Transpozícia veľkých ciev: príznaky, zásady liečby, prognóza

Transpozícia veľkých ciev sa prejavuje vrodenou zmenou fyziologicky správnej polohy ciev a je sprevádzaná vyprázdňovaním pľúcnej artérie z ľavej komory srdca a aorty sprava.Táto abnormalita je charakterizovaná zhoršením normálneho prietoku krvi a srdcovej funkcie, čo vedie k hypertrofii myokardu, dyspnoe, cyanóze, rýchlemu pulzu a rozvoju srdcovému zlyhaniu.

Štatistiky ukazujú, že transpozícia veľkých ciev sa zistila u približne 7-15% pacientov s vrodenými malformáciami.Častejšie sa táto anomália vyskytuje u samcov.Podľa závažnosti kurzu je transpozícia veľkých ciev kritickou modrou malformáciou, ktorá je nezlučiteľná so životom a vždy vyžaduje povinnú kardiálnu operáciu.

Prečo hlavné cievy rozvetvujúce sa od srdcových komôr menia miesta?Aké znaky sprevádza transpozícia veľkých plavidiel?Ako je táto vrodená chyba zistená, diagnostikovaná a liečená?


Dôvody

ARVI, prevedená na prvútehotenstva, môže spôsobiť zlyhanie srdca plodu.

Hlavné faktory, ktoré spôsobujú abnormality v umiestnení pľúcnej artérie a aorty, sú nasledujúce faktory ovplyvňujúce prvých 8 týždňov embryogenézy:

Doteraz odborníci nedokázali stanoviť presné mechanizmy na vývoj vrodených anomálií vývoja veľkých plavidiel uvedených v tomto článku. Predtým experti predpokladali, že k transpozícii dochádza v dôsledku nesprávneho ohýbania aortálnej pulmonálnej septum. Neskôr, kardiológovia začali inklinovať k záveru, že abnormálne umiestnenie pľúcnej tepny a aorty je spôsobená v tomto štádiu kardiogenézy, keď dôjde k rozvetveniu arteriálneho trupu.

Odrody transpozícií

V závislosti od sprievodných porúch odborníci identifikujú tieto formy transpozície veľkých ciev srdca:

  • porušením hodnoty prietoku krvi v pľúcachartérie alebo pokles bcc (cirkulujúci objem krvi): jednoduchá transpozícia s otvoreným oválnym oknom alebo defekt v priehradke medzi predsieňou, otvoreným arteriálnym kanálom s dodatočnou komunikáciou, s defektom v priehradke medzi komorami;
  • s poklesom objemu prietoku krvi v pľúcnej artérii: len so stenózou výtokového traktu ľavej komory alebo v kombinácii rovnakého zúženia s defektom v priehradke medzi komorami.

V 80% prípadov je abnormálne umiestnenie hlavných tepien srdca sprevádzané prítomnosťou inej komunikácie. Prevažujúci počet pacientov preukázal nedostatočný krvný obeh v pľúcnom obehu. Normálne sa aorta prelína s pľúcnym trupom a počas transpozície je paralelná s ňou. Vo väčšine prípadov sa aorta nachádza nad pľúcnym trupom.

Ako sa mení krvný obeh počas transpozície hlavných ciev srdca?

Hemodynamika sa mení v závislosti od typu anomálie a klasifikuje sa podľa tohto atribútu na kompenzovanú a úplnú transpozíciu. V prvom prípade sa pozoruje ventrikulárno-arteriálna a atrioventrikulárna diskontancia, ktorá je sprevádzaná normálnym smerom intrakardiálneho prietoku krvi a okysličená krv vstupuje do aorty a venózna tepna vstupuje do pľúcnej tepny. V tomto prípade, pravá komora vykonáva prácu vľavo, to znamená, že tlačí krv do krvných ciev v tele, a vľavo funguje naplniť krv pľúcnych ciev. Ľudia stakáto porucha môže žiť dlhú dobu, dokonca ani nevie o svojej chorobe, ale je pozorovaná veľmi zriedka.

S plnou formou transpozície vstupuje do aorty venózna krv. Z tohto dôvodu trpí práca všetkých orgánov, ktoré zásobujú krvnými cievami veľký kruh krvného obehu. V tejto forme uvažovanej anomálie, arteriálna krv, naopak, vstupuje do pľúcnej tepny a vracia sa do ľavej komory cez malý kruh krvného obehu.

Počas prenatálneho vývoja plodu s transpozíciou hlavných tepien nie je krvný obeh takmer narušený, pretože oválny kanál je stále otvorený a všetok prietok krvi prebieha cez cievy veľkého kruhu. Po pôrode závisia predpovede života dieťaťa od počtu a objemu komunikácie medzi aortou a pľúcnou artériou, ktoré pomáhajú žilovej krvi zmiešať s arteriálnou krvou.

