Verlhofova choroba: príčiny, symptómy a liečba

Verlgofova choroba (idiopatická trombocytopenická purpura) je ochorenie, ktoré patrí do skupiny hemoragickej diatézy a vyznačuje sa zvýšeným krvácaním v dôsledku poklesu hladiny krvných doštičiek v krvi.


Príčiny

Etiológia ochorenia nie je úplne objasnená.Lekári rozlišujú dve formy Verlgofovej choroby v závislosti od príčin jej výskytu:

  • primárna forma - môže byť dedičná, ktorá je pomerne zriedkavá a získaná, ktorá sa najčastejšie vyvíja po infekčnom ochorení;
  • druhotná forma - je len jedným zo znakov iných chorôb.

Hlavná príčina Verlgofovej choroby sa považuje za nedostatočnú produkciu krvných doštičiek megakaryocytmi - bunkami kostnej drene - v dôsledku narušenia ich fungovania.

Mechanizmus rozvoja

Základom vývoja choroby je zničenie krvných doštičiek protilátkami produkovanými v samotnom tele.Môžumanifestovať po 1-3 týždňoch, ak:

  • pacient mal bakteriálnu alebo vírusovú infekciu;
  • pri užívaní drog vznikla individuálna neznášanlivosť;
  • nastala hypotermia alebo závažné prehriatie tela;
  • chirurgia;
  • pacient nedávno utrpel zranenie;
  • sa vykonalo profylaktické očkovanie.

Niekedy sa však príčina spúšťača vôbec nedá zistiť.

Po objavení sa autoprotilátok v krvi sa pozoruje zvýšená aglutinácia („lepenie“) krvných doštičiek, v dôsledku čoho vznikajú mikrotromby, blokujúce malé krvné cievy.

Cievne steny v dôsledku zvýšenej priepustnosti v dôsledku nedostatku serotonínu (produkovaného krvnými doštičkami vazokonstrikčnej látky) umožňujú vytekanie krvi; hematómy sa objavia v tkanivách alebo začína vonkajšie krvácanie.

Okrem toho, kvôli krvným zrazeninám, ktoré čiastočne alebo úplne blokujú medzery krvných ciev, sa do orgánov a tkanív dodáva menej kyslíka a živín. Vyvíja sa ischémia mnohých orgánov, vrátane mozgu, obličiek, pečene a srdca.

V prípade Verlgofovej choroby sa okrem kvantitatívnych a kvalitatívnych zmien krvných doštičiek vyskytujú poruchy v systéme zrážania krvi, v dôsledku čoho je krvná zrazenina s krvácaním príliš voľná. Nemá retrakciu (spontánna kompresia, uťahovanie okrajov rany), čo vedie k opakovanému krvácaniu.

Okrem toho z dôvodukonštantná spotreba krvných doštičiek pri zastavení krvácania, ich hladiny v krvi sú významne znížené, čo zvyšuje trombocytopéniu. Zrážanie krvi sa zhoršuje, krvácanie je dlhé, ťažko zastaviteľné. V dôsledku toho sa môže vyvinúť závažná anémia.

Klasifikácia prejavov Verlgofovej choroby

Choroba sa klasifikuje podľa rôznych kritérií: podľa formy, priebehu, závažnosti a obdobia.

Formy ochorenia:

  • heteroimunitu (vyskytuje sa, keď je telo vystavené rôznym faktorom, ako sú antigény, vírusy, akútne a má priaznivú prognózu);
  • autoimunita (vyvinutá ako výsledok tvorby protilátok proti vlastným krvným doštičkám, bunky kostnej drene produkujúce krvné doštičky a proti predkom všetkých krvných elementov, kmeňová bunka; postupuje v chronickej forme s častými recidívami)

Priebeh choroby:

  • akútna (trvá do šiestich mesiacov);
  • subakútne (3-4 mesiace);
  • chronická (viac ako pol roka):

- s častými recidívami;

- so zriedkavými relapsmi;

- s kontinuálnymi relapsmi.

Obdobia choroby:

  • exacerbácia (kríza);
  • remisia:

- klinické (žiadne krvácanie s trombocytopéniou zostávajúcou v krvi);

- klinické a hematologické (úplná absencia krvácania a trombocytopénia v krvi).

Závažnosť ochorenia Werlhof:

  • jednoduché (vyslovuje sa)iba kožný syndróm);
  • , stredná (hemoragické syndróm je mierne vyjadrený vo forme menšie krvácania a kožných prejavov, ktoré laboratórne analýzy krvi pozorovaná trombocytopénia - 50 až 100 * 10 , 9 , /l);
  • závažné (charakterizované silným, častým a dlhodobým krvácaním, závažným kožným syndrómom, závažnou anémiou spôsobenou krvácaním a trombocytopéniou v krvi - 30-50 * 109/l).

