VIPoma: zdroj nádoru, znaky priebehu a liečby

VIPóm označuje neuroendokrinné nádory. Je to život ohrozujúci. Bez náležitej liečby pacienti čo najskôr umrú na dehydratáciu. Všetky kvôli tomu, že zdrojom nádoru sú bunky, ktoré produkujú vazoaktívny intenstinálny peptid (VIP). Je to kvôli nadmernej produkcii tohto tajomstva, že sa klinický priebeh VIPómu prejavuje a liečba ochorenia závisí od mnohých sprievodných faktorov.


Čo je VIPoma a jeho zdroj

Nádor vylučuje vazoaktívny intestinálny peptid, ktorého nadbytok v tele rýchlo vedie k dehydratácii

VIPóm je nádor pankreasu, ale nemusí sa v ňom nachádzať. U 10% pacientov sa novotvar nachádza v nervovom tkanive, pľúcach, obličkách, črevách.

U 50% pacientov je toto ochorenie malígne. Nádor rastie pomaly, neskoré metastázy v pľúcach, obličky, ale nie je to nebezpečné. S VIPómom bez správnej liečby môže pacient zomrieť v priebehu niekoľkých mesiacov. Je to nebezpečné, pretože vylučuje VIP. Tento hormón stimuluje:

  • produkcia pankreatickej šťavy;
  • uvoľňovanie inzulínu, glukagónu, somatostatínu.

Výsledkom účinku VIP je masívna sekrécia vody a elektrolytov do lúmenu tenkého čreva. To vedie k takým závažným následkom:

Vzhľadom na metabolickú poruchu, hypokalémiu, pacienti častejšie neumierajú na samotný VIPóm, aj keď je malígny, ale kvôli ťažkej dehydratácii a zhoršenej funkcii srdca.

Vzhľadom na skutočnosť, že Vipoma je nádor produkujúci hormóny, nie je ťažké ho identifikovať v jeho raných štádiách, pretože sa vyznačuje osobitnými príznakmi.

Vlastnosti prejavu Vipoma

V dôsledku nadmernej produkcie VIP nádoru sa voda a sodík v tenkom čreve neresorbujú. To vedie k hojnosti hnačky. Preto sa VIPom nazýva aj pankreatická cholera. Prejavuje sa Werner-Morrisonovým syndrómom, ktorý sa vyznačuje:

  1. Dôkladná vodnatá hnačka. Viac ako 700 ml vodnatej stolice sa vylučuje denne. V ťažkých prípadoch sa denný objem výkalov meria v litroch. Zvláštnosťou VIPoma je, že 3-dňový pôst nevedie k vymiznutiu hojnej hnačky.
  2. Bolesť brucha. Pacienti sa sťažujú na črevnú koliku spojenú s hnačkou.
  3. Úbytok hmotnosti. V dôsledku dehydratácie pacienti dramaticky strácajú hmotnosť . Dospelí pacienti stratia v priebehu mesiaca 7 - 27 kg.
  4. Kožné prejavy. Objaví sa erytematózna vyrážka.Vzniká v dôsledku vazodilatačného účinku VIP (tento hormón uvoľňuje hladké svalstvo). VIPomy sú preto sprevádzané hypotenziou.
  5. Srdcové a zlyhanie obličiek je spôsobené stratou draslíka, sodíka a bikarbonátu. V dôsledku účinku VIP je významne znížená koncentrácia draslíka a bikarbonátu v krvi, čo vedie k hypokalémii a acidóze, ktoré spôsobujú poruchu srdca a obličiek.
  6. Tetany (bolestivé kŕče). Vyskytuje sa v dôsledku hyperkalcémie a hypomagnezémie (horčík sa tiež vylučuje z tela vodnatou hnačkou).
  7. U 50% pacientov sú príznaky dehydratácie a vodnatej hnačky sprevádzané symptómami diabetes mellitus.

Niekedy majú pacienti horúčku. Hlavným rysom VIPoma je bohatá vodnatá hnačka, ale konečná diagnóza tejto sťažnosti je nemožná. Rovnaké príznaky sú charakteristické:

Napríklad v cholere sa vyskytuje vodnatá hnačka, pretože toxín produkovaný cholera vibrio ovplyvňuje steny tenkého čreva rovnakým spôsobom ako VIP. Výskyt hnačky sa vyskytuje u pacientov, ktorí zneužívajú laxatíva. To je dôvod, prečo je lepšie nebyť liečení na zápchu sami, ale vziať liek len vtedy, ak to predpísal lekár.

Na stanovenie diagnózy "VIPoma" je potrebné podstúpiť vyšetrenie.

Ako uviedol VIPom

Akpacient sa sťažuje na vodnatú hnačku, je nevyhnutné mať krvný test na určenie koncentrácie VIP. Normálne nie je viac ako 20 pmol /l.