Atribúty

Vo väčšine prípadov sa transpozícia veľkých ciev prejavuje bezprostredne po narodení dieťaťa.

Novorodenci s transpozíciou majú normálnu alebo mierne zvýšenú hmotnosť a narodia sa včas. So začiatkom pľúcneho kruhu sa príznaky anomálie môžu prejaviť rôznymi spôsobmi, symptómy závisia od komunikácie, ktorá je prítomná, čo umožňuje zmiešať arteriálnu a venóznu krv. Ak takéto posunovacie mechanizmy (oválne okno, otvorené arteriálne potrubie, defekt prepážky medzi srdcovými komorami) chýbajú, potom novorodenec okamžite zomriepo začiatku krvného obehu v pľúcnom kruhu. Jeho venózna krv sa nemôže premeniť na tepnovú krv, pretože nevstupuje do krvných ciev pľúc.

Vo väčšine prípadov sa transpozícia prejavuje bezprostredne po narodení dieťaťa. U novorodencov je zaznamenaná cyanóza, čo poukazuje na nedostatočnú saturáciu kyslíka v krvi, dýchavičnosť a tachykardiu. Hlavným príznakom, ktorý určuje závažnosť vrodeného defektu, ktorý je predmetom tohto článku, je závažnosť cyanózy kože. S kompenzovanou koarktáciou aorty a otvorenými anomáliami arteriálneho kanála je cyanóza výraznejšia v hornej polovici tela.

Ako dieťa rastie, srdcové zlyhanie sa zvyšuje, čo postupne vedie k kardiomegálii a hepatomegálii. Neskôr sa u niektorých detí vyvinie edém a vyvinie sa ascites. Potom, čo dieťa začne získavať nadváhu, a neskôr sa vyvíja hypotrofia v dôsledku srdcového zlyhania a neúplné okysličenie krvi.

Pri auskultizácii, vyšetrení, palpácii a perkusii na hrudi lekár zistí nasledujúce príznaky:

  • expanzia hrudníka;
  • dýchavičnosť v pľúcach;
  • tep;
  • dýchavičnosť v pľúcach;
  • hlasný nespojený druhý tón;
  • hrb v projekčnej oblasti srdca.

Pri dostatočne korigovanej transpozícii, ktorá nie je komplikovaná inými vrodenými malformáciami, môžu byť príznaky neprítomné po dlhú dobu alebo môžu byť slabo vyjadrené. V týchto klinických prípadochvývoj dieťaťa prebieha normálne, kým pravá srdcová komora nie je schopná plne zásobovať krvnými cievami veľkého kruhu. U týchto pacientov sa zistili príznaky paroxyzmálnej tachykardie, AV blokády a srdcových šelestov. Okrem týchto príznakov sa u pacientov so sprievodnými srdcovými defektmi prejavujú súbežné anomálie vo vývoji ciev a srdca.

Diagnostika

Zvyčajne sa transpozícia hlavných tepien nachádza u novorodencov, kým sú ešte v pôrodnici, keď dieťa vyšetruje neonatológ. Lekár identifikuje tieto charakteristické príznaky:

  • systolický šelest a zvuky spojené s vrodenými malformáciami;
  • zosilnenie oboch zvukov;
  • srdcový impulz;
  • cyanóza kože;
  • rozšírenie hraníc hrudníka.

Podrobným preskúmaním dieťaťa s anomáliou uvedenou v tomto článku je vykonanie týchto štúdií:

Po získaní potrebných diagnostických výsledkov môže lekár vykonať plány na ďalšie operácie korekcie srdca.


Zásady zaobchádzania

Dieťa s takouto patológiou potrebuje operáciu srdca v prvých dňoch alebo dokonca hodinách svojho života.

Pri úplnej transpozícii, kardiochirurgia na odstránenieAbnormálne umiestnenie veľkých ciev by sa malo vykonávať v prvých dňoch života.Korekcia srdca sa neodporúča len pri zistení pľúcnej hypertenzie.Pred intervenciou sa prostaglandín E1 vstrekne novorodencovi, čo pomáha uzavrieť arteriálny kanál.

V závislosti od klinického prípadu sa prípravok na odstránenie veľkej vaskulárnej anomálie môže vykonať jedným z nasledujúcich spôsobov:

  • Metóda Bleloc-Henlon - spočíva v vykonaní atrioseptektómie vykonanej resekciou prepážky medzi predsieňami;
  • Park-Rashkindova metóda - pozostáva z endovaskulárnej atrioseptostómie.

Následne lekár rozhodne o dátume operácie na nápravu hemodynamických porúch.Tieto srdcové korekčné operácie sa môžu uskutočňovať podľa nasledujúcich metód:

  • podľa metódy Senninga - predsieňové dutiny sa prekrývajú so špeciálnymi náplasťami, ktoré zabezpečujú prietok krvi zo žíl pľúc do pravej predsiene az dutiny doľava;
  • podľa Mastardovej metódy - po otvorení pravej predsiene sa vyrezá väčšia časť medzizubného prepážky a z perikardiálnych tkanív chirurg vytvorí náplasť vo forme nohavíc a stehov tak, aby krv dutých žíl prenikla do ľavej predsiene az pľúc do pravej strany.,

Konečná eliminácia transpozície sa vykonáva s použitím iných metód korekcie srdca:

  • podľa Jateniho - pľúcna artéria a aorty sa odrežú a prilepia nakorešponduje s komorami, potom kardiochirurg vykoná ďalšie anastomózy a transplantáciu koronárnych artérií do neo-aorty;
  • podľa Rastelliho - srdcový chirurg odstraňuje stenózu pľúcnej artérie a vykonáva plastickú operáciu defektu medzi komorami;
  • arteriálny prepínač a plastická interventrikulárna prepážka - počas korekcie srdca chirurg rezne pľúcnu artériu a reimplantuje ju do pravej komory, aortu tiež odreže a prepne jej prietok krvi do ľavej srdcovej komory, potom lekár koriguje koronárne artérie do aorty a použije syntetické alebo perikardiálne náplasť eliminuje defekt medzikomorovej priehradky.

Úplná oprava transpozície sa vykonáva do dvoch týždňov života dieťaťa. V niektorých prípadoch môže byť jeho implementácia oneskorená, kým nedosiahne 8-12 týždňov.

Metóda konečnej korekcie závisí od množstva indikácií a kontraindikácií a vyberá sa po vykonaní úplnej srdcovej diagnózy. Až potom môže lekár rozhodnúť o vhodnosti konkrétnej techniky.

Po prepustení z nemocnice sa odporúča, aby dieťa neustále monitoroval kardiochirurg. Na rehabilitáciu je predpísaný mierny režim:

  • úplné odstránenie ťažkej fyzickej námahy a nadmernej aktivity;
  • riadna organizácia bdelosti a nočného spánku;
  • profylaktické antibakteriálne liečivá na prevenciu endokarditídy pred uskutočňovaním stomatologických výkonov alebo operácií;
  • pravidelné monitorovanie kardiológom a implementácia všetkých jeho odporúčaní.

Osoba s chirurgicky upravenou transpozíciou veľkých ciev musí dodržiavať tieto pravidlá po zvyšok svojho života.

Po dlhodobej korekcii srdca sa u pacientov môžu vyvinúť tieto komplikácie:

  • trombóza, kalcifikácia a stenóza novo vytvoreného vaskulárneho traktu;
  • zlyhanie srdca.

Predpoveď

Výsledok vrodenej srdcovej choroby uvedený v tomto článku závisí od typu transpozície a včasnosti korekcie srdcovej chirurgie. Často je to nepriaznivé - asi polovica novorodencov zomrie v prvom mesiaci života. Viac ako 2/3 pacientov žije do roka, smrť v tejto skupine pacientov je spôsobená nedostatočným prívodom kyslíka do obehu, rozvojom acidózy a progresívnym zlyhaním srdca.

Pri adekvátnej transpozícii srdcovej korekcie sa zlepšuje prognóza tejto anomálie vývoja srdca. U približne 70% pacientov je výsledok defektu pozitívny a pre jednoduchšie typy srdcových ochorení dosahuje toto číslo takmer 90%.


Ktorý lekár mám kontaktovať?

Pri identifikácii znakov transpozície veľkých plavidiel pri narodení dieťaťa sa rodičom dieťaťa odporúča, aby sa poradili s kardiológom a kardiochirurgom. Ak je to možné, operácia sa vykoná čo najskôr.niekedy sa jeho držba oneskoruje až na 2-3 mesiace života dieťaťa.

Transpozícia veľkých ciev je závažná a život ohrozujúca vrodená porucha a môže byť odstránená len včasnou korekciou srdcovej chirurgie. Anomália je sprevádzaná nesprávnym umiestnením pľúcnej artérie a aorty. Z tohto dôvodu je narušená normálna okysličovanie krvi krvným obehom, vyvíja sa acidóza a postupuje srdcové zlyhanie. V špecializovaných inštitúciách by sa malo plánovať narodenie detí, ktoré majú predpoklady na vznik tejto anomálie počas vnútromaternicového vývoja.

Vizuálne o transpozícii veľkých plavidiel:

Video z transpozície veľkých plavidiel u detí: