kardiomegália) );
  • angiografia (to je tzv. Zlatý štandard pre diagnostiku tejto patológie, ktorá sa však postupne nahrádza novšou, vysoko informatívnou výskumnou metódou - digitálnou subtrakčnou angiografiou);
  • počítačová tomografia (umožňuje merať hrúbku steny postihnutých ciev, identifikovať oblasti kalcifikácie, zistiťkrvné zrazeniny, aneuryzmy; používa sa aj na pozorovanie zmien v cievach počas času; Treba poznamenať, že cievy s priemerným priemerom pomocou tejto diagnostickej metódy nie sú veľmi dobre vizualizované);
  • MRI angiografia (pomocou tejto metódy vyšetrenia sa zistia oblasti zahusťovania steny aorty a jej veľkých vetiev; kalcifikované cievy sa prakticky nevidia);
  • reoencefalografia (REG; detekuje sa prívod krvi do mozgu);
  • pozitrónová emisná tomografia alebo PET (relatívne nová, sľubná diagnostická metóda).

Diagnostické kritériá

Pred viac ako 20 rokmi boli vyvinuté kritériá na potvrdenie alebo vyvrátenie prítomnosti nešpecifickej aortoarteritídy u pacienta:

  • vek pacienta pri nástupe ochorenia je menej ako 40 rokov;
  • prerušovaná klaudikácia; pocit nepohodlia, slabosť, únava svalov hornej alebo dolnej končatiny, vyplývajúca z pohybu;
  • oslabenie pulzu v ramene (alebo v jednej z nich) artérií;
  • rozdiel v krvnom tlaku v brachiálnych artériách viac ako 10 mm Hg. v.;
  • hluk počas auskultácie cez subklavickú artériu (jednu alebo obe) alebo abdominálnu aortu;
  • zmeny zistené počas arteriografie (fokálna kontrakcia alebo blokáda lúmenu aorty alebo jej vetiev, nesúvisiace s aterosklerózou alebo inými podobnými príčinami).

Ak má pacient aspoň 3 vyššie uvedenépríznaky, on je diagnostikovaný s Takayasu chorobou.

Zásady liečby

Na odstránenie exacerbácie ochorenia bude pacient musieť byť hospitalizovaný v reumatologickej nemocnici.

Ak bol pacient diagnostikovaný a musí byť vybraný na adekvátnu liečbu, je hospitalizovaný na reumatologickom oddelení nemocnice. Pacienti s akútnou exacerbáciou Takayasuovej choroby, alebo ak sa objavia jej komplikácie, sú potrebné aj na hospitalizáciu. V období medzi exacerbáciami, keď je stav pacienta stabilný, dostáva ambulantnú liečbu.

Takže osoba trpiaca touto patológiou môže byť predpísaná liekmi v týchto skupinách:

  • glukokortikosteroidy (prednizón alebo metylprednizolón vo forme tabliet, vo veľmi závažných prípadoch - pulzová liečba metylprednizolónom a cyklofosfamidom (podávanie veľkých dávok týchto liekov intravenóznou infúziou));
  • cytostatiká (metotrexát, cyklofosfamid);
  • nesteroidné protizápalové liečivá (diklofenak, ibuprofén, meloxikam a podobne);
  • prípravky aminochinolónov (plaquenil alebo delagil);
  • s rýchlou progresiou ischémie - priame antikoagulanciá (heparín subkutánne alebo intravenózne);
  • antiagreganty (spolu s antikoagulanciami ; zvonkohry);
  • lieky, ktoré zlepšujú metabolizmus v cievnej stene - angioprotektory (proktín);
  • vazodilatátory alebo prípravky, ktoré rozširujú krvné cievy a zlepšujú mikrocirkuláciu (conclamin, prodectin a ďalšie);
  • pri hypertenzii, ACE inhibítoroch a antihypertenzívach iných skupín;
  • s výrazným zvýšením koncentrácie renínu v krvi - antagonistov tohto hormónu;
  • s dlhodobou skúsenosťou s ochorením a vysokým rizikom vzniku kardiovaskulárnych komplikácií - statíny (atorvastatín, simvastatín a ďalšie).

V závislosti od klinickej situácie, od toho, aké iné orgány sú postihnuté, môžu byť pacientovi predpísané iné lieky, aby sa napravili existujúce porušenia.

V závažných prípadoch, keď dochádza k výraznému zúženiu lúmenu krvných ciev, ktoré sa neodstráni lekárskym ošetrením, sa u pacienta indikuje, že má angiochirurgickú intervenciu s cieľom obnoviť priechodnosť tepien.

Na pozadí riadne zvoleného liečebného režimu sa vo väčšine prípadov pozoruje regresia klinických prejavov ochorenia, návrat k normálnym a biochemickým krvným testom a pozitívna dynamika počas inštrumentálnych štúdií. Avšak ani pri úplnej normalizácii stavu a pohody pacienta nie je liečba úplne zrušená. Osoba musí užívať malé dávky prednizónu počas ďalších dvoch rokov a potom - v závislosti od situácie.

Glukokortikoidy a cytostatiká sú veľmi závažné lieky, takže pacient by mal striktne dodržiavať dávkovanie predpísané reumatológom a pravidelne absolvovať vyšetrenia, ktoré umožňujú včasnú identifikáciu možných komplikácií takejto liečby.Neoprávnené odmietnutie užívať drogy je neprijateľné a mimoriadne nebezpečné, pretože to určite povedie k zhoršeniu stavu pacienta a urýchli rýchlosť progresie nešpecifickej aortoarteritídy.


Lekár, s ktorým sa má konzultovať

Reumatológ sa podieľa na liečbe Takayasuovej choroby. Často je potrebné vyšetriť kardiológa, nefrologa, očného lekára a vaskulárneho chirurga.

Záver

Takayasova choroba je granulomatózny zápal steny aorty a jej vetiev. Je veľmi dôležité diagnostikovať ju čo najskôr a okamžite začať primeranú komplexnú liečbu. Áno, je to dlhé a pomerne agresívne, avšak len to pomôže zlepšiť stav pacienta a minimalizovať riziko vzniku komplikácií aortyarteritídy (a ak liečba neexistuje, určite sa vyvinú).

Pri užívaní určitých liekov sa môžu vyvinúť aj komplikácie, aby bolo možné ich včas odhaliť a prijať potrebné opatrenia, je dôležité, aby sa pacient pravidelne na základe odporúčaní ošetrujúceho lekára podrobil vyšetreniu av prípade zmeny zdravotného stavu sa objavili akékoľvek nové príznaky. o nich lekárovi.

S adekvátnou liečbou dnes žije 5 rokov od nástupu ochorenia 93% ľudí trpiacich touto chorobou, desaťročná miera prežitia je o niečo nižšia, je však vysoká - 91%. V priemere asi 30% ľudí, ktorí nedostávajú liečbu, zomrie do 10 rokov. Hlavné príčiny smrti - mŕtvica, srdcový infarkt, zlyhanie srdca, stratifikáciaaneuryzma aorty.

Vizuálne o Takayasu aortoarteritíde:

Kanál 1, program „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevovou v časti „O medicíne“ hovoríme o Takayasovej aortoarteritíde (od 28:00 min.):