Waterhouse-Frideriksenov syndróm: symptómy a pokyny pre liečbu

Waterhouse-Frideriksenov syndróm je patologický stav charakterizovaný rozvojom akútnej adrenálnej insuficiencie v dôsledku trombózy alebo embólie nadobličiek.Ide o pomerne zriedkavé, ale mimoriadne závažné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku rýchleho poklesu funkčných rezerv kôry nadobličiek a ktoré má vysokú mieru úmrtnosti.Môže byť zistená u ľudí rôzneho veku, vrátane detí v novorodeneckom období.

Tento syndróm bol prvýkrát zaregistrovaný v 19. storočí.Waterhouse poskytol podrobnejší opis svojich príznakov v roku 1911 na základe svojich pozorovaní a analýzy lekárskej literatúry.V roku 1918 vydal Friderichsen na túto tému literárny prehľad.


Dôvody

Hlavnou príčinou tohto stavu je infekčný toxický účinok na nadobličky na pozadí závažných bakteriálnych ochorení

Táto patológia sa vyvíja u predtým nezmenených nadobličiek v neprítomnosti chronickej nedostatočnosti ich funkcie.,Jeho hlavnými príčinami sú infekčno-toxické účinky na pozadí:

Ochorenie je založené na patologických zmenách vyskytujúcich sa v tele počas bakteriálneho šoku. Na pozadí masívnej bakteriémie a vysokej koncentrácie bakteriálnych toxínov v tele sa do krvného obehu uvoľňuje veľké množstvo prozápalových cytokínov, ktoré majú priamy škodlivý účinok na cievnu stenu a tiež prispieva k generalizovanej intravaskulárnej trombóze a vaskulárnemu spazmu. To vedie k krvácaniu v parenchýme nadobličiek a ich nekrotickým zmenám. V tomto prípade môže byť patologický proces obmedzený alebo difúzny. Najbežnejšia je zmiešaná forma syndrómu so symptómami nekrózy (nekrózy) a krvácania (krvácania) s bilaterálnymi léziami nadobličiek.

Menej často spôsobuje krvácanie do nadobličiek stres spojený s operáciou, pôrodom alebo dlhodobým užívaním antikoagulancií.

Príznaky

Klinické prejavy Waterhouse-Frideriksenovho syndrómu sú spôsobené akútnou adrenálnou insuficienciou, ktorá prebieha s niektorými vlastnosťami. Symptómy ochorenia sa náhle objavia a môžu sa vyvinúť v krátkom časovom období (niekoľko hodín alebo dní). Tento syndróm je charakterizovaný fulminantným priebehom s vysokou pravdepodobnosťou smrti aj deň po debutovaní prvých príznakov.

Klinické prejavy tejto patológie sú rôzne, medzi hlavné patria:

Treba poznamenať, že osoba nesmie súčasne odhaliť všetky príznaky. Ich závažnosť závisí od stupňa poškodenia a zničenia tela. V klinickej praxi je zvyčajné rozlišovať 3 varianty ochorenia:

  • s prevahou hypotenzie a vaskulárneho kolapsu;
  • s prevahou gastrointestinálnych porúch na klinike;
  • s vážnymi neuropsychiatrickými prejavmi (podráždenosť, bludy, vizuálne halucinácie).

Vzhľadom na to, že ochorenie sa vyvíja v dôsledku infekčného toxického šoku, predchádza mu ťažký priebeh infekčného procesu s typickými príznakmi. Súčasne sa zvyčajne zistia poruchy, ktoré pôsobia ako etiologické faktory:

Smrť s týmto ochorením sa vyskytuje so symptómami šoku, dehydratácie a pľúcneho edému.

Diagnostika

Diagnóza „Waterhouse-Frideriksenovho syndrómu“ je stanovená na základe:

  • údaje z histórie (prítomnosť infekčného ochorenia);
  • typické klinické príznaky;
  • výsledkyďalší výskum.

Na objasnenie diagnózy a potvrdenie, že pacient má akútnu nedostatočnosť nadobličiek, je veľmi dôležitá nerovnováha elektrolytov:

  • zníženie hladiny sodíka a chlóru v krvnej plazme;
  • hyperkalémia.

Okrem toho to poukazuje na zníženie plazmatickej koncentrácie glukózy a hyperazotémie (zvýšené hladiny reziduálneho dusíka a močoviny).

V štúdii hormonálneho stavu dochádza k poklesu koncentrácie minerálov a glukokortikoidov v krvi. Nie je však vždy možné rýchlo určiť hladinu hormónov a jediná štúdia nemôže plne odrážať funkciu nadobličiek.

Moderné vizualizačné metódy, ako napríklad počítačová tomografia a MRI, umožňujú detekciu krvácania v parenchýme nadobličiek.

Diferenciálna diagnóza tohto syndrómu sa vykonáva s týmito ochoreniami:

Zásady liečby

Na zníženie prejavov intoxikácie sa pacientovi podáva infúzna terapia

V prípade Waterhausen-Friederiksonovho syndrómu by sa mali okamžite začať terapeutické opatrenia, pretože tento stav je život ohrozujúci.

Liečba takýchto pacientov sa vykonáva v podmienkachnemocnice s neustálym monitorovaním vitálnych funkcií, hladiny elektrolytov a hodnotenia dynamiky patologického procesu.

Po prvé je potrebné parenterálne podávanie kortikosteroidov.Výhodný je hydrokortizón.Prvý deň je celková dávka 400-600 mg (niekedy sa zvyšuje na 1000 mg).Ďalšia zmena dávky liečiva sa uskutočňuje individuálne, pričom sa berie do úvahy závažnosť stavu a poruchy elektrolytov.

Spolu so zavedením hormónov na boj proti dehydratácii as cieľom odstrániť pacienta zo stavu šoku sa vykonáva infúzna terapia.Zavedie sa tak 0,9% roztok chloridu sodného a 5% glukózy v celkovom objeme približne 2-3 litre.

Pretrvávajúca ťažká hypotenzia je indikáciou na podávanie mineralokortikoidov.Na to sa používa intramuskulárne podanie doxa.

Pri sepse sa predpisujú veľké dávky antibakteriálnych liekov na boj proti infekcii.

Okrem toho sa prijali lekárske opatrenia na kompenzáciu kardiopulmonálnej insuficiencie a iných porúch.

Na ktorý lekár sa má poradiť

Ak sa tieto príznaky objavia v prítomnosti infekčného ochorenia, mali by ste okamžite zavolať sanitku.Liečba sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti pod dohľadom endokrinológa.Vymenované sú konzultácie neurológa, špecialistu na infekčné ochorenia, kardiológa a gastroenterológa.


Záver

S včasnou diagnózou a riadnou liečbou sa prognóza syndrómuWaterhausen-Frideriksen je relatívne priaznivý, ale títo pacienti potrebujú hormonálnu substitučnú liečbu počas celého svojho života. Pravdepodobnosť úmrtia na krvácanie v nadobličkách je 50%. Bez liečby sa smrť vyskytuje veľmi rýchlo - do 1-2 dní.