Podľa klinického obrazu existujú dva typy trombocytopenickej purpury:

  • „suchý“ - pacient má iba kožný hemoragický syndróm vo forme krvácania do kože;
  • "mokré" - prejavuje sa kombináciou krvácania s krvácaním.

Táto klasifikácia podľa závažnosti je trochu arbitrárna, pretože stupeň krvácania nie je vždy rovnaký ako stupeň trombocytopénie v krvi.

Príznaky ochorenia

Akútna forma ochorenia sa vyskytuje spontánne a postupuje rýchlo. Bežné príznaky malátnosti sa objavujú v počiatočnom štádiu ochorenia:

  • zvýšenie telesnej teploty na 38˚ ;
  • nauzea ;
  • zvracanie;
  • strata chuti do jedla;
  • slabosť;
  • zvýšená únava;
  • bolesti hlavy ;
  • bolesť v hrudníku alebo bruchu;
  • menšie krvácanie alebo drobné podliatiny na koži.

Potom sa hemoragický syndróm pripojí k všeobecnému klinickému obrazu:

  • krvácanie do slizníc tonzíl, tvrdého a mäkkého podnebia, spojivky, skléry,sklovcové telo, sietnica, fundus a ušné bubienko;
  • krvácanie z maternice a ťažká predĺžená menštruácia;
  • rozsiahle hematómy a menšie krvácania na koži;
  • krvácanie zo slizníc ďasien, krvácanie z nosa ;
  • gastrointestinálne krvácanie, v dôsledku čoho môžete vidieť krv v stolici;
  • renálne krvácanie, ktorého dôkazom môže byť krv v moči ;
  • predĺžené krvácanie po extrakcii zubov, ktoré nie je možné zastaviť bežnými spôsobmi;
  • zriedkavo - hemoptýza a krvácanie z očí („ krvavé slzy “).

Hlavné charakteristiky hemoragického syndrómu pri Verlgofovej chorobe:

  • stupeň krvácania nezodpovedá poškodeniu;
  • výskyt krvácania bez zjavného dôvodu, častejšie v noci;
  • rôzne prvky hemoragickej vyrážky - od malých petechií (bodové krvácanie) až po rozsiahle hematómy;
  • rôzne sfarbenie prvkov vyrážky - od fialovej po žltú alebo modrastozelenú v závislosti od trvania krvácania - tzv. „Leopardej kože“ alebo „shagreen“;
  • bezbolestné hematómy;
  • výrazná asymetria hemoragickej vyrážky.

Hlavnými klinickými príznakmi sú krvácania a krvácanie zo slizníc. Môžu sa však vyskytnúť spontánne alebo v dôsledku malých poranení a drobných lekárskych zákrokov (injekcie, krv z prsta).

Krvácanie častejšievyskytujú sa len na prednom povrchu tela a končatín, môžu mať rôznu veľkosť a sú náchylné na zlúčenie.

Všeobecný stav ďalej zhoršuje predĺžená abnormálna horúčka a poruchy centrálneho nervového systému:

  • hlboký patologický spánok;
  • záchvaty ;
  • podráždenosť;
  • celková letargia;
  • poruchy zraku - nejasnosti, nejasné subjekty;
  • inhiboval reč;
  • triaška rúk ;
  • jednostrannú paralýzu;
  • dezorientácia v priestore;
  • ataxia (nerovnováha a koordinácia pohybov);
  • akútne mentálne stavy.

V laboratórnych krvných testoch sa pozorovala výrazná trombocytopénia a pokles hladiny hemoglobínu. V dôsledku anémie sa môže vyskytnúť tachykardia. Ale po normalizácii krvných parametrov, zvyčajne zmizne.

Pri chronickej forme ochorenia nie je akútny nástup typický. Všeobecné príznaky sú mierne, takmer neviditeľné a objavujú sa dlho pred hlavnými príznakmi ochorenia. Hemoragický syndróm začína menším krvácaním z nosa, malými krvácaniami a predĺženým krvácaním po operácii.

Komplikácie Verlgofovej choroby

  • Posthemoragická anémia;
  • ťahy ;
  • kóma;
  • je smrteľný v dôsledku nadmerného akútneho krvácania alebo v dôsledku krvácania v mozgu alebo iných životne dôležitých orgánoch.

Diagnostika

Krvný test odhaľuje patologické zmeny charakteristické pre ochorenie v jeho zložení.

Diagnóza Verlgofovej choroby sa uskutočňuje v niekoľkých štádiách:

  • zhromažďovanie sťažností a ich hodnotenie;
  • znalosť histórie - rozhovor s pacientom;
  • klinické prejavy ochorenia - vyšetrenie pacienta;
  • špecifické metódy - nastavenie postroja, štípanie a Konchalovsky-Rumppel-Leeda, v ktorých pozitívne výsledky vo forme malých krvácania naznačujú zníženú elasticitu cievnych stien;
  • laboratórne testy odhalili v krvi tieto parametre: \ t

- trombocytopénia - pod 140 * 109/l;

- zvýšenie trvania krvácania na Duke na 4 minúty alebo viac;

- redukcia retrakcie krvnej zrazeniny na 60-75%;

- zvýšený počet megakaryocytov v kostnej dreni (viac ako 54-114 /μl) - môže byť morfologicky zmenený;

- výskyt protilátok proti krvným doštičkám;

- funkčné poruchy krvných doštičiek, zvýšenie ich veľkosti a zmeny tvaru;

- detekcia zvýšených titrov protilátok v krvi proti niektorým infekčným patogénom (napríklad vírusom rubeoly, osýpok, varicella, cytomegalovírusu atď.

- zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi;

- s poškodením obličiek v krvi sa zvyšuje hladina močoviny a zvyškového dusíka.

Hoci hlavným diagnostickým znakom je trombocytopéniajediná detekcia v krvi nestačí na definitívnu diagnózu. Preto sa po 2-3 dňoch opakovaná analýza vykonáva s dôkladnou štúdiou krvného obrazu leukocytov.

Liečba

Metódy a liečebné režimy Verlgothovej choroby sú úplne závislé od štádia ochorenia, závažnosti a priebehu. Sú rozdelené na konzervatívne a radikálne.

V akútnom období sú potrebné urgentné hospitalizácie a prísny odpočinok na lôžku. Bohatý nápoj, tekuté chladené jedlo vo frakčných porciách.

Ošetrenie sa vykonáva v štyroch smeroch:

  1. Hemostatika:
  • topickú liečbu krvácania, napríklad použitie hemostatickej špongie, fibrínu alebo želatínového filmu, trombínu, pneumotún a tampónov s peroxidom vodíka, koagulom, ženským mliekom, claudenom atď .;
  • intravenózne podávanie kyseliny aminokaprónovej (v neprítomnosti krvi v moči), etamzilat alebo ditsinona, ako aj kyseliny askorbovej s chloridom vápenatým;
  • na zvýšenie zrážanlivosti krvi, predpisuje sa peptón, atropín, adrenalín vo forme intramuskulárnych injekcií, perorálna infúzia vaječných byliniek a sezamový olej.
  1. Antianemic:
  • vymenovanie prostriedkov na posilnenie plavidiel -rutín, kvercetín, citrín, askorutín, chokeberry a zavedenie vitamínov C a K, použitie ovocných a zeleninových štiav (pomaranč, citrón, kapusta, mrkva);
  • s vývojom anémie, železaliečivá;
  • transfúziu krvi, erytrocytov alebo hmotnosti krvných doštičiek, roztoku suchej plazmy, polyglucínu;
  • liečba antianemínom, extraktom pečene, kampolom;
  • Intravenózne injekcie imunoglobulínu.
  1. Hormonálne:
  • použitie kortikosteroidov liekov, ktoré zvyšujú imunitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a znižujú priepustnosť stien krvných ciev;
  • androgénne hormóny pomáhajú s akútnou a chronickou formou ochorenia u žien s hormonálnymi poruchami a hojným krvácaním z maternice, vrátane menštruácie (nemajú takmer žiadny účinok počas menopauzy ).

Po hormonálnej terapii sa niektorí pacienti zotavujú, ale u niektorých pacientov môžu nižšie dávky alebo vysadenie lieku spôsobiť relaps ochorenia.

V „suchej“ forme purpury nie sú hormóny predpísané.

  1. Chirurgické:
  • splenektómia (odstránenie sleziny) V tomto čase sa táto metóda liečby široko používa v prípadoch, keď hormonálna terapia počas štyroch mesiacov nevyvolala výsledok. Operácia sa vykonáva počas remisie - av žiadnom prípade v čase exacerbácie a krvácania.

Ak je splenektómia neúčinná (keď sa rozpad krvných doštičiek vyskytuje prevažne v pečeni, a nie vo verzii železa, ako sa navrhuje), imunosupresíva (cytostatiká) sa predpisujú spolu s hormónmi - cyklofosfamidom, azatioprinom atď.