Na rozlíšenie gastrinómu od VIPómu sa hodnotí rozsah sekrécie žalúdka. Pri Zollinger-Elisonovom syndróme sa zistí zvýšená kyslosť. Hypo-, achlorhydria je charakteristická pre VIPóm a sliznica žalúdka je neporušená.

Hlavné rozdiely Vipoma od gastrinómu:

Symptóm VIPoma Gastrinóm
vodnatá hnačka + +
zvýšené hladiny gastrínu v krvi - -
vysoká koncentrácia VIP v krvi + -
kyslosť žalúdočnej šťavy nízke vysoká

Vzhľadom na to, že VIPA môže byť lokalizovaný nielen v pankrease, aby sa určila jeho poloha, predpisujú:

  • transabdominálny ultrazvuk;
  • CT;
  • MRI;
  • angiografia.

Pri výbere najúčinnejšieho režimu liečby sa musí zvážiť umiestnenie VIPómu, jeho veľkosť, malígne alebo nie - všetky tieto faktory.

Charakteristiky liečby Vipoma

Nádor je chirurgicky odstránený, okrem toho je pacientovi predpísaná liečba, ktorá pomáha obnoviť rovnováhu tekutín v tele

Najspoľahlivejšia liečba VIPómu je chirurgická. Musí byť doplnená konzervatívnou liečbou.

Po prvé:

  • kompenzuje stratu tekutiny;
  • zníženiezávažnosť sekrečnej hnačky.

Za týmto účelom vykonajte konzervatívnu liečbu.

Charakteristiky konzervatívnej liečby VIPómu

V dôsledku srdcového zlyhania vyplývajúceho z hojnej hnačky zomreli 2/3 pacientov.

Na obnovenie zhoršenej rovnováhy vody a soli sa intravenózne vstrekuje tekutina (fyziologický roztok) do 6 litrov denne. Na úpravu metabolických porúch, zníženie hnačky, predpisovanie syntetických analógov somatostatínu:

  • oktreotid (Sandostatin LAR, depot oktreotidu);
  • lanreotid.

Použitie týchto liekov, dokonca aj u nádorov, ktoré sa nedajú odstrániť, významne predlžuje život pacientov. Pacienti musia často užívať tieto lieky na celý život.

Ak je VIPóm malígny, ale nedá sa odstrániť (kvôli lokalizácii, sprievodným ochoreniam a iným indikáciám), pacientom sa predpisuje chemoterapia:

  • streptozocín;
  • fluorouracil;
  • chlórrozotocín.

Streptozitsín má výrazný protihnačkový účinok. Pretože ide o cytostatikum, je žiaduce injektovať ho do pečeňovej artérie v VIPómoch. Potom bude v nádore vysoká koncentrácia a bude pôsobiť ako protinádorové liečivo intenzívnejšie. V kombinácii s fluorouracilom streptozitsín spôsobuje predĺžené remisie.

Na zníženie hnačky sa predpisujú glukokortikoidy (prednizón).

Charakteristiky chirurgickej liečby Vipoma

Možné je úplné obnovenie VIPAaž po radikálnej operácii. Častejšie sa nádor nachádza v pankrease. Na jeho odstránenie je predpísaná subtotálna alebo celková pankreatektómia.

U 20% pacientov je novotvarom mikroadenóm alebo je prezentovaný ako hyperplázia buniek ostrovčekov. Preto je predpísaný intraoperačný ultrazvuk.

Po chirurgickom zákroku je možný opätovný výskyt zvýšenej sekrécie žalúdka. Aby sa predišlo pooperačným komplikáciám, odporúča sa pacientom predpisovať inhibítory protónovej pumpy (PPI).

Aj keď je pacient nefunkčný, chemoterapia a konzervatívna liečba môžu významne predĺžiť život. Ak neužívate liek, potom pacient zomrie v priebehu 1,5-3 mesiacov. Pri prísnom dodržiavaní odporúčaní lekára je možné zabezpečiť stabilnú remisiu, významne predĺžiť život pacienta (z 2 na 9 rokov).

Záver

Pacienti s VIPómami nezomrú kvôli prítomnosti nádoru, alebo ak sú malígne, nie sú z metastáz. Vedie k dehydratácii smrti, hypokalémii, acidóze. Preto pri liečbe ochorenia nevyhnutne vykonávať korekcie metabolických porúch, zníženie hnačky. Hnačka s VIPómom v počiatočných štádiách ochorenia sa vyskytuje pravidelne. Podľa klinického priebehu sú príznaky ochorenia podobné prejavom črevnej infekcie. Nenechajte sa ponáhľať, aby si svoje vlastné lieky proti hnačke, antibiotiká. Uistite sa, že sa poraďte so svojím gastroenterológom. Bude potrebná konzultácia s endokrinológom, onkológom. Len odborníci presne identifikujúpríčinou hojnej hnačky.