Tracheoezofageálna fistula: prečo sa vyskytuje a ako sa liečiť

Tracheoezofageálna fistula je abnormálny vývoj (tj vrodená abnormalita) alebo získaná choroba, ktorá je sprevádzaná výskytom fistuly medzi pažerákom a respiračnou časťou hrdla. Môže sa nachádzať na akejkoľvek úrovni (od chrupavky cricoid po miesto rozvetvenia priedušnice), ale častejšie je lokalizovaný na úrovni VII krčného alebo I hrudného stavca.

Tracheoezofageálne fistuly sú mimoriadne zriedkavé a spomedzi všetkých anomálií pažeráka sa nachádzajú len u 3-4% pacientov s vrodenými vývojovými poruchami tohto orgánu. V izolácii je táto patológia mimoriadne zriedkavá av takmer 95% prípadov sa kombinuje s atréziou pažeráka. Iatrogénne formy anomálie sa vyskytujú len u 0,5-3% pacientov s touto patológiou av týchto prípadoch sa zvyčajne kombinujú s cikateriálnymi zmenami v priedušnici.

Tracheoezofageálna fistula je nebezpečná patológia. Problém prevencie vzniku a efektívnejšia liečba sa teraz týka špecialistov z rôznych odborov medicíny. Do jej riešenia sú zapojení pediateri, hrudníci, resuscitační špecialisti a anestéziológovia.

Prečo sa vyskytujú tracheoezofageálne fistuly? Čo sa im páči? Aké sú znaky tejto anomálie? Ako sa zistí? Aké liečby sa používajú na odstránenie tracheoezofageálnych fistúl? Odpovede na tieto otázky dostanete v našom článku.


Dôvody

Toto ochorenie môže komplikovať priebeh rakoviny pažeráka

Vrodená tracheoezofageálna fistula začína svoju tvorbu v 4. až 6. týždni vývoja embrya. Normálne sa v tomto čase embryogenézy primárne črevo a dýchacia trubica delia na priedušnicu a pažerák. Pod vplyvom vonkajších alebo vnútorných nepriaznivých faktorov nedochádza k úplnému rozdvojeniu a medzi respiračnou časťou hrdla a pažeráka sa vytvára anastomóza (tj fistula, ktorá hovorí o priedušnici a pažeráku). Podľa pozorovaní špecialistov sa častejšie vyskytujú tracheoezofageálne fistuly u predčasne narodených detí s telesnou hmotnosťou nižšou ako 2,5 kg.

So získanými fistulovými anomáliami môžu byť príčiny vzniku fistúl odlišné:

  • nádor;
  • pooperačné;
  • posttraumatická;
  • postintubácia;
  • post-zápalové.

Hlavnou príčinou vývoja tracheoezofageálnej fistuly sú onkologické procesy, ktoré vedú k tvorbe správ medzi pažerákom a priedušnicou: nádory pažeráka, tracheobronchiálneho stromu alebo metastáz z iných orgánov. Druhým najčastejším faktorom sú rôzne poranenia: uzavreté a prenikavé poranenia, tepelné a chemické popáleniny, poškodenie počas operácií alebo diagnostické štúdie, perforácia priedušnice a pažeráka u cudzích telies. Niekedy podobné poškodenie nastane, keďpotreba mechanickej ventilácie so zavedením tracheotomickej trubice (napríklad s nesprávne vykonanou tracheálnou intubáciou alebo tvorbou preležanín s predĺženou ventiláciou pľúc).

V zriedkavých prípadoch sa tracheoezofageálna fistula vytvára v dôsledku divertikulu pažeráka perforujúceho priedušnicu. Niekedy je patológia komplikáciou nešpecifických alebo špecifických bakteriálnych infekcií:

Klasifikácia

Na stanovenie parametrov tracheoezofageálnej fistuly sa používa niekoľko klasifikácií, ktoré vykazujú odlišné parametre fistúl.

V závislosti od trvania prítomnosti fistuly existujú:

  • akútna - tracheoezofageálna fistula nie je eliminovaná do 30 dní;
  • chronická - fistulu medzi pažerákom a priedušnicou počas viac ako jedného mesiaca nemožno liečiť.

Dĺžka tracheobronchiálnej fistuly je:

  • malá - dĺžka fistuly nie je väčšia ako 1 - 3 cm;
  • gigantická dĺžka fistuly viac ako 3 cm.

V závislosti od priemeru fistuly existujú tieto typy tracheobronchiálnych fistúl:

  • úzky rozmer v priemere do 1 cm;
  • široký - priemer väčší ako 1 cm.

Tracheoezofageálne fistuly môžu byť s ventilmi alebo bez nich:

\ t
  • ventil;
  • valveless.

Jeden pacient môže mať jednu (tj jednu) alebo niekoľko fistúl.