Okrem týchto štyroch smerov, zaobchádzanieMedzi rôzne formy ochorenia patria:

  • Dodržiavanie neškodného režimu, ktorý obmedzuje riziko ujmy.
  • Diéta - tabuľka č. 5, ktorá obsahuje pomerne rozsiahly zoznam výrobkov; jedná sa o polievky, chudé mäso, ryby, mliečne výrobky, obilniny, zeleninu, ovocie, výrobky z múky a cestoviny.
  • Vitamíny, soli vápnika.
  • Kolekcia hemostatických bylín (žihľava, vodný korenie, rebrík, kukuričný hodváb a šípky).
  • Choleretické lieky - Liv-52, allohol, Kholazhol, cholenzým alebo choleretický bylinný prípravok.
  • Striedavé cykly dikynónu, uhličitanu lítneho, adroxónu a kombinácií ATP a síranu horečnatého, ktoré pozitívne ovplyvňujú funkčné vlastnosti krvných doštičiek.
  • Ak existujú ohniská chronickej infekcie, je potrebná ich rehabilitácia.
  • Antibiotiká sú indikované na súvisiace zápalové procesy.

Všetci pacienti podliehajú povinnému lekárskemu vyšetreniu a musia byť pod neustálym dohľadom hematológa. Je potrebné mať na pamäti, že sú kontraindikované aminazín, salicyláty, UFO, UHF a liečba inhibítormi krvných doštičiek - lieky, ktoré inhibujú funkciu trombocytov.

V období remisie by sa malo vynaložiť všetko úsilie na prevenciu exacerbácií ochorenia a komplikácií.


Predpoveď

S včasnou liečbou pacienta na pomoc a rýchlu diagnózu je prognóza ochorenia celkom priaznivá. Existujú prípady akútneho nástupu ochorenia a rýchleho zotavenia po ukončení liečby.potrebnú liečbu.

Prognóza môže byť nepriaznivá s rozvojom komplikácií, ako aj v prípadoch, keď odstránenie sleziny bolo neúčinné.

Tehotenstvo s Verlgofovou chorobou

Tehotenstvo s Verlgofovou chorobou sa vyskytuje zriedkavo. A predsa by ste mali vedieť, ako sa správať počas obdobia tehotenstva.

Tehotná žena s diagnózou "Verlgofovej choroby" vyžaduje nepretržité monitorovanie a pravidelné kontroly hematológom. Je to on, kto predpisuje liečbu a upravuje dávku liekov.

Liečba hormonálnymi látkami sa neodporúča kvôli vysokému riziku podvýživy plodu v kôre nadobličiek.

Splenektómia počas tehotenstva sa vykonáva len pre vitálne indikácie.

Vo väčšine prípadov má tehotenstvo dobrý výsledok. Jeho prerušenie, podobne ako splenektómia, sa prejavuje len v tých extrémnych prípadoch.

Počas liečby Verlgofovej choroby nie je možné dojčiť dieťa, pretože mlieko môže obsahovať protilátky. Preto by malo byť dieťa dočasne prevedené na umelé kŕmenie.

Verlhofova choroba u detí

Ochorenie sa môže vyvinúť u dospelých aj detí rôzneho veku.

U novorodencov je ochorenie dedičné, ale nie geneticky determinované, pretože matka odovzdáva dieťaťu špecifické protilátky.

U starších detí sa ochorenie prejavuje 1 až 3 týždne po infekčnom ochorení vírusovým alebo bakteriálnymako aj po očkovaní. U detí, častejšie ako u dospelých, sa vyskytuje chronická forma Verlgofovej choroby.

Chlapci a dievčatá trpia rovnako často, ale vo vyššom veku (po štrnástich rokoch) trpia dievčatá týmto ochorením častejšie.

Príčiny, mechanizmus rozvoja ochorenia a príznaky sú rovnaké pre deti a dospelých. Na rozdiel od dospelých je zápal lymfatických uzlín charakteristický pre ochorenie u detí a v 30% prípadov sa prejavuje nárast sleziny (u dospelých je slezina pri Verlgofovej chorobe extrémne zriedkavá).

Sťažnosti u detí chýbajú až do vývoja anémie.

Metódy a režimy liečby sú rovnaké ako v prípade dospelých. Iba deti sú predpísané lieky stimulujúce krv.

Na ktorý lekár sa má obrátiť

Hematológ zaobchádza s Verlgofovou chorobou. Ak však ešte nebola stanovená diagnóza, ak sa objaví krvácanie, môžete sa obrátiť na všeobecného lekára alebo rodinného lekára. Ďalšiu pomoc pri liečbe pacienta poskytujú úzke špeciality - gynekológovia, nefrologovia, neurológovia, chirurgovia a dermatológovia.