Trussoov paraneoplastický syndróm: čo sa prejavuje

Trussoov paraneoplastický syndróm je prejavom trombohemoragických komplikácií u jedincov s malígnymi nádormi. Kombinuje všetky klinické koagulačné poruchy u pacientov s rakovinou. Názov tohto syndrómu bol pomenovaný po autorovi, ktorý si najskôr všimol spojenie nádorového procesu s trombózou.


Pojem „paraneoplastický syndróm“ znamená kombináciu klinických a laboratórnych znakov nádoru spôsobených produkciou biologicky aktívnych látok rakovinovými bunkami alebo nešpecifickými reakciami organizmu v podmienkach rastu nádoru.

Často je táto patológia prvou a niekedy jedinou klinickou známkou malígneho novotvaru. U 10% pacientov s venóznou trombózou alebo tromboembolizmom pľúcnej tepny v priebehu budúceho roka sa diagnostikuje rakovina. Preto by lekári rôznych špecialít (terapeuti, chirurgovia), ktorí čelia rekurentnej alebo novo identifikovanej trombóze, mali mať onkologickú ostražitosť, pretože riziko ich vývoja u pacientov s rakovinou je niekoľkonásobne vyššie ako vo všeobecnej populácii.

Mechanizmy rozvoja

Opakujúca sa trombóza núti lekáramyslieť na nájdenie pacienta na patológiu rakoviny.

U zdravého človeka je koagulačný systém vždy v stave dynamickej rovnováhy. Inhibičné účinky navyše prevládajú nad aktiváciou. Len s poškodením alebo vystavením akýmkoľvek vnútorným faktorom aktivačného typu sa tento pomer mení. Orgán sa snaží čo najskôr obmedziť zdroj škôd a vytvoriť podmienky pre rýchly tok procesov regenerácie.

Poškodenie cievnej steny počas nádorového procesu môže byť spôsobené:

  • jeho deštruktívny rast;
  • pôsobenie prozápalových a zápalových cytokínov, ktoré novotvar produkuje;
  • cytostatický účinok.

Pri rakovinových ochoreniach škodlivé faktory, ktoré uvoľňujú rakovinové bunky, pôsobia nielen v oblasti samotného nádoru, ale šíria sa aj krvou v celom tele. Preto sa vyvíja nielen lokálna hyperkoagulácia a tvorba fibrínovej siete, ale aj všeobecná reakcia organizmu s narušením koagulačného systému.

Stav zvýšenej koagulability v malígnych nádoroch je spôsobený mnohými interakciami rakovinových buniek s bunkami tela. Môžu aktivovať koagulačný systém priamo alebo inhibovať antikoagulačný systém kontaktom s krvnými doštičkami alebo koagulačnými faktormi. V niektorých prípadoch má nádor schopnosť produkovať prokoagulačné látky (tkanivový faktor a rakovinový prokoagulant).alebo stimulovať ich produkciu mononukleárnymi bunkami.

Začína tiež proces zrážania toku malígnych buniek do krvného obehu a ich intravaskulárnej agregácie.

U niektorých typov malígnych novotvarov sa zistil zvýšený trombotický potenciál (najčastejšie spôsobujú trombózu). Patrí medzi ne:

Mnohé súvisiace patologické stavy môžu dodatočne stimulovať koagulačný systém a zhoršiť priebeh nádorového procesu:

To výrazne zhoršuje prognózu a zvyšuje pravdepodobnosť trombózy.

Klinické prejavy

V onkologickej praxi sú trombohemoragické komplikácie najčastejším paraneoplastickým syndrómom, ktorý sa môže vyskytnúť:

  • arteriálna alebo venózna trombóza rôznej lokalizácie (často atypická);
  • tromboflebitída ;
  • pľúcna embólia;
  • neinfekčná tromboendokarditída;
  • systémová koagulopatia (hyperfibrinolýza, DIC);
  • trombotikummikroangiopatie.

Trombóza spojená s nádorovým procesom má sklon k predĺženému a opakujúcemu sa priebehu, ktorý je spojený s neustálou prítomnosťou rizikových faktorov pre ich vývoj a stav koagulačného systému.

Vo väčšine prípadov sa trombohemoragické komplikácie vyskytujú vo forme trombózy žíl dolných končatín. Niekedy táto patológia zostáva bez povšimnutia, pretože nemá žiadne výrazné klinické príznaky.

Často sa trombóza u týchto pacientov vyvíja v ileofemorálnom segmente. Klinicky sa prejavuje:

  • intenzívna bolesť brucha ;
  • príznaky peritoneálneho podráždenia;
  • horúčka;
  • zvýšenie hladiny leukocytov v krvi.

V súvislosti s takýmto klinickým obrazom je diagnóza tohto stavu zložitá a často vedie k chybným záverom.

V prítomnosti malígnych nádorov v tele sa riziko vzniku trombózy na atypických miestach niekoľkokrát zvyšuje:

  • lézie venóznych ciev horných končatín;
  • mozgové žily;
  • žilné a subklavické žily;
  • viscerálnych ciev (vaječníkov, pečene, sleziny, mezenterík).

Takéto komplikácie sú veľmi vážnym problémom a často sa stávajú príčinou smrti. Ich rozpoznanie je mimoriadne ťažké vzhľadom na nešpecifickosť klinických príznakov.

Zásady diagnostiky a liečby

Liečba paraneoplastickým syndrómom Trusso pozostáva z predpisovania antikoagulancií a liečby \ tochorenia.

Diagnóza Trussoho paraneoplastického syndrómu je zložitá.Upozorniť lekára by mal náhly výskyt trombohemoragických komplikácií bez zjavného dôvodu alebo častých recidív trombózy.V prípade zistenia atypických lokalizácií tohto procesu je primárne vylúčená prítomnosť malígneho nádoru v tele.

Hlavnými smermi liečby pacientov s Trussoovým syndrómom sú:

Ktorý lekár sa má poradiť

Ak je podozrenie na Trussoov syndróm, mali by ste sa poradiť s hematológom.Ak je podozrenie na malígny novotvar, vyžaduje sa vyšetrenie praktickým lekárom, gynekológom a potom postúpenie onkologovi.

Záver

Včasná detekcia a uznanie Trussoovho syndrómu nám umožňuje diagnostikovať rakovinu v počiatočných štádiách, keď liečba poskytuje najlepšie výsledky.Prognóza tohto syndrómu je určená základným ochorením, povahou nádoru, jeho rastovou rýchlosťou a účinnosťou nápravných opatrení.