V závislosti od budovytracheoezofageálna fistula sa odlišuje niekoľkými typmi:

  • I - proximálny koniec fistuly komunikuje s hornou časťou priedušnice;
  • II - integrita pažeráka nie je porušená, ale má fistulu, ktorá komunikuje prednú časť so zadnou časťou priedušnice;
  • III A - komunikácia medzi dýchacími a tráviacimi oblasťami prebieha medzi hornou časťou pažeráka a dolnou časťou priedušnice;
  • III B - nachádza sa vo väčšine vrodených prípadov, charakterizovaných atresiou hornej časti pažeráka a odkazom na jeho dolný segment spodnou časťou dýchacej trubice;
  • III C - atresia hornej časti pažeráka a spojenie oboch koncov tráviacej časti s rôznymi tracheálnymi oblasťami.

Závažnosť tracheoezofageálnej fistuly závisí od závažnosti defektu a prítomnosti sprievodných komplikácií klinického obrazu. Môže byť nekomplikované, hladké alebo komplikované.

Príznaky

Príznaky vrodenej tracheoezofageálnej fistuly sú pozorované takmer okamžite po narodení
abnormálna fistula.

Vo vrodených správach medzi pažerákom a priedušnicou má väčšina detí pri narodení príznaky predčasného tehotenstva alebo podvýživy (ak sa dieťa narodilo v normálnom období). Pri skúmaní matky počas tehotenstva sa určujú príznaky polyhydratácie.

Vrodená tracheoezofageálna fistulazistené v priebehu niekoľkých hodín po pôrode. Vykazujú epizódy kašľania, nadúvania a udusenia. Prvýkrát sa kašeľ objavuje už pri prvom kŕmení dieťaťa. Z nosa a úst dieťaťa sa počas požitia uvoľňuje mliečny spenený hlien. Z tohto dôvodu sa dýchanie stáva ťažkým. Nedostatočné prúdenie vzduchu do pľúc spôsobuje rozvoj hypoxie tkaniva, čo vedie k vzniku cyanózy.

Poruchy dýchania spôsobujú výskyt veľkého množstva sipotov v bublinách v pľúcach a arytmiu pulzu. U detí sa v prvých dňoch života vyvíja aspiračná pneumónia a neskôr sa môže tvoriť atelektáza pľúc (oblasti alveol sa zrútili v obmedzenom priestore, to znamená bezvzduchovom pľúcnom tkanive). Pri absencii adekvátnej liečby sa stav dieťaťa neustále zhoršuje.

Všetky vyššie uvedené príznaky vrodenej tracheoezofageálnej fistuly sú výraznejšie s krátkou a širokou abnormálnou fistulou. Pri úzkom a dlhotrvajúcom fistulovom kurze dochádza k pravidelnému kašľu a prejavuje sa v miernej forme. Počas kŕmenia dieťaťa sa zvyčajne vyskytujú mierne prejavy dysfágie, ktoré sa pri zmene polohy ľahko eliminujú. V takýchto prípadoch nie sú žiadne záchvaty a rodičia dieťaťa sa môžu dozvedieť o existencii patológie náhodne počas vyšetrení priedušnice alebo pažeráka pri iných ochoreniach alebo pri plánovanom vyšetrení predpísanom kvôli častej pneumónii.

Okrem vrodenej tracheobronchiálnej fistuly má 40% detí iné abnormalityVývoj:

  • srdcové chyby;
  • poruchy vývoja močového traktu;
  • črevné abnormality;
  • Syndróm VATER je kombináciou tracheobronchiálnej fistuly s vertebrálnou anomáliou (klinovitými stavcami), radiálnou hypoplaziou, renálnou dyspláziou a atéziou konečníka.
Získaná tracheoezofageálna fistula je známa kašľom, ktorého vzhľad je spojený s požitím vody alebo jedla. Následne sa u pacienta môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:
  • kašeľ vedúci k uduseniu;
  • cyanóza;
  • prítomnosť potravy v kašli;
  • periodické zvyšovanie teploty;
  • časté recidívy pneumónie.

V niektorých prípadoch má pacient iné príznaky:

  • bolesť v hrudnej alebo epigastrickej oblasti;
  • dýchavičnosť ;
  • hemoptýza;
  • zvracanie s krvnými inklúziami;
  • zmeny hlasu;
  • úbytok hmotnosti.

Odborníci poznamenávajú, že pri niektorých chlopňových tracheobronchiálnych fistulách môže chýbať kašeľ.

Diagnostika

Na identifikáciu tracheoezofageálnej fistuly pacienta sa vymenuje niekoľko špecialistov. Plán diagnostickej štúdie môže zahŕňať nasledujúce štúdie:

  • sondovanie pažeráka s cesto z metylénovej modrej - táto štúdia umožňuje urobiť predbežnú diagnózu, pretože so zavedením kontrastu z nosa alebo ústnej dutiny sa vylučuje farebná tekutina;
  • Röntgenové vyšetrenie pažeráka a pľúc - uskutočnené na získanie obrazov, vizualizujúce fistulu;
  • MSCT - umožňuje podrobnejšie snímky;
  • esofagoskopia a tracheobronchoskopia - tieto endoskopické diagnostické metódy dopĺňajú údaje z predchádzajúcich štúdií a poskytujú príležitosť na vytvorenie kompletného klinického obrazu anomálie.

Niekedy sa tracheoskopia môže použiť nielen na vyšetrenie, ale aj na zmiernenie stavu pacientov s kritickou tracheálnou stenózou. V týchto prípadoch je diagnostický postup doplnený stentovaním lúmenu priedušnice.

Liečba

Eliminácia tracheoezofageálnej fistuly sa dá dosiahnuť len chirurgicky. Konzervatívne metódy liečby sa používajú ako prípravné opatrenia pred operáciou.

Na odstránenie hlienu uvoľneného z fistuly počas rehabilitačnej bronchoskopie sa do slepého konca pažeráka nainštaluje sonda. Tieto postupy sa môžu niekoľkokrát opakovať.

Na odstránenie hypoxie, celkovej intoxikácie a zápalovej reakcie v tkanivách pľúc spôsobenej aspiračnou pneumóniou je pacientovi predpísané:

  • kyslíková terapia;
  • antibiotiká;
  • intravenózne infúzie detoxikačných roztokov;
  • UHF na hrudi.

Aby sa predišlo opakovaným záchvatom udusenia a hádzaniu potravy do tracheobronchiálneho systému pred operáciou, pacient podstúpi gastrostromu (vytvorenie umelého vstupu do žalúdka na zavedenie do tela).food). Okrem nutričnej podpory sa predpisuje aj vitamínová terapia.

Pri identifikácii infekčných príčin fistuly je predpísaná liečba identifikovaných chorôb. Napríklad priebeh liečby tuberkulózy, syfilisu, mediastinitídy atď.

Po stabilizácii stavu pacienta sa vykoná dvojstupňová chirurgická korekcia na odstránenie existujúcej anomálie. Spôsob činnosti sa volí individuálne.

V prvej fáze možno na odstránenie tracheoezofageálnej fistuly použiť tieto metódy:

  • Cervikálny prístup alebo torakotóm zadného boku. Chirurg vyberie fistulu, ukladá dve ligatúry a kríži fistulu medzi prekrytými orientačnými bodmi. Výsledné defekty pažeráka sú prišité ponorné šijacie metódy. Ak je fistulous pasáž krátka a široká, potom počas operácie je pažerák oddelený od priedušnice a výsledné defekty sú prešité. Príležitostne sa na opravu poškodenia môžu použiť štepy z omentum alebo žalúdočných klapiek.
  • Kruhová resekcia, tracheálna plastika alebo jednostupňová ezofagoplastika. Tieto typy operácií sa používajú v kombinácii s tracheoezofageálnou fistulou s atréziou pažeráka alebo tracheálnym zúžením. V prípade potreby sa vykoná jednostupňová plastická priedušnica a pažerák.

V pooperačnom období je pacient kŕmený predtým uloženým gastrostómom. Aby sa predišlo komplikáciám, opatrenia pokračujú v boji proti aspiračnej pneumónii.

Po hojení tkanív sa priradí druhý.štádium chirurgickej liečby pozostávajúce z plastov pažeráka s autoštepom z tkanív žalúdka alebo tenkého čreva. Ak bola tracheoezofageálna fistula spôsobená rozpadom nádoru, potom je chirurgický zákrok obmedzený na paliatívnu gastrostómiu.

Po ukončení korekcie anomálie pacient naďalej dostáva kŕmenie sondou počas 7-10 dní. Kým sa úplne neodstráni aspirácia obsahu žalúdka do tracheobronchiálneho stromu, zabráni sa aspiračnej pneumónii .


Predpoveď

Tracheoezofageálnu fistulu možno odstrániť iba chirurgickým zákrokom

Výsledok ochorenia závisí od závažnosti abnormality a prítomnosti komorbidít (predčasné, mnohopočetné malformácie a ochorenia pľúc). V neprítomnosti zhoršenej tracheoezofageálnej fistuly a včasnej chirurgickej korekcii defektu je prognóza priaznivá.

Nástup smrti v dôsledku operácie sa pozoruje v 10-15% prípadov a je zvyčajne spojený s prítomnosťou komorbidít, ktoré vedú k závažnému stavu pacienta. Pri absencii potrebnej liečby je zaznamenaná smrť v 80-90% prípadov.

Ktorý lekár mám kontaktovať?

Ak sa kašeľ objaví počas dojčenia (alebo z fľaše), jedenia alebo pitia tekutín, cyanózy a záchvatov astmy, obráťte sa na svojho pediatra alebo praktického lekára, aby ste sa obrátili na lekára hrudníka. Keď je charakter nádoru tracheoezofageálnej fistuly liečený onkológom.Po vykonaní viacerých štúdií (rádiografia, MSCT, endoskopické vyšetrenie pažeráka a tracheobronchiálneho stromu) je predpísaná predoperačná liečba. Potom sa vykoná chirurgická korekcia.

Tracheoezofageálna fistula patrí medzi mimoriadne zriedkavé abnormality pažeráka a môže byť vrodená alebo získaná. Počas jej vzniku dochádza ku komunikácii medzi respiračnou a tráviacou časťou hrdla (to znamená medzi trachey a pažeráka). Liečba tejto patológie by mala byť vykonaná včas a môže byť len chirurgická, pretože pri absencii korekcie sa vyvinú závažné a život ohrozujúce komplikácie.