Toxická epidermálna nekrolýza: symptómy, liečba

Toxická epidermálna nekrolýza je jednou z odrôd toxikodermia a patrí do skupiny bulóznych dermatóz. V mnohých závažných prípadoch, s oneskorenou liečbou alebo s akútnym priebehom, môže toto ochorenie viesť k fatálnemu výsledku - u 30-70% pacientov (podľa rôznych štatistických údajov).

V tomto článku vám predstavíme príznaky a liečbu toxickej epidermálnej nekrolýzy. Tieto informácie pomôžu včas podozriť z vývoja tejto vážnej a nebezpečnej choroby a nebudete robiť chyby včasným rozhodnutím o hľadaní lekárskej pomoci.


Toxická epidermálna nekrolýza bola prvýkrát opísaná v roku 1956 Dr. Lyell a bola pomenovaná podľa neho - „Lyellov syndróm“. Toto ochorenie sa tiež nazýva „syndróm popáleninovej kože“ v dôsledku podobnosti príznakov s léziami II-III stupňa popálenia alebo „malígnym pemfigom“ spôsobeným pľuzgiermi, ako pri pemfigus.

Podľa niektorých správ je toxická epidermálna nekrolýza vo väčšine prípadov alergickou reakciou na liek, ktorá je podobná závažnosti .anafylaktický šok. Zvyčajne sa pozoruje u adolescentov, detí alebo mladých ľudí.

Čo je to toxická epidermálna nekrolýza?

Vo väčšine prípadov sa Lyell syndróm vyvíja po užití liekov.

Toxická epidermálna nekrolýza je najzávažnejším variantom toxickej dermatitídy sprevádzaným alergickou reakciou, ktorá sa vyznačuje výskytom bulóznych erupcií na koži a slizniciach a následným odlupovaním kože. S Lyellovým syndrómom sa často zúčastňujú na patologických procesoch vnútorné orgány a nervový systém.

Symptómy toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vyvíjajú rýchlo po niekoľkých hodinách alebo do 7 dní po podaní lieku. V závislosti od typu alergickej reakcie sa môže vyskytnúť v týchto štyroch variantoch:

  • alergická reakcia sa spúšťa podávaním liekov (sulfónamidov, antibiotík, protizápalových nesteroidných činidiel, liekov proti aspirínu, liekov proti tuberkulóze alebo bolesti, vakcín alebo sérov) alebo ich kombináciou;
  • alergická reakcia je spôsobená infekčným ochorením, ktoré je zvyčajne spôsobené skupinou Staphylococcus aureus II;
  • alergická reakcia sa spúšťa kombináciou príčin - liekov a infekčného procesu;
  • Alergická reakcia je spôsobená nevysvetliteľnými príčinami.

Rovnako dôležité pri možnom vývoji toxických látokepidermálna nekrolýza má náchylnosť pacienta na vývoj alergických reakcií. V anamnéze mnohých pacientov s takýmto ochorením sa vyskytuje alergická rinitída, bronchiálna astma, urtikária, pollinóza atď. 45]

U takýchto pacientov sa proteín v kožných bunkách kombinuje s liečivom. Je to novo vytvorená látka a stáva sa antigénom, ktorý pôsobí na kožu pacienta. V dôsledku toho epidermis začína odmietať.

Takáto imunologická reakcia spôsobuje dysreguláciu rozkladu proteínov a akumuláciu týchto látok v tele. Tieto toxíny majú negatívny vplyv na orgány a systémy. Porážka orgánov, ktoré odstraňujú toxíny z tela, zhoršuje syndróm intoxikácie, spôsobuje destabilizáciu elektrolytu a rovnováhu vody a soli. Takéto zmeny v tele a môžu viesť k nástupu smrti.

Príznaky

Toxická epidermálna nekrolýza začína s akútnym výskytom silnej slabosti a neprimeraným zvýšením teploty na vysoké počty - 39 - 40 ° C. Niekedy má pacient bolesť hrdla. Na koži tváre, trupu, rúk, nôh a slizníc (vrátane genitálií) sa objavujú mierne opuchnuté sčervenené škvrny rôznych veľkostí. Spôsobujú chorobu a niektoré z nich sa môžu spojiť.

V priemere po 12 hodinách v oblastiach kože, ktoré vyzerajú zdravo, sa pozoruje exfoliacia epidermy. Na koži na začiatkuvytvoria sa bubliny nepravidelného tvaru a rôznych veľkostí - od lieskových orechov až po priemer 15 cm.

Po otvorení takýchto erupcií ostáva na tele jasná červená erózia veľkých veľkostí a zvyškov bublinkových uzáverov. Okolo ulcerácií sa objavuje opuchnutý a sčervenený okraj. Z výslednej erózie dochádza k vylučovaniu sérologicky exsudátu, čo vedie k dehydratácii.

V miestach trenia alebo stláčania na koži sa objavuje jav Nikolského, sprevádzaný exfoliaciou epidermy. Na takto exponovaných miestach kože sa okamžite objaví erózia a tento proces nie je sprevádzaný výskytom pľuzgierikov.

Po krátkom čase sa celá koža pacienta stane jasne červenou. Pri dotyku cíti bolesť a vzhľad kože je podobný príznakom popálenín stupňa II-III. Pri pokuse dotknúť sa pokožky je príznak mokrej bielizne, vyjadrený vrások a posunu.

Niekedy je toxická epidermálna nekrolýza sprevádzaná výskytom malej petechiálnej vyrážky na tele pacienta. U detí je ochorenie sprevádzané rozvojom konjunktivitídy a infekcie kože Staphylococcus aureus.

Pri Lyellovom syndróme má pacient bolestivé krvácanie na slizniciach. Takéto lézie sa pozorovali nielen na viditeľných slizniciach (oči, ústa, nosná dutina, pohlavné orgány), ale aj na povrchu vnútorných orgánov - priedušnici, hrtane, hltane, prieduškách, žalúdku, črevách, močovom mechúre.a močovej trubice.

Všeobecný stav pacienta s toxickou epidermálnou nekrolýzou sa rýchlo zhoršuje a stáva sa mimoriadne závažným. Má nasledujúce príznaky a syndrómy:

  • bolesť hlavy;
  • ospalosť;
  • strata orientácie;
  • dehydratácia: smäd, sucho v ústach, znížené potenie;
  • strata nechtov a vlasov;
  • sekundárna infekcia postihnutej kože.

Ťažká dehydratácia spôsobuje krvné zrazeniny a zhoršenú funkciu všetkých vnútorných orgánov. Tieto zmeny významne komplikujú prácu srdca, pečene, pľúc a obličiek. Následne vedú k nedostatku moču ak rozvoju zlyhania obličiek.

Diagnostika

Diagnóza toxickej epidermálnej nekrolýzy je založená na skúmaní pacienta, identifikovaní skutočnosti, že liek sa užije, a vykonaní série laboratórnych testov. Hlavnými príznakmi Lyellovho syndrómu sú eozinofília a prítomnosť E. imunoglobulínu v krvi

.

Na posúdenie závažnosti stavu pacienta sa predpisujú tieto štúdie:

  • úplný krvný obraz;
  • koagulogram;
  • analýza moču;
  • biochemický krvný test;
  • imunologické testy;
  • 84. Biopsia a histologické vyšetrenie vzorky kože.

Na identifikáciu lieku, ktorý vyvolal vývoj toxickej epidermálnej nekrolýzy, je pacient imunologicky testovaný. Imunosupresia sa pozoruje na provokujúcom lieku zavedenom do odobratej vzorky krvi.buniek.

S rozvojom lézií vnútorných orgánov sú predpísané rôzne inštrumentálne diagnostické metódy:

  • ultrazvuk;
  • EKG;
  • Echo-CG ;
  • MRI obličiek atď.

Diferenciálna diagnostika toxickej epidermálnej nekrolýzy sa vykonáva s nasledujúcou dermatitídou:

  • pemphigus;
  • epidermolysis bullosa;
  • Stevensov-Johnsonov syndróm;
  • aktinická dermatitída;
  • herpes simplex ;
  • Herpetická dermatitída Dühring.

Liečba

Liečba pacientov s toxickou epidermálnou nekrolýzou by mala začať okamžite na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pri jeho vykonávaní je žiaduce používať horiace stany, ktoré zabraňujú sekundárnej infekcii erózie.

Núdzové stiahnutie lieku, ktorý vyvolal závažnú alergickú reakciu, je dôležité. V prípade potreby je tento nástroj nahradený iným.

Plán liečby zahŕňa lieky na systémové a lokálne použitie. Okrem toho je pacientovi ukázaný postup gravitačnej operácie krvi, zameraný na jeho čistenie z toxínov a alergénov.

Systémová liečba

Od prvých hodín v nemocnici sa pacientovi podávajú glukokortikoidné hormóny. Na to sa môže použiť prednizolón, metylprednizolón alebo dexametazón. Dávkovanie sa stanoví individuálne a postupne sa znižuje v priebehu 5-7 dní.

Stabilizácia vody a elektrolytudo rovnováhy pacienta (do 2 litrov denne) sa intravenózne vstrekujú nasledujúce roztoky:

  • hemodez;
  • albumín a /alebo krvnú plazmu;
  • reopolyglukín;
  • Ringerov roztok;
  • 10% roztok chloridu vápenatého;
  • 5% roztok glukózy;
  • izotonický roztok chloridu sodného.

Pri infekcii eróziou sa pacientovi predpisujú antibiotiká na perorálne podávanie, pričom sa zohľadňuje citlivosť patogénneho mikroorganizmu na konkrétny liek. A s rozvojom hypokalémie - inhibítory proteáz (Aprotinin) a Furosemid.

Ak je to potrebné, plán liečby zahŕňa prípravky na udržiavanie pečene a obličiek, riedenie krvi, Contrical, Trasilol a epsilon-aminokaprónovú kyselinu.

Lokálna terapia

Na liečbu erózie sa odporúča použitie aerosólov na báze glukokortikoidov: Oxycyklosén, Oxytetracyklín + Hydrokortizón atď. Lézie sa ošetrujú vodným roztokom anilínových farbív a dezinfekčných prostriedkov (roztok Castellani, kyselina boritá). Okrem toho možno použiť rôzne hovoriace prostriedky, krémy, masti a gély:

  • Solcoseryl;
  • Betamizone + masť kyseliny salicylovej;
  • masť metylprednizolón aceponát;
  • xeroformná masť.

V niektorých prípadoch lézia počas ligácie prináša pacientovi s toxickou epidermálnou nekrolýzou výraznú bolesť. V takýchto prípadoch sa odporúča vymenovanie celkovej anestézie.

Na profylaxiusekundárna infekcia na hojenie kože, podstielky a spodnej bielizne by sa mala často meniť, malo by sa vykonávať pravidelné ošetrenie kremeňa v miestnosti a mala by sa používať fotokatalytická čistička vzduchu AeroLife-L.

Ak sa odporúča poškodenie očí:

  • premývanie infúzie čaju pridaním kyseliny boritej (1 čiastočná čajová lyžička na 220 ml čaju);
  • očné kvapky: roztok síranu zinočnatého 0,25%, Sofradex, kvapky s polyglucínmi, polyakrylamid atď .;
  • antibakteriálne kvapky (s rozvojom hnisavých komplikácií a ulceráciou rohovky).

Na lézie dutiny ústnej sa používajú:

  • opláchnutie roztokmi infúzií bylín (harmančeka, nechtíka, dubovej kôry), manganistanu draselného, ​​boraxu a kyseliny boritej;
  • Na liečbu ohnísk sa môžu použiť vodné roztoky anilínových farbív alebo glycerín borax.

Gravitačná chirurgia krvi

Metódy na čistenie krvi toxických látok môžu zlepšiť stav pacienta av niektorých prípadoch zabrániť vzniku závažných komplikácií. Na tento účel možno použiť nasledujúce metódy gravitačnej chirurgie krvi :

  • hemosorpcia;
  • plazmaferéza.

Počet sedení je určený pre každého pacienta individuálne a závisí od ukazovateľov krvných testov.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak máte podozrenie na kožné ochorenie, mali by ste sa poradiť s dermatológom. Priebeh Lyellovho syndrómu je však často fulminantný;náhle zhoršenie stavu je potrebné na zavolanie sanitky. Liečba sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti a potom v chirurgii. Ďalšie konzultácie sa uskutočňujú s kardiológom, gastroenterológom, nefrologom, pulmonológom, oftalmológom a zubným lekárom.

Odborník na moskovskej klinike doktorandov hovorí o toxikóde: